Демиелинизирующие заболевания клинически изолированный синдром

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

В настоящее время в клиническую практику введены понятия радиологически изолированного синдрома [РИС] и клинически изолированного синдрома [КИС] (о РИС вы можете прочитать [здесь]).

Совершенствование существующих и внедрение новых методов нейровизуализации, а также разработка новых диагностических критериев рассеянного склероза (РС) обусловили возможность его достаточно раннего выявления. Клиническая манифестация РС не всегда совпадает с реальным временем его начала. Примерно в 90% случаев РС первый эпизод демиелинизации протекает в виде так называемого «клинически изолированного синдрома», когда признаков «диссеминации во времени» еще нет, а признаки «диссеминации в пространстве» либо есть, либо отсутствуют.

Клинически изолированный синдром (КИС) [в настоящее время определяется как] — это монофазно (т.е. впервые с относительно быстрым началом) резвившаяся симптоматика, а точнее — резвившийся отдельный клинический эпизод, который вызван предположительно воспалительным демиелинизирующим заболеванием. «КИС» имеет синоним – «первый демиелинизирующий эпизод» (или «первый эпизод демиелинизации»).

Запомните! КИС характеризуется формированием неврологической симптоматики в течение 2 — 3 недель без какой-либо видимой причины и в отсутствие лихорадки. Характерной чертой КИС является регресс симптоматики.

Чаще всего КИС проявляется односторонним ретробульбарным невритом, невралгией тройничного нерва, поперечным миелитом, симптомом Лермитта, двусторонней межъядерной офтальмоплегией, пароксизмальной дизартрией/атаксией, пароксизмальными тоническими спазмами или нарушением чувствительности.

(!) Не следует забывать о том, что КИС не всегда бывает первой манифестацией РС, а может быть проявлением таких заболеваний, как опухоль головного или спинного мозга, шейный спондилез, церебральный васкулит, саркоидоз, митохондриальная энцефалопатия и др.

Выявляемые при КИС симптомы служат объективными [клиническими] признаками одного или нескольких очагов демиелинизации в головном или спинном мозге (в 50-70% случаев КИС уже при первой МРТ выявляются множественные субклинические очаги демиелинизации [Dalton C.M., Brex P.A., Miszkie K.A. et al., 2002]); иногда при моносимптомном КИС также можно выявить и клинически «немые» очаги демиелинизации (т.е. дополнительно обнаруживаются признаки множественного поражения ЦНС, что подтверждает диссеминацию в пространстве [►]). Таким образом при КИС у пациентов могут наблюдаться различные комбинации неврологических симптомов и данных МРТ; при этом не смотря на то, что возможно одновременное выявление множественных клинических/параклинических проявлений [КИС], однако диссеминация во времени [►] не должна быть очевидной. В связи с этим в современной классификации КИС выделяются следующие его типы (варианты):

тип 1 — клинически монофокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 2 — клинически мультифокальный; по меньшей мере 1 асимптомный МРТ-очаг;
тип 3 — клинически монофокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 4 — клинически мультифокальный; МРТ может быть без патологии; нет асимптомных МРТ-очагов;
тип 5 — нет клинических проявлений, предполагающих демиелинизирующее заболевание, но есть наводящие МРТ-данные [Miller D.H. et al., 2008].

Таким образом, критерием «КИС» является не семиотически-топическая (синдромная) изолированность клинической неврологической симптоматики, а ее (т.е. симптоматики) «временная ограниченность» – монофазность (т.е. отсутствие признаков диссеминации во времени); КИС может быть монофокальным или мультифокальным, но всегда без признаков диссеминации во времени, т.е. всегда ограниченным во времени – монофазным.

Предсказать, разовьется ли после первого эпизода РС трудно, однако применяемые в настоящее время критерии МакДональда [►] (благодаря широкому использованию МРТ и повышению ее роли в диагностике РС) позволяют в определенном проценте случаев КИС устанавливать диагноз достоверного РС до развития второй клинической атаки. C. Dalton и соавт. (2003) установили, что применение критериев МакДональда позволяет более чем вдвое чаще диагностировать РС в течение первого года после выявления КИС, не дожидаясь второго эпизода демиелинизации. Выявление на томограмме 9 (девять) очагов и более, не накапливающих контрастное вещество, служит важным прогностическим признаком РС.

