Crest синдром что это такое
Crest синдром, также известен как ограниченная склеродермия, широко распространенная болезнь соединительной ткани, характеризующаяся изменениями кожи, кровеносных сосудов, скелетных мышц, внутренних органов. Симптомы, связанные с crest синдромом, связаны с обобщенной формой системного склероза (склеродермия).
Общая информация
CREST является акронимом клинических признаков, которые наблюдаются у пациента с этим заболеванием.
(C) – Кальциноз: осадки кальция в соединительных тканях.
(R) – явление Рейно: когда руки и ноги становятся белыми, холодными, затем синими, в ответ на холод или беспокойство.
(E) – дисфункция пищевода, приводящая к затруднению глотания.
(S) – склеродактилия: толстая, плотная кожа на пальцах, вызванная избытком коллагеновых отложений в слоях кожи.
(T) – Телангиэктазия: небольшие красные пятна на руках, лице, вызванные отеком крошечных кровеносных сосудов.
По крайней мере, две из пяти особенностей должны присутствовать, чтобы диагностировать это заболевание. Crest синдром считается аутоиммунным расстройством, иммунная система, стимулирует выработку слишком большого количества коллагена, который накапливается в коже, внутренних органах, нарушая их функцию.
Лечения нет. Текущее лечение фокусируется на снятии симптомов и предупреждении осложнений.
Симптомы
В этой таблице перечислены симптомы, которые имеют люди с этой болезнью. Симптомы варьируются от человека к человеку. Люди с одинаковым заболеванием могут не иметь всех перечисленных симптомов.
| Медицинские термины | Другие названия |
| 80% -99% людей имеют эти симптомы | |
| Аномалия кончиков пальцев | |
| аутоиммунная реакция | Аутоиммунное заболевание |
| кальциноз | |
| водянка | Задержка жидкости |
| Эпигонные ауры | |
| Отсутствие эластичности кожи | |
| Тошнота, рвота | |
| склеродактилия | |
| Жесткая кожа | |
| Встречается у 30% -79% | |
| Дисфагия | Проблемы с глотанием |
| Одышка | |
| Тупингэктазия губ | |
| Язвы кожи | |
| Телангиоэктазия кожи | |
| 5% -29% людей имеют симптомы | |
| Легочная артериальная гипертония | |
| Легочный фиброз | |
| Процент неизвестен | |
| Аномалия морфологии живота | |
| Аутосомное доминантное наследование | |
| Ломкие хромосомы | |
| склеродермия | |
| Телеангиоэктазии | |
Причина
Иммунная система людей, имеющих CREST синдром, стимулирует ячейки называемые фибробласты для получения избыточного количества коллагена. Отличительной чертой склеродермии является прогрессирующий фиброз тканей.
Обычно фибробласты делают коллаген, чтобы помочь залечить раны, но в этом случае белок производится даже тогда, когда не требуется, образуя толстые полосы соединительной ткани вокруг клеток кожи, кровеносных сосудов, внутренних органов.
Хотя аномальная реакция иммунной системы и, как следствие, производство избыточного коллагена, являются основной причиной ограниченной склеродермии, исследователи подозревают, что другие факторы повышают риск заболевания, в том числе:
- Генетические факторы: наличие членов семьи с аутоиммунным заболеванием.
- Пол: чаще встречается у женщин, чем мужчин.
- Раса: Влияет на чернокожих и коренных американцев больше, чем белых.
- Факторы окружающей среды: Воздействие токсинов, таких как поливинилхлорид, бензол, диоксид кремния, трихлорэтилен, вызывают заболевание у людей, имеющих генетическую предрасположенность.
Диагностика
Crest синдром трудно диагностировать. Признаки и симптомы сильно различаются и часто напоминают признаки других соединительнотканных, аутоиммунных заболеваний.
Сложность заключается в том, что ограниченная склеродермия иногда возникает при других аутоиммунных состояниях, таких как полимиозит, волчанка, ревматоидный артрит.
Диагноз обычно основывается на типичных симптомах (кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия). Люди с синдромом CREST обычно представляют по крайней мере три из этих пяти основных клинических признаков. Диагноз может быть сделан, когда присутствуют только два из пяти.
