Дцп код диагноза по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
G80,0 Спастический церебральный паралич.
Синонимы диагноза
Спастический церебральный паралич, болезнь литтла, спастические параличи, болезнь литтля.
Описание
Спастический (центральный) паралич возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе и отличается от периферического рядом признаов:здесь не характерны выраженные атрофии мышц и отсутствует реакция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.
Симптомы
Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы.
Гипертония, или спастичность мускулатуры, определяет другое наименование центрального паралича — спастический. Мышцы напряжены, плотны на ощупь; при пассивных движениях ощущается ясное сопротивление, которое с трудом удается иногда преодолеть. Эта спастичность является результатом повышения рефлекторного тонуса и распределяется обычно неравномерно, что приводит к типичным контрактурам. При центральных параличах верхняя конечность обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе: кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нижняя конечность разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение конечностей при центральной гемиплегии создает своеобразную позу Вернике—Манна, истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М. И. Аствацатуровым.
Походка в этих случаях носит «циркумдуцирующий» характер: из-за «удлинения» ноги больному приходится (чтобы не задевать носком пола) «обводить» пораженной ногой.
Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия) является также проявлением усиленной, расторможенной, автоматической деятельности спинного мозга. Рефлексы с сухожилий и надкостницы крайне интенсивны и вызываются легко в результате даже незначительных раздражении: рефлексогенная зона значительно расширяется, т. Е. Рефлекс может быть вызван не только с оптимального участка, но и с соседних областей. Крайняя степень повышения рефлексов ведет к появлению клонусов ( выше).
В противоположность сухожильным, кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные) при центральном параличе не повышаются, а исчезают или понижаются.
Сопутствующие движения, или синкинезии, наблюдаемые при центральном параличе, могут возникать в пораженных конечностях рефлекторно, в частности при напряжении здоровой мускулатуры. В основе возникновения их лежит наклонность к иррадиации возбуждения в спинном мозге на ряд соседних сегментов своей и противоположной сторон, в норме умеряемая и ограничиваемая корковыми влияниями. При расторможении сегментарного аппарата эта наклонность к распространению возбуждения выявляется с особенной силой и обусловливает появление «добавочных», рефлекторных сокращений в парализованных мышцах.
Существует целый ряд синкинезии, характерных для центрального паралича. Приведем здесь некоторые из них:
1) если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание;
2) то же сгибание пораженной руки происходит при кашле, чихании, зевоте;
3) при упомянутых условиях в парализованной ноге (если больной сидит со свисающими за край кушетки или стола голенями) наблюдается непроизвольное разгибание;
4) лежащему на спине с вытянутыми ногами больному предлагают приводить и отводить здоровую ногу, в чем ему оказывают сопротивление. В парализованной ноге наблюдается при этом непроизвольное соответствующее приведение или отведение;
5) наиболее постоянным из сопутствующих движений при центральном параличе является симптом сочетанного сгибания бедра и туловища. При попытке больного перейти из горизонтального положения в сидячее (больной лежит на спине со скрещенными на груди руками и разведенными выпрямленными ногами), парализованная или паретическая нога приподнимается (иногда и приводится).
Патологические рефлексы являются группой весьма важных и постоянных симптомов центрального паралича. Особенное значение имеют патологические рефлексы на стопе, наблюдающиеся, понятно, в тех случаях, когда пораженной оказывается нижняя конечность. Наиболее чувствительными являются симптомы Бабинского (извращенный подошвенный рефлекс), Россолимо и Бехтерева. Остальные патологические рефлексы на стопе ( выше) менее постоянны. Патологические рефлексы на руках выражены обычно слабо и большого значения в практике клинического исследования не приобрели. Патологические рефлексы на лице (главным образом группа «оральных» рефлексов) характерны для центрального паралича или пареза мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, и указывают на двухстороннее надъядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах.
Такие симптомы, как повышение сухожильных рефлексов конечностей, ослабление брюшных рефлексов и симптом Бабинского, являются весьма тонкими и ранними признаками нарушения целости пирамидной системы и могут наблюдаться тогда, когда поражение еще недостаточно для возникновения самого паралича или даже пареза. Поэтому диагностическое значение их весьма велико. Е. Л. Вендерович описал симптом «ульнарного двигательного дефекта», указывающий на очень легкую степень пирамидного поражения: на пораженной стороне слабее сопротивление больного насильственному отведению в сторону максимально приведенного к IV пальцу мизинца.