Обратите внимание! Все чаще в рутинной клинической практике у пациентов, подвергающихся магнитно-резонансной томографии (МРТ) для обследования по таким показаниям, как, например, черепно-мозговая травма или мигрень, дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). Эти изменения могут быть как неспецифичными (описываются радиологами как «неидентифицированные светлые объекты»), так и высоко характерными для демиелинизирующей патологии с учетом их морфологии и локализации в ЦНС. Последние было предложено выделить в «радиологически изолированный синдром» (РИС), предшествующий клинически изолированному синдрому (КИС) и являющийся первым клиническим проявлением рассеянного склероза.

обратите внимание: часть №2

читайте также:

методические рекомендации «Клинически изолированный синдром при рассеянном склерозе. Дифференциальная диагностика, тактика ведения» Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию ГОУ ВПО, Амурская государственная медицинская академия, Благовещенск, 2011 (методические рекомендации составлены доцентом кафедры неврологии с курсом нейрохирургии АГМА В.Н. Карнаух и ассистентом, к.м.н. И.А. Барабаш) [читать];

материалы диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Первая атака демиелинизирующего процесса (клинически изолированный синдром) в популяции Ростовской области» Сычева Татьяна Васильевна; Москва, 2014 [читать];

лекцию «Дифференциальная диагностика рассеянного склероза и других воспалительных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы» Макаров Н.С. ГБОУ ВПО «Саратовский государственный медицинский университет им. В. И. Разумовского Минздрава РФ», Саратов, РФ (Неврологический журнал, №6, 2015) [читать];

статью «От клинически изолированного синдрома к достоверной диагностике рассеянного склероза и его эффективной терапии у детей» С.К. Евтушенко, М.А. Москаленко, И.С. Евтушенко; Харьковская медицинская академия последипломного образования; Областной центр демиелинизирующих заболеваний г. Донецк; ДонНМУ им. М. Горького (Международный неврологический журнал, №3, 2015) [читать];

клинические рекомендации (проект) «Рассеянный склероз» МЗ РФ, Всероссийское общество неврологов; год утверждения 2018, частота пересмотра каждые 3 года [читать]

© Laesus De Liro

Источник

Клинически изолированный синдром (КИС) — результат одного эпизода демиелинизации в одном (монофокальный эпизод) или нескольких отделах центральной нервной системы (мультифокальный эпизод). У 85% больных, которым в конечном итоге диагностируется рассеянный склероз, первое проявление симптомов заболевания или первый рецидив (атака, обострение) носит название клинически изолированного синдрома (КИС).

Если наряду с клиническими проявлениями, на МРТ головного и спинного мозга обнаруживаются повреждения, характерные для РС, то, в некоторых случаях, клинически изолированный синдром может рассматриваться как дебют рассеянного склероза. В случае, если со временем, после КИС развивается клиническая картина второго эпизода обострения заболевания, либо на последующих МРТ обнаруживаются новые очаги демиелинизации, то диагностируется достоверный рассеянный склероз.

Однако, не у всех больных, столкнувшихся с клинически изолированным синдромом в дальнейшем развивается рассеянный склероз. У многих не обнаруживается характерная МРТ-картина демиелинизации и, в последующем, не проявляются новые симптомы.

Диагностика клинически изолированного синдрома

В диагностике клинически изолированного синдрома важно исключить другие возможные причины проявления симптоматики. История болезни, неврологический осмотр, целый ряд клинических анализов в комплексе помогут определить или исключить любые другие потенциальные причины проявления симптома(ов). Однако, наиболее информативным диагностическим методом, позволяющим визуализировать возможные очаги демиелинизации в центральной нервной системе, является МРТ.

Выявляемые при КИС симптомы, зачастую указывают на локализацию очага демиелинизации. Чаще всего очаги обнаруживаются в следующих отделах ЦНС:

спинной мозг — в этом случае, речь идет о поперечном миелите;
зрительные нервы — в этом случае, речь идет о неврите зрительного нерва (ретробульбарном неврите);
ствол мозга

Если повреждение клинически проявляется в какой-либо одном отделе ЦНС, то оно носит название «монофокального», если сразу в нескольких, то речь идет о »мультифокальном» нарушении.

Наиболее распространенные проявления КИС

Поперечный миелит

Поперечный миелит возникает при разрушении миелиновых оболочек, покрывающих нервные волокна спинного мозга.

В зависимости от того, в какой части спинного мозга расположен очаг демиелинизации (шейной, грудной, поясничной, крестцовой) возникают нарушения в работе соответствующих органов, верхних или нижних конечностей.

