Диф диагностика синдрома и болезни иценко кушинга
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Иценко—Кушинга, обусловленным опухолью коры надпочечников (кортикостеромой), или опухолями, продуцирующими АКТГ-подобные вещества, либо дисплазией коры надпочечников, наблюдающейся в юношеском и молодом возрасте; с функциональным гиперкортицизмом при диспитуитаризме пубертатно-юношеского периода и с ожирением, протекающем с гипертонией, стриями, нарушением углеводного обмена, и у женщин — с нарушением менструального цикла (табл. 4). Функциональный гиперкортицизм может наблюдаться при алкоголизме и при беременности.
Синдром Иценко—Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни, поэтому в диагностике этих заболеваний большое значение имеют рентгенологические исследования и сканирование надпочечников, а также функциональные пробы с АКТГ, КРГ, метопироном и дексаметазоном. Рентгенологические и радиоизотопные методы позволяют определить локализацию опухоли, что важно для хирургического метода лечения. Пробы с АКТГ, метопироном, дексаметазоном и КРГ не приводят к изменению содержания 17-ОКС в моче, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.
Наиболее трудной является диагностика синдрома, обусловленного опухолями вненадпочечниковой и вне гипофизарной локализации. Иногда рентгенологический метод позволяет выявить опухоль той или иной локализации, например средостения и легких.
От болезни Иценко—Кушинга следует отличать гиперкортицизм, который наблюдается в молодом возрасте. Описаны так называемые семейные формы, характеризующиеся узелковой дисплазией надпочечников и снижением секреции АКТГ. К ведущим проявлениям заболевания следует отнести резко выраженный остеопороз, низкорослость, замедление полового развития, отставание костного возраста от фактического. При исследовании функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы выявляется высокий уровень кортизола в плазме в течение суток и сниженное содержание АКТГ, отсутствие реакции коры надпочечников на введение АКТГ, метопирона и дексаметазона, указывающие на автономность секреции гормонов корой надпочечников. Предполагают, что эта форма синдрома связана с врожденным дефектом.
От болезни и синдрома Иценко—Кушинга также следует дифференцировать функциональный гиперкортицизм, который развивается у больных ожирением, юношеским диспитуитаризмом, у беременных женщин и у лиц, страдающих хроническим алкоголизмом.
Таблица 4. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма
От БИК отличается и пубертатно-юношеский диспитуитаризм, проявляющийся дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы. Для него характерны равномерное ожирение, розовые, тонкие стрии, артериальная гипертензия, чаще всего транзиторная. Стрии и гипертензия могут исчезать спонтанно или при похудании. В отличие от болезни Иценко—Кушинга больные всегда нормального или высокого роста. При заболевании отсутствуют изменения костной структуры, дифференцировка и рост скелета ускорены.
Все это говорит о преобладании анаболических процессов при диспитуитаризме, в то время как при болезни и синдроме Иценко—Кушинга, развившихся в пубертатном возрасте, преобладают катаболические процессы: задержка роста и развития скелета, замедление окостенения «зон роста», атрофия мышечного аппарата. При диспитуитаризме наблюдаются нормальная или незначительно повышенная скорость секреции кортизола, отсутствие повышения в моче содержания неизмененного кортизола и снижение 17-ОКС после введения малых доз дексаметазона (8 мг препарата в течение 2 сут).
У взрослых от болезни Иценко—Кушинга необходимо дифференцировать симптомокомплекс, характеризующийся ожирением и стриями. В результате значительного увеличения массы тела у больных нарушается углеводный обмен и развивается гипертензионный синдром. Необходимо подчеркнуть, что при данном заболевании в отличие от болезни Иценко—Кушинга никогда не обнаруживается остеопороз. В постановке диагноза решающее значение придается определению функции коры надпочечников. При ожирении у больных повышается суточная скорость секреции кортизола корой надпочечников в 1,5-2 раза по сравнению со здоровыми с нормальной массой тела людьми. Но отмечается нормальная реакция на малую пробу с дексаметазоном, что в совокупности с другими признаками исключает болезнь Иценко—Кушинга. Гиперкортицизм при ожирении называют еще реактивным, так как при снижении массы тела функция надпочечников нормализуется.
