Денди уокера синдром код по мкб 10
Аномалия (синдром) Денди-Уокера (Dendy-Walker)-порок развития головного мозга, для которого характерна триада симптомов – гипотрофия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени.
К сведению – пороки головного мозга 1 на 100 родов, из их 80% гидроцефалии различного генеза, в т.ч. и атрофические, из них от 9,5% до 12% — синдром Денди-Уокера (СДУ), но считается что эта цифра занижена, т.к. встречаются формы СДУ без гидроцефалии.
Этиология синдрома неизвестна. СДУ может быть проявлением генетических заболеваний, таких как синдром Меккеля (аутосомно-рецессивный путь- микроцефалия, полидактилия, поликистоз почек, глазные аномалии – микрофтальм, гипоплазия ЗН, ВПС, крипторхизм, затылочная спино-мозговая грыжа), Меккеля-Грубера (то же + энцефалоцеле), Варбурга, Тернера, трисомия 9, триплоидия, 6р- и другие хромосомные аберрации.
Предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция (ЦМВ, краснуха), алкоголь, диабет беременной. Если синдром не связан с генетической патологией, то риск повторяемости при повторной беременности -1-5%, при наследовании по аутосомно-рецессивному типу – 25%. Сочетание с другими пороками ЦНС – 50%, особенно часто с агенезией мозолистого тела 7-17%, также часто встречаются полимикрогирия, агирия, микрогирия, пороки нижних олив.
При патологоанатомическом исследовании пороки ЦНС находят в 68% случаев с СДУ. Кроме пороков ЦНС часто встречаются ВПС, энцефалоцеле, поликистозные почки, полисиндактилия, гемангиомы, расщепления губы/неба, с Клиппеля-Фейля и др.
Впервые синдром описан Денди и Блекфаном в начале 20 века, они считали это состояние вторичным по отношению к врожденной атрезии отверстий Мажанди и Люшки, обспечивающих отток ликвора из 4 желудочка в субарахноидальное пространство; Уолкер был врачом, впервые проведшим хирургическое лечение больному с этой патологией, поэтому заболевание стало называться СДУ.
В настоящее время общепринята гипотеза, в соответствии с которой синдром представляет собой сложную аномалию развития срединных структур ромбовидного мозга. Гарднер и соавторы (1974 г.) высказали предположение , что заболевание обусловлено дисбалансом между продукцией ликвора в боковом и 3 и 4 желудочках мозга.
Ее избыточная продукция в 4 желудочке приводит к раннему расширению и выбуханию свода ромбовидного мозга, максимальное расширение на уровне 4 желудочка приводит к сдавлению и вторичной гипоплазии червя мозжечка, появлению сообщения между 4 желудочком и задней черепной ямкой и развитием кисты задней черепной ямки.
Диагностика.
Во всех случаях обнаружения кист задней черепной ямки и любой патологии задней черепной ямки, дифференциальный диагноз с арахноидальной кистой и расширением большой цистерны — для СДУ патогномоничен дефект мозжечкового червя, через который 4 желудочек сообщается с кистой ЗЧЯ. Эти изменения можно выявить при УЗ и КТ/ЯМРТ мозга как в постнатальном, так и антенатальном периоде.
При УЗИ особое внимание нижней части мозжечка, хотя для окончательного диагноза все же необходимо проведение ЯМРТ мозга. Но при ЯМРТ возможны трудности при интерпретации результатов, поэтому идет поиск наиболее информативных методов диагностики- некоторые авторы предлагают радиоизотопные методы исследования, другие – использовать пневмоэнцефалографию. Обязательно кариотипирование для исключения хромосомной патологии. Основное проявление – прогрессирующая гидроцефалия при закрытой форме синдрома СДУ.
Источник
У меня синдром ДЕНДИ УОКЕРА, и живу с этим уже 33 года шунтирование я не делал. дай бог всем здоровья.
