Дегенеративное заболевание головного мозга код мкб
Рубрика МКБ-10: G31.1
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G30-G32 Другие дегенеративные болезни нервной системы / G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Задняя кортикальная атрофия
Синонимы: синдром Бенсона, бипариетальная болезнь Альцгеймера, атрофия задней части коры головного мозга, зрительный вариант болезни Альцгеймера, задняя корковая атрофия.
Задняя кортикальная атрофия является редким прогрессирующим нейродегенеративным заболевание с типичным началом между 50-65 лет. Характеризуется прогрессирующим нарушениями высшей обработки зрительных сигналов и других задних корковых функций без каких-либо признаков глазных аномалий.
Распространенность неизвестна, в значительной степени из-за недостаточной осведомленности о синдроме.
Этиология и патогенез[править]
Этиология неизвестна. Задняя кортикальная атрофия считается клинико-рентгенологическим синдромом, наиболее распространенная патологическая основа которого, — болезнь Альцгеймера. Тем не менее также сообщалось о случаях, связанных с деменцией с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации или болезнями прионов.
Клинические проявления[править]
Все пациенты с задней кортикальной атрофией демонстрируют ухудшение, по крайней мере, одного основного визуального процесса. Ранние симптомы патологии включают зрительно-перцептивную и зрительно-пространственную дисфункцию, апраксию и алексию. Часто отмечаются признаки синдрома Балинта (симультанная агнозия, зрительная атаксия и глазодвигательная апраксия) и синдром Герстмана (акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия и лево-право дезориентация). Самые ранние симптомы включают трудности сложного визуального поведения (например, вождение автомобиля, чтение и проговор времени на аналоговых часах). Проблемы при чтении включают в себя потерю строки на странице (визуальная дезориентация), перекрывающиеся или смешанные буквы (визуальный краудинг) или лучшее восприятие при чтении мелкого шрифта. Также сообщается об аномально длительных цветных после-образов и восприятии движения статических стимулов. Пациенты с патологией, как правило, имеют относительно хорошо сохранившуюся память, речь, понимание и суждения сохранялись до поздней стадии заболевания. Часто, с самого начала, наблюдается тревога и депрессия. Отмечались также экстрапирамидные симтомы, миоклонус и хватательный рефлекс.
Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]
Диагностика этого клинико-рентгенологического синдрома основана на неврологической оценке, зрительного и когнитивного тестирования, визуализации головного мозга и рутинных анализов крови. МРТ показывает двустороннюю атрофию в затылочной, теменной и задней височной долях, часто асимметричная — более выраженная в правом полушарии. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или ПЭТ демонстрируют гипометаболизм задней коры головного мозга, а также в лобных орбитальных областях на более поздних стадиях.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальная диагностика наиболее часто включает в себя болезнь Альцгеймера, но может также включать в себя деменцию с тельцами Леви, кортикобазальную дегенерацию и прионных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба
Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемых при лечении болезни Альцгеймера, могут облегчать некоторые симптомы. Ведение основано на использовании визуальных средств реабилитации, которые включают психообразование, компенсаторные стратегии и когнитивные упражнения, чтобы справиться с нарушениями зрения. Антидепрессанты помогают купировать депрессию, раздражительность, разочарование и потерю уверенности в себе.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза задней кортикальной атрофии считается аналогичной (8-12 лет) или выше в разы по сравнению с лицами, страдающих болезнью Альцгеймера.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Старческая простая форма апатического слабоумия
Характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуальных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправильным, иногда нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость становится постоянной.
Пресбиофрения
Форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.
Синдром Гайденгайна
Быстро прогрессирующая форма пресенильной деменции, проявляющаяся на 5-6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни головная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмоциональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патогенез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.
Пресенильная энцефалопатия Невина
Прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50-70 лет пирамидными, экстрапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности, нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал заболевание в 1960 г. P. Nevin.
Лечение
Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обусловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует приступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения основного заболевания иногда во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, например при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточностью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обусловленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В12.
Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирургических вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга. Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотропными препаратами, поливитаминами, нимодипином, мемантином.
Источники (ссылки):[править]
Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433850.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Этот блок включает в себя ряд психических расстройств, сгруппированных вместе в связи с наличием явных этиологических факторов,а именно причиной этих расстройств явились болезни головного мозга, травма головного мозга или инсульт, ведущие к церебральной дисфункции. Дисфункция может быть первичной (как при болезнях, травмах головного мозга и инсультах, непосредственно или избирательно поражающих головной мозг) и вторичной (как при системных заболеваниях или нарушениях, когда головной мозг вовлекается в патологический процесс наряду с другими органами и системами)
Деменция [слабоумие] (F00-F03) — синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Этот синдром отмечается при болезни Альцгеймера, при цереброваскулярных болезнях и при других состояниях, первично или вторично поражающих головной мозг.
