Что за болезнь синдром маршала
Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию. Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки. Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.
Общие сведения
В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла. В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны. Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).
Синдром Маршалла
Причины синдрома Маршалла
Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию. У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов. Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.
Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление. Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.
Патогенез
Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям. Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном. Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.
Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина. При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.
Симптомы синдрома Маршалла
Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.
В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.
Осложнения
Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось. Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита. Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.
Диагностика
Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:
- Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
- Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
- Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.
Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.
Лечение синдрома Маршалла
Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:
- Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
- Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
- Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
- Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
- Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).
Прогноз и профилактика
Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны. Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует. Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.
Источник
Синдром Маршалла у детей – это патологическое состояние, для которого характерна периодическая лихорадка. Повышение температуры тела не является проявлением инфекции, наблюдается через примерно одинаковые промежутки времени, с интервалом 2-12 недель. Температурные показатели могут подниматься до фебрильных значений — 39˚С и выше, вероятна и другая симптоматика. Приступы купируются глюкокортикостероидами.
Причины
Этиология синдрома Маршалла полностью не изучена. Как одну из вероятных причин выделяют мутацию гена, который отвечает за контроль развития воспалительного процесса. Из-за хромосомных патологий повышается восприимчивость организма к воспалению. Болезнь, как и в случае с синдромом Апера, зарождается еще в эмбриональном периоде, но физические уродства при ней отсутствуют.
Синдром Маршалла впервые встречается у детей 1-5 лет жизни
Также следует отметить, что при синдроме Маршалла, в отличие от Ретта, болеют преимущественно мальчики. Особенностью синдрома является то, что он принадлежит к аутовоспалительным заболеваниям, для которых характерна особая реакция иммунной системы, касающаяся воспалительного процесса. Организмом вырабатывается повышенное количество цитокина, который приводит к развитию таких состояний:
- гипертермия – повышение температуры тела до высоких фебрильных значений;
- повреждение тканей;
- повышение в крови маркеров системного воспаления.
Иммунная система должна реагировать на выработку патологически большого количества цитокина, но этого не происходит. Воспалительный процесс в организме никак не связан с воздействием инфекционных агентов, что усложняет обследование и постановку диагноза.
Симптомы
Отклонения во внешности ребенка, физические уродства, поведенческие расстройства или нарушения интеллектуальных способностей, как в случае с синдромом Каннера, при Маршале отсутствуют. Малыши развиваются нормально, ничем не отличаются от сверстников.
При синдроме Маршалла у детей внезапно поднимается высокая температура, иногда показатели достигают 40˚С. Фебрилитет может держаться 4-5 суток, затем температурные показатели приходят в норму. Но такое состояние повторяется спустя примерно одинаковые промежутки времени, что дает основание предполагать синдром Маршалла у детей.
Другие сопутствующие признаки:
- афтозный стоматит – ранки на слизистой ротовой полости;
- фарингит – покраснение и першение в горле;
- лимфаденит – увеличение шейных лимфатических узлов, их болезненность при пальпации.
Это основные проявления болезни, но некоторые из них могут отсутствовать. Полный комплекс симптомов наблюдается примерно у половины больных детей.
Полный комплекс симптомов наблюдается приблизительно у 40-50% детей
Совместно с основным симптомом – лихорадкой — иногда ребенка беспокоит головная боль, ухудшение аппетита, вздутие и болезненность живота, тошнота, рвота, слабость. Но как только температура тела нормализуется, все другие проявления исчезают. В период между приступами ребенок чувствует себя хорошо, хотя по результатам анализов крови можно говорить о вялотекущем воспалении.
Диагностика
Для постановки диагноза ребенка следует показать педиатру. Врач проведет визуальный осмотр, изучит жалобы. Как и в случае с синдромом Альпорта, при синдроме Маршалла важную роль играет установление связи с наследственностью. Врачом изучается семейный анамнез болезней, течение беременности.
После осмотра носоглотки, слизистой ротовой полости, пальпации лимфатических узлов, живота, обязательно назначается лабораторное обследование. Основу диагностики составляет:
- общий анализ крови – выявляется лейкоцитоз, повышенная СОЭ;
- биохимия сыворотки – увеличение концентрации С-реактивного протеина;
- иммунограмма – иммуноглобулин A, D, G, M, ревматоидный фактор в норме;
- иммуноферментный анализ – ревматоидный фактор нормальный.
После лабораторной диагностики может потребоваться инструментальная. Делается рентгенография грудной клетки, пазух носа, УЗИ органов брюшной полости, малого таза. Важно исключить соматическое хроническое заболевание, которое может сопровождаться лихорадкой.
