Диета при гемолитико уремическом синдроме
Гемолитико-уремический синдром (ГУС, болезнь Гассера) – наиболее распространенная разновидность тромботической микроангиопатии, состояния, характеризующегося множественным тромбообразованием с закупоркой гиалиновыми тромбами сосудов мелкого калибра. Это приводит, во-первых, к уменьшению содержания в крови тромбоцитов – тромбоцитопении, а во-вторых, способствует возникновению ишемии в головном мозге, печени, почках, сердце и других органах.
Непосредственно гемолитико-уремический синдром известен в литературе с 1955 г., благодаря трудам C. Gasser и соавторов. Результатом их наблюдений стало описание болезней с характерным сочетанием симптомов:
- острая почечная недостаточность (ОПН);
- гемолитическая анемия;
- тромбоцитопения.
Считается, что гемолитико-уремический синдром – болезнь, поражающая чаще всего детей грудного и младшего возраста. Тем не менее, может она встречаться и у школьников, и даже у взрослых. Несмотря на то, что взрослые болеют относительно редко – чаще регистрируются случаи заболевания у женщин в периоде после родов, – течение болезни у них не только более тяжелое, но и приобретает в большинстве случаев хронический или рецидивирующий характер. Более чем у 50% больных синдром переходит хроническую почечную недостаточность (ХПН), остаются непоправимые нарушения в функциях центральной нервной системы. В период разгара заболевания число смертельных исходов достигает 25%. На сегодняшний день гемолитико-уремический синдром – основная причина ОПН у детей младше 5 лет, при этом лечение типичной формы данного состояния дает вполне успешные результаты, а вот последствия атипичной формы по-прежнему весьма неблагоприятны.
Причины и классификация
В период от 6 месяцев до 5 лет причинами гемолитико-уремического синдрома у детей являются диарея (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10%). Это состояние обозначается как типичная форма гемолитико-уремического синдрома – Stx-HUS (Д+). Возраст до 6 месяцев и старше 5 лет характерен для атипичной формы – Non-Stx-HUS, которая встречается в 5-10%. Атипичная форма может носить как единичный (спорадический), так и семейный характер.
Классификация гемолитико-уремического синдрома:
| Форма | Причина |
|---|---|
| Типичная Stx-HUS (Д+) | • продуцирующая шига-токсин E. coli; • Shigella dysenteriae, тип I; • Str. pneumoniae и другие нейротоксин-продуцирующие бактерии; • ВИЧ-инфекция и др. |
| Атипичная спорадическая Non-Stx-HUS (Д-) | • лекарственные препараты (противоопухолевые, антитромбоцитарные, иммунодепрессанты); • на фоне беременности; • послеродовый; • системные заболевания: склеродермия, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром; • идиопатический. |
| Атипичная семейная Non-Stx-HUS | Генетический фактор |
Патогенез
Типичный гемолитико-уремический синдром:
Все начинается с заражения человека микроорганизмами, способными продуцировать токсин, повреждающий эндотелиальные клетки, являющиеся внутренней оболочкой сосуда. После всасывания в кишечнике токсин разносится по всему организму, поражая печень, легкие, почки, сердце, головной мозг. При этом почечная ткань обладает очень высокой восприимчивостью к действию токсина. Повреждение эндотелия приводит к активации тромбоцитов, начинается их адгезия (слипание) в зоне поражения. В реультате образуются тромбы, что, с одной стороны, истощает запасы тромбоцитарного звена свертывающей системы, а с другой приводит к ухудшению кровоснабжения органов и тканей и, как следствие, снижению их функции. Уменьшение фильтрации крови в почках приводит к накоплению в ней не выведенных с мочой продуктов обмена, возникает уремия – аутоинтоксикация организма.
Атипичный гемолитико-уремический синдром:
Основой патогенеза данной формы являются генетические нарушения в структуре и функции системы комплемента, что приводит к отложению иммунных комплексов и повреждению эндотелия сосудов.