При необходимости идентифицировать первоначальное заболевание используют дополнительный код.
Болезнь Альцгеймера — это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет.
Сосудистая деменция -результат инфаркта головного мозга вследствие заболевания церебральных сосудов, включая цереброваскулярную болезнь при гипертензии. Инфаркты, как правило, небольшие, но проявляется их кумулятивное действие. Болезнь начинается обычно в позднем возрасте.
Включена: атеросклеротическая деменция
Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.
F03
Деменция неуточненная
Пресенильная(ый):
- деменция БДУ
- психоз БДУ
Первичная дегенеративная деменция БДУ
Сенильная(ый):
- деменция:
- БДУ
- депрессивного или параноидного типа
- психоз БДУ
При необходимости указания на сенильную деменцию с делирием или острую спутанность сознания используйте дополнительный код.
Исключены: старость БДУ (R54)
последние изменения: январь 2017
F04
Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами
Синдром, характеризующийся выраженным ухудшением памяти на недавние и давние события, с сохранением способности к ближайшим воспоминаниям, снижением способности изучать новый материал и нарушением ориентации во времени. Характерной особенностью могут быть конфабуляции, однако восприятие и другие познавательные функции, включая интеллект, обычно сохранены. Прогноз зависит от течения основного заболевания.
Корсаковский психоз, или синдром, неалкогольный
Исключены:
- амнезия:
- БДУ (R41.3)
- антероградная (R41.1)
- диссоциативная (F44.0)
- ретроградная (R41.2)
- корсаковский синдром:
- алкогольный или неуточненный (F10.6)
- вызванный употреблением других психоактивных веществ (F11-F19 c общим четвертым знаком .6)
Экологически неспецифический органический церебральный синдром, характеризующийся одновременным нарушением сознания и внимания, восприятия, мышления, памяти, психомоторного поведения, эмоций, цикличности сна и бодрствования. Длительность состояния варьируется, и степень тяжести колеблется от средней до очень тяжелой.
Включены: острый(ое)(ая) или подострый(ое)(ая):
- мозговой синдром
- состояние спутанности сознания (неалкогольной этиологии)
- инфекционный психоз
- органическая реакция
- психоорганический синдром
Исключена: белая горячка алкогольная или неуточненная (F10.4)
В эту рубрику включены смешанные состояния, причинно связанные с мозговыми нарушениями, обусловленными первичной болезнью головного мозга, системным заболеванием, вторично поражающим головной мозг, воздействием экзогенных токсичных веществ или гормонов, эндокринными расстройствами или другими соматическими заболеваниями.
Исключены:
- связанные с:
- делирием (F05.-)
- деменцией, классифицированной в рубриках F00-F03
- вследствие употребления алкоголя и других психоактивных веществ (F10-F19)
Изменение личности и поведения может быть остаточным явлением или сопутствующим нарушением при болезни, повреждении и дисфункции головного мозга.
F09
Органическое или симптоматическое психическое расстройство неуточненное
Психоз:
- органический БДУ
- симптоматический БДУ
Исключен: психоз БДУ (F29)
Источник
- Коды МКБ-10
- G00-G99
Диагноз с кодом G00-G99 включает 11 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):
- G00-G09 — Воспалительные болезни центральной нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов. - G10-G13 — Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
Содержит 4 блока диагнозов. - G20-G26 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
Содержит 7 блоков диагнозов. - G30-G32 — Другие дегенеративные болезни нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов. - G35-G37 — Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов. - G40-G47 — Эпизодические и пароксизмальные расстройства
Содержит 7 блоков диагнозов. - G50-G59 — Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
Содержит 10 блоков диагнозов.
Исключены:
текущие травматические поражения нервов, нервных корешков и сплетений-см. травмы нервов по областям тела невралгия } неврит } БДУ (M79.2)
периферический неврит при беременности (O26.8)
радикулит БДУ (M54.1). - G60-G64 — Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
Содержит 5 блоков диагнозов.
Исключены: невралгия БДУ (M79.2) неврит БДУ (M79.2) периферический неврит при беременности (O26.8) радикулит БДУ (M54.1). - G70-G73 — Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
Содержит 4 блока диагнозов. - G80-G83 — Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
Содержит 4 блока диагнозов. - G90-G99 — Другие нарушения нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов.
