Дефицит фактора 7 код по мкб

Примечание. Все новообразования (как функционально активные,так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.

Исключены:

  • осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
  • симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
  • преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (P70-P74)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • E00-E07 Болезни щитовидной железы
  • E10-E14 Сахарный диабет
  • E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
  • E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
  • E40-E46 Недостаточность питания
  • E50-E64 Другие виды недостаточности питания
  • E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
  • E70-E90 Нарушения обмена веществ

Звездочкой обозначены следующие категории:

  • E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках

При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14:

.0 С комой

  • Диаберическая:
    • кома с кетоацидозом (кетоацидотическая) или без него
    • гиперсмолярная кома
    • гипогликемическая кома
  • Гипергликемическая кома БДУ

.1 С кетоацидозом

Диабетический:

  • ацидоз без упоминания о коме
  • кетоацидоз без упоминания о коме

.2† С поражением почек

  • Диабетическая нефропатия (N08.3*)
  • Интракапиллярный гломерулонефроз (N08.3*)
  • Синдром Киммельстила-Уилсона (N08.3*)

.3† С поражениями глаз

Диабетическая:

  • катаракта (H28.0*)
  • ретинопатия (H36.0*)

.4† С неврологическими осложнениями

Диабетическая:

  • амиотрофия (G73.0*)
  • автономная невропатия (G99.0*)
  • мононевропатия (G59.0*)
  • полиневропатия (G63.2*)
  • автономная (G99.0*)

.5 С нарушениями периферического кровообращения

Диабетическая:

  • гангрена
  • периферическая ангиопатия† (I79.2*)
  • язва

.6 С другими уточненными осложнениями

  • Диабетическая артропатия† (M14.2*)
  • невропатическая† (M14.6*)

.7 С множественными осложнениями

.8 С неуточненными осложнениями

.9 Без осложнений

Исключены:

  • галакторея (N64.3)
  • гинекомастия (N62)

Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.

Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.

Исключены:

  • нарушение всасывания в кишечнике (K90.-)
  • алиментарная анемия (D50-D53)
  • последствия белково-энергетической недостаточности (E64.0)
  • истощающая болезнь (B22.2)
  • голодание (T73.0)

Исключены: алиментарные анемии (D50-D53)

Исключены:

  • синдром андрогенной резистентности (E34.5)
  • врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
  • синдром Элерса-Данло (Q79.6)
  • гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
  • синдром Марфана (Q87.4)
  • недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)

Источник

Рубрика МКБ-10: D67

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

Определение и общие сведения[править]

Гемофилия В

Синонимы: дефицит фактора IX, болезнь Кристмаса.

Гемофилия B является формой гемофилии, характеризуется спонтанными или длительными кровотечениями в связи с дефицитом фактора IX.

Распространенность оценивается на уровне около 1 на 30 000 мужчин. Гемофилия в первую очередь влияет на мужчин, но симптоматическая форма гемофилии у женщин-носителей также был описана (как правило, с более умеренной клинической картиной).

Этиология и патогенез[править]

Гемофилия B вызывается мутациями в гене F9 (Xq27), кодирующего фактор свертывания крови IX.

Клинические проявления[править]

Начало кровотечений отмечается, когда ребенок начинает учиться ходить. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени дефицита фактора IX. Если биологическая активность фактора IX ниже 1% — гемофилия представляется тяжелой и проявляется в виде спонтанных кровотечений или аномально сильных кровотечений в результате незначительных травм, после операции, удаления зубов (тяжелая гемофилия B). Если биологическая активность фактора IX составляет от 1% до 5%, то гемофилия умеренно-тяжелая, спонтанные кровоизлияния редки (умеренно-тяжелая гемофилия B). Если биологическая активность фактора IX составляет от 5 до 40%, то гемофилия легкая — аномальные кровотечения возникают в результате травм или после операции или удаления зуба, но спонтанные кровотечения не развиваются (легкая гемофилия B). Кровотечения чаще всего происходят в области суставов (гемартрозы) и в мышцах (гематомы), но любая другая область тела может быть вовлечена в результате травмы. Спонтанная гематурия является довольно частым и характерным симптомом заболевания.

Читайте также:  Эктазия вены код мкб 10

Наследственный дефицит фактора IX: Диагностика[править]

Диагноз подозревается на основе коагуляционных тестов, демонстрирующих увеличение времени свертывания крови и может быть подтверждено измерением уровня фактора IX.

Пренатальная диагностика возможна с помощью молекулярного анализа образцов хориона. Анализ фактора свертывания крови также могжет быть выполнен в образцах венозной и пуповинной крови.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз должен включать в себя болезнь Виллебранда и другие аномалии свертываемости крови, приводящие к увеличению времени свертывания крови.

