Дегенерация головного мозга мкб 10 код

Рубрика МКБ-10: G31.1

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G30-G32 Другие дегенеративные болезни нервной системы / G31 Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Задняя кортикальная атрофия

Синонимы: синдром Бенсона, бипариетальная болезнь Альцгеймера, атрофия задней части коры головного мозга, зрительный вариант болезни Альцгеймера, задняя корковая атрофия.

Задняя кортикальная атрофия является редким прогрессирующим нейродегенеративным заболевание с типичным началом между 50-65 лет. Характеризуется прогрессирующим нарушениями высшей обработки зрительных сигналов и других задних корковых функций без каких-либо признаков глазных аномалий.

Распространенность неизвестна, в значительной степени из-за недостаточной осведомленности о синдроме.

Этиология и патогенез[править]

Этиология неизвестна. Задняя кортикальная атрофия считается клинико-рентгенологическим синдромом, наиболее распространенная патологическая основа которого, — болезнь Альцгеймера. Тем не менее также сообщалось о случаях, связанных с деменцией с тельцами Леви, кортикобазальной дегенерации или болезнями прионов.

Клинические проявления[править]

Все пациенты с задней кортикальной атрофией демонстрируют ухудшение, по крайней мере, одного основного визуального процесса. Ранние симптомы патологии включают зрительно-перцептивную и зрительно-пространственную дисфункцию, апраксию и алексию. Часто отмечаются признаки синдрома Балинта (симультанная агнозия, зрительная атаксия и глазодвигательная апраксия) и синдром Герстмана (акалькулия, аграфия, пальцевая агнозия и лево-право дезориентация). Самые ранние симптомы включают трудности сложного визуального поведения (например, вождение автомобиля, чтение и проговор времени на аналоговых часах). Проблемы при чтении включают в себя потерю строки на странице (визуальная дезориентация), перекрывающиеся или смешанные буквы (визуальный краудинг) или лучшее восприятие при чтении мелкого шрифта. Также сообщается об аномально длительных цветных после-образов и восприятии движения статических стимулов. Пациенты с патологией, как правило, имеют относительно хорошо сохранившуюся память, речь, понимание и суждения сохранялись до поздней стадии заболевания. Часто, с самого начала, наблюдается тревога и депрессия. Отмечались также экстрапирамидные симтомы, миоклонус и хватательный рефлекс.

Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Диагностика[править]

Диагностика этого клинико-рентгенологического синдрома основана на неврологической оценке, зрительного и когнитивного тестирования, визуализации головного мозга и рутинных анализов крови. МРТ показывает двустороннюю атрофию в затылочной, теменной и задней височной долях, часто асимметричная — более выраженная в правом полушарии. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или ПЭТ демонстрируют гипометаболизм задней коры головного мозга, а также в лобных орбитальных областях на более поздних стадиях.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальная диагностика наиболее часто включает в себя болезнь Альцгеймера, но может также включать в себя деменцию с тельцами Леви, кортикобазальную дегенерацию и прионных заболеваний, таких как болезнь Крейтцфельда-Якоба

Сенильная дегенерация головного мозга, не классифицированная в других рубриках: Лечение[править]

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы, используемых при лечении болезни Альцгеймера, могут облегчать некоторые симптомы. Ведение основано на использовании визуальных средств реабилитации, которые включают психообразование, компенсаторные стратегии и когнитивные упражнения, чтобы справиться с нарушениями зрения. Антидепрессанты помогают купировать депрессию, раздражительность, разочарование и потерю уверенности в себе.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза задней кортикальной атрофии считается аналогичной (8-12 лет) или выше в разы по сравнению с лицами, страдающих болезнью Альцгеймера.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Старческая простая форма апатического слабоумия

Характеризуется только симптомами выпадения и проявлением общего распада психических функций. Сужается круг интересов, падает активность, утрачиваются отзывчивость, чувство такта. Заостряются такие черты личности, как подозрительность, сварливость, злобность, скупость, ревнивость. Снижается уровень интеллектуальных функций, нарушается способность адаптации к меняющимся условиям. Перемена условий жизни вызывает «катастрофическую реакцию», проявляющуюся растерянностью, чувством обреченности, а иногда и оборонительными действиями. Со временем нарастают пассивность, безразличие. Воспоминания скудные, бледные, внешний мир перестает быть источником новых переживаний. Прогрессирующее снижение памяти сначала на текущие события, а затем и на более отдаленные, возможна амнестическая афазия. Утрачиваются смысловая память, целенаправленное внимание. Лучше сохраняется моторная память (мимика, жесты и пр.). Поведение временами становится неправильным, иногда нелепым. Нарушается ритм сна, со временем сонливость становится постоянной.

Пресбиофрения

Форма старческого слабоумия, при которой нарушается запоминание, наблюдаются конфабуляции, эйфория и повышенная речевая активность. В то же время привычные формы поведения могут быть сохранными.