При беременности обычно усиливается функция гипофизарно-надпочечниковой системы. Показано, что средняя доля гипофиза, малофункционирующая у взрослых, при беременности увеличивается в объеме, повышается секреция АКТГ. Симптомы гиперкортицизма у беременных не появляются, так как избыток кортизола депонируется в результате увеличения секреции белка транскортина, связывающего глюкокортикоиды. Очень редко после родов можно наблюдать неполные проявления гиперкортицизма, которые, как правило, могут регрессировать самостоятельно.
При хроническом алкоголизме развивается так называемый ложный гиперкортицизм с клиническими проявлениями болезни Иценко—Кушинга.
Возникновение гиперкортицизма в этих случаях связывают с нарушением функции печени и извращенным метаболизмом гормонов. Кроме того, не исключено, что метаболиты алкоголя могут вызывать стимуляцию функции коры надпочечников и изменять концентрации биогенных аминов мозга, участвующих в регуляции секреции АКТГ гипофизом. Отказ от алкоголя иногда сопровождается уменьшением симптомов гиперкортицизма.
Н.Т. Старкова
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Функция почек при болезни Иценко-Кушинга. Диагностика и дифференциальный диагноз болезни КушингаИсследование функции почек в 37% случаев способствует выявлению камней, генез образования которых при этой болезни определяется различными факторами: гиперкальциурия, снижение мочевой экскреции лимонной кислоты и т. д. При длительном существовании гипертонии развивается нефросклероз. Б моче может появиться белок, эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры. При далеко зашедшем нефросклерозе нарастает почечная недостаточность вплоть до развития уремии. По данным радиоизотопной ренографии нарушение функции почек выявляется примерно у четверти больных. Щитовидная железа обычно без патологических изменений, но иногда можно наблюдать диффузное ее увеличение. Поглощение I131 щитовидной железой, как правило, нормально и только изредка понижено или повышено. У некоторых больных могут быть выражены явления гипотиреоза. Нарушения психической сферы выражаются в развитии психопатологических синдромов (астено-невротический, ипохондрический синдром, диэнцефальная или гипоталамическая эпилепсия, и др. Считают, что при болезни Иценко—Кушинга избыточное содержание АКТГ и глюкокортикоидов является существенным фактором, способствующим возникновений психических расстройств или поддерживающих их. Основой для диагностики болезни Иценно—Кушинга является характерная клиническая картина заболевания, а также ряд лабораторных тестов, позволяющих дифференцировать указанное выше заболевание с другими синдромами, имеющими сходную симптоматику. Увеличение экскреции нейтральных 17-кетостероидов и 17-оксикортикостсроидов, а также снижение при этом выделения натрия и повышение экскреции калия являются характерными для болезни Иценко—Кушинга. Общим нарушением при ожирении и синдроме Иценко—Кушинга является повышенная инкреция кортизола, повышенное выделение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов. Отсутствие увеличения уровня 17-оксикортикостероидов в крови, наблюдающееся при ожирении, может иметь место и при болезни Иценко— Кушинга.
