Девушка с синдромом гольденхара фото
Автор:
09 февраля 2018 08:00
30-летняя Иванка Данисова из Словакии родилась с редким дефектом — синдромом Гольденхара. В школе девушку дразнили сверстники, она всю жизнь прикрывала половину лица. После сложной операции, проведенной специалистами в Чикаго, Иванка смогла впервые слышать правым ухом и жевать на правой стороне.
«Я самый счастливый человек в мире!» — говорит Иванка. Теперь девушке предстоит еще несколько операций, которые могут кардинально изменить её внешность.
Иванка, юрист по образованию, начала появляться в заголовках СМИ прошлым летом, когда она поделилась своей историей в Instagram, рассказав о том, что пережила две важные операции по реконструкции черепных костей.
Источник:
Иванка родилась с синдромом Гольденхара, при котором половина черепа остается недоразвитой. Врачи были уверены, что с таким редким дефектом девушка долго не протянет. В школе она терпела жестокие насмешки сверстников, что вынуждало постоянно прикрывать половину лица. Но Иванка решила доказать всем, что с таким дефектом можно жить. Своим примером она вдохновила весь мир.
«Люди с таким дефектом, как у меня, всегда должны бороться за шанс жить полноценной жизнью!» — говорит Иванка
Источник:
Источник:
Недавно Иванка пережила сложнейшую черепно-лицевую операцию, которая длилась 13 часов и была проведена всемирно известным специалистом в Чикаго. После этого у девушки появился шанс жить полноценной жизнью.
Источник:
Команда врачей, возглавляемая профессором Расселом Ридом, провела манипуляции по реконструкции правой стороны лица Иванки, благодаря чему у нее появилась черепно-лицевая кость.
Для операции хирурги Чикагского медицинского университета произвели кость, соединяющую височные и челюстные кости. Также врачи придали более естественную форму лица девушки. «Теперь я могу слышать правым ухом и жевать правой стороной впервые в своей жизни!», — радуется девушка.
Иванка с профессором Расселом Ридом и сестрой Моникой
Источник:
Источник:
«Я самый счастливый человек на свете, потому что в моей жизни прошла еще одна важная черепно-лицевая операция. Это невозможно описать словами, так как это самое прекрасное чувство в мире, когда моя мечта жить жизнью обычного, здорового человека, воплощается в реальность», — говорит Иванка.
Источник:
«В моем сердце я все равно останусь ребенком с синдромом Гольденхара, потому что мы смотрим на жизнь с совершенно другой точки зрения — в душе и сердце, я всё та же Иванка, несмотря на то, что выгляжу по-другому».
Источник:
Теперь для восстановления правой части лица Иванке требуется еще несколько операций, в том числе — увеличение глазной орбиты. Операции могут быть завершены уже этим летом.
Источник:
Иванка — настоящий боец. Она также трижды боролась с лейкемией и пережила четыре сложные операции на сердце. «Каждый мой день я сталкиваюсь с трудностями в виде аритмии, болей от лейкемии, и проблемами черепно-лицевого дефекта, но я верю, что могу победить. Я благодарна за каждый прожитый день!»
Источник:
Источник: — переведено специально для fishki.net
Ссылки по теме:
Понравился пост? Поддержи Фишки, нажми:
Источник
Фотографии Иванки Денисовой.
«Мое детство не было похожим на прогулку по парку, мне очень часто показывали довольно жестоким образом, что я „не такая“». Для Иванки Денисовой из Словакии жизнь была настоящей борьбой. Дело в том, что она родилась с синдромом Гольденхара — правая часть ее лица не развивается, в то время как левая половина выглядит нормально. Врачи не давали ей шансов выжить. Но они сильно ошибались.
После операции Иванка надеется иметь возможность делать *нормальные* селфи.
Иванка страдает синдромом Гольденхара.
Несмотря на постоянные издевательства, Иванка Денисова (Ivanka Danisova) не стала изгоем в обществе: она выучилась на юриста в Британии, и, благодаря сильной поддержке своей семьи и друзей, смогла добиться того, чтобы получить шанс на «новую нормальную жизнь.» Жить с синдромом Гольденхара — это не только выглядеть иначе, для Иванки это означает и другие проблемы, включая трудности со зрением и слухом.
Все детство Иванка страдала от депрессий.
Сейчас для девушки всё может измениться.
После серии операций реконструктивной пластической хирургии в США, в сентябре 30-летняя девушка снова отправится в Чикаго, где ей сделают финальную масштабную операцию, позволяющую Иванке выглядеть так, как ей того хочется.
Врачи не давали Иванке шансов.
Буквально через месяц внешность Иванки полностью изменится.