Синдром Гайденгайна

Быстро прогрессирующая форма пресенильной деменции, проявляющаяся на 5-6-м десятилетии жизни. В дебюте болезни головная боль, светобоязнь, головокружение, нарушения сна, повышенная эмоциональность. В дальнейшем характерны персеверации, эхолалия, дизартрия, атаксия, атетоз, мышечная ригидность, корковая слепота. Этиология и патогенез синдрома не уточнены. Описал болезнь в 1929 г. немецкий психоневролог P. Geidengain.

Пресенильная энцефалопатия Невина

Прогрессирующая атрофия мозга неясной этиологии, проявляющаяся в возрасте 50-70 лет пирамидными, экстрапирамидными расстройствами, признаками мозжечковой недостаточности, нарушением зрения, эпилептическими припадками и деменцией. Описал заболевание в 1960 г. P. Nevin.

Лечение

Прежде всего необходимо уточнение характера основного заболевания, обусловившего развитие деменции, и его курабельность. После этого следует приступить к возможной и целесообразной в данном конкретном случае терапии с учетом индивидуальных особенностей пациента. Эффективность лечения основного заболевания иногда во многом определяет регресс сопряженной с ним деменции. Значительное улучшение состояния интеллектуально-мнестических функций может быть достигнуто в некоторых случаях вторичной деменции, например при пересадке почки у больных с хронической почечной недостаточностью. Положительным может быть адекватное лечение при деменции, обусловленной гипотиреозом, алкоголизмом, дефицитом витамина В12.

Выраженный регресс проявлений деменции возможен после нейрохирургических вмешательств по поводу внутричерепных гематом, в некоторых случаях удаления абсцессов и опухолей мозга. Кроме того, при деменции обычно проводится активное лечение ноотропными препаратами, поливитаминами, нимодипином, мемантином.

Источники (ссылки):[править]

Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433850.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Рубрика МКБ-10: G31.0

Определение и общие сведения[править]

Болезнь Пика

Синонимы: лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция, фронто-темпоральная деменция

Лобно-височная деменция включает группу нейродегенеративных расстройств, характеризующихся прогрессирующими изменениями в поведении, дисфункцией целеноправленной деятельности и нарушением речи, в результате дегенерации медиальной префронтальной и передней фронтоинсулярной коры.

Были идентифицированы четыре клинических подтипа болезни Пика: семантическая деменция, прогрессирующая медленная афазия, поведенческий вариант лобно-височной деменции и атрофия правой височной доли.

Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог А. Pick (1851-1924).

Этиология и патогенез[править]

Имеются наблюдения наследственной формы болезни Пика. При этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме.

Патологоанатомической основой болезни Пика признаются проявления атрофии коры преимущественно лобно-теменных отделов мозга, в частности коры медиобазальных отделов и особенно полюсов лобных долей. Атрофический процесс обычно распространяется и на белое вещество передних отделов больших полушарий мозга (лобарная атрофия мозга), на структуры мозолистого тела, подкорковые узлы. В корковых нейронах и клетках глии могут быть выявлены патогномоничные для этой болезни протоплазматические включения — «тельца Пика», состоящие из микротобулярного белка тау-протеина. При этом заболевании в ткани мозга отсутствуют характерные для болезни Альцгеймера фибриллярные клубочки и амилоидные бляшки.

Клинические проявления[править]

В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов,
проявляющихся сочетанием следующих признаков: эмоциональное уплощение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и функций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства такта, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем больные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нарастают апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии, чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возникать эпилептические припадки.

Ограниченная атрофия головного мозга: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Болезнь Пика проявляется значительно реже, чем болезнь Альцгеймера, обычно на 6-м десятилетии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуально-мнестической и эмоциональной сферах. От болезни Альцгеймера болезнь Пика отличается относительно ранним началом, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявлением на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей.

Ограниченная атрофия головного мозга: Лечение[править]

Прогноз

Со временем изменения в интеллектуальномнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция.

Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6-8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Кортикобазальный синдром

Синонимы: кортикобазальная дегенерация

Определение и общие сведения

Кортикобазальный синдром является редким нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется наличием дисфункции опорно-двигательного аппарата и когнитивными дефектами. Наблюдается асимметричная ригидность, брадикинезия, апраксия конечностей и дисфункция зрительно-пространственной ориентации.

Распространенность неизвестна.

Этиология и патогенез

Около 25% случаев кортикобазального синдрома связано с развитием кортикобазальной дегенерацией. Кортикобазальная дегенерация является таупатией с селективной агрегацией тау-белка c 4 повторами с характерными антигенными и структурными характеристиками. Причина дегенерации неизвестна, как и нет никаких доказательств ее генетической природы. Другие причины кортикобазального синдрома включают в себя прогрессирующий надъядерный паралич, лобно-височную долевую дегенерацию вследствие патологии тау или TAR ДНК-связывающего белка 43 (TDP-43) и болезнь Альцгеймера.