Симптомы
Для типичной формы характерна следующая клиническая картина:
- Продромальный период (или период предвестников) продолжается от 2 до 14 дней, в среднем 6 дней. Для него характерна диарея, впоследствии с примесью крови, повышенная возбудимость, беспокойство, судорожная готовность. Это приводит к постепенному развитию обезвоживания, проявляется недостаточность периферического кровообращения в виде побледнения кожи, снижается количество выделяемой мочи.
- В период разгара заболевания отмечаются следующие симптомы: кожа бледно-желтого цвета, на фоне которого появляется геморрагическая сыпь – от петехий до крупных экхимозов, носовые кровотечения. Нарастают симптомы поражения центральной нервной системы – возбуждение сменяется угнетением сознания, прогрессирующей вялостью, появляются судороги, развивается кома. Прогрессивно уменьшается количество отделяемой мочи вплоть до олигурии или анурии (полное отсутствие мочеотделения).
- Возможны увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), кардиомиопатия, ускорение сердцебиения (тахикардия), перебои в работе сердца (аритмия). В тяжелых случаях развивается отек легких, отек головного мозга, легочное кровотечение, некроз и перфорация кишечника.
- В лабораторных анализах определяется анемия, лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов), тромбоцитопения, увеличение в плазме концентрации креатинина и мочевины, остаточного азота, билирубина, снижение количества белка. В анализе мочи определяется белок (протеинурия), эритроциты (микро- и макрогематурия). При исследовании кала (копроцитограмма) – большое количество эритроцитов.
- В восстановительном периоде под влиянием адекватной терапии состояние ребенка улучшается. Возникает компенсаторное увеличение количества отделяемой мочи – полиурия, уменьшается интоксикация, улучшаются показатели крови.
Общая продолжительность гемолитико-уремического синдрома до начала стабилизации в среднем составляет 1–2 недели. Явления анемии исчезают примерно через 1 месяц после улучшения состояния.
Симптомы атипичного гемолитико-уремического синдрома аналогичны таковым при его типичной форме, время между проникновением в организм микроба и развитием инфекционного процесса – от 1 до 8 суток. Диагноз ставится при условии, что:
- нет ассоциации с болезнью;
- отсутствуют подтверждения ассоциации с шига-токсином (посев кала, ПЦР-диагностика, серологические реакции);
- нет данных о наличии у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП).
Лечение
Специфической терапии гемолитико-уремического синдрома не существует. Основой лечения типичной формы являются:
- постельный режим на весь острый период болезни;
- в диете предпочтение отдается грудному молоку, молочнокислым и безлактозным смесям; диета расширяется постепенно;
- у взрослых показана высококалорийная диета с ограничением соли;
- нормализация агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепарина;
- для улучшения микроциркуляции использую трентал, эуфиллин;
- витаминотерапия (витамины А, Е);
- переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы;
- заместительная почечная терапия – гемодиализ.
- Переливание в ходе лечения тромбоцитарной массы оправдано только при выраженной тромбоцитопении и профузных (массивных) кровотечениях. В противном случае будет только усиливаться уже имеющаяся склонность к тромбообразованию и ишемии.
- До сих пор является спорным вопрос применения антибактериальной терапии, так как имеется ряд данных об увеличении риска развития гемолитико-уремического синдрома в случае применения антибиотиков для лечения инфекции (E. coli). Однако оправданным является использование в лечении антибиотиков широкого спектра действия при наличии явного источника инфекции и в качестве профилактики при хирургических вмешательствах.
В лечении атипичной формы на первый план выходит переливание свежезамороженной плазмы до достижения улучшения (ремиссии). Данный метод не применим в терапии синдрома, вызванного Streptococcus pneumonia. Некоторые авторы говорят о необходимости применения в лечении ежедневного плазмафереза. Если гемолитико-уремический синдром развивается на фоне приема циклоспорина или такролимуса, необходимо отменить препарат. В случае доказанной аутоиммунной природы заболевания назначают преднизолон.