Наследственный дефицит фактора IX: Лечение[править]

Заместительная терапия производными плазмы или рекомбинантным фактором. Лечение может использоваться профилактически и сразу после кровоизлияния. Наиболее частым осложнением является продукция ингибиторных антител против вводимого фактора свертывания. Оперативные вмешательства, в первую очередь ортопедические операции, могут быть выполнена, но должны проводиться в специализированных центрах.

Прогноз

Недостаточное или неправильное лечение рецидивирующих гемартроза и гематом приводит к нарушению двигательной функции с тяжелой формой инвалидности, связанной с ригидностью и деформациями суставов и параличом. Современные подходы к лечению позволяют эти осложнения предотвратить. Прогноз благоприятный, чем раньше назначена заместительная терапия, тем лучше прогноз.

Профилактика[править]

Гемофилия B передается в Х-сцепленный рецессивный признак.

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Антиингибиторный коагулянтный комплекс
  • Нонаког альфа
  • Фактор свертывания крови VIIa рекомбинантный
  • Фактор IX комплекс

Источник

Включены: нарушения психологического развития

Исключены: симптомы, отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

  • F00-F09 Органические, включая симптоматические, психические расстройства
  • F10-F19 Психические расстройства и расстройства поведения, связанные с употреблением психоактивных веществ
  • F20-F29 Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства
  • F30-F39 Расстройства настроения [аффективные расстройства]
  • F40-F48 Невротические, связанные со стессом, и соматоформные расстройства
  • F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
  • F60-F69 Расстройства личности и поведения в зрелом возрасте
  • F70-F79 Умственная отсталость
  • F80-F89 Расстройства психологического развития
  • F90-F98 Эмоциональные расстройства, расстройства поведения, обычно начинающиеся в детском и подростковом возрасте
  • F99-F99 Неуточненные психические расстройства

Звездочкой обозначены следующие рубрики:

  • F00* Деменция при болезни Альцгеймера
  • F02* Деменция при других болезнях, классифицированных в других рубриках

Этот блок включает в себя ряд психических расстройств, сгруппированных вместе в связи с наличием явных этиологических факторов,а именно причиной этих расстройств явились болезни головного мозга, травма головного мозга или инсульт, ведущие к церебральной дисфункции. Дисфункция может быть первичной (как при болезнях, травмах головного мозга и инсультах, непосредственно или избирательно поражающих головной мозг) и вторичной (как при системных заболеваниях или нарушениях, когда головной мозг вовлекается в патологический процесс наряду с другими органами и системами)

Деменция [слабоумие] (F00-F03) — синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Этот синдром отмечается при болезни Альцгеймера, при цереброваскулярных болезнях и при других состояниях, первично или вторично поражающих головной мозг.

При необходимости идентифицировать первоначальное заболевание используют дополнительный код.

Этот блок содержит широкий спектр различных по тяжести и клиническим проявлениям расстройств, развитие которых всегда связано с употреблением одного или более психоактивных веществ, предписанных или не предписанных по медицинским показаниям. Трехзначная рубрика идентифицирует использованное вещество, а четвертый знак кода определяет клиническую характеристику состояния. Такое кодирование рекомендуется проводить для каждого уточненного вещества, однако необходимо отметить, что не все четырехзначные коды применимы для всех веществ.

Идентификация психоактивного вещества должна основываться на возможно большем числе источников информации. К ним относятся данные, сообщенные самим индивидом, результаты исследования крови и других биологических жидкостей, характерные соматические и психологические признаки, клинические и поведенческие симптомы, а также другие очевидные данные, такие, как вещество, находящееся в распоряжении пациента, или информация от третьих лиц. Многие потребители наркотиков используют не один вид наркотического вещества. Основной диагноз должен быть по возможности установлен по веществу (или группе веществ), которое вызвало клинические симптомы или способствовало их появлению. Другие диагнозы следует кодировать в случаях, когда другое психоактивное вещество принято в количестве, вызвавшем отравление (общий четвертый знак.0), причинившем вред здоровью (общий четвертый знак .1), приведшем к зависимости (общий четвертый знак .2) или другим нарушениям (общий четвертый знак .3-.9).

Читайте также:  Подкожное кровоизлияние код мкб

Только в тех случаях, когда применение наркотических веществ носит хаотичный и смешанный характер или вклад различных психоактивных веществ в клиническую картину невозможно вычленить, следует ставить диагноз расстройств, вызванных употреблением нескольких наркотических веществ (F19.-).