Цепочка в классификации:
1 Классы МКБ-10
2 G00-G99 Болезни нервной системы
В диагноз не входят:
– отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
– некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
– осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-099)
– врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
– болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
– травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
– новообразования (C00-D48)
– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
- G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы
- G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
- G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
- G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
- G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
- G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
- G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
- G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
- G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
- G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Звездочкой отмечены следующие категории:
- G01* Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G07* Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G13* Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G26* Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G32* Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
- G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных других рубриках
- G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G73* Поражения нервно-машечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник
Этот блок включает в себя ряд психических расстройств, сгруппированных вместе в связи с наличием явных этиологических факторов,а именно причиной этих расстройств явились болезни головного мозга, травма головного мозга или инсульт, ведущие к церебральной дисфункции. Дисфункция может быть первичной (как при болезнях, травмах головного мозга и инсультах, непосредственно или избирательно поражающих головной мозг) и вторичной (как при системных заболеваниях или нарушениях, когда головной мозг вовлекается в патологический процесс наряду с другими органами и системами)
Деменция [слабоумие] (F00-F03) — синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Этот синдром отмечается при болезни Альцгеймера, при цереброваскулярных болезнях и при других состояниях, первично или вторично поражающих головной мозг.
При необходимости идентифицировать первоначальное заболевание используют дополнительный код.
Болезнь Альцгеймера — это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет.
Сосудистая деменция -результат инфаркта головного мозга вследствие заболевания церебральных сосудов, включая цереброваскулярную болезнь при гипертензии. Инфаркты, как правило, небольшие, но проявляется их кумулятивное действие. Болезнь начинается обычно в позднем возрасте.
Включена: атеросклеротическая деменция
Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.
F03
Деменция неуточненная
Пресенильная(ый):
- деменция БДУ
- психоз БДУ
Первичная дегенеративная деменция БДУ
Сенильная(ый):
- деменция:
- БДУ
- депрессивного или параноидного типа
- психоз БДУ
При необходимости указания на сенильную деменцию с делирием или острую спутанность сознания используйте дополнительный код.
Исключены: старость БДУ (R54)
последние изменения: январь 2017
F04
Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами
Синдром, характеризующийся выраженным ухудшением памяти на недавние и давние события, с сохранением способности к ближайшим воспоминаниям, снижением способности изучать новый материал и нарушением ориентации во времени. Характерной особенностью могут быть конфабуляции, однако восприятие и другие познавательные функции, включая интеллект, обычно сохранены. Прогноз зависит от течения основного заболевания.
Корсаковский психоз, или синдром, неалкогольный
Исключены:
- амнезия:
- БДУ (R41.3)
- антероградная (R41.1)
- диссоциативная (F44.0)
- ретроградная (R41.2)
- корсаковский синдром:
- алкогольный или неуточненный (F10.6)
- вызванный употреблением других психоактивных веществ (F11-F19 c общим четвертым знаком .6)
Экологически неспецифический органический церебральный синдром, характеризующийся одновременным нарушением сознания и внимания, восприятия, мышления, памяти, психомоторного поведения, эмоций, цикличности сна и бодрствования. Длительность состояния варьируется, и степень тяжести колеблется от средней до очень тяжелой.
Включены: острый(ое)(ая) или подострый(ое)(ая):
- мозговой синдром
- состояние спутанности сознания (неалкогольной этиологии)
- инфекционный психоз
- органическая реакция
- психоорганический синдром
Исключена: белая горячка алкогольная или неуточненная (F10.4)
В эту рубрику включены смешанные состояния, причинно связанные с мозговыми нарушениями, обусловленными первичной болезнью головного мозга, системным заболеванием, вторично поражающим головной мозг, воздействием экзогенных токсичных веществ или гормонов, эндокринными расстройствами или другими соматическими заболеваниями.
Исключены:
- связанные с:
- делирием (F05.-)
- деменцией, классифицированной в рубриках F00-F03
- вследствие употребления алкоголя и других психоактивных веществ (F10-F19)
Изменение личности и поведения может быть остаточным явлением или сопутствующим нарушением при болезни, повреждении и дисфункции головного мозга.
F09
Органическое или симптоматическое психическое расстройство неуточненное
Психоз:
- органический БДУ
- симптоматический БДУ
Исключен: психоз БДУ (F29)
Источник