Другие исследования, помогающие при постановке диагноза:
- Анализ крови: образец крови проверяют на антитела (ANA и anticentromere), которые часто встречаются в крови людей имеющих ограниченную склеродермию. Это не окончательный тест, потому что не все с ограниченной склеродермией имеют эти антитела.
- Биопсия кожи: иногда врачи берут небольшой образец кожи, который затем исследуют под микроскопом в лаборатории. Биопсия полезна, но не может окончательно диагностировать ограниченную склеродермию.
- Дополнительные тесты: Наряду с анализом крови и биопсией кожи также могут быть проведены дополнительные тесты для выявления осложнений легких, сердца, желудочно-кишечного тракта.
Диагноз кальциноза (подозреваемый, основанный на нахождении конкреций) подтверждается исследованиями. Для оценки моторики пищевода доступны несколько тестов. Наименее инвазивная оценка включает в себя рентгенологические исследования бария.
Лечение
К сожалению, CREST синдром не имеет известного лечения. Оно обычно фокусируется на снятии симптомов и предотвращении осложнений:
Кальциноз
Никакое лечение не доступно для предотвращения или устранения кальциноза. Большие или болезненные отложения кальция должны быть удалены хирургическим путем, может потребоваться ампутация кончиков пальцев, если язва кожи прогрессирует до гангрены.
Один или комбинация следующих видов лечения рассматривается в каждом конкретном случае; однако для подтверждения эффективности необходимы более крупные исследования.
- Кортикоиды, оральные или инъецированные внутренние поражения (внутриполостные);
- Пробенецид;
- Дилтиазем;
- Варфарин;
- Гидроксид алюминия;
- Bisphosphonate;
- Миноциклин;
- Колхицин;
- Внутривенная иммуноглобулиновая терапия.
Явление Рейно
Для лечения людей с феноменом Рейно предлагается следующее лечение:
- Уменьшить и удалить факторы риска, возможные триггеры, такие как курение, избегать лекарств, известных как бета-блокаторы. Избегать любой другой возможной причины (например, использование вибрационного оборудования);
- Держите руки и тело в тепле;
- Возьмите лекарство, которое представляет собой препараты длительного действия блокаторов кальциевых каналов;
- При необходимости используйте местную нитроглицериновую пасту.
Дисмотильность пищевода
Лечение дисфункции пищевода и рефлюкса у людей со склеродермией такое же, как у пациентов без склеродермии. Лечение включает изменения поведения, лекарства (блокаторы Н2), хирургическую процедуру (дилатацию пищевода) при более тяжелых случаях.
Дилатация пищевода помогает, когда возникают серьезные трудности с кормлением или срыгивание из-за сужения пищевода.
Sclerodactyly
Лечение включает лекарство (кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, D-пеницилламин, IFN-гамма, циклоспорин, цитостатические препараты). Поражение кожи при синдроме CREST обычно не является серьезной; поэтому во многих случаях лечение не требуется.
Телангиэктазия
Лазерное лечение импульсным красителем эффективно для лечения телеангиэктазии на лице, но оно не было специально изучено у пациентов с CREST. Лечение включает эстроген-прогестерон или десмопрессин, лазерную абляцию, склеротерапию.
Другое лечение
Упражнения на растяжку для суставов пальцев, упражнения для лица, которые помогают сохранить гибкость рта под физиотерапевтическим надзором. Если синдром CREST затрудняет выполнение ежедневных задач, профессиональный терапевт может помочь узнать новые способы ведения дел. Например, специальные зубные щетки облегчают уход за полостью рта. Иногда, требуется хирургическое вмешательство.
Около 45% людей с системным склерозом имеют депрессию, 64% развивают тревогу, поэтому рекомендуется провести раннюю оценку и лечение.
Исследования показали, что для лечения боли эффективен оксикодон, он безопасен при сильных язвах кожи. Лидокаин помогает уменьшить боль от язв пальцев у людей с системной склеродермией.
Существуют рекомендации по изменениям образа жизни, которые могут быть полезны для некоторых людей с синдромом CREST.
Например,
- Ношение перчаток, рукавиц – когда погода прохладная, носить шляпу, термо носки, сапоги для поддержания температуры тела и уменьшения симптомов Рейно.
- Бросить курить, потому что никотин сужает кровеносные сосуды, что делает феномен Рейно хуже.