Перед этим ответственным событием Иванка решила провести серию фотосессий, чтобы запечатлеть себя «до изменения». Всю жизнь ей приходилось закрывать часть своего лица рукой или волосами, чтобы избежать насмешек или злобных комментариев. После операции в США Иванка надеется, что этим ухищрениям придет конец.
Несмотря на дефект внешности, Иванка получила образование и выросла уверенной в себе девушкой.
Всю жизнь Иванке приходилось прикрывать половину своего лица, чтобы избежать насмешек.
«Когда мне диагностировали мое состояние, врачи не надеялись, что я выживу. Но несмотря на все трудности, я всегда видела себя ребенком, который добивается своей цели без оглядки на окружающих. По мере того, как я росла, я училась быть уверенной в себе. Но тогда, будучи маленькой испуганной девочкой, мне приходилось буквально бороться за каждое свое достижение в школе, за то, чтобы показать окружающим, что у меня есть будущее, что однажды я вырасту и достигну успеха,» — рассказывает Иванка.
Сейчас Иванка организовала в интернете кампанию поддержки людей, страдающих от синдрома Гольденхара.
Через некоторое время Иванка сможет делать *нормальные селфи.*
В сентябре этого года Иванка Денисова отправится в США, где после серьезной операции ее лицо наконец-то обретет симметричность и девушка сможет чувствовать себя увереннее.
На фотографиях Иванка часто закрывает часть лица рукой или волосами.
Иванка уже прошла курс лечения в США и в сентябре вернется туда для завершающей операции.
Несмотря на все трудности, Иванка не сдается.
Иванка благодарна своей семье за невероятную поддержку.
Фотосессия Иванки Денисовой.
Скоро для Иванки всё изменится.
Иванка Денисова.
Быть не похожим на всех еще не значит быть изолированным от общества. Так, например, девушка с синдромом Дауна стала моделью и лицом американского бренда женской спортивной одежды «Манифеста».
Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми:
Источник
Иванка Денисова (Ivanka Danisová) родилась в Братиславе с синдромом Гольденхара — это редчайшая патология, при которой половина черепа остаётся недоразвитой. По словам врачей, с таким диагнозом люди живут не более 10−12 лет. Иванка опровергла прогноз.
Детство у девочки были тяжёлым, прохожие оглядывались, сверстники открыто издевались. Но внешняя непривлекательность была неглавной проблемой. Из-за дефекта она плохо слышала правым ухом, не могла есть на правой стороне рта, не имела возможности заниматься активным спортом, а любая простуда доставляла мучения.
Чтобы получить возможность жить нормальной жизнью, Иванке пришлось перенести множество операций. Ко всему прочему три года назад девушке диагностировали лейкемию, которая потребовала отдельного лечения. Иванка перенесла все испытания, выпавшие на её долю, а последняя многочасовая операция подарила ей возможность слышать правым ухом и жевать на правой стороне.
«Сейчас я самый счастливый человек на свете! Я прошла ещё через одну челюстно-лицевую операцию, теперь я слышу правым ухом впервые в жизни. Мечта жить как здоровый человек стала реальностью. Это такое прекрасное чувство, которое невозможно описать словами! Людям с черепно-лицевыми дефектами никогда не бывает легко, но надежду терять нельзя», — рассказала Иванка порталу DailyMail.
Девушка продолжает бороться за свою жизнь и красоту, а также помогает другим поверить в то, что счастье возможно и с патологией лица. Одна из запущенных ей акций называется «Радуга для Иванки», в её рамках она оказывает поддержку людям с таким же диагнозом.
«Самая большая мечта детей с синдромом Гольденхара — когда-нибудь убрать руку, которая прикрывает одну сторону лица. Я делаю селфи и призываю к этому других, это помогает обрести уверенность в себе».
Иванка смогла вдохновить многих людей. Теперь они называют её посланником положительной энергии.
Ранее «Ридус» рассказывал три поразительные истории девушек, которые сумели превратить свои изъяны в достоинства.
Также мы писали про модель с пугающей внешностью, которая весьма решительно и успешно рушит модные стереотипы.
Источник
Синдром Гольденхара — наследственная односторонняя гипоплазия лица с преимущественным поражением ушной раковины, глаз, носа, зубов, позвоночника. При этом вторая половина лица имеет абсолютно нормальный вид. Это редко встречающееся, генетически обусловленное заболевание отличается неполноценным развитием скелета, мышц, сосудисто-нервных стволов и прочих структур человеческого организма.
Окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия — второе название данного недуга. Синдром Гольденхара представляет собой отдельный вид целой группы патологий, для которой характерна задержка физического развития человека. Непосредственной причиной его развития является внутриутробное повреждение жаберных дуг, из которых у плода формируются структуры слухового и жевательного аппарата.