Привет, дорогие мамочки! У моего ребенка синдром Денди-Уокера, дочке сейчас 7 лет, ходим в 1 класс. При беременноси не видели, хотя киста была 5 на 4 см, агенезия мозжечка и отсутствует червь мозжечка. Были сопутствующие проблемы. Не пугайтесь этого диагноза! Главное вовремя лечить. Мы попали в грудничковом возрасте к самому лучшему нейрохирургу России по грудничкам — Петраки Виктор Леонович. Нам в первый приезд ничего не делали, во второй (нам было 6 мес) сделали эндоскопию и после операции у меня девочка почувствовала облегчение, стала активной и села через 2 мес. Пошли мы в 1г.3мес. Я с ней очень много занималась, массажи 4 раза в день, ЛФК. Но медикаменты мы не пили из-за обширной гемангиомы. Только фенибут и мексидол от тремора. В 2,5 года опять прооперировали, Петраки нам установил стент (не шунт), шунт хуже. Сейчас дочка учится в первом классе в гимназии, учитель говорит явная отличница. С 4-х лет мы ходили в школу раннего развития и сама я занималась с ней. Помимо гимназии ходим в музыкальную школу второй год — играет на фортепьяно, поет в хоре и занимаемся вокалом, уже выступали несколько раз. Планирую в танцы на след год, очень она уж хочет. От болезни не осталось и следа, главное заниматься, много заниматься. Самая главная помошница в доме и спокойная милая девочка. Кто хочет пообщаться, узнать подробнее, как мы все проходили и проходим или посмотреть, как развивается ребенок, звоните 89273743767, можно в вк добавиться. С радость поделюсь нашим опытом!
Ирина, Добрый день! Ирина, а как вы записаны в вк?
Ирина
Ирина, добрый день! Как вас найти в вк?
Ирина
Здравствуйте! Сегодня узнала что у дочки СДУ. Ей 1 год и четыре месяца. Врачи сказали что будет умственно отсталой и обычная школа нам не светит. Вот сижу реву и копаясь в нете нашла ваш пост. Скажите как вас найти в ВК
Девочки, милые! Не обижайтесь на мой совет. Молитесь св. Луке. Он был хирургом от Бога. И очень любил деток. Просите его о помощи и о даровании здоровья вам и вашим малышам. у нас Сызрани, на берегу Волги есть св. источник Федоровской Божьей матери. на нем происходит очень много исцелений от различных болезней. если хотите, можете написать имена детишек и свои имена, а я как буду там, обязательно закажу вам обедню за здравие.
у нас тоже СДУ. и мы тоже маленькие и не понятно куда бежать и за что хвататься
У нас тоже этот синдром. Сегодня томография подтвердила. Пишу строчки и тут же стираю.
Пока точно не известно что там. До рождения диагностировать сложно. Есть надежда, что это не синдром Денди-Уокера, а просто киста. В 20 недель ничего не было, голова была нормальная и мозжечок нормальных размеров. Скоро пойдем на консультацию к нейрохирургам, может что-то прояснится. В остальном ребенок без отклонений. Сейчас никаких мер нам принимать нельзя, чтобы не подвергать опасности вторую здоровую девочку из двойни. Сейчас киста 3 см, но нам еще 2 месяца до родов. Страшно, что киста может расти. А ваш малыш головку сам держит? сам садится?
ВикторияНам семь месяцев голову держит но не очень уверенно, сидеть пытаемся но пока только секунды, вперед заваливается. но мы и родились два кг сейчас восемь весит. у нас же еще сердечко не в порядке.но мы лечим, надеюсь всё обойдется.линия жизни на ручке длинная.:) да и улыбаться стал чаще. голова по размерам норма, но родничок ещё большой. не переживайте вам сейчас нельзя. у меня по узи вообще ничего небыло видно кроме того, что очень вес маленький, пороков даже не заметили.а родился с кучей проблем
ВикторияКстати на сына можно посмотреть в журнале пост МОЙ КОЛОКОЛЬЧИК.:) правда там пять месяцев ему, но всё же.:)
Дай Бог вашему малышу здоровья, а вам сил!!! У меня пока плохо получается держаться
ВикторияВиктория, нам тоже поставили кисту + агенезия мозжечка… скоро повтор УЗИ…
ВикторияЗдравствуйте Галина У моей подруги ребенок с таким заболеванием, наши доктора особо ничего не говорят только ссылаются на болезнь нашему малышу 9 месяцев
Викториякак у вас сейчас дела? что стало с той кистой? нам тоже сейчас ставят подобное…
ВикторияНичего, мы решились на прерывание беременности. Головной мозг — дело страшное и непредсказуемое. Я не смогла подвергнуть малыша на такие испытания… А почему так поздно диагноз ставят? Разве на УЗИ втором не видно было?