Синдром Маршалла иногда принимают за простуду, но лечение не помогает
Дополнительно в ходе обследования иногда требуется помощь ЛОРа, стоматолога, иммунолога, желательна консультация генетика.
Осложнения
Синдром Маршалла не несет угрозы жизни ребенка. Прогнозы благоприятны. К подростковому возрасту все проявления исчезают. Только в редких случаях болезнь остается пожизненно.
Что касается осложнений, то они в большей степени связаны не с аутоиммунными реакциями, а с симптомами данного синдрома. На фоне фарингита и стоматита высока вероятность присоединения вторичной инфекции и развития таких последствий:
- отит;
- заглоточный абсцесс;
- гнойный медиастинит;
- тонзиллит;
- бронхит;
- пневмония.
Из-за часто повторяющихся приступов обострения ребенок вынужден пропускать занятия в школе, в результате чего он отстает от сверстников. Но при желании программу можно изучать на дому. Прогнозы не столь критичны, как при синдроме Ушера, когда ребенок не может посещать школу из-за проблем со слухом и зрением: малыш к 9-10 годам может ослепнуть и оглохнуть.
Лечение
Основу терапии составляют глюкокортикостероиды. Однократного применения бывает достаточно, чтобы купировать приступ обострения. В ряде случаев могут применяться блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов и иммуносупрессоры.
При правильном поддерживающем лечении приступы проходят по мере взросления ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, прибегают к радикальным методикам, а именно к тонзиллэктомии. Результаты такое лечения неоднозначны, поэтому прибегают к операции только в крайнем случае.
Прогнозы при синдроме Маршалла оптимистичны.
Читайте в следующей статье: симптомы аутизма у детей
Источник
Синдром Маршалла — это достаточно редкое аутоиммунное расстройство, которое встречается в основном у детей дошкольного возраста. Впервые об этой болезни заговорили в 80х годах, когда появилось первое описание этого синдрома, поражающего организм ребенка периодически и без видимых на то причин. Синдром Маршалла имеет множество названий: периодический синдром, аутовоспалительное заболевание, синдром PFAPA. Особенностью его является четкая периодичность и отсутствие каких-либо признаков заболевания в промежутках между приступами.
Причины возникновения синдрома Маршалла
Синдром Маршалла — это очень редкое и не до конца изученное аутоиммунное заболевание
Синдром Маршалла до сих пор трудно назвать хорошо исследованным заболеванием. Причины его возникновения неизвестны и поэтому его трудно предотвратить.
Синдром характеризуется регулярным периодическим подъемом температуры (до 40 градусов), лихорадкой, воспалениями полости рта, горла, гортани, миндалин.
Особенность заболевания в его периодичности. Больной может с точностью определить, когда начнется следующий приступ, но несмотря на это, предотвратить его очень трудно, поскольку лечение симптоматическое. Оно помогает снять симптомы, но не предупреждает их появление в следующий раз.
Синдром Маршалла возникает по причине аутоиммунных нарушений. Чаще всего именно они вызывают приступы, а неинфекционные причины.
Провокаторы возникновения заболевания до сих пор точно не определены, но были выделены три возможные и наиболее вероятные причины синдрома Маршалла:
- Латентная вирусная инфекция. Существует целых ряд дремлющих и скрытых инфекций. Они попадают в организм, локализуются в наиболее чувствительных тканях и длительное время себя не проявляют. Однако подобные инфекции редко проявляются периодически, их провоцируют неблагоприятные условия окружающей среды и пониженный иммунитет. К латентным инфекциям можно отнести герпес, который может длительное время не вызывать никаких симптомов, но проявляться при определенных условиях (другая инфекция, простуда, снижение иммунитета, переохлаждение и т.д.)
- Хроническое воспаление миндалин. Миндалины ребенка могут поражаться бактериями. Воспаление гланд нередко при отсутствии лечения переходит в хроническую форму. В этом случае ответ иммунной системы вызван продуктами жизнедеятельности бактерий и их токсичным воздействием на слизистые оболочки и организм в целом. Периодическое воспаление миндалин может протекать очень тяжело с гнойными процессами, стоматитом и лихорадкой.
- Аутоиммунный сбой. Наиболее вероятная причина возникновения синдрома Маршалла. Подобные заболевания часто относятся к категории блокируемых, но неизлечимых. Иммунная система человека дает сбой и начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и враждебные, реагирует на них повышением температуры и воспалительными процессами. Никаких внешних причин для подобной иммунной реакции, как правило, нет.
