Дермальный синус код мкб

Рубрика МКБ-10: Q06.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q06 Другие врожденные аномалии (пороки развититя) спинного мозга

Открытые спинальные дизрафии

Миеломенингоцеле и миелоцеле

На долю миеломенингоцеле приходится 98,8% всех открытых дизрафий. Важным структурным элементом при формировании аномалии развития спинного мозга считают плакоду — сегмент нервной ткани эмбриона, который не прошел процесс нейруляции, иначе говоря, остался на уровне первичной нервной пластинки. Все открытые дизрафии характеризуются наличием плакоды, которая соответствует открытому кнаружи сегменту спинного мозга. При некоторых закрытых формах она также присутствует, однако прикрыта кожным покровом. В зависимости от локализации в спинном мозге все плакоды подразделяют на терминальные и сегментные. Терминальная плакода находится в каудальном отделе спинного мозга и может, в свою очередь, быть апикальной или париетальной в зависимости от того, включает дефект только верхушку спинного мозга или более продолжительную его часть. Сегментная плакода может локализоваться на любом уровне спинного мозга, нарушая его нормальное строение.

При миеломенингоцеле плакода выпячивается совместно с оболочками через дефект по средней линии спины чаще всего на пояснично-крестцовом уровне, открываясь, таким образом, наружу. Открытые дизрафии часто сочетаются с врожденной шунтозависимой гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II.

При МРТ-исследовании нелеченых пациентов определяют открытое зияние подкожного жира, фасции, костной и мышечной ткани на уровне spina bifida (расщепление позвонка, обозначает дефект заращения дужки позвонка), а также низкое положение спинного мозга, который формирует заднюю стенку дефекта. При миеломенингоцеле плакода возвышается над уровнем кожи из-за расширения подлежащих субарахноидальных пространств, через которые проходят нервные корешки, выходящие из вентральной поверхности плакоды. Эта особенность позволяет отличить миеломенингоцеле от гораздо более редкого миелоцеле, при котором плакода расположена на одном уровне с поверхностью кожи.

Гемимиеломенингоцеле и гемимиелоцеле

Миеломенингоцеле и миелоцеле сочетаются с диастематомиелией в 8-45% случаев. При этом, когда в нарушение нейруляции вовлекается лишь половина спинного мозга, мальформацию называют гемимиелоцеле (или гемимиеломенингоцеле при вовлечении оболочек).

Закрытые спинальные дизрафии

Закрытые дизрафии с подкожными массами

В подавляющем большинстве случаев локализуются в поясничной и пояснично-крестцовой области. Существует четыре типа мальформаций с подкожными массами: липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле, менингоцеле и терминальные миелоцистоцеле. Из них чаще всего встречают липомиелоцеле и липомиеломенингоцеле. И в том, и в другом случае массы представлены липомой, а спинной мозг сращен с ней на уровне плакоды. Различаются они между собой локализацией этого сращения. При липомиелоцеле жировая ткань попадает в позвоночный канал через заднюю костную spina bifida и присоединяется к плакоде. Именно поэтому область сращения спинного мозга с липомой находится внутри позвоночного канала. При липомиеломенингоцеле расширенное субарахноидальное пространство вытесняет плакоду за пределы позвоночного канала. Эти особенности позволяют точно дифференцировать указанные патологические состояния.

Другие два типа дизрафий с подкожными массами в пояснично-крестцовом регионе — менингоцеле и миелоцистоцеле — встречают чрезвычайно редко, особенно последнее. Менингоцеле представляют собой выпячивания, заполненные ликвором, а терминальные миелоцистоцеле — сложные структуры, характеризуемые выпячиванием полости гидромиелии, включающей терминальные отделы спинного мозга.

Липомы с дуральным дефектом

Липомиелоцеле и липомиеломенингоцеле — подкожные образования, соответствующие липоме, локализуемые по средней линии в поясничнокрестцовой области чаще всего асимметрично. Липомиелоцеле (липомиелошизис) характеризуется сращением плакоды с липомой, расположенных внутри позвоночного канала. Методом выбора для определения патологии служит МРТ, которая позволяет визуализировать костный дефект и подкожный жир, распространяемый в полость позвоночного канала и прикрепленный к плакоде. Участок прикрепления может распространяться на несколько позвоночных сегментов, иметь различные размеры и форму с участками жировой ткани в структуре спинного мозга. Размер позвоночного канала может быть увеличен в соответствии с таковым липомы, однако вентральное субарахноидальное пространство не расширено, что считают важной отличительной чертой липомиелоцеле.
При липомиеломенингоцеле сращение плакоды с липомой находится внутри заднего менингоцеле, т.е. за пределами анатомических границ позвоночного канала. МРТ-картина может быть весьма разнообразна и в каждом случае зависит от размеров менингоцеле и липомы, а также от ориентации плакоды. Состояние, когда участок сращения плакоды и липомы лежит четко по средней линии, скорее исключение, чем правило.

