Цвета зубов при синдроме стентона капдепона

Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит – эмаль окрашена в серый или коричневый цвет. Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома Стентона-Капдепона включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД. При выявлении синдрома Стентона-Капдепона показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.

Синдром Стентона-Капдепона

Общие сведения

Синдром Стентона-Капдепона (болезнь Капдепона, бескорневые зубы, мезоэктодермальная одонтопатия) – наследственная патология развития зародышевых листов экто- и мезодермы, проявляющаяся сочетанным нарушением амело- и дентиногенеза. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, поэтому при обнаружении у одного из родителей синдрома Стентона-Капдепона вероятность возникновения одонтопатии у детей составляет 50%. Наследственную аномалию в равной степени выявляют как у девочек, так и у мальчиков. В чистых монголоидных и негроидных расах болезнь Капдепона не встречается. Поражаться могут не только временные, но и постоянные зубы. От всего числа наследственных пороков развития зубов распространенность синдрома Стентона-Капдепона составляет около 33%.

Синдром Стентона-Капдепона

Причины

Синдром Стентона-Капдепона возникает в результате мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, расположенного на 4 хромосоме и отвечающего за образование специфического матричного белка. Гистологически при синдроме Стентона-Капдепона в эмали наряду с бесструктурными участками выявляют зоны с широким расстоянием между эмалевыми призмами. Слой эмали уменьшенной толщины. Соединение эмали с дентином имеет вид прямой линии, чем стоматологи и объясняют отсутствие прочной связи между твердыми тканями зуба. Слой предентина, как правило, отсутствует. Количество дентинных канальцев резко снижено. Вследствие активного продуцирования заместительного дентина при синдроме Стентона-Капдепона наблюдается облитерация пульповой камеры и кальцификация корневых каналов. Строение одонтобластов нарушено. В цементе наряду с локальными очагами гиперцементоза обнаруживают участки резорбции.

Симптомы

В связи с увеличенным содержанием воды и сниженным количеством минеральных элементов структура дентина при синдроме Стентона-Капдепона несовершенна, что приводит к повышенной стираемости зубов. В результате этого снижается высота прикуса, уменьшается нижняя треть лица. Вследствие прогрессирующей облитерации пульповой камеры жалобы на повышенную чувствительность зубов при синдроме Стентона-Капдепона возникают крайне редко. Болезненность появляется при повреждении слизистой, а также интерпроксимальных сосочков острыми краями, образовавшимися в результате сколов эмали.

Диагностика

На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани. Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы. Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт. Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Лечение

При выявлении у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона периапикальных изменений показано эндодонтическое лечение с дальнейшим покрытием зубов коронками. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции при синдроме Стентона-Капдепона является протезирование. На боковые зубы изготавливают цельнолитые коронки, фронтальные покрывают коронками из металлокерамики или проводят ламинирование щечных поверхностей передней группы зубов методом непрямого виниринга с использованием керамических накладок. При выявлении перелома корня зуба или в случае неэффективности эндодонтического лечения зуб подлежит удалению. Для замещения дефектов зубных рядов чаще используют съемные протезы. При раннем обращении пациентов, своевременном проведении реминерализирующей терапии, рациональном протезировании твердые ткани зубов удается сохранить. Позднее выявление патологии приводит к разрушению и потере зубов.

Синдром Стентона-Капдепона — лечение в Москве

Источник

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение

Названия

Название: Синдром Стентона-Капдепона.

Синдром Стентона-Капдепона

Описание

Синдром Стентона. Капдепона — генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит – эмаль окрашена в серый или коричневый цвет. Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома Стентона-Капдепона включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД. При выявлении синдрома Стентона-Капдепона показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.

