D22 код мкб 10
Рубрика МКБ-10: D22.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D22 Меланоформный невус
Определение и общие сведения[править]
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен
Синонимы: ВК-невус, семейный невус Кларка, семейный диспластический невус, синдром меланома-рак поджелудочной железы, атипичный меланоформный (меланоцитарный) невус.
Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен является наследственным генодерматозом, характеризуется наличием множественных меланоцитарных невусов (часто> 50) и семейной историей развития меланомы. Также у пациентов имеется повышенный риск развития рака поджелудочной железы и других злокачественных опухолей.
Распространенность неизвестна. Синдром семейного диспластического невуса наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.
Этиология и патогенез[править]
Синдром атипичного меланоформного (меланоцитарного) невуса связан с мутациями в локусе 16P гена-супрессоре опухолей CDKN2A (9p21), участвующего в ингибирования клеточного цикла. Тем не менее, примерно 60% больных с синдромом не имеют мутации CDKN2A.
Клинические проявления[править]
Клинический фенотип синдрома множественных атипичных пигментных пятен имеет широкую гетерогенность как в отношении наличия невусов, так и в отношении семейной предрасположенности к меланоме и раку поджелудочной железы (в основном аденокарциноме). Заболевание чаще всего обнаруживается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте. Отличительная особенность патологии — высокое общее количество невусов на теле, обычно более 50. Большинство из них имеет типичную клинику, но некоторые из них могут иметь атипичный внешний вид — асимметричный, приподнятый и/или с различными оттенками загара (коричневого, черного или красного) и часто разных размеров, — напоминающие раннюю меланому и наиболее часто встречаются на спине, груди, ягодицах и на коже головы. Меланомы могут развиваться из атипичных родимых пятен или de novo уже второй — третьей декады жизни. Пациенты с мутациями гена CDNK2A имеют 90% риск развития меланомы в возрасте до 80 лет и на 20% повышенный риск развития рака поджелудочной железы в возрасте до 75 лет. Эти мутации также связаны с более молодым возрастом начала заболевания. Другие виды новообразований, которые могут быть связаны с семейный синдромом множественных атипичных пигментных пятен включают рак молочной железы, рак пищевода и саркомы, хотя и редко.
Меланоформный невус неуточненный: Диагностика[править]
Диагностические критерии синдрома включают: высокое общее количество невусов на теле (обычно> 50), невусы имеют определенные гистологические характеристики (лентигоподобная картина, ядерный атипизм) и наличие меланомы у одного или более родственников первой или второй степени. Невусы подозрительны на развитие меланомы на основе следующих характеристик: асимметрия, границы неправильной формы, изменение цвета, диаметр>6 мм, а также их увеличение размеров в диаметре и по высоте. Дерматоскопия является неинвазивным метод выявления меланом. Молекулярно-генетический анализ мутациий CDKN2A подтверждает диагноз, но отсутствие мутации в этом гене не исключает диагноз синдрома семейного диспластического невуса.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает кожные нейрофибромы, протоковую аденокарциному поджелудочной железы, а также нейрофиброматоз 1-го типа.
Меланоформный невус неуточненный: Лечение[править]
Скрининг меланомы следует начинать в возрасте 10 лет — проводится полное обследование кожи тела с использованием дермоскопии. Последующие клинические обследования должны проводиться каждые 6 месяцев, чтобы отслеживать любые изменения невусов. В семьях с историей рака поджелудочной железы или мутаций CDKN2A, скрининг проводиться с помощью компьютерной томографии, магнитно — резонансной томографии или эндоскопического ультразвукового исследования, начиная с возраста 40 лет. Меланома, рак поджелудочной железы и других виды рака должны проводиться согласно стандартным терапевтическим рекомендациям.
Прогноз
Прогноз плохой при развитии рака поджелудочной железы. Ранняя диагностика и лечение меланомы, как правило, приводит к улучшению прогноза.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Невус Сеттона
Синонимы: галоневус
Невус Сеттона клинически представляет собой меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола. Некоторые авторы относят невус Сеттона к разновидностям витилиго.
