Медико-социальная экспертиза и инвалидность при синдромах преждевременного возбуждения желудочков
МСЭ и инвалидность при синдроме WPW
МСЭ и инвалидность при синдроме укороченного интервала Р—Q
МСЭ и инвалидность при синдроме CLC
МСЭ и инвалидность при синдроме LGLСИНДРОМЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ ЖЕЛУДОЧКОВ (классический и атипичный синдромы WPW, синдром укороченного интервала Р—Q) — клинико-электрофизиологические синдромы. характеризующиеся более ранней, чем обычно, активацией желудочков (или их части) импульсами из предсердий. Рубрика МКБ X: I 45. Эпидемиология. При ЭКГ синдромы предвозбуждения желудочков выявляются с частотой от 0,1 до 3 на 1000; выявляются во всех возрастных группах, но чаще у лиц молодого возраста, в том числе у детей раннего возраста. Этиология и патогенез. Анатомическая основа синдромов—дополнительные пучки проведения между предсердиями и желудочками: предсердно-желудочковые соединения — пучки Кента, нодовентрикулярные пучки Махейма, предсердно-желудочковый и предсердно-узловой пути Брешенмаше и Джеймса и др. Проведение импульсов по дополнительным путям происходит быстрее, чем по предсердно-желудочковому соединению. В зависимости от того, какой путь функционирует, различают классический синдром WPW — функционирует путь Кента, атипичный синдром WPW — функционируют волокна Махейма одновременно с трактом Джеймса, синдром укороченного интервала Р—Q Клерка — Леви — Кристеско (CLC), а в американской литературе — синдром Лауна — Ганонга — Левина (LGL) — функционируют тракт Джеймса и проводящая система сердца. В первом случае ранний импульс приводит к преждевременному возбуждению части миокарда желудочков, что проявляется укорочением интервала Р—Q за счет волны Д, затем происходит обычное распространение нормального импульса и комплекс QRS приобретает вид «сливного»: расширяется за счет начальной волны Д. Нарушение деполяризации приводит к нарушению реполяризации тем больше, чем значительнее расширен комплекс QRS. Атипичный синдром WPW характеризуется небольшой волной Д, предсердным импульсом, который проходит предсердно-желудочковый узел с обычной скоростью, и интервал Р—Q при этом имеет нормальную продолжительность. Синдром короткого интервала Р—Q связан с ускоренным проведением предсердных импульсов через предсердно-желудочковый узел, но желудочки при этом активируются, как обычно, через проводящую систему сердца и комплексы QRS остаются нормальными, в большинстве случаев других нарушений, кроме аномальных путей проведения, в сердце не обнаруживается, но в 20—30% случаев синдромы предвозбуждения желудочков могут сочетаться с врожденными или приобретенными патологическими состояниями сердца (ДМПП, ДМЖП, пролапс митрального клапана, синдром Марфана и др.), отмечается и семейный характер синдромов с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдромы могут быть постоянными или преходящими, в чем большое значение имеют изменения тонуса вегетативной нервной системы. Наличие дополнительных путей проведения в 40 — 80% случаев сопровождается возникновением различных нарушений ритма, из которых наиболее частыми и значимыми являются пароксизмальные реципрокные предсердно-желудочковые тахикардии и фибрилляции предсердий. Иногда нарушения ритма могут становиться злокачественными. Клиническая картина. Функционирование дополнительных путей проведения относится к доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW), при возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают клиническую значимость (синдром WPW). Приступ пароксизмальной тахикардии описан ранее. Наибольшую опасность в клиническом плане имеют приступы фибрилляции предсердий, угрожающие переходом в фибрилляцию желудочков с наступлением внезапной смерти. Осложнения: пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий и желудочков, НК. Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз: 1) ЭКГ, холтеровское мониторирование (типичный синдром WPW — короткий интервал Р—Q(R), точнее, интервал Р—Д. составляющий менее 0,12 с; дополнительная волна Д — «ступенька», расположенная под тупым углом к основному зубцу комплекса QRS шириной 0,02—0,07 с и амплитудой не более S мм; комплекс QRS имеет «сливной» характер и расширен за счет волны Д до 0,11—0,12 с; атипичный синдром WPW — сохранение нормальной величины интервала Р—Q(R), формированис небольшой волны Д и уширение комплекса QRS, кривая имеет вид, характерны й для блокады левой ножки пучка Гиса; синдром укороченного интервала р—Q характеризуется укорочением интервала Р—Q(R) менее 0,11 с при сохранении нормальной формы и продолжительности комплекса QRS);
2) функциональные пробы — ортостатическая, с физической нагрузкой, бета-адреноблокаторами и атропином;
3) обследование для выявления органического поражения сердца. Лечение направлено на лечение основного заболевания. Для снятия приступа применяют приемы механического воздействия для возбуждения блуждающего нерва (надавливание на каротидный синус или на глазные яблоки, глоток холодной воды или погружение лица в холодную воду). При тяжелых пароксизмах применяют метод электрической кардиоверсии. Пароксизмальные нарушения ритма при синдроме WPW являются показанием к назначению постоянной антиаритмической терапии. Для этого используют кордарон, хинидин, новокаинамид. Синдром WPW успешно лечат хирургическим путем, наиболее целесообразна деструкция дополнительного пути. Возможно создание искусственной полной предсердно-желудочковой блокады путем деструкции как предсердно-желудочкового соединения, так и дополнительных путей с установкой ЭКС. Основными показаниями к оперативному лечению являются устойчивые нарушения ритма, рефрактерные к медикаментозному лечению, непереносимость антиаритмических средств, опасность внезапной смерти в результате мерцательной аритмии с высокой частотой желудочкового ритма. Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развиваются приступы пароксизмальной тахикардии, от частоты и длительности приступа, от степени выраженности НК. Критерии инвалидности: синдром WPW (не феномен!) на фоне органического поражения сердца, сопровождающийся ХСН 1-2Аст. и выше, частыми приступами пароксизмальной тахикардии, не поддающимися воздействию антиаритмических препаратов; установление искусственного водителя ритма. Реабилитация: медицинская реабилитация (антиаритмические препараты, оперативное лечение по показаниям, имплантация искусственного водителя ритма); психологическая, педагогическая и профессиональная — в период ремиссии заболевания. Источник | 