Симптомы, которые в иных случаях невозможно отличить от признаков болезни Иценко—Кушинга межуточно-гипофизарного происхождения, дают опухоли коры надпочечников, особые виды опухолей яичников, карциномы, вилочковой железы, иногда злокачественные опухоли легких. Несмотря на сходство межуточно-гипофизарных форм болезни Иценко- Кушинга и кортикостеромы, арренобластомы, рака вилочковой железы имеются, признаки, позволяющие отличить их друг от друга при помощи лабораторных исследований. Большое значение в дифференциальной диагностике придают пробе с подавлением функции коры надпочечников, предложенной Liddle. Применение 0,5 мг дексаметазона 4 раза в сутки у здоровых лиц вызывает уменьшение выделения с мочой 17-оксикортикостероидов до уровня, не превышающего 2,5 мг в сутки. Подавление выделения с мочой 17-оксикортикостероидов ниже 50% от исходного уровня при гиперплазии коры надпочечников (болезнь Иценко—Кушинга) наступает только при дозе 2 мг дексаметазопа 4 раза в сутки (т. е. 8 мг в сутки), а при синдроме, вызванном опухолью коры надпочечников, даже эта доза не вызывает подавления выделения с мочой 17-оксикортикостероидов. Особо важное значение имеют рентгенологические методы исследования, позволяющие исключить синдром Иценко—Кушинга, обусловленный опухолью коры надпочечников. С этой целью используют методы пресакрального оксигеноретроперитонеума с последующей томографией надпочечников, внутривенной урографии, нефроангиографии. Болезнь Иценко—Кушинга характеризуется наличием гиперплазированных (треугольной формы) или нормальных надпочечников. При кортикостеромах на рентгенограммах выявляется обычно односторонняя опухоль надпочечника, в то время как другой надпочечник уменьшен в размере |(гииоплазирован). При рентгенографии скелета часто обнаруживаются явления различной степени выраженности остеопороза позвонков, спинки турецкого седла, которые, однако, могут иметь место как при болезни Иценко—Кушинга, так и при кортикостеромах. При синдроме Иценко—Кушинга могут выявиться часто симптомы первичного альдостеронизма. Первичный альдостеронизм является результатом избыточной продукции альдостерона гормональноактивной опухолью коры надпочечников. Для него характерны ряд симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и вливанием калиевой недостаточности на функцию почек, скелетных мышц и сердечно-сосудистой системы. В последние годы большое значение придается изучению эндокринных заболеваний при поражении диэнцефальнюй области. Выделяется особый симптомокомплекс, несколько сходный с картиной болезни Иценко— Кушинга. Разграничить точно диэнцефальный синдром от болезни Иценко—Кушинга не всегда возможно, так как и в клинической картине, и в течении заболевания имеется много общего. Все же имеются некоторые особенности. При развитии диэнцефального синдрома по типу болезни Иценко—Кушинга наряду с типичными признаками диэнцефального синдрома могут выявляться гиперпигментация кожных покровов, повышенное содержание АКТГ в крови, розово-красные полосы на коже. Артериальное давление неустойчиво. Уровень сахара в крови может быть повышен, а временами понижен. Менструации периодически запаздывают. Отмечается выраженный гирсутизм. Проницаемость гемато-энцефаличсокого барьера снижена. Может наблюдаться процесс перехода диэнцефального синдрома в болезнь Иценко—Кушинга, что зависит, по-видимому, от степени и стабильности включения в патологический процесс коры надпочечников под влиянием избыточного выделения эндогенного АКТГ. Некоторые авторы считают, что диэнцефальный синдром по типу болезни Иценко—Кушипга следует рассматривать как начальную стадию болезни Иценко—Кушинга. Ранняя диагностика диэнцефального синдрома по типу болезни Иценко—Кушинга и своевременная патологическая терапия могут предотвратить дальнейшее развитие болезни Иценко—Кушинга или приостановить ее развитие. Следует отметить, что отличить болезнь Иценко—Кушинга от опухоли коры надпочечников в некоторых случаях очень трудно, так как симптоматика обоих заболеваний в значительной степени идентична. Диагноз болезни Иценко—Кушиига можно ставить в тех случаях, когда несомненны гипофизарные нарушения. — Также рекомендуем «Лечение болезни Иценко-Кушинга. Операция при болезни Кушинга» Оглавление темы «Гипофизарный синдром и болезнь Иценко-Кушинга»:
|
Источник