Дцп синдром веста что это
Синдром Веста — это эпилептоподобное заболевание, характеризующееся развитием спастических мышечных сокращений на фоне отставания в нейропсихическом развитии и специфическими результатами электроэнцефалографии. Выявляется у детей в раннем возрасте. Для постановки диагноза проводятся ЭЭГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Терапия основывается на применении противоэпилептических средств и стероидных гормонов. Возможно хирургическое лечение.
Общая информация
Синдром Веста: симптомы и лечение
Заболевание носит вторичный характер, так как в 90% случаев развивается на фоне органического поражения структур головного мозга. У небольшого числа больных установить причину не удается.
На патологию приходится 2-3% от всех случаев детской эпилепсии и около 25% от младенческой. Средняя распространенность среди новорожденных — 3-5 больных на 10 тыс. детей. Болезнь в 60% случаев встречается у мальчиков. Чаще всего первые признаки возникают до года. Пик манифестации — 4-6 месяц жизни. Картина заболевания меняется при взрослении. К возрасту 3 лет клинические проявления проходят, либо у пациента развивается эпилепсия другой формы.
Причины развития
Синдром Веста развивается на фоне первичного поражения головного мозга: энцефалит, гипоксические повреждения нервной системы, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции и пр. Симптомы болезни отмечаются у новорожденных с аномалиями строения ЦНС: увеличением больших полушарий, недоразвитием мозолистого тела и т.п. Возможно появление эпилептических приступов на фоне факоматозов — нейрофиброматоза и туберозного склероза, и генетических болезней (инфантильные спазмы при фенилкетонурии, синдроме Дауна).
У 10% больных развитие патологии имеет идиопатический характер. Конкретная причина не может быть выявлена. Врачи считают, что в этих случаях болезнь носит наследственный характер и связана с генетическими аномалиями.
Механизм развития инфантильных спазмов продолжает изучаться. Основная гипотеза — нарушение работы нейронов, вырабатывающих серотонин. Это приводит к дисбалансу нейромедиаторов и может провоцировать развитие судорожных приступов. Характер подобных нарушений не объяснен. Другая теория связывает возникновение синдрома Веста с иммунологическими изменениями в организме, а именно с увеличением количества активных В-лимфоцитов. Гипотеза согласуется с эффективностью применения иммуносупрессивных препаратов в лечении.
Самолечение и использование народных методов терапии при судорожных синдромах недопустимо. Это может стать причиной прогрессирования патологии и развития осложнений.
Клинические проявления
Признаки заболевания появляются в первый год жизни. В редких случаях возможна манифестация патологии до 4-летнего возраста. Основные симптомы — отставание в психомоторном развитии и мышечные спазмы.
У большинства детей сначала возникают признаки нейропсихического развития, на фоне которых появляются судорожные приступы. У 30% больных мышечные спазмы являются первыми проявлениями. Родители отмечают, что у детей не развиты хватательный рефлекс, слежение за предметами, а также способность фиксировать свой взгляд. При внешнем осмотре заметна общая мышечная гипотония.
Спазмы мышц возникают внезапно. Они проявляются симметрично и проходят в течение 1 минуты. Для синдрома Веста характерно их серийное возникновение. Интервал между отдельными сокращениями различен. Количество приступов в сутки — от 1 до нескольких сотен. Чаще всего мышечные спазмы возникают утром после пробуждения или в вечернее время перед засыпанием. Громкий звук и тактильные прикосновения могут провоцировать спастические приступы.
Мышечные спазмы могут носить изолированный или генерализованный характер. В первом случае сокращения наблюдаются в определенной группе мышц. Их разделяют на несколько видов:
- разгибательные (экстензорные);
- сгибательные (флексорные);
- смешанные.
Смешанные мышечные спазмы встречаются наиболее часто. Реже наблюдаются изолированные сгибательные или разгибательные сокращения. Характер приступа определяется положением тела в момент его начала.
Локальные спазмы встречаются чаще генерализованных. Ребенок может кивать головой при поражении шейных мышц, или пожимать плечами. Характерный признак болезни — пароксизм «складного ножа», возникающий в результате спазма мышц брюшного пресса. Характерны сокращения мышц верхних конечностей. Больной при этом обхватывает свое туловище руками. У детей, которые умеют ходить, возникают дроп-атаки — внезапное падение при сохранении сознания.
Бессудорожные приступы встречаются редко. Они протекают по типу абсанса — ребенок замирает на одном месте на несколько секунд, после чего возвращается к прерванной деятельности. Инфантильные спазмы могут затрагивать только мышцы глазных яблок. Клиническая картина заболевания у всех детей имеет свои особенности.