Клинические проявления
Возникает галоневус обычно у детей и лиц молодого возраста, нередко страдающих витилиго. Располагается на любом участке кожного покрова, чаще на спине. Представляет собой коричневую папулу диаметром около 0,5 см, окруженную четко очерченным депигментированным ободком. Центральная папула обычно является пограничным, внутридермальным или сложным меланоцитарным невусом. Невус Сеттона может быть множественным. Возможен спонтанный регресс, после которого остается депигментированный участок.
Диагностика
В зоне депигментации обнаруживается реактивный массивный диффузный лимфоплазмоцитарный инфильтрат, а в центральных отделах — остатки смешанного или внутридермального пигментного невуса.
Дифференциальная диагностика
Клиническая картина невуса Сеттона настолько характерна, что его трудно спутать с другим заболеванием.
Лечение
Лечение отсутствует.
Эпидермальный невус
Эпидермальный невус (ЭН) представляет собой доброкачественный порок развития кожи.
Классификация
Выделяют локализованную, воспалительную и системную формы ЭН.
Клинические проявления
— Локализованный невус представляет собой ограниченный очаг поражения, состоящий из экзофитных одиночных или множественных папилломатозных образований, тесно прилежащих друг к другу, округлых, овальных или неправильных очертаний, цвета нормальной кожи или с разной степенью пигментации, с гладкой или (чаще) веррукозной поверхностью.
— При системном невусе очаги располагаются линейно, в виде гирлянд, большей частью монолатерально, иногда в сочетании с дефектами развития глазных яблок, аномалиями скелета (особенно костей черепа) и энцефалопатией.
— Воспалительный невус имеет вид обычно уплотненных, линейных веррукозных изменений на воспаленном основании, нередко псориазиформных, иногда сопровождающихся зудом.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных клинического обследования и биопсии.
Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз. При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат, а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того, морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.
При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых желез или структуры типа сирингоцистоаденомы. Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом» — аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.
Лечение
Применяются электрокоагуляция, лазерное испарение, дермабразия, которые являются методами выбора в зависимости от локализации и площади поражения.
В некоторых случаях при небольших по площади очагах и с учетом психоэмоционального состояния пациента возможна химиодеструкция.
Комедоновый невус
Синонимы: фолликулярный кератотический невус, Comedo Nevus
Комедоновый невус может существовать с рождения либо проявиться в пубертатном или более позднем периоде жизни.
Клинически комедоновый невус представлен множественными комедонами, сгруппированными в виде лентообразных тяжей различной протяженности или скоплений иной конфигурации, обычно односторонней локализации, но описаны и двусторонние варианты. Как правило, локализация комедонового невуса связана с наличием волосяных фолликулов, хотя на волосистой части головы он возникает редко. Резко расширенные фолликулярные каналы округлой или овальной формы, содержат роговое вещество, с трудом поддающееся удалению. Течение обычно бессимптомное, но при повреждении стенки фолликула осложняется воспалением различной степени выраженности.
Шпилюс-невус (пятнистый невус, герпетиформный лентигинозный невус) отличается тем, что на фоне светло-коричневого крупного пятна (в диаметре от 3 до 20 см) выявляются мелкие (около 0,5 см в диаметре) множественные округлые пятна или папулы интенсивно-коричневого цвета с четкими границами. Мелкие темные пятна на фоне крупного более светлого пятна почти всегда выявляются в более поздние сроки его существования.
Cоединительнотканный невус
Cоединительнотканный невус — это гамартома, при которой один или несколько компонентов дермы подвергается изменению. Если повреждения затрагивают в основном коллагеновую такань — такой невус называют коллагеномой, если преобладают повреждения в эластина — эластома. Термин муцинозный невус используется для поражений, при которых происходит изменение более, чем одного компонента дермы и отмечаются изменения количества дермальных гликозаминогликанов.
Cоединительнотканные невусы могут быть одиночными или множественными, спорадическими или семейными. Они могут возникать как изолированные поражения кожи или они могут быть связаны с развитием целоо ряда синдромов.
Причина неизвестна. Возраст начала зависит от типа поражения. Коллагеномы и эластомы, как правило, возникают постпубертатном периоде. При синдроме Бушке-Оллендорфа, изменения кожи не могут быть наблюдаться в зрелом возрасте. Муцинозный невус может присутствовать при рождении, в детстве или в подростковом возрасте.
Хирургическое иссечение необходимо, если пациент хотел бы удалить поражение в косметических целях. Операция не может быть рекомендована, если присутствуют большие или множественные поражения.
