Дают ли инвалидность при миелодиспластическом синдроме
МСЭ и инвалидность при хроническом миелолейкозе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозеХронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.Эпидемиология. Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.Этиология и патогенез. Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.Клинические проявления. В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.Критерии диагностики. 1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм. 2. Базофильно-эозинофильная ассоциация. 3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов. 4. Гепато- и спленомегалия. 5. Наличие Ph’ хромосомы или патологического Всг-Abl гена.Классификация. 1.Хроническая фаза: — отсутствие выраженной симптоматики, — отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза. 2.Фаза акселерации: 3.Бластный криз: Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.Течение и прогноз. Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 3-й группы устанавливается: Инвалидность 2-й группы устанавливается: Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: Категория «ребенок-инвалид» устанавливается: Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»: Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком Источник | |
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (02.01.2012) | |
Просмотров: 27203 | Рейтинг: 5.0/3 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация
|
Вход
]
Источник
Онлайн всего: 12
Гостей: 12
Пользователей:
МСЭ и инвалидность при множественной миеломе
Медико-социальная экспертиза и инвалидность при множественной миеломеМножественная миелома (миеломная болезнь) — злокачественное клональное В-лимфопролиферативное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются плазматические клетки костного мозга, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин.Эпидемиология. Заболеваемость составляет 3 чел. на 100000 населения. Средний возраст больных 65 лет, менее 1% больных моложе 40 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,6 : 1.Этиология и патогенез. У большинства больных причина заболевания остается невыясненной. Факторами риска являются облучение высокими дозами, генетическая предрасположенность, хроническая антигенная стимуляция. При миеломной болезни нарушена продукция многих цитокинов, которые стимулируют рост миеломных клеток, способствуют их резистентности к лечению и становятся причиной остеолиза. В патогенез вовлечены такие механизмы, как неконтролируемый рост плазматических клеток, секреция моноклонального парапротеина (иммуноглобулины или легкие цепи) и подавление секреции нормальных иммуноглобулинов, замещение плацдарма нормального кроветворения опухолевыми клетками; стимуляция остеокластов и поражение костей, гиперкальциемия из-за остеолиза, поражение почек в результате отложения депозитов легких цепей в канальцах, гиперкальциемии, амилоидоза и инфильтрации почек миеломными клетками. Клиника. Трудоспособны больные с индолентной множественной миеломой, Критерии МСЭ: Инвалидность не устанавливается: Инвалидность 3-й группы устанавливается: Инвалидность 2-й группы устанавливается: Инвалидность 1-й группы устанавливается: КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: Категория «ребенок-инвалид» устанавливается: Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»: Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Источник | |
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (03.01.2012) | |
Просмотров: 28665 | Рейтинг: 5.0/4 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация
|
Вход
]
Источник
Онлайн всего: 12
Гостей: 12
Пользователей:
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозе
Медико-социальная экспертиза при остром лейкозеОстрый лейкоз — гетерогенная группа неблагоприятно протекающих заболеваний системы крови злокачественной опухолевой природы, в основе которых лежит утрата стволовыми клетками способности делиться и дифференцироваться до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.Эпидемиология. Часта 3-5 случаев на 100000 населения, соотношение болеющих мужчин и женщин 3:2. Максимум заболеваемости острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ) приходится на возраст 2-4 года, острыми нелимфобластными лейкозами (ОнеЛЛ) — на зрелый возраст.Этиология и патогенез. В происхождении ОЛЛ доказана роль вирусов Эпштейна-Барра и HLTV-1. При ОнеЛЛ этиологически значимыми считаются: радиация, предшествующая цитостатическая терапия, контакт с потенциальными мутагенами (продукты переработки нефти), наследственная предрасположенность. Под влиянием произошедших мутаций, в зависимости от вариантов, относящихся к лимфоидному или миелоидному ростку, нарушается дифференцировка и пролиферация бластных клеток. Властные клетки накапливаются в костном мозге и подавляют дифференциацию и пролиферацию клеток нормального гемопоэза, что приводит к снижению продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Дефицит нормальных клеток крови ведет к появлению основных клинических признаков острого лейкоза (слабость, утомляемость, инфекционные осложнения, анемия, геморрагии). Другие симптомы обусловлены экстрамедуллярной инфильтрацией бластными клетками органов и тканей (кожи, лимфоузлов, придаточных пазух носа, легких, гонад и др.).