Виктория
не знаю почему только сейчас увидели… на втором ничего подобного не было. Только увеличение большой цистерны сказали до 12 мм. Все диагнозы их ставятся под знаком вопроса, везде в обследованиях узи в конце стоит? я не знаю как это трактовать. Некоторые говорят, что узи могут ошибаться. Девочки у которых было подобное увеличение цистерны — после рождения ничего не подтвердилось, всё ушло. Не знаю кому верить..
Галина, а в каком возрасте обнаружили кисту и как сейчас развивается ваш малыш??? У моей малышки нашли две недели назад (28 неделя беременности) 3 см. Все вокруг ее уже заживо хоронят, а я не могу, она ведь живая и двигается!!! Я не понимаю, что ждать после родов
Викториясочувствую вам, крепитесь! у нас она врожденная, сразу нашли. сейчас были на обследовании в архангельске, невролог сказала жить спокойно и не думать. пока не проявляется, но координация движений всё же нарушена, что будет дальше только известно Богу. мы пьем верошпирон он выводит жидкость из организма и еще пьем пантогам и элькар. у нас четыре см. у вас такая же? или без названия пока?
Викториядевочки у нас нашли этот синдром неделю назад. там к этому диагнезу еще добавился тяжелейший порок сердца. с таким синдромом денди уокера у ребенка уже поражена центральная нервная система и ничего хорошего ждать не надо. на последнем узи мой мальчик уже плохо шевелился. он просто мог умереть в любое время и мы с мужем решились на искусственные роди. это ужас… это просто нельзя рассказать. рожала 12 часов. родился мертвый рост 22 см и вес 600 гр. я ходила смотреть не пожалела он копия моего мужа. он симпатичный мальчишечка.
какой ужас!!! держитесь, ваш малыш обязательно к вам вернется в лице следующего здорового ребенка!!
Викториясиндром денди уокера встречаеться 1 случай на 35 000 тыс. деток страшно от того что это случилось с нами. перинатальная комиссия смотрела моего ребенка полтора часа 4 узиста мотрели надеясь что ошибаються. и все безполезно все предположения подтвердились. в кабинете у генетика толстая тетка обьявила приговор» ваш ребеночек инвалид» он не будет расти. говорить. ходить. видеть и слышать он будет как пупсик. диагноз: вражденный порок плода -вражденный порок центральной нервной системы- синдром денди уокера- отсутствие мозжичкового червя. киста вместо мозжечка 14мм на 17 мм. вражденный порок сердца- комбинированы двойной выход магистральных сосудов из правого желудочка. должно быть 2 сосуда в одном венозная кровь в другом артериальная а у малыша один сосуд и там бежит и венозная и артериальная кровь она смешанная и вот поэтому мозг и страдал. узи даже на 18 недели ничего не заметили потому что он был развит отлично и ни какие внешние признаки не говорили о том что он болен
Ирина, нам ли не знать эту вероятность(((( В вашем случае главная проблема — это сердце, а киста у вашего ребенка была оооочень маленькая, поверьте мне
ВикторияВика ваша крошка как развиВАется??
Как нормальный ребенок, не считая очень маленького веса, но это от недоношенности скорее. А как ваш малыш? Ходите? Ну хотя бы в ходунках?
Виктория
в ходунках бегал… я бы сказала летал… месяц назад! пока средненький их не сломал вот думаю что делать теперь. без них как без рук… но и денег пока на них нет с этими поездками!
умничка малыш!!! А что он уже говорит???
Викторияну как обычно мамамама!!ну есть там ещё всяких но идентифицировать о чём, пока не могу))))) Песни петь любит… с папой под гитару как затяяяяянут))))
ну значит все ок и дальше будет))) А открытое овальное окно у вас было в сердечке??
Викторияда было а ещё мж и мп но на узи ничего не видят больше и удивляются
здорово! у нас две дырочки в мышечной части затягиваются, а вот ООО превратилось в дефект аж 8мм((((
Викториячто делать будут? операцию или подождут пока
велели ждать и утверждают, что на данный момент это ребенку мешать не должно. Что потом будет не знаю( наблюдаемся
тогда лучше повторите пост, но лучше в дневное время, т.к. народу побольше сидит тут.
в интернете поищите, наверняка что-нибудь найдется по вашему вопросу. удачи вам и здоровья малышу!!!