Диагностические мероприятия
Обследование у детей носит комплексный характер
Триада признаков при синдроме Веста:
- гипсаритмический ЭЭГ-паттерн;
- отставание в психомоторном развитии;
- локальные мышечные спазмы.
В диагностике важную роль играет ранний возраст больного, что позволяет отличать заболевание от синдрома Драве и других болезней с судорожными проявлениями. Если болезнь возникает в возрасте 3-4 лет, то постановка диагноза затруднена. В процессе обследования ребенка осматривают педиатр, генетик, детский невролог и эпилептолог — они проводят дифференциальную диагностику.
Электроэнцефалография — «золотой стандарт» диагностики. Приступ на ЭЭГ имеет вид генерализованных медленноволновых комплексов с высокой амплитудой. Для них характерны периоды угнетения активности на 1 и более секунд. В межприступный период на ЭЭГ выявляется дезорганизованная беспорядочная спайк-волновая активность — гипсаритмия. Она характерна для периода сна и бодрствования.
Всем детям проводят компьютерную томографию головного мозга. Так как синдром Веста носит вторичный характер, то при нейровизуализации определяются очаговые и диффузные очаги поражения структур центральной нервной системы. Дополнительно возможно проведение МРТ или позитронно-эмиссионной томографии головного мозга.
Подходы к лечению
Длительное время заболевание было неизлечимо. В конце 60-х годов прошлого века был показан положительный эффект от приема препаратов адренокортикотропного гормона. Его применение и использование глюкокортикостероидов позволяет сократить число или полностью избавиться от спастических приступов, а также нормализовать картину мозговой активности на ЭЭГ. Схема лечения и дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально. Средняя продолжительность терапии — 3-6 недель.
При выявлении первичного туберозного склероза назначаются медикаменты с вигабатрином. Это вещество обладающее сильным противоэпилептическим эффектом. Лечение им быстро приводит к снижению частоты спазмов. Среди других антиконвульсантов возможно назначение препаратов на основе вальпроевой кислоты. Положительный эффект имеют большие дозы витамина В6 при их введении на начальной стадии развития патологии.
Если консервативная терапия не дает эффекта, то проводятся нейрохирургические вмешательства. Конкретный вид операции определяет нейрохирург после осмотра ребенка.
Лекарственные средства имеют показания и противопоказания к применению. Их назначает только лечащий врач.
Прогноз
У 40-50% больных заболевание проходит при достижении 3-летнего возраста. В оставшихся случаях патология переходит в другой тип эпилептической патологии, например в синдром Леннокса-Гасто. В случае одновременного наличия синдрома Дауна болезнь плохо поддается консервативной терапии. Родителям важно понимать, что несмотря на устранение мышечных спазмов, задержка в психомоторном развитии сохраняется. Это приводит к поведенческим, когнитивным дефектам, а также к трудностям в обучении.
Говоря о том, сколько живут больные, врачи основывают прогноз на основании сопутствующих заболеваний. При наличии дефектов в строении головного мозга летальность достигает 25-30%. В других случаях уровень смертности не превышает 1%.
Синдром Веста — заболевание, имеющее благоприятный прогноз. Своевременное выявление болезни и комплексная терапия позволяют избавиться от спастических симптомов. Отставание в психомоторном развитии при этом сохраняется и требует длительной работы с ребенком для улучшения его адаптации. Диагностикой и терапией занимается врач-педиатр совместно с другими специалистами: неврологом и эпилептологом.
Читайте также: синдром патау
Источник
Страницы: [1] 2 3 … 431 Вниз
Автор
Тема: Синдром Веста (Прочитано 331250 раз)
0 Пользователей и 1 Гость просматривают эту тему.
« Последнее редактирование: 24 Октябрь 2017, 17:42:29 от Мечты Сбываются! »
Записан
Жизнь — это музыка. Какая музыка, такая и жизнь.
Девочки всех с Наступающим новым годом!! Пусть в новом году наши детки не болеют, а мы будем счастливы и любимы!!!!
Записан
С Новым Годом ! С новыми умелками!!!
Записан
]
С новым годом! Всем деткам большууууууууууууущего здоровья!
Записан
Нам 3 года, Веста ещё не сняли- пишут ремиссия. Купировались в год гидрокортизоном, синактен нам не помогал.
Записан
@NataliaZ, боритесь за своего ребёнка. У меня тоже были такие мысли. В 8 месяцев мне сказали, что ребёнок будет овощем. А сейчас ходить учимся, хотя от приступов очень сильно пострадали- ослепли, оглохли и далее по списку. Как купировались все стало налаживаться, очень медленно, но налаживаться. В год мы только перевор со спины освоили и то после ежедневных занятий войтой. Занимайтесь ребёнком и все будет
Записан
@МамаМаркуши, расскажите пожалуйста,как сейчас ваш сынок? Как развитие? Думаю всем интересно будет.