Клиническая картина. Определяется патогенезом, цитологией и иммунофенотипом бластных клеток: -угнетение костного мозга (миелосупрессия) приводит к анемии, гранулопитопении и тромбоцитопении; -иммунодефицит сопровождается разнообразными, как правило, тяжелыми и крайне тяжелыми инфекционными осложнениями; -геморрагический диатез обусловлен тромбоцитопенией и ДВС синдромом; -поражение ЦНС (менингеальные симптомы, поражение и дисфункция черепно-мозговых нервов); -лизис опухолевых клеток, повышенный катаболизм и интоксикация; -специфическая инфильтрация органов и тканей (лимфоузлы, печень, селезенка, десны, кожа, легкие и др.).Классификация. Основана на морфологической, цитохимической и иммунологической характеристике бластных клеток. Выделяют: а) острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ); б) острые нелимфобластные лейкозы (ОнеЛЛ).Классификация FAB (франко-американо-британская), выделяет следующие цитологические варианты ОнеЛЛ: острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (МО); острый миелобластный лейкоз без созревания бластных клеток (Ml); острый миелобластный лейкоз с созреванием бластных клеток (М2); острый промиелоцитарный лейкоз (МЗ); острый миеломоноцитарный лейкоз (М4); острый монобластный лейкоз (М5); эритролейкемия (Мб); острый мегакариобластный лейкоз (М7). Подразделение ОЛЛ согласно FAB-классификации на три цитологических варианта (LI- L3) менее значимо. На практике пользуются делением ОЛЛ с учетом иммунофенотипа клеток: с «общим» антигеном — О-ОЛЛ, нуль-клеточный вариант; пре-пре-В-ОЛЛ, пре-В-ОЛЛ, В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ.Лабораторная диагностика. В анализе крови количество лейкоцитов может быть повышенным, сниженным или нормальным. Обычным является наличие гранулоцитопении и тромбоцитопении менее 20х10*9 /л (при некоторых вариантах количество тромбоцитов может быть увеличено), гемоглобин и гематокрит снижены, но тяжелая анемия, как правило, отсутствует. Характерный признак острого лейкоза появление бластов в периферической крови, хотя в дебюте заболевания встречается не у всех больных. Окончательный диагноз ставится по миелограмме, которая в большинстве случаев богата клеточными элементами и содержит более 30% бластных форм на фоне сужения или омоложенения гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения. Для верификации типов и подтипов острого лейкоза проводятся цитохимические, цитогенетические исследовании и иммунофенотииирование. В некоторых случаях, для выявления патологических генов, предпринимают молекулярно-биологические исследования.Лечение. Начинают немедленно после верификации диагноза в специализированномгематологическом стационаре. Цель лечения — достижение полной клинико-гематологической ремиссии и выздоровления. Оно направлено на индукцию ремиссии и предотвращение рецидива (консолидация и поддерживающая терапия); профилактику нейролейкемии; лечение осложнений (инфекционных, в том числе вирусной и грибковой этиологии; кровотечений, ДВС-синдрома и т. д.); контроль облигатных дозозависимых побочных эффектов химиотерапии (агранулоцитоза, тромбоцитопении, анемии, и т.д.).Критерии полной клинико-гематологической ремиссии: -нормализация общего состояния и температуры тела больного; -наличие в миелограмме не более 5% бластных клеток при содержании лимфоидных клеток не более 40%; -число лейкоцитов крови не ниже 1,5х10*9 /л, тромбоцитов не менее 100х10*9 /л; -отсутствие бластов в периферической крови, а также внекостно-мозговых пролифератов.Выздоровление регистрируют при длительности полной клинико-гематологической ремиссии в течение 5 лет и более. В случае возобновления клинико-гематологической картины заболевания после достижения ремиссии диагностируется рецидив, который может быть как костномозговым, так и экстрамедуллярным.Прогноз неблагоприятный. Без лечения 90% больных умирают в течение 1 месяца после постановки диагноза. Современные режимы химиотерапии позволяют улучшить прогноз лишь у части больных. Достижение полной ремиссии не означает гибель патологического клона и исчезновение нарушений функций. Шанс достигнуть полной ремиссии при ОнеЛЛ у лиц моложе 60 лет составляет 65-80%, однако вероятность полного излечения равна 15-30%. На достижение ремиссии влияют вариант лейкоза и возраст. При ОЛЛ у детей частота полной ремиссии составляет более 90%. Другие прогностические факторы (цитогенетические и иммунофенотип бластов, величина лейкоцитоза в дебюте и т.д.), имеют значение для выбора тактики лечения.Критерии ВУТ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания, проведение иротиворецидивной терапии.Основные критерии МСЭ: 1.Вариант острого лейкоза. Противопоказанные виды и условия труда: тяжелый и средней тяжести физический труд, значительное нервно-психическое напряжение,неблагоприятные метеорологические условия, контакт с промышленными ядами, бензолом, ионизирующей радиацией.Показания для направления в бюро МСЭ: впервые диагностированный острый лейкоз, рецидив заболевания.Необходимый минимум обследования: общий анализ крови, анализ крови на тромбоциты, миелограмма с данными цитохимического исследования, иммунофенотипирование бластных клеток, показатели функции печени и почек, консультации окулиста и невролога, заключение гематолога о предполагаемом плане лечения. Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется: КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется: Категория «ребенок-инвалид» устанавливается: Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) «О порядке и условиях признания лица инвалидом»: Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона. Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Источник | |
Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (05.06.2011) | |
Просмотров: 36387 | Рейтинг: 4.5/6 |
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[
Регистрация
|
Вход
]
Источник