Исключено: злоупотребление веществами, не вызывающими зависимость (F55)

Следующие четвертые знаки используются в рубриках F10-F19:

  • .0 Острая интоксикация

    Исключено: интоксикации, подразумевающие отравления (T36-T50)

  • .1 Употребление с вредными последствиями

    Употребление психотропного вещества, которое наносит ущерб здоровью. Повреждение может быть физическим (как в случаях гепатита от самоназначения введенных психотропных веществ) или психическим (например, эпизоды депрессивного расстройства при длительном употреблении алкоголя).

    Психотропная токсикомания

  • .2 Синдром зависимости

    Группа поведенческих, мнестических и физиологических феноменов, развивающихся при неоднократном использования вещества, которые включают сильное желание принять наркотик, отсутствие самоконтроля, употребление на смотря на пагубные последствия, более высокий приоритет употребления наркотиков перед другими действиями и обязательствами, увеличенную толерантность к веществам.

    Синдром зависимости может относиться к определенному психотропному веществу (например, табак, алкоголь или диазепам), к классу веществ (например, препараты опиоида), или к более широкому диапазону различных психотропных веществ.

    • Хронический хронический алкоголизм
    • Дипсомания
    • Наркомания
  • .3 Синдром отмены

    Группа симптомов различного сочетания и степени тяжести, возникающих при абсолютной или относительной отмены употребления психоактивного вещества после постоянного применения этого вещества. Начало и течение состояния отмены ограничены во времени и связаны с типом психоактивного вещества и дозой, принятой непосредственно перед прекращением употребления или уменьшением дозы. Состояния отмены может быть осложнено судорогами.

  • .4 Синдром отмены с делирием

    Состояние, при котором абстиненция, охарактеризованная выше (общий четвертый знак .3), осложнена делирием, охарактеризованным в рубрике F05.-. Это состояние может также сопровождаться судорогами. Если в этиологии расстройства играет роль органический фактор, такое состояние следует классифицировать рубрикой F05.8.

    Белая горячка (алкогольная)

  • .5 Психотическое расстройство

    Комплекс психотических симптомов, возникающих во время или после употребления психоактивного вещества, которые, однако, не могут быть объяснены только острой интоксикацией и которые не являются составной частью абстинентного состояния. Расстройство характеризуется галлюцинациями (обычно слуховыми, но часто и нескольких видов), расстройствами восприятия, бредом (часто параноидного характера или мании преследования), психомоторными расстройствами (возбуждением или ступором), ненормальной аффектацией, колеблющейся от сильного страха до экстаза. Сознание обычно ясное, однако может иметь место некоторая степень его помрачения, но без тяжелой спутанности.

    Алкогольный(ая):

    • галлюциноз
    • бред ревности
    • паранойя
    • психоз БДУ

    Исключены: алкогольные или вызванные употреблением другого психоактивного вещества резидуальные и отсроченные психотические расстройства (F10-F19 с общим четвертым знаком .7)

  • .6 Амнестический синдром

    Синдром, характеризующийся выраженным хроническим снижением памяти на недавние и отдаленные события. Непосредственное воскрешение в памяти событий обычно не нарушено. Память на недавние события обычно нарушена сильнее, чем на отдаленные. Обычно явно выражено нарушение ощущения времени и последовательности событий и имеются трудности в освоении нового материала. Конфабуляция возможна, но не обязательна. Другие познавательные функции обычно относительно хорошо сохранены, и амнестические расстройства непропорциональны выраженности других нарушений.

    Амнестическое рассторойство, связанное с употреблением алкоголя, или других психоактивных веществ.

    Корсаковский психоз или синдром, связанные с употреблением алкоголя, или других психоактивных веществ, или без уточнения.

    С дополнительным кодом, (E51.2†, G32.8*), при необходимости, когда расстройство ассоциировано болезнью или синдромом Вернике.

    Исключено: Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами (F04)

  • .7 Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

    Расстройство, при котором нарушения познавательных функций, эмоций, личности или поведения, вызванные приемом алкоголя или психоактивного вещества, могут сохраняться после периода, в течение которого проявляется непосредственное влияние психоактивного вещества. Начало расстройства должно быть непосредственно отнесено к употреблению психоактивного вещества. Случаи, при которых начало возникновения нарушений оказывается позже эпизода (эпизодов) употребления психоактивного вещества, могут кодироваться вышеуказанным четвертым знаком, только если совершенно доказана очевидная принадлежность расстройства к остаточным явлениям воздействия психоактивного вещества.

    Резидуальные явления можно отличить от психотического состояния отчасти по их эпизодичности, преимущественно короткой продолжительности, по их дублированию предшествующих алкогольных или наркотических проявлений.