Дополнительные факты

Синдром Стентона-Капдепона

Причины

Симптомы

В большинстве случаев при Синдроме Стентона-Капдепона зубы прорезываются в срок. Редко наблюдается раннее или позднее прорезывание. Форма, размеры коронок не нарушены. Цвет эмали варьирует от янтарного или темно-серого до коричневого. В результате заполнения кровью гигантских дентинных трубочек зубы у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона становятся красными, розовыми или даже фиолетовыми. Эмаль тонкая, быстро скалывается, обнажая при этом поверхность дентина.
В связи с увеличенным содержанием воды и сниженным количеством минеральных элементов структура дентина при синдроме Стентона-Капдепона несовершенна, что приводит к повышенной стираемости зубов. В результате этого снижается высота прикуса, уменьшается нижняя треть лица. Вследствие прогрессирующей облитерации пульповой камеры жалобы на повышенную чувствительность зубов при синдроме Стентона-Капдепона возникают крайне редко. Болезненность появляется при повреждении слизистой, а также интерпроксимальных сосочков острыми краями, образовавшимися в результате сколов эмали.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Стентона-Капдепона базируется на основании анамнестических данных, клинического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. В ходе физикального обследования врач-стоматолог выявляет пигментацию зубов серого, опалесцирующего или коричневого оттенка. Форма зубов правильная. Размеры коронок при синдроме Стентона-Капдепона в пределах нормы. Эмаль тонкая и хрупкая, быстро скалывается после прорезывания, обнажая слой дентина. Вследствие окрашивания дентина зубы становятся темно-коричневыми. В результате повышенного стирания образуются острые края, травмирующие слизистую оболочку полости рта. При синдроме Стентона-Капдепона просвечиваются пульповые камеры.
На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани. Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт. Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Лечение

При диагностировании синдрома Стентона-Капдепона проводят полноценную комплексную экзо- и эндогенную реминерализирующую терапию, которая направлена восстановление минерального состава эмали и дентина, предотвращение дальнейшего разрушения зубов. Пациенту назначают фосфорно-кальциевые препараты, витамины, микроэлементы для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами, содержащими кальций, фтор. Реставрация зубов светоотверждающими композиционными материалами при синдроме Стентона-Капдепона является временной мерой, так как в связи со сниженной минерализацией крепкой связи между фотополимерным материалом и дентином не возникает, что приводит к дальнейшему разрушению зубов. В детском возрасте для восстановления коронок в стоматологии наиболее часто применяют стеклоиономерный цемент, что обусловлено хорошей адгезией материала к эмали и дентину, кариеспротекторным эффектом, высокой биосовместимостью.
При выявлении у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона периапикальных изменений показано эндодонтическое лечение с дальнейшим покрытием зубов коронками. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции при синдроме Стентона-Капдепона является протезирование. На боковые зубы изготавливают цельнолитые коронки, фронтальные покрывают коронками из металлокерамики или проводят ламинирование щечных поверхностей передней группы зубов методом непрямого виниринга с использованием керамических накладок. При выявлении перелома корня зуба или в случае неэффективности эндодонтического лечения зуб подлежит удалению. Для замещения дефектов зубных рядов чаще используют съемные протезы. При раннем обращении пациентов, своевременном проведении реминерализирующей терапии, рациональном протезировании твердые ткани зубов удается сохранить. Позднее выявление патологии приводит к разрушению и потере зубов.

Источник

Несовершенный дентиногенез – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением формирования дентина на этапе внутриутробного развития. Часто проявляется у детей до 6 лет на молочных зубах, но некоторые типы патологии могут встречаться и у взрослых, вне зависимости от возраста.

Не являясь инфекционным заболеванием, несовершенный дентиногенез может представлять определённую опасность. Болезнь имеет три классифицируемых типа, каждый из которых формируется собственной симптоматикой, течением и возможными последствиями, главное из которых – полная потеря зубов.

Содержание:

Причины
Виды и симптомы
Диагностика
Лечение
Часто задаваемые вопросы

Причины

Поскольку заболевание генетическое, причин его возникновения несколько, и все они связаны с тканевой дифференцировкой плода.

Строгих сроков беременности, при которой патология может быть выявлена, не существует, так как клетки эмбриона формируются непрерывно: от момента зачатия до рождения.