Клинические проявления

Кортикобазальный синдром имеет широкую клиническую вариабельность между пациентами. Некоторые обнаруживают относительно скудную двигательную симтоматику, у других наблюдается сочетание моторных и когнитивных нарушений. Начало заболевания подкрадывается незаметно, обычно в 6-й — 7-й декаде жизни. Симптомы, как правило, поначалу являются односторонними и при этом руки поражаются чаще ног. В первую очередь возникают двигательные расстройства с ригидностью, брадикинезией и тремором, в сочетании с лицевыми симтомами, корковой потерей чувствительности, феноменом “чужих конечностей”, стимулоиндуцированного миоклонус и прогрессивной апраксией конечностей, которая обычно односторонняя, но может становиться двусторонней по ходу прогрессирования болезни. Часто наблюдаются нарушения походки и нестабильность осанки, реже — дистония и афазия (апраксия и замедление речи, аграфия). Также могут присутствовать аномалии движения глаз и расстройства поведения. Многие пациенты на более поздних стадиях заболевания демонстрируют слабоумие.

Диагностика

Диагноз кортикобазального синдрома является клиническим, основывается на обнаружении характерных клинических признаков. Некоторые диагностические критерии были предложены, но ни один пока не получил всеобщего признания. Патологический диагноз кортикобазальной дегенерации возможнен при аутопсии и определяется картиной утраты нервных клеток, глиозом и атрофией корковых и подкорковых структур (задней лобной и/или теменных долей и черной субстанции), а также широким распространением осаждения гиперфосфорилированного тау-белка с 4 повторами в нейронах и глии.

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз включает прогрессирующую неплавную афазию и, в меньшей степени, поведенческий вариант лобно-височной деменции, прогрессивный супрануклеарный паралич, множественную системную атрофию заднюю кортикальную атрофию, болезнь Паркинсона.

Лечение

Дистонии возможно купировать с помощью ботулинического токсина. Быстрый ответ на терапию леводопой может произойти, но устойчивая реакция на лечение должна вызвать пересмотр диагноза.

Прогноз

Качество жизни снижается, пациенты постепенно теряют способность самостоятельно функционировать. Прогноз неблагоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 5,4-7,9 лет после начала заболевания.

Первичная прогрессирующая афазия

Синонимы: синдром Месулама

Первичная прогрессирующая афазия является нейродегенеративным расстройством, характеризующаяся первичной афазией с относительной сохранностью других умственных способностей, по крайней мере в первые 2 года заболевания. Первичная прогрессирующая афазия признается в качестве речевого варианта спектра лобно-височной деменции.

Первичная прогрессирующая афазия разделяется на 3 подтипа на основе специфических особенностей речи и языка: семантическая деменция, прогрессирующая медленная афазия и логопеническая прогрессирующая афазия.

Источники (ссылки)[править]

Неврология [Электронный ресурс] / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428900.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Коды МКБ-10
G00-G99

Диагноз с кодом G00-G99 включает 11 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):

G00-G09 — Воспалительные болезни центральной нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов.
G10-G13 — Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
Содержит 4 блока диагнозов.
G20-G26 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
Содержит 7 блоков диагнозов.
G30-G32 — Другие дегенеративные болезни нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов.
G35-G37 — Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов.
G40-G47 — Эпизодические и пароксизмальные расстройства
Содержит 7 блоков диагнозов.
G50-G59 — Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
Содержит 10 блоков диагнозов.
Исключены:
текущие травматические поражения нервов, нервных корешков и сплетений-см. травмы нервов по областям тела невралгия } неврит } БДУ (M79.2)
периферический неврит при беременности (O26.8)
радикулит БДУ (M54.1).
G60-G64 — Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
Содержит 5 блоков диагнозов.
Исключены: невралгия БДУ (M79.2) неврит БДУ (M79.2) периферический неврит при беременности (O26.8) радикулит БДУ (M54.1).
G70-G73 — Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
Содержит 4 блока диагнозов.
G80-G83 — Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
Содержит 4 блока диагнозов.
G90-G99 — Другие нарушения нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов.

Цепочка в классификации:

1 Классы МКБ-10
2 G00-G99 Болезни нервной системы

В диагноз не входят:
– отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)

– некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)

– осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-099)

– врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)

– болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)

– травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)

– новообразования (C00-D48)

– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы
G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
G90-G99 Другие нарушения нервной системы

Звездочкой отмечены следующие категории:

G01* Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
G07* Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
G13* Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
G26* Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
G32* Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных других рубриках
G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
G73* Поражения нервно-машечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках

Источник