Внутридермальные невусы
а. Монгольское пятно — врожденное серовато-синее пятно на коже поясничной и крестцовой области. Напоминает синяк; к 3—4 годам обычно исчезает.
б. Голубой невус — обычно одиночное сине-черное пятно или бляшка диаметром не более 6 мм; примерно в половине случаев локализуется на тыльной поверхности кистей и стоп либо поблизости. Лечения не требует.
в. Диспластический невус, известный также как невус Кларка и атипичное родимое пятно, содержит пролиферирующие атипичные меланоциты. Это приобретенное новообразование в виде пятна или бляшки неправильной формы с размытыми, нечеткими границами. Цвет — от бронзового до темно-коричневого; размеры — больше, чем у невоклеточных невусов (превышают 6 мм). Возникает на любых участках тела, но чаще всего на туловище. Появление диспластического невуса у больного с меланомой в семейном анамнезе расценивают как признак высокого риска меланомы. Больным этой группы показано диспансерное наблюдение с осмотром всех кожных покровов каждые 6—12 мес. Хирургическое удаление невуса не позволяет предотвратить меланому. Спорадические диспластические невусы (то есть возникающие у больных с неотягощенным анамнезом), по-видимому, не связаны с повышенным риском меланомы.
Источники (ссылки)[править]
Пигментные опухоли кожи [Электронный ресурс] / Червонная Л. В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436738.html
Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем [Электронный ресурс] / Кубанова А.А., Вавилов А.М., Волнухин В.А. и др. / Под общей ред. А.А. Кубановой — М. : Литтерра, 2007. — (Рациональная фармакотерапия: Compendium). — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785982160690.html
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
https://www.orpha.net
https://emedicine.medscape.com
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: D22,5 Меланоформный невус туловища.
D22.5 Меланоформный невус туловища
Описание
Монгольское пятно. Присутствующий с рождения участок серо — синей пигментации кожи, имеющий округлую или неправильную форму. Чаще всего пигментация располагается в пояснично-крестцовой области. Данное образование является одной из форм врожденных пигментных невусов. В диагностике монгольского пятна важное значение имеет его дифференцировка с меланомоопасными новобразованиями. Как правило, пигментация постепенно исчезает в течение первых 4-5 лет жизни. Лечение не требуется.
Дополнительные факты
Монгольское пятно получило свое название из-за того, что с ним рождается 90% детей, принадлежащих к монголоидной расе: китайцы, корейцы, вьетнамцы, японцы, а также индонезийцы, индейцы, эскимосы и айны. Монгольское пятно часто встречается у новорожденных негроидной расы и лишь у 1% европеоидов. Благодаря своей локализации в области крестца пятно еще называют «сакральное пятно».
D22.5 Меланоформный невус туловища
Причины
Как известно, кожа состоит из 2 слоев: поверхностного — эпидермиса и более глубокого — дермы. Клетки, вырабатывающие пигмент меланин, обуславливающий цвет кожи, находятся в эпидермисе и носят название меланоциты. У лиц европеоидной расы образование меланина происходит в основном под воздействием ультрафиолетовых лучей, в результате чего получается загар. У людей других рас выработка меланина происходит постоянно, придавая коже определенный цвет. Причем цвет кожного покрова зависит не от количества меланоцитов, а от их функциональной активности.
В процессе эмбрионального развития у плода происходит миграция меланоцитов в эпидермис из эктодермы. Современная дерматология считает, что образование монгольского пятна связано с не полным завершением этого процесса, когда часть меланоцитов остается в более глубоком слое кожи — дерме. Продуцируемый ими меланин и является причиной серо-синюшнего окрашивания кожи.
Симптомы
Монгольское пятно является врожденным невусом. Его цвет может быть серо-голубым, синюшним, реже — синевато-коричневым. Характерна равномерность окрашивания по всей поверхности пятна. Пигментация может иметь овальную или округлую форму, но чаще встречаются пятна неправильной формы. Размеры пятна также вариабельны, как и его форма. Оно может быть с небольшую монету и достигать более 10 см в диаметре, покрывая при этом целую часть тела новорожденного (поясницу, ягодицу или спину).