Признаки заболевания
Высокая температура, увеличение шейных лимфоузлов и язвочки на слизистой рта – возможные признаки синдрома Маршалла
Синдром Маршалла имеет ряд характерных симптомов, однако дифференцировать его с прочими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями бывает не так просто.
Часто поставить диагноз помогает именно сбор анамнеза и наличие определенных симптомов синдрома Маршалла:
- Приступы лихорадки. Повышение температуры проявляется с четкой периодичностью. Обычно период затишья длится от 2 до 7 недель. Приступы беспокоят раз в месяц или же чаще (раз в 3 недели). Лихорадка может длиться 2-5 дней, а затем исчезает без последствий. Она возникает без видимых причины и исчезает также самостоятельно при различных видах лечения. Интервалы имеют тенденцию к увеличению, то есть с течением болезни промежутки между приступами становятся длиннее.
- Высокая температура. Синдром Маршалла всегда сопровождается очень высокой температурой (до 40,5 градусов). При этом больной чувствует усталость, головную боль, может появляться горячечный бред, спутанность сознания, озноб. Температура держится все 5 дней приступа и не снижается даже при жаропонижающих либо снижается незначительно и ненадолго.
- Фарингит. Синдром Маршалла нередко сопровождается воспалением слизистой оболочки глотки. При проявлениях фарингита больной ощущает сухость во рту, сильные боли в горле, которые усиливаются при речи и глотании, появляется ощущение комка в горле, сухой кашель. Как правило, признаки фарингита исчезают вместе с приступом.
- Стоматит. При стоматите наблюдаются воспалительные процессы полости рта. Сами по себе стоматиты сопровождаются повышением температуры тела, а также возникновением язвочек и пузырьков во рту, болезненных ощущений. Часто стоматит возникает на фоне нарушений иммунной системы.
- Увеличение лимфоузлов. При синдроме Маршалла подчелюстные узлы увеличиваются очень сильно, это можно заметить визуально. При пальпации увеличенные узлы болезненные и уплотненные.
- Боли в животе. Абдоминальный синдром встречается не у всех детей с синдромом Маршалла, но его можно обнаружить примерно в 50% случаев.
- Суставные и головные боли. Эти симптомы сопровождают как синдром Маршалла, так и лихорадку отдельно. При сильном жаре нередко наблюдается сильная головная боль, ломота и боль в суставах.
Не у всех заболевших проявляется весь список симптомов. Иногда они проявляются выборочно и в разной степени интенсивности. Наиболее частыми признаками синдрома Маршалла является повышенная температура и увеличенные лимфоузлы.
Диагностика
Диагностика синдрома Маршалла зачастую является проблематичной из-за смазанных симптомов и отсутствия инфекционной природы. Только после нескольких приступов может возникнуть подозрение на аутоиммунное расстройство.
Способы исследования синдрома:
- Анамнез. Анамнез играет большую роль в правильной постановке диагноза. Врач тщательно собирает информацию о том, когда начались приступы, как долго они длятся, как именно проявляются. Если родители способны предугадать до дня начало следующего приступа, можно заподозрить наличие аутоиммунных расстройств. Также необходимо наблюдать состояние ребенка между приступами лихорадки. Как правило, при синдроме Маршалла ребенок в промежутках между приступами чувствует себя хорошо, у него не проявляются никакие признаки инфекции или отставание в развитии.
- Осмотр. В период обострения заболевания врач осматривает ребенка. При осмотре выявляются покраснение и воспаления в полости рта, на слизистой горла и миндалин, наличие язвочек и эрозий, увеличение миндалин, увеличение лимфоузлов, проводится их пальпация.
- Общий анализ крови. При подозрении на синдром Маршалла рекомендуется сдать кровь, чтобы проверить уровень лейкоцитов и СОЭ. Если количество лейкоцитов в крови повышено, скорость оседания эритроцитов увеличена, значит в организме происходит воспалительный процесс.
- Биохимический анализ крови. При биохимическом анализе крови смотрится уровень фибриногена и С-реактивного белка, что также является показателем сильного воспаления.
Больше информации о синдроме Маршалла можно узнать из видео:
Синдром Маршалла не имеет каких-то специфических показателей или маркеров, поэтому поставить диагноз можно только со временем, когда проявляются все характерные признаки заболевания.
Так, например, на начальных этапах легко ступать синдром Маршалла с хроническим тонзиллитом, который нередко встречается у маленьких детей. Он также сопровождается увеличением лимфоузлов, болью в горле, температурой, покраснениями и изъязвлениями в области миндалин.