- Употребление мягких, влажных продуктов, тщательное пережевывание при трудностях с глотанием
- Употребление небольших порций, часто; исключение пряных, жирных продуктов, шоколада, кофеина, алкоголя; избегать упражнений непосредственно перед или после еды, чтобы снять симптомы кислотного рефлюкса.
- Использование увлажняющих средств для кожи, использование увлажнителя дома для улучшения уровня влажности, облегчения симптомов кожи, дыхания.
Представленная здесь информация предназначена только для общеобразовательных целей. Лица, заинтересованные в изучении конкретных вариантов лечения для себя или членов семьи, должны поговорить со своими врачами.
Понравилась статья? Поделись с друзьями:
Источник
КРЕСТ-синдром – это системная склеродермия ограниченной формы. Данная разновидность становится причиной того, что организм производит в коже чрезмерное количество коллагена. Заболевание может затронуть практически каждый участок тела. Его признаки чаще всего появляются постепенно и со временем ухудшаются. Склеродермия представляет собой патологию соединительной ткани хронического характера, поражающую кожу и ряд внутренних органов человека. В основе данного заболевания лежит дефект признаков соединительнотканного каркаса, в связи с чем проявляются склеротические изменения, выраженные в виде возникновения грубых фиброзных нефункциональных волокон, то есть рубцовой ткани.
Как проявляет себя КРЕСТ-синдром при склеродермии?
Особенности заболевания
Склеродермия – это ревматологическое аутоиммунное заболевание. Понятие «аутоиммунный» обозначает, что данный недуг возникает из-за нарушений функционирования иммунной системы, которая в силу влияния различных обстоятельств атакует ткани и клетки собственного организма. Как следствие, возникает воспалительная реакция, приводящая к ужесточению и истончению кровеносных сосудов, кожных покровов и некоторых внутренних органов, например пищевода, желудка, почек, легких, сердца, кишечника. Хотя поражение может иметь различную локализацию, точно разграничить формы склеродермии не представляется возможным. Более того, ряд знаменитых исследователей считает, что обе формы заболевания – это результат одного и того же патологического процесса.
Жизнь больных значительно усложняется с появлением склеродермии. Это в первую очередь обусловлено уменьшением физической активности и болевыми ощущениями, которые могут дать о себе знать в ряде случаев. Из-за проблем с пищеварением пациентам приходится придерживаться специальной диеты и питаться небольшими порциями, но часто. Дегенеративно-склеротические кожные изменения заставляют больных все время следить за величиной ее увлажнения и быть особенно осторожными во время спортивных занятий или при любой физической активности. Причины КРЕСТ-синдрома до конца не изучены.
Психологический дискомфорт
Помимо этого, многие пациенты, страдающие склеродермией, чувствуют психологический дискомфорт, вызванный мыслями о заболевании, являющемся в данный момент хроническим и неизлечимым. Поскольку такой недуг способен вызвать значительные внешние изменения, страдает имидж человека и самооценка, вследствие чего возникают разного рода личностные и социальные конфликты.
Крайне важной является психологическая поддержка пациентов со склеродермией со стороны домочадцев, близких и друзей. Она позволит сохранить необходимое качество жизни.
Из-за чего возникает склеродермия
Склеродермия представляет собой хроническую приобретенную патологию соединительной ткани, и ее точная причина до сих пор еще не выяснена. Но благодаря совершенствованию медицины, лабораторной диагностики и молекулярной биологии, в настоящее время стало возможным определение и изучение главных патологических механизмов, которые принимают участие в развитии заболевания. Сейчас существует ряд теорий, описывающих факторы, которые способны спровоцировать склеродермию, и особенности ее воздействия.
Общепринято, что в появлении склеродермии и КРЕСТ-синдрома могут участвовать такие факторы, как:
- воспалительный;
- генетический;
- инфекционный;
- аутоиммунный;
- окружающей среды;
- некоторые медикаментозные средства.
Системная склеродермия
Склеродермия системного характера – это аутоиммунная патология соединительной ткани, которая приводит к стимулированию иммунной системы, вследствие чего образуются жесткие ткань и кожа, содержащие слишком много коллагена. Данная форма склеродермии способна стать причиной истощения организма пациента. В числе ее симптомов отмечаются следующие:
- мышечная атрофия;
- увеличение кишечного объема;
- фиброз легочных тканей;
- увеличение сердца;
- почечная недостаточность;
- приступы кашля и удушья;
- недостаточность кровообращения.
КРЕСТ-синдромом называется такая форма системной склеродермии, которая является ограниченной и мягкой, проявляется преимущественно на коже.
Симптоматика
Наименование синдрома представляет собой аббревиатуру, образованную из первых букв английских названий симптомов, характерных для данной болезни:
- С – кальциноз – это кальциноз, поражающий мягкие ткани.
- R – болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon).
- E – эзофагит (esophageal dysmotility), то есть дефекты моторики пищевода.
- S – склеродактилия (sclerodactyly) – утолщение кожи на пальцах.
- Т – телеангиоэктазия (telangiectasia) – расширение небольших кровеносных сосудов.
Симптомы КРЕСТ-синдрома довольно неприятны.
Отложение кальциевых солей в мягких тканях возможно определить по рентгеновскому снимку. Проявляется кальциноз на лице, пальцах рук, коже локтей и коленей, туловище. Если под воздействием кальцификации кожа лопается, то образуются болезненные язвы.
Болезнь Рейно
Что собой представляет это загадочное заболевание? Болезнь Рейно – это неожиданный артериальный спазм, чаще всего пальцев рук и в более редких случаях – ног, который возникает под влиянием сильных эмоций или холода. Он проявляется в виде охлаждения и побледнения, а затем посинения пальцев или их подушечек. Когда приступ завершается, пальцы краснеют и приобретают воспаленный вид, кроме того, появляется ощущение жара в кистях рук. Это может привести еще и к возникновению ишемии, рубцов, язв и гангрены.
КРЕСТ-синдром включает в себя и дефекты моторики пищевода, которые появляются из-за утраты нормальной подвижности гладких мышц пищевода. У пациента появляются проблемы с проглатыванием, также может образоваться тяжелая изжога и воспаление пищевода.
Из-за огрубения кожного покрова на подушечках пальцев затрудняется сгибание и выпрямление пальцев. На лице и руках появляются небольшие красные пятна, причина которых – расширение мелких кровеносных сосудов. Данные изменения носят локальный характер и представляют собой по большей части косметическую проблему.
КРЕСТ-синдром характеризуется медленным протеканием, при этом прогноз его лучше, нежели при общей склеродермии системного типа, затрагивающей, помимо кожи, также ткани, кровеносные сосуды, внутренние органы, кости и мышцы.
Терапия патологии
Чем же можно помочь пациенту с таким диагнозом?
Назначенная своевременно терапия в значительной степени увеличивает шансы пациента на благополучное завершение и отсутствие инвалидности в будущем. Когда обнаруживаются первые симптомы заболевания, необходимо немедленно обратиться к специалисту. Врачи также рекомендуют периодически проверяться людям, чьи родственники также страдали от аналогичного недуга, поскольку имеется наследственная предрасположенность. Нет четкой терапевтической системы, поскольку имеется большое количество методик и разновидностей, применяющихся в зависимости от характера развития заболевания и его формы. Лечение КРЕСТ-синдрома при склеродермии отличается симптоматическим характером, чаще всего применяются противовоспалительные и общеукрепляющие средства, благодаря которым пациенту постепенно возвращают потерянную двигательную активность.
Медикаменты для скорейшего выздоровления
Если в организме обнаруживаются инфекции, то используются антибиотики. При быстром развитии синдрома Рейно необходимо применять блокаторы каналов кальция, препятствующие разрушению костной ткани, в некоторых случаях требуется хирургическое вмешательство (если скопления кальция большие). Опасность представляет также легочная разновидность болезни. При наличии трудностей с дыханием пациенту назначаются небольшие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов, а также вазодилататоры легких (наблюдение в диспансере). Если специалист осуществляет правильное лечение, то больные могут пойти на поправку и прожить больше десяти дет. При легочном фиброзе прогрессирующего характера прогноз тяжелее. Мы рассмотрели, что такое КРЕСТ-синдром.
Источник
Синдром CREST , также известный как ограниченная кожная форма системного склероза (lcSSc), представляет собой мультисистемное заболевание соединительной ткани . Акроним «CREST» относится к пяти основным признакам: кальциноза , феномен Рейно , пищевода моторики , склеродактилия и телеангиэктазии .
Синдром CREST связан с обнаруживаемыми антителами против центромеры (компонент в ядре клетки ), и , как правило запасных почек (особенность более общие в соответствующем состоянии системной склеродермии ). Если легкие участвуют, как правило , в виде легочной артериальной гипертензии .
Признаки и симптомы
синдром CREST (кальциноз и склеродактилия)
Рентгеновский тонких кальцификации при синдроме CREST.
кальциноз
CREST вызывает утолщение и ужесточение кожи с осаждением кальцинозных узелков ( «кальцинозом»).
феномен Рейно
Феномен Рейно часто является первым проявлением CREST / lcSSc, предшествующее другие симптомы годами. Стресс и холодная температура вызывают преувеличенно вазоконстрикцию мелких артерий, артериол и терморегуляция сосуды кожи из цифр. Клинически это проявляется в виде бело-сине-красный переход в цвете кожи. В основе этого перехода бледность и цианоз цифр, а затем реактивной гиперемии , как они согреть. При экстремальных и часто, это явление может привести к цифровым изъязвлений, гангрены, или ампутации. Язвы могут предрасполагать к развитию хронических инфекций пораженного участка.
пищеводного моторики
Представляет, как ощущение пищи застрять (дисфагия) в середине или нижней части пищевода, атипичный боль в груди, или кашель. Люди часто утверждают, что они должны пить жидкости глотать твердую пищу. Эта проблема моторики результатом атрофии желудочно-кишечного тракта стенки гладкие мышцы. Это изменение может произойти с или без патологических признаков значительного фиброза тканей.
склеродактилия
Хотя это наиболее легко узнаваемое проявление, не видное у всех пациентов. Утолщение обычно только включает кожу пальцев дистальнее пястно суставов в CREST. В начале течения болезни, кожа может появиться отечной и воспаленной. В конечном счете, фибробласты кожи перепроизводства внеклеточного матрикса приводит к увеличению осаждения ткани коллагена в коже. Коллаген сшивающие затем вызывает прогрессирующее уплотнение кожи. Цифровая ишемическая язва обычно образуется на дистальные пальцах в 30-50% больных.
Телангектазии
Отмеченные Телангектазии (расширенные капилляры) возникают на коже лица, ладонной поверхности рук и слизистых оболочек. Телангектазии имеют тенденцию быть более многочисленными в тех пациентах с другим заболеванием сосудов , связанными с склеродермией (то есть, легочная артериальная гипертензия). Число телеангиэктазии и площадки , на которых, как правило, возрастает с течением времени.
Другой
Другие симптомы синдрома CREST может быть истощение, слабость, трудности с дыханием, боли в руках и ногах, головокружение и плохо заживающих ран.
Пациенты с lcSSc часто вызывают гипертензию легочной артерии , которая может привести к легочным ( сердечной недостаточности из — за повышенного давления в легочной артерии).
причина
Синдром Креста включает в себя производство аутоиммунных анти-ядерных и анти-центромерных антител , хотя их причина в настоящее время не изучена. Там нет известной инфекционной причины.
диагностика
CREST не легко диагностируется , как он точно имитирует симптомы других соединительной ткани и аутоиммунных заболеваний. Диагнозы обычно дается , когда пациент представляет два или более из пяти основных клинических симптомов. Кроме того, экзамены крови могут быть даны , чтобы проверить для положительного Анас и цитогенетических или биопсии кожи могут быть даны , чтобы помочь подтвердить диагноз.
лечение
Прогрессирование заболевания может быть замедлено с иммунодепрессантов и другими лекарствами, а также пищеводного рефлюкса, легочной гипертензии и феномен Рейно могут получить выгоду от симптоматического лечения. Однако, нет никакого лечения для этого заболевания , поскольку нет никакого лечения склеродермии в целом.
эпидемиология
Синдром CREST , можно отметить в до 10% пациентов с первичным билиарным циррозом .
история
Сочетание симптомов впервые было сообщено в 1964 году RH Winterbauer, в тот момент студент — медик в Джона Хопкинса школы медицины .
Смотрите также
- склеродермия
Рекомендации
внешняя ссылка
Источник