Как правило, пятно располагается в области поясницы и крестца, но может локализоваться на коже спины, задней поверхности голени, ягодиц и других участках тела. В некоторых случаях отмечается миграция пятна, т. Е. Его смещение от изначального положения (например, с крестца на ягодицу). Типичным является единичное монгольское пятно, но встречаются и множественные пятна различной локализации.
Первое время после рождения ребенка цвет монгольского пятна может становить более насыщенным, но затем оно уменьшается в размерах и тускнеет. Обычно пигментация полностью исчезает к 4-5 годам жизни ребенка, реже — к 7-13 годам. В отдельных случаях она сохраняется у лиц взрослого возраста. Чаще это бывает в случае множественных пятен, имеющих не характерную локализацию.
В дерматологии не было отмечено ни одного случая трансформации монгольского пятна в меланому. Поэтому наряду с папилломатозным и веррукозным невусом, внутридермальным пигментным невусом и невусом Сеттона монгольское пятно относится к меланомонеопасным невусам.
Диагностика
При обнаружении у ребенка пигментного невуса желательна консультация дерматолога. Осмотр врача позволит точно установить диагноз и отдифференцировать монгольское пятно от других врожденных невусов. Особенно важно исключить наличие меланомоопасных образований (голубой невус, гигантский пигментный невус, невус Ота, пограничный пигментный невус), требующих наблюдения и лечения.
Для дифференцировки монгольского пятна с другими невусами может быть проведена дерматоскопия, сиаскопия и биопсия кожи в области пигментации. Гистологическое исследование пятна обнаруживает расположенные в нижних слоях дермы между неизмененными эластическими и коллагеновыми волокнами дендрические клетки, содержащие меланин (в норме они там отсутствуют).
При установлении точного диагноза монгольского пятна лечение не требуется.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Рубрика МКБ-10: D22.5
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D22 Меланоформный невус
Определение и общие сведения[править]
Невус Ито
Невус Ито располагается вокруг шеи в надлопаточных и подключичных зонах в виде воротника, представлен сероватым пятном, также формируя «симптом грязной кожи».
Этиология и патогенез[править]
Гистопатология невуса Ито: в средних и глубоких слоях кожи выявляется повышенное количество дендритных меланоцитов.
Клинические проявления[править]
Обычно имеет одностороннюю локализацию — на шее или плече, по ходу заднего надключичного и бокового кожного нервов. Менее чем в 5% случаев эти невусы являются двусторонними.
Меланоформный невус туловища: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Меланоформный невус туловища: Лечение[править]
Невусы Ито не нуждаются в лечении.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Невус Шпиц
Ювенильный невус (ювенильная меланома, Шпиц-невус, эпителиоидно-клеточный и/или веретеноклеточный невус) впервые был описан у детей Софи Шпиц в 1937 году. Этот вариант невуса наиболее часто встречается у детей, но может обнаруживаться и у взрослых.
Ювенильный невус имеет характерные внешние признаки, и обычно отмечается совпадение клинического и гистологического диагнозов. Клинические особенности этого новообразования в первую очередь проявляются в оттенке розоватого или розовато-красного цвета, в связи с чем обычно проводится дифференциальная диагностика с гемангиомой. Выявляется ювенильный невус в виде сферического, бляшковидного, иногда полипоидного образования, четко отграниченного от окружающих тканей, диаметром от 0,5 до 0,8 см. Рисунок кожи по поверхности образования в большинстве наблюдений сохранен, хотя иногда отмечается ее истончение и блеск, а при травматизации — бурая корка.
В некоторых наблюдениях вокруг новообразования можно видеть пигментированный или красноватый узкий венчик. Располагается ювенильный невус преимущественно на коже
лица, отличается медленным ростом, отсутствием спонтанного изъязвления. Описаны единичные наблюдения малигнизации ювенильного невуса.
Некоторые авторы предпочитают называть ювенильный невус ювенильной меланомой, отмечая сложную дифференциальную гистологическую диагностику со злокачественной меланомой. В некоторых случаях эти сложности бывают столь велики, что без дополнительного исследования даже опытные патологоанатомы не могут прийти к единой точке зрения.
При изъязвлении ювенильного невуса необходимы анамнестические данные о возможной травматизации новообразования, поскольку без травматизации ювенильный невус не выявляет ни признаков изъязвления, ни воспалительной инфильтрации.