Записан
@МамаМаркуши, О!!! Ну хоть еще кого то теперь знаю кто купировался гидрокоритзоном!!! ????????????
Записан
@МамаМаркуши, нам тоже один профессор рекомендует именно гидрокортизон. Подскажите, на каких дозировка Вы от метили эффект? Через какой промежуток времени наступило улучшение?
Мы гормональную терапию уже трижды пробовали, но как-то быстро бросали (от 3-х дней до недели). Нам неврологи говорили, что эффект от гормонов наступает сразу. Но я, почитав тут на форуме, понимаю, что лечили нас наверное не правильно. Нужно было дольше гормоны принимать, а не прыгать с одного на другой не достигнув эффекта((
Записан
@NataliaZ, +10000000
Лечили не правильно. Вернее сказать-не лечили!
Записан
@Мама Мирошеньки, в связи с фразой «…не лечили». У меня вообще складывается впечатление, что очень многие не лечат, а словно пробы терапии проводят((
Сердце щемит от того, что такое «лечение» только вред причиняет!
Записан
@NataliaZ, вреда я думаю не будет.
Но самое минимальное лечение гормонами которое я слышала- это 1,5 месяца. И считаю это тоже мало.
На мой взгляд и в основном всем назначают более 3 месяцев…..
Записан
@NataliaZ, лечение гидрокортизоном меньше чем 5 мес я не встречала ( если только препарат не подошел). То, что вы пишите просто очень печально… что это за врачи такие!?
Записан
Нам в 6 месяцев поставили синдром Веста, после гидрокортизона была ремиссия 5 месяцев и снова появилась активность и приступы, но другие. И наши врачи поставили симптоматическую эпилепсию. Затем позже, нам Дюлак сказал, что это Регресс Весты.
Сейчас нам 4,5 года и у нас до сих пор Веста, криптогенная форма. И в Германии 3 месяца назад этот диагноз поставили и Дюлак его до сих пор пишет. Приступов нет, но ЭЭГ ужасная, модифицированная гипсаритмия.
И в Германии и Дюлак сказали, что до 6 лет сохраняется ( в нашем случае) высокий риск перехода в Леннокса-Гасто. Если нет, то перейдем в доброкачественную эпилепсию криптогенной формы.
Так что Веста — это не младенческая, до 1 года, как у нас в стране считают.
« Последнее редактирование: 04 Январь 2016, 09:53:36 от veresk33 »
Записан
Нам в 6 месяцев поставили синдром Веста, после гидрокортизона была ремиссия 5 месяцев и снова появилась активность и приступы, но другие. И наши врачи поставили симптоматическую эпилепсию. Затем позже, нам Дюлак сказал, что это Регресс Весты.
Сейчас нам 4,5 года и у нас до сих пор Веста, криптогенная форма. И в Германии 3 месяца назад этот диагноз поставили и Дюлак его до сих пор пишет. Приступов нет, но ЭЭГ ужасная, модифицированная гипсаритмия.
И в Германии и Дюлак сказали, что до 6 лет сохраняется ( в нашем случае) высокий риск перехода в Леннокса-Гасто. Если нет, то перейдем в доброкачественную эпилепсию криптогенной формы.
Так что Веста — это не младенческая, до 1 года, как у нас в стране считают.
Ваш случай меня просто поразил! А почему Веста вам ставят криптогенную форму,а наши врачи ставили симптоматическую эпилепсию?
Записан
Страницы: [1] 2 3 … 431 Вверх
Источник
Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.
Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.
Причины, которые вызывают синдром Веста
Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.
Причины появления синдрома Веста таковы:
- врожденные нарушения развития головного мозга;
- различные генетические болезни;
- асфиксия;
- у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.
На фото ребенок с синдромом Веста
Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.
Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.
Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.
Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.
Признаки и симптомы
Синдром Веста имеет такие признаки:
- частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
- гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
- нарушение психомоторного развития.
У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.
Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.
Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.
Стандартными признаками являются:
- наклоны тела вперед;
- судороги тела, рук и ног;
- руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.
Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.
Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.
Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.
Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.
Лечебные процедуры
Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.
Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.
Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.
Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.
Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.
Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.
Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:
- противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
- гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
- витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).
Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.
К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.
Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:
- чувство постоянной усталости;
- нарушение концентрации;
- кожные и эндокринные реакции;
- депрессия;
- поражение периферических нервов;
- отклонения в работе печени.
Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.
В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.
Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.
Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.
Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста
Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.
Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.
В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.
В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.
По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.
Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.
До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.
Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.
Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.
Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.
Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.
Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.
При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.
Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.
Источник