Синдром Гольденхара отличается широким клиническим полиморфизмом. Классическими симптомами заболевания являются: недоразвитие в процессе эмбриогенеза нижней челюсти, резкое нарушение симметрии лица, деформация наружного уха и глаза, нарушение строения позвонков шеи. Возможно полное отсутствие ушной раковины или органа зрения. У больных формируются дермоидные кисты в глазах, развиваются отклонения в работе сердечно-сосудистой, мочеполовой систем и желудочно-кишечного тракта. Клинически это проявляется одышкой, нарушением процесса питания, снижением слуха с пораженной стороны. Синдром Гольденхара не связан с умственной отсталостью. Выявить патологию можно на 20-24 неделе беременности с помощью ультразвуковой диагностики со сканированием в трех измерениях. Большинство случаев синдрома – спорадические.
Впервые патологию описал в 1952 году американский доктор Гольденхар. Синдром получил свое название по фамилии его первооткрывателя. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек. С помощью современных методов диагностики заболевание обнаруживают внутриутробно и решают вопрос о целесообразности сохранения беременности.
Этиология и патогенез
Причины возникновения и механизмы развития синдрома Гольденхара остаются неизвестными. Мнения ученых сходятся на том, что патология относится к наследственным недугам. У пациентов с данным синдромом обнаруживают хромосомные аномалии и мутации генов. Больной ребенок рождается с множественными дефектами лица и патологиями внутренних органов.
Факторы риска рождения больных детей:
- кровнородственный брак,
- частые аборты у матери,
- тяжелые эндокринопатии,
- лишний вес матери,
- воздействие химических веществ и патогенных биологических агентов на ранних сроках беременности.
Во время замены источника кровоснабжения на участке 1 и 2 жаберных щелей эмбриона происходит кровоизлияние. Разрыв кровеносного сосуда в этом месте приводит к нарушению митотического деления клеток и неправильному формированию основных анатомических структур человеческого организма.
Симптоматика
Первые симптомы патологии можно заметить сразу после рождения ребенка. У больных детей асимметричное лицо, мелкие глазницы, деформированные ушные раковины, недоразвитая нижняя челюсть. Это внешние признаки патологии, которые нередко сопровождаются патологическими изменениями во внутренних органах.
Симптомы со стороны зрительного анализатора:
- Анофтальмия,
- Микрофтальм,
- Микрокорнеа — малая роговица,
- Аниридия — отсутствие радужки,
- Птоз верхнего века,
- Страбизм – отклонение зрительной оси глаза от точки фиксации,
- Помутнение хрусталика,
- Дермоиды и липодермоиды на поверхности глазного яблока – небольшие опухоли,
- Поражение глазодвигательных мышц.
Клинические признаки при поражении ушей:
- Аномальное расположение ушных раковин,
- Минимальные размеры ушей,
- Деформация ушных раковин,
- Плоская или выступающая форма ушей,
- Характерные выросты на ушных раковинах,
- Дефекты барабанной перепонки,
- Соединение ушной раковины с уголком рта, придающее лицу перекошенный вид,
- Сужение слухового прохода,
- Фистулы и околоушные свищи,
- Отсутствие наружного слухового прохода,
- Снижение слуха,
- Двусторонняя асимметричная кондуктивная тугоухость,
- Полное отсутствие слуха.
Нижняя челюсть у больных недоразвита. Одна половина лица меньше другой, мимические мышцы развиты слабо. Небо имеет вид высокой арки, иногда расщепляется. Ротовая щель при этом слишком широкая, прикус нарушается, появляются добавочные уздечки и расщелины на малом язычке. Нарушается рост зубов. Мягкое небо, губы и гланды деформированы. Имеются трахеопищеводные свищи. Рот большой, один угол выше другого. Недоразвиты скулы, лоб выступает, присутствуют аномалии языка.
У деток с синдромом Гольденхара имеются проблемы с позвоночником: недоразвитие шейного отдела, сколиоз, косолапость, клиновидная форма позвонков, их слияние, наличие полупозвонков, сращение шейных позвонков с затылком, костные аномалии, короткая шея, искривление позвоночника.
Проявлениями со стороны сердечно-сосудистой системы являются симптомы врожденных пороков сердца. Больные дети рождаются с недоразвитием легких, отсутствием органов малого таза, парезом лицевого нерва, гидроцефалией. Они испытывают трудности в обучении. Каждый 10 больной ребенок рождается с поражением ЦНС.
Для синдрома Гольденхара характерно появление симптоматики с одной стороны лица и туловища.
Осложнения и последствия
тяжелое поражение лица и глаз при СГ
Некоторые проявления синдрома Гольденхара не совместимы с жизнью. Ребенок может умереть сразу после рождения.
Осложнения синдрома Гольденхара:
- неправильный прикус вызывает ряд неудобств,
- развивается гипоплазия лицевых костей,
- трудности с глотанием и жеванием,
- прогрессирующая патология зрения,
- серьезные физические неудобства,
- психологическая травма.
Диагностика
Предварительный диагноз патологии устанавливают сразу после рождения ребенка на основании визуального осмотра. Диагностика включает тщательный опрос родителей и составление анамнеза.
Разнообразные диагностические процедуры позволяют поставить точный диагноз.
- Определение остроты слуха – регистрация активности слухового нерва после короткой акустической стимуляции, аудиометрия, импедансометрия.
- Осмотр глаза и проведение офтальмологического исследования.
- Электрокардиография.
- Ренгенография черепа, шеи, грудной клетки.
- УЗИ внутренних органов.
- КТ головного мозга.
- Медико-генетическое консультирование.
Лечение
Лечение синдрома Гольденхара мультидисциплинарное. Дети до трехлетнего возраста наблюдаются у различных специалистов — ЛОР-врача, окулиста, сурдолога, ортопеда и прочих. Детей старше 3 лет направляют к хирургу. В тяжелых случаях для удаления грубых врожденных дефектов сразу после рождения проводят оперативное лечение, а затем комплексную медикаментозную и ортодонтическую терапию.
Хирургическое лечение
Вид оперативного вмешательства определяется тяжестью патологии.
- После искусственного перелома кости соединяют костные фрагменты и устраняют их подвижность с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.
- Проводят протезирование и реконструкцию височно-нижнечелюстного сустава.
- Устраняют деформации носа и улучшают его функции путем искусственного перелома носовой кости.
- Исправляют патологический прикус оперативным путем.
- Проводят пластические операции — пластику носа, ушных раковин, нижней челюсти.
Чтобы предотвратить развитие воспалительных осложнений, во время реабилитации назначают антибиотики и витамины. К остеотропным антибактериальным препаратам относятся «Линкомицин», «Эритромицин», защищенные пенициллины – «Амоксиклав». Для снятия боли назначают анальгетики – «Нурофен», «Ибуклин». Больные дети должны полноценно питаться и принимать поливитаминные комплексы.
Физиотерапия – неотъемлемый компонент лечебного и реабилитационного процесса любых заболеваний. Больным с синдромом Гольденхара проводят УФО, ультразвук, магнитотерапию, лазерное лечение, оксигенотерапию. В терапевтический комплекс входит также лечебная гимнастика, занятия с сурдологом и психологом, слухопротезирование цифровыми имплантируемыми слуховыми аппаратами, контроль слуха и периодические настройки аппаратов. При сколиозе доктора назначают массаж и ношение специальных корсетов.
Лечение у ортодонта проходит в несколько этапов. Первый этап — молочный. Он представляет собой знакомство с патологией. Специалисты объясняют родителям, как правильно ухаживать за полостью рта больного ребенка, предупреждают о возможных осложнениях, проводят аппаратное лечение для исправления дефектов челюсти. Следующий этап — сменный, заключающийся в исправлении прикуса и коррекции имеющихся деформаций во рту. Постоянный этап – замена съемных аппаратов на брекеты и различные фиксаторы. Обычно к 18-летнему возрасту ортодонтическое лечение полностью завершается.
Народная медицина
Наиболее распространенные рецепты народной медицины:
- для промывания и очищения глаз можно использовать отвары и настои лекарственных трав – василька, подорожника, ромашки, тмина,
- употреблять внутрь средство, приготовленное из меда и сока калины,
- закапывать в уши настой из масла шиповника и семян аниса,
- принимать внутрь настой из корня аира.
Прогноз
Длительное, раннее и комплексное лечение заболевания в большинстве случаев делает прогноз благоприятным. Пластические операции в некоторых случаях полностью устраняют внешние признаки заболевания. Это позволяет детям посещать общественные места, учиться, а в дальнейшем – работать, полноценно жить, создавать семью и заводить детей. После проведения ряда операций ребенок становится совершенно здоровым.
Если ребенок имеет не только внешние признаки патологии, но и поражение внутренних органов, он получает инвалидность. В случаях с особо тяжелыми проявлениями прогноз неблагоприятен. Длительность жизни больных с синдромом Гольденхара зависит от тяжести поражения жизненно важных органов.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома Гольденхара не существует. К общим профилактическим мерам, позволяющим предотвратить это врожденное заболевание, относятся:
- отсутствие хронических гинекологических заболеваний у матери,
- правильное питание будущей матери,
- отказ родителей от вредных привычек,
- оптимальная физическая активность,
- обоюдное желание иметь ребенка,
- взаимопонимание, теплая и любящая атмосфера в семье.
Пренатальная диагностика врожденных аномалий заключается в проведении фетоскопии и ультразвукового сканирования эмбриона. Проводят УЗИ на 20-24 неделе беременности. Этот метод является точным на 100%. Он позволяет специалистам понять, стоит ли сохранять беременность.
Источник