Выделяют четыре основных симптома поперечного миелита:

Слабость в руках и /или ногах
Боли
Нарушение чувствительности
Нарушение функции мочевого пузыря и толстой кишки

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит)

Причиной неврита зрительного нерва (ретробульбарного неврита) является демиелинизация зрительного нерва, который передает изображение с сетчатки к затылочной части коры головного мозга. Острый приступ неврита зрительного нерва характеризует

внезапная потеря остроты зрения,
боль при движении глазных яблок,
нарушение цветового зрения (дисхроматопсия)

Патологические процессы в стволе головного мозга

Иногда патологические процессы демиелинизации затрагивают ствол мозга — часть основания головного мозга, в которой расположены ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других) . Симптомы поражения ствола мозга разнообразны и могут включать:

различные глазодвигательные нарушения, нистагм
дизартрию, расстройства глотания
нарушение статики, координации и т.д.

Лечение клинически изолированного синдрома

В зависимости от характера и тяжести симптомов, наблюдаемых при клинически изолированном синдроме, может быть рекомендовано проведение кортикостероидной терапии с целью снижения тяжести и длительности проявления симптомов. В случае необходимости, может быть назначена симптоматическая терапия, направленная на уменьшение выраженности или полную компенсацию симптомов.

Вероятность развития РС

Результаты некоторых долгосрочных клинических исследований указывают на то, что у 50% людей перенесших КИС в течение пяти лет развивается рассеянный склероз. На сегодняшний день не существует ни одного метода, позволившего бы определить индивидуальный риск развития рассеянного склероза после перенесенного клинически изолированного синдрома.

Однако, исследователи попытались определить факторы, которые могут влиять на вероятность развития РС. Наличие или отсутствие этих факторов не может определить абсолютный риск развития РС, тем не менее в некоторых случаях они могут оказаться полезными при принятии решений о дальнейшем лечении.

Неврит зрительного нерва связан с более низким риском развития достоверного РС, и лучшими прогностическими данными в случае развития заболевания, чем другие виды клинически изолированного синдрома.
Изолированные сенсорные симптомы, которые могут включать в себя онемение, покалывание или нарушения зрения, как полагают, связаны с более низким риском развития РС по сравнению с наличием симптомов, указывающих на вовлечение в патологические процессы опорно-двигательного аппарата. При КИС, связанном с двигательными нарушениями риск развития РС повышается .
Отсутствие очагов поражения на МРТ связано с более низким риском развития РС, в то время как результаты сканирования, продемонстрировавшие большое количество или объем повреждений связаны с высоким риском развития достоверного рассеянного склероза.

Иногда с целью подтверждения или исключения диагноза рассеянный склероз необходим лабораторный анализ спинномозговой жидкости (ликвора) — жидкости, которая омывает головной и спинной мозг. Наличие специфических маркеров в ликворе могут указывать на РС.

РИС — радиологически изолированный синдром

Показанием к проведению МРТ являются не только рассеянный склероз, но и такие заболевания как мигрень, черепно-мозговая травма и т.д. Иногда во время этих обследований радиологи дополнительно выявляют патологию белого вещества в центральной нервной системе (ЦНС). В случае, если выявленные изменения характерны для демиелинизирующей патологии, однако отсутствуют их клинические проявления (симптом заболевания), то подобные результаты МРТ, в соответствии с новыми критериями диагностики рассеянного склероза, расцениваются как радиологически изолированный синдром (РИС). Выявленный по результатам МРТ РИС часто является предшественником клинических проявлений заболевания.

Источник

Клинически-изолированный синдром

Про клинически-изолированный синдром (КИС)

Клинически-изолированный синдром (КИС) – один из видов течения рассеянного склероза. КИС относится к первым проявлениям болезни, в то время когда делать дальнейшую диагностику и прогнозы на течение заболевания слишком рано. КИС длится по крайне мере 24 часа с момента рецидива и делится на моно- и много- очаговый синдром (называют также моно- и мульти- фокальный эпизод).

Моноочаговый КИС – однократное поражение ЦНС, вызывающее появление неврологического симптома болезни. На МРТ выражается появлением очага воспаления.
Многоочаговый КИС- мнократное поражение ЦНС, влекущее за собой появление более одного симптома, как следствие – более одного очага воспаления на МРТ.

Как правило, симптомы вызванные этим синдромом восстанавливаются полностью, перед тем как болезнь меняет течение.

Как КИС становится РС

В случае когда диагностирован клинически-изолированный синдром, с высокой долей вероятности, все неврологические нарушения пройдут. Они могут пройти на этапе начала рассеянного склероза. Диагностика характера течения КИС заключена в 2 вопросах. Вызваны ли неврологические проблемы поражением ЦНС и ожидаются ли новые поражения ЦНС, способные привести к развитию РС.