Непосредственными причинами формирования аморфной дентинной ткани могут быть следующие факторы:

Дефицит образования фибриллярного белка;
Мутация 4-й хромосомы и нарушения матричного белка DSPP (дентин-сиало-фосфопротеинового гена);
Нарушение структуры фосфопротеина дентинного матрикса.

Важно: Большая часть случаев дентиногенеза фиксируется у пациентов женского пола. Объясняется это тем, что названные генетические нарушения у эмбриона мужского пола могут стать причиной внутриутробной смерти и выкидыша.

Виды и симптомы

На сегодняшний день учёные, работающие в области терапевтической стоматологии, выявили три типа несовершенного дентиногенеза. Каждый из них имеет свою специфику развития и симптомы, кардинальным образом отличающиеся друг от друга.

Несовершенный дентиногенез I типа

Достаточно редкий тип патологии, при котором строение эмали поначалу не имеет внешних признаков нарушения, но при этом структура около пульпарного дентина разрушается. Среди основных симптомов этого типа большинство врачей называет следующие пункты:

Кровоточивость дёсен;
Подвижность до 2-й степени;
Первые признаки патологической стираемости;
Водянисто-серый цвет эмали;
Луковичная форма коронковой части;
Деформация дентинных канальцев;
Болезненная реакция на твёрдую пищу.

Несовершенный дентиногенез I типа

Зачастую I тип протекает на фоне других генетических заболеваний, например, остеогенеза. Побочные симптомы проявившегося недуга при этом могут быть самыми разными, такими как:

Нездоровый оттенок склер глазного яблока – от бледно-жёлтого до синюшного цвета;
Нетипичное строение среднего уха;
Повышенная ломкость костей.

Несовершенный дентиногенез II типа

Самый распространённый тип, имеющий собственное уникальное название – синдром Стентона-Капдепона, в честь учёных, изучивших и описавших данный вид заболевания. Главное отличие от I типа – обширное разрушение эмали уже при первых признаках проявления болезни, а также неоднородное строение дентина.

Несовершенный дентиногенез II типа

К другим симптомам II типа относятся:

Специфический «янтарный» цвет эмали;
Укороченные коронки зубов;
Непроизвольное вскрытие пульповых камер;
Дистальный прикус.

Несовершенный дентиногенез III типа

Данный вид рядом учёных считается мутировавшей стадией II типа, но некоторые источники описывают его как самостоятельную патологию. При ней дентинный матрикс имеет атипичную структуру, вызванную эмбриональным нарушением формирования клеток коллагена.

Имеет следующую симптоматику:

Коричневый цвет зубной эмали;
Множественные вскрытия пульповых камер и их расширение;
Искривление и дегенеративные процессы корневой системы;
Коронки зуба принимают «колокольную» форму.

У детей одним из главных симптомов может стать задержка прорезывания молочных зубов. Адентия в таком случае – следствие, поскольку несовершенный дентиногенез поражает только сформировавшиеся зубы.

Диагностика

Выявить дентиногенез на ранних стадиях – непростая задача даже для опытного стоматолога, поэтому распознавание болезни проходит в несколько этапов, первый из которых – сбор анамнеза. Необходимо выяснить обо всех хронических недугах, которые были не только у пациента, но и у его ближайших родственников.

Следующий шаг – визуальный осмотр. Проверяется прикус на наличие отклонений по вертикальной и горизонтальной оси, сравнивается цвет эмали нескольких соседних зубов, тщательно осматривается общее состояние шейки и коронки. После этого проводится проверка потенциальной стираемости.

Далее назначается рентгенография. Если имеет место подозрение на синдром Стентона-Капдепона, то нужно выявить сужение пульповых камер и аномальные состояния дентинных каналов. Кроме того врач осматривает очаги поражения дентина и фиксирует мутации кортикальной ткани челюсти, чаще всего – её неестественное истончение.

Последний этап – проверка возбудимости пульпы электричеством. Так как любое поражение дентина ведёт к атрофии тканей, то и реакция на электроды будет максимально сниженной.