Различить эти похожие заболевания можно со временем, когда проявится четкая цикличность синдрома Маршалла и отсутствие внешних причин для воспалительного процесса.
В случае затруднения врач может назначить генетический анализ. С недавнего времени был выявлен ген заболевания, который может мутировать.
Методы лечения
Нет конкретных препаратов для лечения синдрома, поэтому все лекарства идут только для устранения симптомов заболевания
Лечение зависит от проявления заболевания. Часто оно направлено исключительно на устранение симптомов, но не на предотвращение следующего приступа.
Прием противовоспалительных и жаропонижающих средств часто не дает результатов и в более, чем половине случаев, приводит к рецидивам.
Особенности лечения:
- Антибиотики. Лечение антибиотиками назначается на начальных этапах болезни, когда есть подозрение на бактериальную природу заболевания. Лечение синдрома Маршалла антибиотиками, как правило, не приносит ожидаемых результатов. Приступ завершается самостоятельно на 5-ый день или раньше, но в следующий раз возникает снова.
- Жаропонижающие препараты на основе парацетамола также малоэффективны. Они помогают сбить температуру на краткий период времени или же незначительно понижают ее, но лечебного эффекта не оказывают. Жаропонижающие препараты входят в симптоматическое лечение заболевания, поэтому их обычно назначают при синдроме Маршалла, чтобы облегчить состояние больного.
- Глюкортикостероиды. Стероидные противовоспалительные препараты типа Преднизалона считаются достаточно эффективными при синдроме Маршалла. Эти препараты являются синтетическими заменителями гормонов надпочечников. Они контролируют практически все обменные процессы в организме. При синдроме Маршалла они помогают убрать симптомы лихорадки, сокращая приступы до 2-3 дней. Однако есть мнение, что прием глюкортикостероидов сокращает не только время приступов, но и время ремиссий. Каждый следующий приступ начинается раньше предыдущего.
- Тонзиллоэктомия. Удаление миндалин проводится в том случае, если лечение приступов было недостаточным или же течение болезни осложнилось гипертрофией миндалин. При длительном и частом отеке миндалины воспаляются регулярно, перекрывая доступ воздуха через носовые ходы. Если они не уменьшаются, ребенок страдает от недостатка кислорода, страдает его умственное и физическое развитие, врачи рекомендуют удалять миндалины. Эта операция не вылечит аутоиммунное заболевание, но поможет избавиться от нежелательных последствий. Операция по удалению миндалин назначается только в крайних случаях, и при правильном лечении ее удается избежать.
Осложнения и профилактика
Как правило, синдром Маршалла не влияет на умственное и физическое развитие ребенка. При регулярном наблюдении и лечении симптомов осложнения также встречаются нечасто.
Но при тяжелом течении болезни могут возникнуть другие заболевания и состояния организма, вызванные иммунной реакцией:
- Диарея. Диарея часто возникает одновременно с абдоминальным синдромом. У больного начинаются спазмы в животе, боли, все это сопровождается высокой температурой, частым жидким стулом. Могут возникать признаки обезвоживания, что только усугубляет течение болезни.
- Нейтропения. При нейтропении в крови снижается количество нейтрофилов (определенного вида лейкоцитов), что значительно снижает защитные функции организма. Никаких симптомов при этом заболевании нет, но из-за сниженного иммунитета на фоне заболевания возникают новые инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые). При тяжелом течении нейтропении наблюдается резкое повышение температуры, тремор рук, нарушения сердечного ритма.
- Артрит. Артрит возникает при синдроме Маршалла в том случае, если воспалительный процесс распространяется на суставы. Суставная боль при артрите мешает нормально двигаться. Иногда артрит проявляется в виде покраснения кожи в месте расположения больного сустава. Также нередко артрит сопровождается повышением температуры тела. Наиболее тяжелой формой является ревматоидный артрит, он поражает суставы тела симметрично, они сильно отекают, деформируются. Болезнь протекает с ремиссиями и рецидивами.
- Неврологические симптомы. Неврологические проявления могут быть достаточно сильными. Так, синдром Маршалла может сопровождаться ухудшением всего состояния организма, мигренями, головокружением, частыми обмороками. Эти симптомы могут наблюдаться как в период ремиссии, так и перед/ во время обострений заболевания.
Никакие профилактические меры не могут быть эффективны, поскольку причины возникновения синдрома Маршалла до сих пор достоверно не известны. Предотвратить возникновение этого синдрома невозможно, как и предугадать. Как правило, никаких предпосылок у ребенка не наблюдается, и о факторах риска говорить трудно.
Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.
Поделись с друзьями! Будьте здоровы!
Источник