Высокий риск развития РС появляется у людей, имеющих многоочаговое поражение ЦНС. Более 2х очагов воспаления на МРТ. Высокий риск это 60-80% шанс диагностирования РС в течении ближайших нескольких лет.
Низкий риск развития РС появляется у людей не имеющих или имеющих не более 1 очага воспаления на МРТ. Низкий риск указывает на 20% шанс развития РС в ближайшие несколько лет.

В 2010 году были пересмотрены критерии диагностирования РС при КИС. На МРТ, на ряду с новыми очагами, могут быть выявлены более старые очаги, что дает основание считать КИС моноочаговым, но уже повторенным.

Своевременное и точное диагностирование КИС, особенно в случае высокого риска развития РС очень важно, потому что позволяет вовремя начать лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС), что в свою очередь может свести к минимуму инвалидизацию от болезни в будущем.

Как защитить себя от КИС?

Защитить себя от КИС, значит защитить себя от рассеянного склероза. Причины появления КИС, как и причины РС неизвестны. Известно и общепризнано, что у женщин болезнь встречается чаще. Обычно первые проявления наступают в возрасте 20-40 лет, но могут встречаться у людей моложе или старше отмеченного возраста.

Чем отличается КИС от РС?

Опираясь на клинические проявления обоих, выявить разницу нельзя. В обоих случая, клинически-изолированный синдром или другое течение рассеянного склероза – поражаются участки ЦНС, а именно миелин, вещество изолирующее нервные волокна. Его поражение препятствует прохождению импульса.

По определению, люди с клинически-изолированным синдромом отличаются от людей с рассеянным склерозом количеством перенесенных рецидивов, количеством очагов, а следовательно и уровнем демиелизации ЦНС. У людей диагностированых с РС количество очагов более одного.

Клинически-изолированный синдром
Благодаря МРТ, на этапе КИС может быть точно выявлено, является ли симптом следствием поражения ЦНС или нет. На этапе, когда болезнь перешла в РС и имеется большое количество очагов, сделать это крайне сложно.

Пересмотр критериев диагностики РС в 2010 позволяет точно устанавливать достоверность КИС и своевременно диагностировать рассеянный склероз.

Симптомы и диагностирование КИС

Симптомы клинически-изолированного синдрома (КИС) зависят от места где случилось повреждение миелина в ЦНС. Как правило, при КИС бывает повреждение:

Спинного мозга (частичный или поперечный миелит). Незаметное появление проблем с шейным отделом, может проявиться в течении нескольких часов или более медленно, развивается в течение одной-двух недель . Специфические симптомы, наблюдаемые в зависимости от области спинного мозга влияют и могут включать в себя мышечную слабость, неприятные ощущения в пальцах и ногах , проблемы с мочевым пузырем и кишечником или симптом L’ Hermitte, описываемое испытавшими как ощущения от удара электрическим током при движении шеей.
Зрительного нерва (неврит зрительного нерва). Наступление может быть внезапным или развиваться в течение определенного периода времени. Симптомами могут стать помутнение зрения или его потеря, как правило, только в одном глазу, боль за глазным яблоком, повреждение цветопередачи или появление слепых пятен, окруженных зоной нормального зрения.
Ствола мозга. Симптомы могут включать тошноту, рвоту, двоение в глазах, головокружение, потеря слуха и шаткость при ходьбе.

Очень важно вовремя обратиться к неврологу. Это может повлечь за собой целый ряд событий, но поможет ранней диагностике заболевания. Например, если невролог убедится в том, что у больного КИС, это поможет определить уровень прогрессирования заболевания.

Диагностика клинически-изолированного синдрома

В диагностике КИС, очень важно на этапе установления причины симптомов исключить возможные, но не требующие немедленного вмешательства диагнозы. Процесс диагностики включает в себя:

Составление полной медицинской карточки, включая информацию о симптомах и длительности текущего состояния больного.
Клиническое и неврологическое обследование.
МРТ, для поиска воспалительных очагов в ЦНС.
Анализ крови, чтобы исключить или определить другие возможные причины.

Ранее для диагностики так же брался образец спинно-мозговой пункции, но в последнее время, с увеличением качества оборудования для МРТ, необходимость в пункции пропала, особенно при КИС.

Лечение клинически-изолированного синдрома

Большинство случаев КИС довольно мягки и могут пройти сами. В некоторых отдельных случаях, как и при рецидивах рассеянного склероза, рекомендуется внутривенное или пероральное применение метилпреднизалона.

Для людей у которых диагностирован КИС с высокой вероятностью будущих рецидивов, рекомендуется лечение препаратами изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС).

Источник