МамаЗайчатСпасибо, хочется с кем то поговорить об этом лично.
МамаЗайчатнапишите в сообщество особый ребенок. вдруг там встретите единомышленников.
да. да, да, точно! там быстрее найдете.
блииин… вы посмотрите в интернете… там случаи описаны… дай бог это ошибка…
ОксанаСпасибо, но я хотела пообщаться с реальными людьми и подобными случаями.
Галина
Добрый день. У меня подруга столкнулась с подобной ситуацией. Девочке сейчас 3 месяца.
ничего себе… удачи вам и пусть диагноз окажется ошибкой!
СамантаК сожалению это уже не ошибка. делали томографию. узи каждый месяц. всё без изменений. синдром редкий, даже многое о нём не знают. говорят живите, будем наблюдать!
Галина
Галина, здравствуйте! Будьте добры, помогите, у нас тоже диагноз синдром денди уокера… и как вы пережили?? Как вы там?? У меня жена беременна, 19 неделя, и дали такой диагноз,, как быть? И что делать!
Источник
Страницы: 1 … 65 66 [67] 68 69 … 91 Вниз
Автор
Тема: Синдром Денди-Уокера (Прочитано 213660 раз)
0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.
Такие примеры вдохновляют и не дают опускать руки) рада за вас, молодцы)
Записан
@ИрКа, а отставание в развитии было и были ли еще какие то пороки кроме ден у?
Записан
Масштаб вашей личности определяется величиной проблемы, которая способна вас вывести из себя.
Здравствуйте дорогие мамочки.Нашему малышу 10 дней.Нам поставили аномалию Денди-Уокера.Сейчас лечим менингит и кровоизлияние.Беременность ИДЕАЛЬНАЯ.Только в 37 недель многоводие.Кесарево в 38,1.Может ли на фоне кровоизлияния быть неинформативным диагноз по КТ?Завтра приедут генетики анализы брать,они месяц готовятся.Спасибо всем за ответы.Просто мы сейчас в состоянии шока находимся.
Записан
@shulc266, вас только Денди Уокер напугал? Остальное мелочи? Увы, еще неизвестно, во что выльется кровоизлияние. Молитесь.
Могли ли ошибиться — по-моему нет. Но я не врач. Просто ДУ — это мозжечок. И если он недоразвит, или его части, то так и есть. Но, повторюсь, я не врач, а вы молитесь.
Записан
***
Конечно пугает вся ситуации в целом.Но мы молимся и верим!!!Просто начала читать про диагноз ДУ и попала на этот форум.Мамы деток с ДУ все более доступно могут рассказать,чем доктора.Легче воспринимать информацию.Врачи больше общаются на терминах.
Записан
@shulc266, именно Денди Уокер может по-разному проявляться. Кто-то вообще о нем узнает случайно. То есть ведет обычную жизнь и вдруг бац. А все скомпенсировалось, человек совершенно здоровый. На мой взгляд вам сейчас нужно наблюдать, как поведет себя кровоизлияние. Может быстро увеличиваться голова и потребоваться шунт (это не самое страшное), а может быть такое, что приведет к тяжелой инвалидности. Заранее не накручивайте себя, верьте, спрашивайте у врачей все, чем они лечат, измеряйте головушку, чтоб это контролировалось. Важен котнроль ЭЭГ, потому что повреждение мозга часто сопровождает эпилепсия.
А что с ребенком случилось? Доношенный, кесарево… Где пострадать так успел? И какое полное заключение КТ.
Записан
***
Кесарево в 38,1.В 37 недель поставили многоводие.В остальном все было без вопросов.На узи ходила к лучшим специалистам,и не три раза,а раз пять.Мы сами ничего не понимаем,что случилось.Сначала кровоизлияние,потом минингит,а потом и ДУ.Я вообще в шоке!Иногда кажется,что схожу сума.Но я верю и надеюсь,что наш малыш поправится!Заключение Кт заберём завтра.То что мне сказали сегодня по телефону»аномалия ДУ».
Записан
@shulc266, течение беременности вообще сейчас не очень важно. Главное — роды. Бывает неправильно принятые роды перечеркивают всю идеальную беременность. У вас это КС, где они так напортачили, что у ребенка и кровоизлияние, и менингитом его заразили. Денди-Уокер тут второстепенный. Что-то они не так сделали. Мой совет — откресьте все бумажки ребенка, все выписки, анализы, всю карту. Если вам дадут, и не успеют переписать. Врачи наворотили вам не слабо. Потом может хоть в суд на них подадите, сейчас-то вы вам не до этого, они на это и рассчитывают.