Причины
Спастический паралич возникает из-за поражения двигательного нейрона. Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела. Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого правила, правда, могут быть и исключения. Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изолированного центрального паралича стопы, лица и ; и наоборот, множественное диффузное поражение нервов или передних рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.
Наиболее часто к спастичности приводят инсульт, черепно–мозговая и спинальная травмы, перинатальная энцефалопатия (детский церебральный паралич) и рассеянный склероз. Причиной спастичности является дисбаланс в нервных импульсах. Которые отправляются нервной системой мышцам. Он ведет к повышенному тонусу последних.
Другие причины спастичности:
* Травмы головного мозга.
* Травма спинного мозга.
* Поражение головного мозга ввиду нехватки кислорода (гипоксии).
* Инсульт.
* Энцефалит (воспаление ткани головного мозга).
* Менингит (воспаление ткани оболочек мозга).
* Адренолейкодистрофия.
* Амиотрофический боковой склероз.
* Фенилкетонурия.
Лечение
Существует несколько методов лечения спастичности. Все они преследуют следующие цели:
* Облегчение симптомов спастичности.
* Уменьшение боли и мышечного спазма.
* Улучшение походки, ежедневной активности, гигиены и ухода.
* Облегчение произвольных движений.
Физиотерапевтические методы лечения спастичности:
Физиотерапия проводится с целью уменьшения мышечного тонуса, улучшения движений, силы и координации мышц.
Медикаментозная терапия спастичности:
Применение медикаментозной терапии показано при ежедневном нарушении нормальной деятельности мышц. Эффективное медикаментозное лечение включает в себя применение двух и боле препаратов в сочетании с другими методами лечения. К препаратам, применяемым при спастичности, относятся:
* Баклофен.
* Бензодиазепины.
* Датролен.
* Имидазолин.
* Габалептин.
Инъекции ботулинического токсина при спастичности:
Ботулинический токсин, известный также как Ботокс, эффективен в очень малых количествах при введении в парализованные мышцы. При введении в мышцу Ботокса действие нейромедиатора ацетилхолина, ч помощью которого осуществляется передача импульсов в нервах, блокируется. Это приводит к расслаблению мышц. Действие инъекции начинается в течение нескольких дней и длится около 12 – 16 недель.
Хирургическое лечение спастичности:
К хирургическому лечению относятся интратекальное введение баклофена и селективная дорсальная ризотомия.
Интратекальное введение баклофена. При тяжелых случаях спастичности баклофен назначается путем введения прямо в спинномозговую жидкость. Для этого в кожу живота имплантируется ампула с баклофеном.
Селективная дорсальная ризотомия. При этой операции хирург пересекает определенные нервные корешки. Этот метод используется для лечения тяжелой спастичности, которая мешает нормальной ходьбе. При этом пересекаются только чувствительные нервные корешки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
G80.0 Спастическая тетраплегия
(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия»)
G80.0 Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальнойгипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин[3], по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.
G80.1 Спастическая диплегия
(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)
G80.1 Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.
G80.2 Гемиплегическая форма
G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.
G80.3 Дискинетическая форма
(используется и термин «гиперкинетическая форма»)
G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз,хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи ипарезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.
G80.4 Атаксическая форма
(раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма»)
G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.
G80.8 Смешанные формы
G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).
G80.9 Неуточнённая форма
Источник
Рубрика МКБ-10: G80.9
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы / G80 Детский церебральный паралич
Определение и общие сведения[править]
Детский церебральный паралич (ДЦП) — хроническое патологическое состояние, характеризующееся ограничением двигательных возможностей, обусловленное поражением головного мозга, которое обнаруживается на ранних этапах жизни и не связано с прогрессирующими заболеваниями.
Термин «ДЦП» не обозначает какого-то определённо- го заболевания, однако полезен в терапевтическом отношении, поскольку позволяет выделить контингент детей с непрогрессирующей спастичностью, атаксией или непроизвольными движениями, которым необходимо проведение комплексного лечения и формирования двигательных навыков для максимально возможной реабилитации.
Детский церебральный паралич наблюдают у 0,1-0,2% детей, причём среди недоношенных и детей с низкой массой тела при рождении его частота достигает 1%.
Этиология и патогенез[править]
Причину часто бывает сложно установить, однако важную роль играют внутриутробные нарушения, неонатальная желтуха, родовая травма и асфиксия новорождённых.
Клинические проявления[править]
Выделяют следующие формы ДЦП, по К.Н. Семеновой: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая и гемиплегическая формы.