- Трансплантация почки при атипичном гемолитико-уремическом синдроме не является достаточно эффективной. У 50% пациентов синдром впоследствии возникает в пересаженной почке.
Новые направления в терапии:
- разработка препаратов, препятствующих действию шига-токсина;
- препараты, способные воздействовать на систему комплемента;
- использование в лечении моноклональных антител.
Профилактика и прогноз
Поскольку опасные микроорганизмы чаще всего попадают внутрь человека через рот, лучшим методом профилактики станет соблюдение гигиенических норм – мытье рук перед едой, исключение употребления сырой воды, тщательная кулинарная обработка.
Чем раньше пациент будет доставлен в стационар и начнет получать соответствующее лечение, тем более благоприятного исхода следует ожидать. Тем не менее, летальность при грамотной терапии типичного синдрома составляет до 15% в развитых странах, атипичного – 70–90%. Основная причина гибели пациентов – поражение центральной нервной системы, почечная, сердечная недостаточность и др. После стихания заболевания помимо хронической почечной недостаточности у пациента может сформироваться и гипертоническая болезнь. Таким образом, после выздоровления дети и взрослые, перенесшие гемолитико-уремический синдром, нуждаются в постоянном контроле уровня артериального давления, концентрации в сыворотке крови креатинина, мочевины, количества белка в моче. При необходимости назначают прием препаратов, направленных на снижение артериального давления.
Источник
Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека. Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов. При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.
Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия. У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца. Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.
Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер. Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь. Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.
Классификация
Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:
- Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
- Атипичный, не связанный с диареей — Д-.
Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.
ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:
- Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
- Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.
Этиологическая классификация атипичного ГУС:
- поствакцинальный,
- постинфекционный,
- наследственный,
- лекарственный,
- идиопатический.
Этиология
Типичный ГУС
патогенез бактериальной диареи
Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.
Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром. Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов. У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.
Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.
Атипичный ГУС
Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:
- Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
- Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
- Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
- Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.
аГУС развивается у лиц:
- перенесших обширное хирургическое вмешательство,
- имеющих раковые заболевания,
- страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
- имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
- беременных женщин,
- ВИЧ-инфицированных,
- наркоманов.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.
Патогенез
Типичный ГУС
Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:
- проникновение микробов в организм человека,
- взаимодействие бактерий со специфическими рецепторами кишечника,
- их активное размножение,
- поражение кишечноклеточных структур,
- продукция токсина,
- повреждение эндотелиального слоя сосудов внутренних органов,
- активация и адгезия тромбоцитов в зоне поражения,
-
образование тромбов, - истощение запасов тромбоцитов,
- развитие тромбоцитопении,
- внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капилляров,
- развитие тромботической микроангиопатии,
- ишемия органов и тканей,
- развитие их дисфункции.
Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.
Атипичный ГУС
Патогенетические звенья атипичного ГУС:
- гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
- образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
- повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
- ишемия тканей,
- нарушение работы внутренних органов.
У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты — бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма — эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.
Симптоматика
Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.
Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.
В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией. Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек. В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.
- Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
- Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
- Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
- Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
- Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
- Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
- Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.
Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты. После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются. У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.
Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.
Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.
Диагностика
Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.
- В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
- В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
- В моче определяют много белка и эритроцитов.
- В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.
Лечение
Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.
- Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
- Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
- Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
- Антиоксидантная терапия витамином Е.
- Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
- Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
- При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
- При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.
Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клубочковая фильтрация. Типичный ГУС протекает намного легче недиарейного синдрома, который отличается частым рецидивированием и высоким уровнем смертности.
Профилактика типичной формы ГУС заключается в выполнении некоторых правил. Специалисты рекомендуют:
- соблюдать правила личной гигиены,
- не купаться в сомнительных водоемах,
- пить только кипяченую воду,
- придерживаться технологии обработки и приготовления мясных блюд,
- не употреблять сырое молоко,
- хорошо мыть овощи и фрукты,
- избегать контакта с людьми, страдающими острой кишечной инфекцией.
Видео: презентация по гемолитико-уремическому синдрому
Источник