В большинстве случаев плакода растянута и ротирована в одну сторону по направлению к липоме, в то время как менингоцеле располагается на другой стороне.

Менингоцеле

Заднее менингоцеле состоит из мешка, наполненного ликвором с выстилкой из твердой и паутинной оболочки, который выпячивается наружу через заднюю костную spina bifida. Локализованы простые менингоцеле обычно в поясничном или крестцовом отделе, однако иногда встречаются в грудном или даже шейном. Спинной мозг не располагается в менингоцеле, однако нервные корешки или терминальная нить могут туда попадать. Спинной
мозг имеет обычную структуру, однако при шейном или крестцовом расположении менингоцеле часто бывает натянут. Сопутствующие аномалии, такие как липома нити конского хвоста или диастематомиелия, нехарактерны.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле — это редкие мальформации, состоящие из грыжевого выпячивания спинного мозга (в его структуре присутствует полость гидромиелии) внутрь менингоцеле. Такие мальформации покрыты сверху кожей, нейруляция практически завершена.

Терминальные миелоцистоцеле локализуются на уровне поясничнокрестцового отдела и состоят из кистозного расширения центрального канала в дистальном отделе спинного мозга (терминальная гидромиелия, «сирингоцеле»), которое выбухает через расширенную твердую мозговую оболочку. Часто они ассоциированы с подкожной липомой, поэтому их более точное название — «липомиелоцистоцеле». Киста терминальной нити соединяется с эпендимальным каналом спинного мозга, а наружный дуральный мешок — с субарахноидальным пространством. Однако эти две полости не соединены друг с другом.

Нетерминальные миелоцистоцеле

Данные состояния встречают крайне редко. Они значительно отличаются от терминальных миелоцистоцеле и характеризуются покрытым кожей крупным менингоцеле с тонкой шейкой, проходящей через узкую spina bifida posterior. Содержимое мешка представлено расширенной гидромиелической полостью, задняя стенка которой образована спинным мозгом.

Простые дисрафии

Интрадуральная и интрамедуллярная липома

Данные образования отличаются от липом с дуральным дефектом лишь тем, что располагаются внутри дурального мешка. Интрадуральные липомы локализуются вдоль средней линии в расщелине, образованной задней поверхностью плакоды. Они могут выбухать кзади в субарахноидальном пространстве, приподнимая паутинную оболочку, либо смещать спинной мозг латерально. Полностью интрамедуллярно расположенные липомы встречают редко. Липомы шейной или грудной локализации приводят к компрессии спинного мозга.

При МРТ-исследовании липомы выглядят образованиями, изоинтенсивными подкожной клетчатке, в том числе на импульсных последовательностях с подавлением сигнала от жира.

Липома терминальной нити

Наиболее часто данная липома характеризуется как фибролипоматозное утолщение терминальной нити. В среднем у 1,5-5% здоровых людей обнаруживают жировую ткань внутри терминальной нити, что рассматривают как вариант нормы.

Узкая терминальная нить

Данное состояние характеризуется короткой, гипертрофированной терминальной нитью, которая вызывает натяжение эпиконуса спинного мозга. Наиболее часто встречают у пациентов с диастематомиелией или дермальным синусом.

Случаи изолированного заболевания крайне редки. В подавляющем большинстве кончик эпиконуса спинного мозга находится ниже позвонка LII.

Дермальный синус

Дермальный синус — выстланная эпителиальной тканью фистула, которая отходит от поверхности кожи внутрь на различную глубину, иногда проходит через твердую оболочку в полость дурального мешка. Располагается он чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, а иногда — в шейном, грудном и затылочном.

Терминальный желудочек

Терминальный, или «V», желудочек — небольшая полость внутри эпиконуса спинного мозга, выстланная эпендимой и соответствующая каудальному концу эпендимального канала, которую всегда определяют при патологоанатомическом исследовании. Однако, для того чтобы быть видимой, на МРТ, она должна достигать определенного размера.

Источники (ссылки)[править]

Лучевая диагностика и терапия заболеваний головы и шеи [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425695.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]