Записан
***
Многоводие бывает косвенным признаком внутриутробной инфекции, если потом менингит развился то это как раз говорит в пользу внутриутроб инфекции. Она же и порок могла дать ввиде денди уокера
Записан
Масштаб вашей личности определяется величиной проблемы, которая способна вас вывести из себя.
Добрый вечер. Моей дочери через 9 месяцев. В 6 мес. и 2 недели мы попали в инфекционную больницу г. Ставрополя с диагнозом двусторонний обструктивный бронхит. И понеслось. Через 10 дней лечения нас перевели в реанимацию. Ребёнок превратился в тряпочку, которая лежала и смотрела в потолок. Не ела. Начались судороги. Нас, с подозрением на кровоизлияние перевели в краевую больницу. Сделали кт. В результате: наличие последствий ишемически-гипоксического поражения головного мозга с выраженными атрофическими изменениями паренхимы и с компенсаторной смешанной умеренной гидроцефалией. Гипоплазия червя мозжечка с компенсаторным ликворным скоплением в задней черепной ямке.
После реанимации вернули мне ребёнка обездвиженого. В течение 10 дней движения восстановились. Наконец-то мы вылечили пневманию (только к этому моменту) и нас выписали . Под вопросом поставили диагноз — синдром ДУ.
Дочери 9 мес. и она не сидит. В остальном нормальный ребёнок, эмоциональный, держит голову.
Беременность третья, без осложнений, плановое кесарево в 38 недель. Ребёнок до 6 мес. Нормально развивался, голову начала держать.
Подскажите, как вы думаете, это действительно ДУ?
Возможны ещё варианты в нашем случае?
Помогите. Ждём очередь в НИИ педиатрии. Но эта неопределенность убивает.
Записан
@мама трех карапузов, главное — какой ребенок, а не что у него в голове. Если до этой всей передряги ребенок в полгода ТОЛЬКО умела держать голову, то возможно и правда ДУ и задержка развития. Главное — какая девочка сейчас. Тут еще и гипоксия в полгода может негативно отразится.
« Последнее редактирование: 20 Январь 2016, 10:41:48 от CogitoErgoSum »
Записан
***
Да в том- то и дело- жил ребёнок до 6 мес., развивался в абсолютной норме. Во время стал голову держать, переворачивается, подтягивается за моими руками. Только вот сесть сама не успела, а я не парилась — в подушкини ни в какие не подсаживала, ждала, когда сама сядет. И в итоге — все, что я описывала выше. Сейчас она восстановила все двигательные навыки, которые были до случившегося. Но так и не села. А 24 ей уже 9 мес. Результаты кт опять же. Многие меня успокаивает. Говорят — ребёнок такое пережил, терпение, сделаете массаж, сядете. А нас тем не менее, отправляют в Москву, дифференцировать диагноз. Надеюсь, конечно, на лучшее. Главный вопрос сейчас для меня (до Москвы) возможно ли при таких результатах кт и при том, что мы не сидим, предположить, что это все-таки не синдром ДУ?
« Последнее редактирование: 20 Январь 2016, 23:12:50 от мама трех карапузов »
Записан
Гипоксия опять же. До 6 мес. О ней вообще не слышали. Никаких симптомов.
Записан
@мама трех карапузов, ну имхо, сказать что точно НЕ можно только после МРТ. Всякое может быть. Хорошо, что малышка развивалась нормально.
Записан
***
Вот ведь…..!!!!! Я докторам говорю — МРТ надо! А мне в ответ — вы и так уже хапанули, хватит вам, в Москве разберутся! Ну че уж тут скажешь!
Записан
Страницы: 1 … 65 66 [67] 68 69 … 91 Вверх
Источник
Доброго времени суток. Мне 30, сам с Денди-Уокера живу. Умственных отклонений нет, напротив мне кажется что немного умнее сверстников)) Женат 2е детей. В детстве вел активный образ жизни, много раз падал затылком то об лед, то об асфальт с велосипеда. Ничего, живу, работаю. Иногда чувствуется давление в голове. Медикаментами снимают. Несколько лет тут жил, не вспоминал даже.