■ Спастическая диплегия (болезнь Литтла)
По распространённости двигательных расстройств является тетрапарезом, однако руки поражаются в значительно меньшей степени, чем ноги. У детей со спастической диплегией чаще всего наблюдают задержку психического развития. У 70% детей со спастической диплегией наблюдают речевые расстройства.
■ Двойная гемиплегия
Тетрапарез, при котором руки поражены в такой же или большей степени, как и ноги. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов, которые у здорового ребёнка исче- зают на протяжении первых недель жизни. Наблюдается олигофрения в степени тяжёлой дебильности, имбецильности или даже идиотии.
■ Гиперкинетическая форма
Наиболее частый этиологический фактор — билирубиновая энцефалопатия («ядерная желтуха»). При данной форме ДЦП наряду с параличами и парезами наблюдают гиперкинезы различного характера. Речевые нарушения присутствуют у 90% больных, чаще всего в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект в большинстве случаев снижен нерезко.
■ Атонически-астатическая форма
Отличие от остальных характеризуется низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, отсутствием или недоразвитием установочных рефлексов и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Речевые расстройства наблюдают у 60-75% детей. В 55% случаев, помимо тяжёлых двигательных нарушений, имеет место олигофрения в степени дебильности или имбецильности.
■ Гемиплегическая (гемипаретическая) форма
В 80% случаев развивается в период новорождённости. В зависимости от выраженности двигательных расстройств классифицируют как гемиплегию или гемипарез. В силу трофических расстройств у детей наблюдают замедление роста костей с укорочением длины паретичных конечностей и последующими скелетными деформациями. У 25-35% детей присутствует олигофрения в степени дебильности, реже имбецильности. Речевые расстройства наблюдают у 25-35% детей.
Сопутствующие нарушения
Симптоматическая эпилепсия развивается приблизительно у 25% больных. Возможны глазодвигательные и зрительные нарушения. У детей с гиперкинетической формой ДЦП, вызванной билирубиновой энцефалопатией, часто выявляют нарушения слуха.
Детский церебральный паралич неуточненный: Диагностика[править]
Диагноз ДЦП основывается на клинических критериях и может быть установлен на 1-м году жизни, поэтому дети группы высокого риска по формированию ДЦП должны находиться под тщательным динамическим наблюдением. До 2 лет сложно определить атонически-астатическую форму ДЦП: перед развитием характерных двигательных синдромов у детей преобладают отставание в моторном развитии, патология мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.
Лабораторные исследования целесообразно проводить в тех случаях, когда неясна первичная причина поражения ЦНС или предполагается наличие генетического дефекта.
Инструментальное обследование: методы нейровизуализации (КТ и МРТ головного и спинного мозга) помогают идентифицировать патологию глубинного белого вещества, обусловленную перивентрикуляной лейкомаляцией и исключить наличие врождённых пороков развития ЦНС.
Дифференциальный диагноз[править]
Важно дифференцировать специфические синдромы ДЦП от прогрессирующих наследственных неврологических нарушений или от патологии, при которой необходима хирургическая коррекция.
Детский церебральный паралич неуточненный: Лечение[править]
Цель лечения заключается в выработке максимально возможного для данного пациента спектра навыков самообслуживания для социальной независимости.
Показание к госпитализации: симптоматическая эпилепсия, коррекция нарушений слуха и зрения, ортопедическая хирургическая коррекция, физиолечение.
Немедикаментозное лечение: работа по восстановлению познавательной деятельности и речи, ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение, ортопедический режим и протезирование, а также физиотерапевтическое лечение и трудотерапия.
Лекарственная терапия: антиконвульсанты, антиспастические ЛС, ЛС для коррекции дизурических расстройств, ноотропы.
Хирургическое лечение: коррекция ортопедической патологии.
Примерные сроки временной нетрудоспособности: диагноз ДЦП предполагает стойкую нетрудоспособность (инвалидность) пациента.
Дальнейшее ведение и обучение больного: медико-социальная реабили- тация, профессиональная ориентация, психологическая адаптация семьи пациента.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Адекватное комплексное использование всех форм медикаментозного и немедикаментозного лечения в сочетании с социально-психологической адаптацией являются залогом эффективной реабилитационной терапии ДЦП. Наличие симптоматической эпилепсии всегда ухудшает прогноз заболевания, так как ограничивает проведение реабилитационных мероприятий и усугубляет интеллектуальные расстройства пациента.
Источники (ссылки)[править]
Руководство по амбулаторно-поликлинической педиатрии [Электронный ресурс] / Под ред. А.А. Баранова. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник