Что за болезнь синдром пиквика

Пациентка Г., 55 лет.

АНАМНЕЗ: Из анамнеза известно, что 2008 г. была резкая прибавка в весе после травмы и перенесенного психоэмоционального стресса (плюс 70 кг за 2 года). Диагностирован сахарный диабет 2 типа, назначена инсулинотерапия. С 2008 по 2014 год неоднократно госпитализировалась в связи с декомпенсацией углеводного обмена, обострением хронической сердечной недостаточности. Ухудшение с декабря 2014 г. в виде нарастания отеков, одышки, неэффективности ранее подобранной диуретической терапии. Госпитализация в московский стационар. В течение месяца находилась на стационарном лечении с диагнозом:

ОСНОВНОЙ ДИАГНОЗ: Синдром Пиквика: гипоталамическое ожирение, вентиляционная (гиперкапническая) дыхательная недостаточность в сочетании с ХОБЛ 2 ст. и синдромом сонного апноэ.

ОСЛОЖНЕНИЯ: ХСН III-IV ФК. Анасарка. Легочная гипертензия 3-4 ст.

СОПУТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗ: Сахарный диабет 2 типа, декомпенсированный. Диабетическая полинейропатия. Нефропатия смешанного генеза (диабетическая, ишемическая, подагрическая). Хр. болезнь почек 2 ст.

Ознакомиться с принципами лечения тяжелых нарушений дыхания во сне, в частности, при синдроме Пиквика, можно в монографии «Неинвазивная респираторная поддержка при расстройствах дыхания во сне» (Р.В. Бузунов, 2018 г.).

Проводилось лечение, включающее массивную диуретическую терапию: лазикс 160 мг + альбумин 10% 100 мл в/в кап., верошпирон 100 мг/сут., диакарб 500 мг/сут., гипотиазид 50 мг/сут. На этом фоне состояние пациентки существенно не улучшилось. Масса тела снизилась всего на 4 кг (исходно была 144 кг).

В стационаре отсутствовали методы объективной диагностики расстройств дыхания во сне. Родственники привлекли внешнего специалиста, который провел респираторный мониторинг в стационаре со своим оборудованием (данные предоставлены Зориной А.В.) (рис. 1,2).

Рисунок 1. Респираторный мониторинг (аппарат SomnoCheck Micro, Loewenstein Medical, Германия). Фрагмент записи 5 минут. Отмечаются циклические эпизоды апноэ, сопровождающиеся выраженными десатурациями.

Рисунок 2. Респираторный мониторинг. Тренды параметров в течение 6 часов ночного сна. На канале SpO2 отмечается резкое снижение сатурации, особенно в предутренние часы.

Индекс апноэ/гипопноэ составил 44.4 в час, средняя сатурация 75.6%, минимальная сатурация 43%.

ДИАГНОЗ: Синдром обструктивного апноэ сна тяжелой степени. Хроническая ночная гипоксемия тяжелой степени.

В связи с отсутствием в стационаре оборудования для проведения неинвазивной вспомогательной вентиляции легких пациентка была направлена на консультацию в Центр медицины сна санатория «Барвиха».

Ранее мы уже касались темы недостаточной оснащенности отечественных лечебных учреждений оборудованием для диагностики и лечения апноэ сна и соннозависимой дыхательной недостаточности. Следует отметить, что пациентка находилась в крупном многопрофильном стационаре г. Москвы. Что тогда говорить о медицинских учреждениях в регионах? К сожалению, сотни тысяч таких пациентов в России до настоящего времени не могут получить квалифицированной помощи.

На консультации в Центре пациентка предъявляла жалобы на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, отеки ног и передней брюшной стенки, поверхностный с частыми пробуждениями сон, резкую дневную сонливость, малое количество мочи. Во время консультации она несколько раз засыпала прямо в процессе разговора.

ОСМОТР: Состояние тяжелое, стабильное, рост – 160 см, вес – 140 кг, ИМТ = 54,7 кг/м2. Мягкие отеки нижних конечностей до уровня паха, отечность передней брюшной стенки. ЧСС 96 в мин, ЧДД 22 в мин, застойные хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон, сатурация покоя 76% (рис. 3).

Рисунок 3. Пациентка Г., 55 лет. Выраженные отеки ног, отек передней брюшной стенки. Фотографии публикуются с разрешения пациентки.

По результатам осмотра встал вопрос о возможности поступления пациентки в санаторий. Формально у нее имелись очевидные противопоказания к пребыванию в санатории, но фактически мы располагали возможностями эффективной коррекции ее состояния.

Если посмотреть на этих пациентов в историческом разрезе, то до эры неинвазивной вентиляции прогноз у них был очень плохой. По данным исследования 1974 года была отмечена 70% внутригоспитальная смертность у лиц с синдромом ожирения/гиповентиляции (СОГ), которые поступали в стационар по поводу прогрессирования дыхательной недостаточности. В то же время в работе 2006 года было показано, что у аналогичной категории пациентов, которым проводилась неинвазивная вспомогательная вентиляция двухуровневым положительным давлением, внутригоспитальная смертность была 0%.

При длительном наблюдении за пациентами с СОГ отмечалась смертность 24% за 1,5 года у лиц, которые не проводили долгосрочную неинвазивную вентиляцию. В то же у леченных пациентов смертность составила только 4% (рис. 4).

Рисунок 4. Выживаемость пациентов с синдромом ожирения-гиповентиляции.

С учетом приведенной выше информации перед нами стояла дилемма: если мы пациентку не примем в санаторий, вероятность умереть в ближайшее время составит у нее около 70% на фоне фармакологически неконтролируемой дыхательной и сердечной недостаточности. Если же мы пациентку примем, то вероятнее всего мы ей эффективно поможем, но в случае развития каких-то осложнений или неблагоприятного исхода нам предъявят претензии контролирующие органы: ведь пациентка поступила в санаторий с очевидными противопоказаниями к пребыванию в нем.

На консилиуме было принято решение провести амбулаторную титрацию режима в течение нескольких часов дневного сна. Была инициирована неинвазивная искусственная вентиляция в режиме ТРИПАП (20/10 ГПа) с добавлением в контур кислорода под контролем пульсоксиметрии. Пациентка мгновенно заснула. Обструктивные нарушения были практически полностью устранены, сатурация достигла 90%. Через 3 часа она проснулась и попросилась в туалет. Объем выделенной мочи составил около 800 мл. Самочувствие также значительно улучшилось.

Почему был достигнут быстрый и сильный диуретический эффект? Выраженная хроническая гипоксия обуславливает генерализованный спазм легочных артериол (разновидность эффекта Эйлера—Лильестранда), повышение давления в легочной артерии, увеличение нагрузки на правый желудочек и в итоге правожелудочковую недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения и ухудшением почечного кровотока. Улучшение сатурации уже через 15-20 минут приводит к снижению давления в легочной артерии, улучшению работы правого желудочка и, соответственно, улучшению кровообращения (в частности, в почках). Это и обусловливает быстрый диуретический эффект.

Пациентка была принята на лечение в санаторий. Проводилась ТРИПАП-терапия в режиме 20/10 гПа во время ночного сна, круглосуточная кислородотерапия 4 л/мин (днем с канюлями, ночью кислород подключался в контур ТРИПАП-аппарата), медикаментозная терапия, бессолевая диета 1400 ккал/сут., дыхательная гимнастика. Сатурация днем находилась в пределах 92-94%, ночью – 88-90%. Обструктивные нарушения по данным контрольной полисомнографии были практически полностью устранены. За 13 дней лечения масса тела снизилась на 11 кг, значительно уменьшился отечный синдром, давление в легочной артерии уменьшилось со 100 до 70 мм рт.ст., самочувствие пациентки значительно улучшилось (рис. 5).

Рисунок 5. Динамика внешнего вида пациентки за 12 дней лечения.

Пациентка была выписана из санатория в удовлетворительном состоянии с рекомендацией продолжать ТРИПАП-терапию во время ночного сна и кислородотерапию круглосуточно с использованием кислородного концентратора под контролем пульсоксиметрии.

Посмотрите видео, в котором пациентка рассказывает о своем самочувствии после 12-ти дней лечения.

На консультации через 3 месяца отмечено снижение массы тела на 41 кг. Периферические отеки исчезли (рис. 6). Пациентка продолжала спать с ТРИПАП-аппаратом. Необходимость применения кислородного концентратора отпала в связи с нормализацией сатурации в ночное и дневное время без дополнительной подачи кислорода. Состояние и самочувствие значительно улучшились. Активно занималась физическим трудом на даче.

Рисунок 6. Пациентка через 3 месяца лечения.

Таким образом, применение современных методов неинвазивной респираторной поддержки позволяет оказывать эффективную помощь пациентам с сочетанием синдрома обструктивного апноэ сна и хронической ночной гипоксемии различного генеза.

Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Проявляется значительным увеличением массы тела, одышкой в состоянии покоя и при нагрузке, синюшностью кожи и слизистых оболочек, отеками, дневной сонливостью, быстрой утомляемостью, повышенным артериальным давлением.

Причины

Гиповентиляция альвеол возникает при быстром наборе веса, когда темпы развития ожирения настолько велики, что дыхательная и сердечно-сосудистая системы не успевают адаптироваться к изменениям. В этиологии синдрома Пиквика выделяют несколько факторов риска, которые могут быть сгруппированы следующим образом:

• Наследственная отягощенность. У большинства больных имеется генетическая предрасположенность к ожирению. На протяжении жизни ИМТ приближается к верхним границам нормы или незначительно превышает их.
• Провоцирующие воздействия. Непосредственной причиной синдрома становится физический или эмоциональный стресс, приводящий к быстрому набору веса. К агрессивным факторам относятся беременность, роды, климакс, длительное эмоциональное напряжение, психическая травма, инфекции, жизнеугрожающие состояния.
• Конституциональные особенности. Исследователи выявили достоверную корреляцию между заболеваемостью и особенностями телосложения, такими как низкий рост и короткая шея. Характер взаимосвязи не пока установлен.

Патогенез

Синдром Пиквика формируется поэтапно. На первой стадии возникают нарушения дыхания: жир в области живота увеличивает внутрибрюшное давление, легкие сдавливаются, площадь поверхности, способной к газообмену, сокращается. Одновременно под влиянием избыточного веса формируется кифоз грудного отдела позвоночника, сокращается подвижность диафрагмы и грудной клетки. Ограничивается пассивный выдох, уменьшается дыхательный объем, развивается альвеолярная гиповентиляция – нарушение внешнего дыхания, при котором уровень газообмена в альвеолах становится ниже порогового, необходимого для нормального функционирования организма.

Снижается давление кислорода, возрастает давление двуокиси углерода. Формируется состояние хронической гипоксии, провоцирующее спазм сосудов легких, легочную гипертензию, увеличение размеров правого желудочка. Сбои в работе сердца обусловлены как нарушением дыхания, так и ожирением. Миокардиальные и перикардиальные ткани постепенно замещаются жиром. Объем циркулирующей крови сокращается, количество красных кровяных телец увеличивается, агрегация тромбоцитов усиливается, повышается вязкость крови, замедляется капиллярный кровоток. Гиперкапния (высокое содержание CO2) частично компенсируется увеличением гематокрита.

Симптомы

Клиническая картина представлена ожирением, дневной гиперсомнией, нарушениями дыхания. Лишний вес накапливается по абдоминальному типу – жировая ткань откладывается преимущественно в районе живота, вокруг внутренних органов. ИМТ большинства пациентов равен 30-45. В положении лежа жир сильнее сдавливает диафрагму и легкие, поэтому во время сна часто возникают остановки дыхания – синдром апноэ. Больные пробуждаются несколько раз за ночь, утром встают не отдохнувшими. Днем пациенты чувствуют сильную сонливость, засыпают на короткий промежуток времени в неподходящих ситуациях – за столом, перед телевизором, в общественном транспорте.

Ритм дыхания неравномерный. Одышка может наблюдаться даже в периоды покоя, при физических нагрузках становится выраженной. Уровень кислорода в крови снижается, развиваются головокружения, быстрая утомляемость, чувство слабости, усталости. Кровяное давление повышается. Характерны головные боли особенно в утренние и вечерние часы. Из-за хронической гипоксии кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок. В первую очередь цианоз появляется в области кончиков пальцев. Легочное сердце провоцирует набухание шейных вен, формирование периферических отеков. Нередко симптомы пиквикского синдрома сочетаются с клиническими проявлениями сопутствующих патологий, вызванных ожирением (СД 2 типа, артериальная гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов).

Осложнения

Без лечения синдром Пиквика осложняется заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее вероятным осложнением является обструктивное апноэ – синдром, сопровождающийся сильным храпом, периодическими частичными или полными остановками дыхания во сне с риском летального исхода. Изменения работы сердца и сосудов сопряжены с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбоэмболии легочной артерии, внезапной смертью. Ожирение способствует нарушению различных видов метаболизма, повышает вероятность болезней костной и эндокринной системы.

Диагностика

Обследование пациентов проводится врачом-эндокринологом. На первом этапе диагностики встает вопрос о дифференциации синдрома Пиквика и синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Также специалисту нужно исключить другие причины дыхательных расстройств – болезни респираторной системы, сердца, сосудов. С этой целью назначаются консультации кардиолога, пульмонолога, невролога. План диагностических мероприятий состоит из следующих процедур:

Клинический опрос. В недавнем анамнезе имеется интенсивная прибавка веса, спровоцированная стрессовым событием – травмой, тяжелой болезнью, беременностью. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, затрудненность дыхания, сонливость днем, частые пробуждения ночью, быструю утомляемость, загрудинные боли, отеки.

Осмотр. Определяется абдоминальное ожирение, масса тела превышает норму на 30% и более. Характерен невысокий рост, укороченная шея, кифоз грудного сегмента позвоночника, бочкообразная форма груди. Кончики пальцев часто имеют синюшный оттенок.

Физикальное обследование. Выявляется брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипертензия. При аускультации дыхание в большей части легких ослаблено, тоны сердца глухие. Функциональные легочные тесты – спирометрия, бодиплетизмография – указывают на сокращение объемов дыхания, наличие рестриктивного синдрома.

Лабораторные тесты. Общий анализ крови подтверждает увеличение количества эритроцитов, повышенный гемоглобин, приближенную к нижней границе нормы СОЭ. По данным биохимического исследования обнаруживается дислипидемия, по результатам коагулограммы – повышенная свертываемость крови, увеличение активности протромбина, усиленная адгезия тромбоцитов. В газовом составе крови определяется гипоксемия 95% и ниже, гиперкапния более 40 мм рт. ст.

Инструментальные исследования. На рентгенограммах просматривается горизонтальное расположение ребер, увеличенные межреберные промежутки, высокое стояние диафрагмы, ослабленный сосудистый рисунок, уменьшенный объем легких, расширение поперечника тени сердца, кифоз в грудном отделе позвоночника. По итогам ЭКГ подтверждается гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ указывает на дилатацию камер, гипертрофию желудочков, легочную гипертензию.

Лечение синдрома Пиквика

Основное направление терапии – устранение ожирения, снижение массы тела до нормы. Если пациенту удается справиться с данной проблемой, симптомы редуцируются самостоятельно. Поскольку процесс похудения происходит постепенно, на первых этапах назначается симптоматическое лечение, нацеленное на улучшение самочувствия и качества жизни больного, уменьшение риска возникновения осложнений. Применяются антикоагулянты, антиагреганты, оксигенотерапия. Для нормализации веса используются следующие методы:

Диета. Разрабатывается система питания, в основе которой лежит снижение калорийности суточного рациона – количество поступающей с калориями энергии должно быть на 10-20% ниже расходуемой. Такой дефицит позволяет пациентам худеть постепенно и безопасно. Ограничивается употребление продуктов с высоким содержанием легких углеводов и жиров. Источники сложных углеводов должны поступать в достаточном количестве, они предупреждают развитие кетоза. Полностью исключается алкоголь, сокращается потребление соли и специй.

Медикаментозное лечение. Для ускорения процесса похудения больным показан прием специальных препаратов, препятствующих расщеплению жиров и их всасыванию из кишечника. Используются средства, которые воздействуют на центры пищевого насыщения в головном мозге, снижают аппетит. Распространено применение ингибиторов липаз желудочно-кишечного тракта, анорексигенных медикаментов, усиливающих чувство насыщения, например, ингибиторов обратного захвата серотонина.

Хирургические операции. При недостаточной эффективности диеты и медикаментозного лечения пациентам может быть рекомендована операция, направленная на уменьшение объема желудка. В результате для насыщения оказывается достаточно небольшого количества пищи, вес тела быстрее приходит к норме. Применяется желудочное шунтирование и продольная резекция желудка.

Прогноз и профилактика

Без проведения лечебных мероприятий синдром Пиквика считается прогностически неблагоприятной патологией, существует высокий риск летального исхода на фоне заболеваний легких и сердца, остановки дыхания в период сна. При снижении массы тела исход благоприятный, клинические проявления регрессируют. Основной профилактической мерой является поддержание нормального веса. Важно составлять рацион с учетом индивидуальных энергозатрат, избегать переедания, злоупотребления жирной и сладкой пищей, алкоголем. С целью предупреждения одышки необходимо отказаться от курения, выделять время для физической активности – прогулок, занятий спортом, подвижных игр на свежем воздухе. Не рекомендуется использовать снотворные без назначения врача.

Врач ОАиР№2 Макаревич Ольга Вадимовна

Зав. ОАиР №2 Мазур В.В.