Сложность диагностирования заключается ещё и в том, что дентиногенез легко перепутать с другими заболеваниями, в том числе и не имеющими прямого отношения к стоматологии. В группу входят следующие проблемы:

Кислотный некроз;
Мраморная болезнь;
Синдром Элерса-Данлоса;
Брахиоскелетогенитальный синдром;
Гипофосфатазия;
Амелогенез;
Дентинная дисплазия.

Чтобы максимально обезопаситься от врачебной ошибки, любая постановка диагноза, связанная с дентиногенезом, подразумевает долгое обследование с обходом нескольких профильных специалистов и сдачей самых разных анализов.

Лечение

Строгой программы лечения на сегодняшний день не существует, поскольку несовершенный дентиногенез считается неизлечимым недугом. Главная задача при обнаружении проблемы – постараться сохранить зубы, используя максимально щадящие методики.

Незначительные повреждения купируются реминерализацией. Процедура эта доступна для большинства стоматологий, но проводить её придётся регулярно, с повторениями от одного раза в месяц до стабилизации состояния. Эмаль при этом уже может терять здоровый цвет, но своевременная терапия позволит отложить необратимый процесс разрушения.

Результат реминерализации

При явных повреждениях единственный способ частично сохранить постоянные зубы – это установка виниров и коронок. Перед этим проводится эндодонтическая процедура, необходимая не только для прочистки каналов и дальнейшего пломбирования, но и для выявления внутреннего состояния и определения целесообразности сохранения зуба.

Для устранения последствий, коснувшихся прикуса, назначаются индивидуальные методики, состоящие из изготовления капп, съёмных протезов и других ортодонтологических аппаратов, полный список которых определяется уже врачом.

Если же сохранить зубы не удалось, то речь пойдёт о протезировании. Как правило, пациентов перед непосредственной установкой имплантатов и протезов ждёт долгий медикаментозный курс, чтобы гарантированно обезопаситься от возможных воспалительных процессов, ставших последствием неправильного или несвоевременного лечения.

Часто задаваемые вопросы

Для большинства посетителей стоматологических клиник несовершенный дентиногенез является крайне редким диагнозом, поскольку средняя статистика составляет 1 случай на 30000 человек. Тем не менее, обеспокоенность прослеживается на тематических форумах и сайтвх, посвящённых проблемам полости рта.

Редакция портала 32топ предлагает ответы на наиболее частые вопросы по данной теме.

Вопрос: Мне диагностировали Стентона-Капдепона, но эмаль не пожелтела, а наоборот, приобрела серый цвет, как при некрозе пульпы. Возможно ли такое?

Ответ: Да, это вполне предсказуемая реакция, и никаких аномалий здесь нет. Дело в том, что цвет поражённой эмали будет зависеть от индивидуальной микрофлоры организма, и предсказать развитие в данном случае крайне трудно.

Вопрос: Поставили коронки, но буквально через месяц появились неприятные ощущения, стоит беспокоиться, или это обыденное явление?

Ответ: К сожалению, установка коронок и виниров не гарантирует сохранность зубов, а только откладывает срок их повреждений. Проблема в данном случае на внутреннем уровне, и внешнее воздействие на зубы является косвенной причиной.

Вопрос: Как часто при дентиногенезе кровоточат дёсны?

Ответ: Часто, это один из основных симптомов болезни, который вызван повышенной чувствительностью не столько самой десны, сколько зубных корней, которые могут травмироваться даже от деликатной пищи.

Вопрос: Насколько велик риск выпадения зубов при III типе дентиногенеза?

Ответ: При любой форме расстройства всегда есть риск полной адентии. Пока что обратить процесс не удалось, ни медикаментозно, ни хирургически.

Автор статьи: Роман Орлов

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Отказ от ответственности:
Этот материал не предназначен для обеспечения диагностики, лечения или медицинских советов. Информация предоставлена только в информационных целях. Пожалуйста, проконсультируйтесь с врачом о любых медицинских и связанных со здоровьем диагнозах и методах лечения. Данная информация не должна рассматриваться в качестве замены консультации с врачом.

Посмотрите стоматологии Иркутска

Источник