    Алкогольная деменция БДУ

    Хронический алкогольный церебральный синдром

    Деменция и другие легкие формы стойких нарушений познавательных функций

    «Флэшбэк» (Flashbacks)

    Отсроченное психотическое расстройство, вызванное употреблением психоактивного вещества

    Нарушение восприятия после употребления галлюциногена

    Резидуальное:

    • — эмоциональное [аффективное] расстройство
    • — расстройство личности и поведения

    Исключено:

    • алкогольный или наркотический:
      • корсаковский синдром (F10-F19 с общим четвертым знаком .6)
      • психотическое состояние (F10 — F19 с общим четвертым знаком .5)
  • .8 Другие психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ
  • .9 Психическое и поведенческое расстройство вследствие употребления психоактивных веществ неуточненное
Читайте также:  Дивертикул сигмовидной кишки код мкб

последние изменения: январь 2010

Этот блок включает в себя шизофрению как наиболее важную составную часть группы, шизотипическое расстройство, устойчивые бредовые расстройства и большую группу острых и преходящих психотических расстройств. Шизоаффективные расстройства были оставлены в этом блоке, несмотря на их противоречивый характер.

Этот блок включает в себя расстройства, при которых основным нарушением является изменение эмоций и настроения в сторону депрессии (с тревогой или без нее) или в сторону приподнятости. Изменения настроения обычно сопровождаются изменениями общего уровня активности. Большинство других симптомов являются вторичными или легко объясняются на фоне изменений настроения и активности. Такие расстройства чаще всего имеют тенденцию к рецидивированию, причем начало отдельного эпизода нередко может связываться со стрессовыми событиями и ситуациями.

Исключены: связанные с расстройствами поведения, классифицированными в рубриках F91.-(F92.8)

Этот блок включает различные состояния и модели поведения клинической значимости, имеющие тенденцию к устойчивости и возникающие как выражение характерного образа жизни индивида и его взаимоотношений с окружающими. Некоторые из этих состояний и образцов поведения появляются рано в ходе индивидуального развития как результат одновременного воздействия конституциональных факторов и социального опыта, в то время как другие приобретаются на более поздних этапах жизни. Специфические расстройства личности (F60.-), смешанные и другие расстройства личности (F61.-), длительно сохраняющиеся изменения личности (F62.-) являются глубоко укоренившимися и длительными моделями поведения, проявляющимися как негибкая ответная реакция на самые разные личные и социальные ситуации. Такие расстройства представляют собой чрезвычайные или значительные отклонения от способа, которым обычный человек данного уровня культуры воспринимает, мыслит, чувствует и особенно общается с окружающими. Такие модели поведения имеют тенденцию к устойчивости и охватывают многие области поведения и психологического функционирования. Данные расстройства часто, но не всегда связаны с субъективными переживаниями различной степени и проблемами социального характера.

Состояние задержанного или неполного умственного развития, которое характеризуется прежде всего снижением навыков, возникающих в процессе развития, и навыков, которые определяют общий уровень интеллекта (т.е. познавательных способностей, языка, моторики, социальной дееспособности). Умственная отсталость может возникнуть на фоне другого психического или физического нарушения либо без него.

Степень умственной отсталости обычно оценивается стандартизованными тестами, определяющими состояние пациента. Они могут быть дополнены шкалами, оценивающими социальную адаптацию в данной окружающей обстановке. Эти методики обеспечивают ориентировочное определение степени умственной отсталости. Диагноз будет также зависеть от общей оценки интеллектуального функционирования по выявленному уровню навыков.

Интеллектуальные способности и социальная адаптация со временем могут измениться, однако достаточно слабо. Это улучшение может явиться результатом тренировки и реабилитации. Диагноз должен базироваться на достигнутом на настоящий момент уровне умственной деятельности.

При необходимости идентифицировать состояния, связанные с умственной отсталостью, такие, как аутизм, другие нарушения развития, эпилепсия, расстройства поведения или тяжелый физический недостаток, используют дополнительный код.

Для идентифицикации степени умственной недостаточности рубрики F70-F79 употребляются со следующим четвертым знаком:

  • .0 С указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения
  • .1 Значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения
  • .8 Другое нарушение поведения
  • .9 Без указаний на нарушение поведения

Расстройства, включенные в этот блок, имеют общие черты: а) начало обязательно в младенческом или детском возрасте; б) нарушение или задержка развития функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы; в) устойчивое течение без ремиссий и рецидивов. В большинстве случаев страдают речь, зрительно-пространственные навыки и двигательная координация. Обычно задержка или нарушение, проявившиеся настолько рано, насколько возможно было их достоверно обнаружить, будут прогрессивно уменьшаться по мере взросления ребенка, хотя более легкая недостаточность часто сохраняется и в зрелом возрасте.

Источник