Встречаются случаи, когда для верификации первичного клинического диагноза проводят соскоб новообразования для цитологического исследования. В то же время хорошо известно, что повреждение меланоцитарной опухоли с неясным диагнозом чревато резкой активизацией злокачественных свойств «дремлющей» меланомы, а потому данные действия чрезвычайно опасны, и если после этой процедуры не производится одномоментно иссечение новообразования, ее следует считать грубейшей ошибкой. Для уточнения клинического диагноза применяют гистологическое исследование биоптата, взятого при помощи тотальной (эксцизионной) биопсии новообразования в пределах здоровых тканей, без повреждения опухоли, сочетающейся с лечебным удалением новообразования.
Гистологические признаки ювенильного невуса (синоним — «ювенильная меланома»): клетки опухоли резко полиморфны, с признаками атипии, что затрудняет дифференциальную диагностику этого невуса со злокачественной меланомой. В отличие от пролиферирующего внутридермального невуса, при ювенильном невусе часто можно обнаружить участки «пограничного», внутриэпидермального расположения клеток. Ювенильный невус — это меланоцитарный невус, признаки инволюции меланоцитов, т.е. трансформации в невусные клетки, в нем выявляются редко. Важным диагностическим признаком ювенильного невуса, определяющим его цвет, является выраженный ангиоматоз — расширение и полнокровие капилляров. Опухолевые меланоциты имеют веретенообразную и/или эпителиоидную форму, но и те и другие отличаются пролиферацией и полиморфизмом по величине, форме и интенсивности окраски ядер, атипией клеток. При эпителиоидно-клеточном варианте ювенильного невуса меланоциты крупных размеров, полигональной или округлой формы, с большими полиморфными ядрами с четкими границами, объемной розоватой цитоплазмой, иногда содержащей гранулы пигмента меланина. Клетки формируют скопления в нижней половине эпидермиса, на границе эпидермиса и дермы (пограничное расположение) и в дерме.
Строма определяется в виде выраженных соединительнотканных прослоек, разделяет массив опухолевых клеток на очаговые альвеолярные скопления и гнезда.
Патогномоничным признаком ювенильного невуса является наличие преимущественно в субэпидермальных отделах дермы крупных многоядерных клеток типа Тутона, у базальной мембраны которых выявляется небольшая вакуолизация цитоплазмы. Характерные особенности этого новообразования проявляются также в некотором истончении эпидермиса, но при этом никогда не выявляются признаки изъязвления (даже при ярко выраженной пролиферации и полиморфизме опухолевых меланоцитов), а также инфильтративного роста этих клеток к поверхностным отделам эпидермиса.
При веретеноклеточном варианте ювенильного невуса клетки столь же полиморфны, с крупными ядрами вытянутой или овальной формы. В отличие от меланомы, обращают на себя внимание мелкодисперсная структура хроматина ядер меланоцитов, мономорфность их окраски, небольшие, редко встречающиеся ядрышки, митозы. Так же, как и при эпителиоидно-клеточном варианте ювенильного невуса, веретенообразные меланоциты могут локализоваться в нижних отделах эпидермиса и в дерме. Почти всегда хоть на одном из участков обнаруживается характерное для ювенильного невуса перпендикулярное к поверхности расположение меланоцитов — «симптом идущего дождя».
При смешанном варианте ювенильного невуса в эпидермисе, как правило, выявляются эпителиоидно-клеточные меланоциты, а дерме — веретеноклеточные.
В некоторых наблюдениях ювенильного невуса можно видеть участки простого внутридермального невуса, располагающиеся в глубоких отделах дермы и выявляющие иногда признаки фибротизации. Эти наблюдения касаются пациентов в старшей для ювенильного невуса возрастной группе от 25 лет и объясняются инволюционными процессами меланоцитарных клеток, характерными для простого невуса. С учетом отсутствия ювенильных невусов
в пожилом и старческом возрасте, а также возможности фибротизации и трансформации клеток ювенильного невуса в невусные клетки, характерные для внутридермального невуса, нельзя исключить вероятность «старения» ювенильного невуса и трансформации его во внутридермальный вариант простого невуса.
Источники (ссылки)[править]
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html
Пигментные опухоли кожи [Электронный ресурс] / Червонная Л. В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428979.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник