Что такое синдром замкнутого человека

Синдром запертого человека (СЗЧ) – это не психологическая характеристика необщительной личности, а комплекс симптомов, свидетельствующих о тяжелом неврологическом расстройстве, сопровождающемся отсутствием движений и реакции на внешние раздражители. Состояние развивается вследствие паралича конечностей и мимических мышц гортани, глотки, неба и языка.

При этом у человека сохраняются когнитивные функции – способность слышать, осязать, видеть и понимать происходящее. Обещание с окружающими возможно только посредством глаз. Трагичность ситуации в том, что болезнь как бы запирает сознание и душу человека в теле, которое не может двигаться. Заболевание еще называют псевдокомой, синдромом деэфферентации или изоляции.

Причины возникновения синдрома запертого человека

Механизм формирования состояния полностью не изучен, установлено, что синдром изоляции развивается вследствие активного прогресса нарушений в мозге на участке варолиевого моста. Эта структура расположена в заднем мозге, входит в состав мозгового ствола, состоит из белого вещества, представляющего собой скопления нейритов.

Варолиев мост соединяет головной и спинной мозг, в нем сконцентрирована масса черепно-мозговых нервов. Через проводящие пути отдел осуществляет проводниковую функцию, отвечает за рефлексы, движение, управляет сенсорными системами организма.

Повреждения касаются кортикобульбарных и кортикоспинальных путей, при этом структура покрышки не затрагивается, также не страдает ретикулярная формация, о чем свидетельствует отсутствие нарушений в сознании.

О синдроме запертого человека

Развитие синдрома закрытого человека возможно при следующих неврологических патологиях:

При мозговых инфарктах и инсультах. Это основная причина состояния, нарушение кровообращения происходит в основании мозга или его ствола, чаще в базилярной артерии.
При остром энцефалите. С локализацией воспалительного процесса в стволовом отделе и захватом базального слоя, патология обусловлена формированием злокачественного образования.
При полирадикулоневрите, иначе – синдроме Гийена–Барре. Аутоиммунная полиневропатия – результат инфекционного поражения мозга, сопровождается разрушением миелиновой оболочки нервных волокон.
При миастении. Аутоиммунная патология обусловлена мутацией генов в белках рецепторов, которые отвечают за функции нервно-мышечных синапсов. В результате врожденного дефекта иммунная система вырабатывает антитела, уничтожающие клетки, расположенные на постсинаптической мембране нервных окончаний спинальных и черепных нервных стволов. В результате развивается повышенная утомляемость и паралич мышц. Приобретенные формы возникают из-за опухоли в вилочковой железе.
При полиомиелите. Острое инфекционное заболевание, при котором серое вещество мозга поражается полиовирусами.
При рассеянном склерозе. Болезнь имеет аутоиммунную природу, характеризуется хроническим прогрессирующим течением, сопровождается демиелинизацией проводящих путей.
При боковом амиотрофическом склерозе. Дегенеративные нарушения затрагивают периферические и центральные мотонейроны, вызывая их гибель.
При центральном понтинном миелинолизе. Формирование демиелинизирующего процесса происходит в центральной части варолиева моста, распространяясь на проводящие пути. Провокатором нарушений становится расстройство баланса электролитов вследствие анорексии, алкоголизма, ожогов, острых патологий печени.

Отмечаются нечастые случаи, когда этиологическим фактором выступает веретенообразная аневризма, расположенная на нижнем участке артерии, а также мегадолихобазилярная аномалия. Развитие псевдокомы возможно при попадании в организм некоторых ядов.

Основные симптомы и стадии

Комплекс симптомов при синдроме запертого человека складывается из признаков патологии и нарушений, которые способствовали развитию состояния. Выраженность проявлений обусловлена степенью тяжести болезни. Клиническая картина при классическом синдроме изоляции включает:

Тетрапарез. Снижение двигательной активности конечностей вплоть до тетраплегии (частичного или полного паралича рук и ног).
Бульбарный симптомокомплекс. Возникает из-за повреждения нервов мышц неба, языка и глотки. Вследствие паралича мышц, за иннервацию которых отвечает тройничный нерв, больной не может говорить (анартрия), использовать лицевую мимику, употреблять пищу. Иногда возникают проблемы с дыханием, поэтому требуется подключение к аппарату ИВЛ.

При внешней неподвижности у людей сохраняется цикличность сна и бодрствования, не повреждаются когнитивные компоненты. Отмечается сохранение мышления, восприятия, эмоций, памяти, внимания, осязания. Сознание человека как бы «заперто» внутри обездвиженного тела.

Единственной связью с внешним миром остаются глаза, но из-за паралича горизонтального взора поддерживается только вертикальное движение глазными яблоками. Бывает, больные не утрачивают способность опускать и поднимать веки, что позволяет наладить общение. Степень целостности нервных функций обусловлена обширностью пораженного участка мозга.

Иногда при прогрессирующей болезни состояние возникает внезапно, люди, придя в сознание после комы, понимают, что тело их обездвижено. В некоторых случаях фиксируется постепенное развитие признаков, потом тоже наступает кома, и человек, очнувшись, обнаруживает себя «замкнутым» в неподвижном теле и полностью неспособными контролировать движения.

Стадии болезни

В неврологии особенности проявлений стволовых нарушений разделяют на стадии по степени сохранности произвольных движений, также классификация происходит по типу течения СЗЧ.

По течению		По сохранности функций
Преходящая	Неполная	Когда, кроме движения глаз, отмечается ограниченная активность отдельных групп мышц
Преходящая	Классическая	Распространенная форма нарушений при СЗЧ, при которой при полной обездвиженности остается способность двигать глазами
Стабильная	Тотальная	Тяжелая стадия, при которой полностью отсутствуют двигательные реакции. По проявлениям состояние напоминает кому, но человек находится в сознании

При тотальном варианте больные с СЗП полностью обездвижены, поэтому внешне признаки болезни легко перепутать с истинной комой. Сложно понять, что сознание присутствует, индивидуум слышит и ощущает прикосновения, спит и бодрствует.

Выявлены случаи, когда медики, неправильно оценив состояние больного, считают, что он находится без сознания, обсуждают ситуацию, в которой находится пациент, в его присутствии, предполагают вероятность близкой смерти, нанося непоправимый вред его психике.

Методы диагностики

При неполном или классическом варианте течения заболевания специалисты ставят первичный диагноз уже на основании симптомов. При тотальной форме вердикт выносят при помощи инструментального обследования. Для окончательной оценки нарушений у пациента или выявления синдрома изоляции применяется энцефалография. Метод позволяет определить биоэлектрическую мозговую активность, которая показывает относительно нормальную деятельность органа.

Дополнительно проводятся следующие исследования мозга:

магнитоэнцефалография;
электронейромиография;
компьютерная томография головы;
диффузная оптическая томография;
магнитно-резонансная томография;
позитронно-эмиссионная томография.

Подходящий способ нейровизуализации подбирается индивидуально, осуществляется для определения причин, вызвавших синдром.

Дифференциальную диагностику проводят с комой и акинетическим мутизмом. Разница в том, что при обоих состояниях пациент неспособен осознанно отвечать на раздражитель при помощи движения глаз и век.

Стивен Хоккинг

Осложнения и прогноз

При СЗЧ отсутствие моторных функций в связи с повреждением мозга чревато осложнениями, вызванными основным заболеванием или неправильным уходом. Последствия, возникающие у лежачих больных:

Пролежни. Нарушение целостности кожи с последующим некрозом тканей развивается по причине ухудшения кровообращения на участках длительного давления. Состояние провоцирует неправильный уход или недостаток поступления белковой пищи.
Тромбоз. Из-за невозможности двигательной активности замедляется циркуляция крови, в результате в сосудах образуются тромбы.
Пневмония. Застойные явления в легких приводят к скоплению и затруднению выведения мокроты, это становится причиной воспалительного процесса в легких.

Чтобы избежать последствий, необходимо тщательно ухаживать за больными, проявлять максимум заботы и терпения. Важно учитывать, что «закрытые» люди осознают свою беспомощность, не потеряли чувствительности, способны испытывать дискомфорт и болевые ощущения, но сказать об этом не могут, что усугубляет их страдания.

Прогноз

После наступления СЗЧ о дальнейшем развитии событий судить сложно, все зависит от степени поражения мозга и причин, вызвавших состояние.

Как правило, синдром замкнутого человека при тотальном поражении уже в первый месяц заканчивается фатально, у многих больных восстановить двигательные функции не удается. На увеличение продолжительности жизни и улучшение прогноза можно надеяться, когда у пациента отмечается двигательный ответ на электро-мышечную стимуляцию, что позволяет наладить контакт с родственниками, друзьями, медперсоналом, а также восстановить работу некоторых мышц.

Хотя врачи очень осторожны в прогнозе заболевания, существуют и счастливые случаи излечения. В 39 лет у Кейт Аллат случился инфаркт мозга, она была обездвижена, специалисты давали минимальный шанс на выздоровление. Но женщина победила болезнь, спустя год начала разговаривать и немного двигаться. Сейчас она почти здорова, пишет книги и помогает другим больным восстанавливаться после инсульта.

Узник тела

Необходимое лечение

Медики научились дифференцировать синдром изоляции от истинной комы, но специфического лечения патологии пока не разработано. Так как псевдокома – это осложнение различных патологий, медикаментозная терапия подбирается индивидуально в зависимости от основного диагноза. Принимаются меры по снижению симптоматики, поддержке жизнедеятельности и предупреждению осложнений:

Для восстановления отдельных групп мышц назначаются физиотерапевтические процедуры, используют метод электростимуляции. Магнитная стимуляция показана для активизации коры мозга, плазмаферез – для очищения организма от шлаков.
Для предотвращения формирования контрактур и застоя крови необходим лечебный массаж и занятия физкультурой.
Для предупреждения и терапии осложнений показаны антигистаминные препараты, противовоспалительные, иммуностимулирующие средства, глюкокортикостероиды.

Больным с СЗЧ требуется обеспечить правильный уход:

Полноценное питание. Еду дают в жидком виде, при отсутствии способности самостоятельно жевать и проглатывать пищу используются парентеральные способы кормления.
Проведение гигиенических процедур.
Создание оптимальных условий для удовлетворения естественных надобностей.
Частые переворачивания тела необходимы, чтобы не допустить формирования пролежней.
Организация регулярных проветриваний и обработки ультрафиолетом помещения, где находится человек, прикованный к постели.
Постоянный мониторинг систем жизнедеятельности.

Необходимо общаться с больным, читать ему книги, предоставить возможность встречаться с близкими и друзьями. Чтобы человек был в курсе событий окружающего мира, можно поставить в помещении телевизор.

Важным аспектом в налаживании контакта с пациентом являются занятия с логопедом. После нескольких тренировок больной научится с помощью движения век и глаз выражать свои мысли и желания.

Современные технологии позволяют людям с синдромом закрытого человека взаимодействовать с окружающими посредством компьютера. Известны случаи, когда больные не отчаялись, а смогли не только общаться с миром, но и развивать творческие способности, рассказать миру о своих ощущениях. К примеру, Тони Кван только глазами рисует картины в стиле граффити, Жан Боби написал о себе книгу. Известный ученый Стивен Хокигнк, будучи обездвиженным, сделал открытия в области космоса.

Стадии изоляции

Ученые разделяют такие основные степени развития синдрома каменного человека: замкнутый в теле

Неполный. В этом случае у человека может сохраниться способность к некоторым движениям и действиям, что упрощает его повседневную жизнь и дает некоторые возможности не отрываться от остального социума.
Классический. Как понятно с названия, этот вариант встречается наиболее часто и именно о нем собрано больше всего информации. В случае классического синдрома запертого человека, больной совершенно теряет способность двигаться и выражать эмоции мимикой, говорить. Единственные доступные ему движения – мигание и движение глазами.
Полный. В этом случае теряется даже возможность мигания.

Причинами такого явления может выступать довольно много факторов. Рассмотрим их более подробно.

Причины развития замкнутого синдрома

Как понятно из характера заболевания, оно связано в первую очередь с работой нервной системы и головного мозга. Именно они полностью контролируют мышечную деятельность человека, способность двигаться, говорить и фактически все другие действия.

Замечено, что люди, потерявшие в силу какой-либо причины чувствительность на некотором участке кожи, слабо или вообще не реагируют на ее раздражение уколами, огнем. Но в отличии от таких случаев, синдром изоляции не приводит к потере чувствительности кожи – больной может ощущать прикосновение, боль от укола и т.п.

Главными причинами возникновения синдром закрытого тела являются осложнения таких неврологических заболеваний:

Инфаркт участка мозга. Это заболевание характеризуется тем, что поражает те или иные области мозга. В некоторых случаях, даже после излечения, важные участки так и не начинают работать по-новому, заставляя человека оставаться полностью скованным в действиях. В зависимости от того, какие именно области больше всего пострадали, будут перебои с различными функциями, к примеру, потеря дара речи, отсутствие мимики, неспособность шевелить конечностями.
Боковой амиотрофический склероз. Это очень опасное неизлечимое заболевание, которое медленно, но неумолимо развивается, приводя к постепенному разрушению нормальной работы центральной нервной системы.
Миастения. Эта болезнь возникает вследствие постепенного ослабевания иммунной системы, которое проявляется в том, что мышечная система человека невероятно быстро устает от активных действий. Всего лишь малая физическая нагрузка вызывает ужасную слабость и дрожь во всем теле. Бывают случаи, когда миастению в финальных стадиях ее развития сопровождает и синдром изоляции.

Это далеко не весь перечень болезней, приводящих к возникновению запертого синдрома. Сюда также можно отнести синдром Гийена — Барре, миелинолиз, миоплегию и некоторые другие заболевания.

Характерные симптомы и типичное состояние больного

Что касается вопроса о симптомах, которыми проявляется бодрствующая кома, то их может быть много и довольно разнообразных, в зависимости от степени развития болезни и других усложняющих картину факторов. Ведь сам синдром обычно выступает в качестве сопровождения более серьезных болезней, которые также имеют массу своих симптомов.

В целом, симптомы синдрома запертого человека очень красноречивы:

Теряется способность к движению нижней части лица. Возможно только шевелить глазами или моргать, хотя, как уже было упомянуто, а тяжелых случаях больной не может даже моргать.
Неспособность жевать. Так как мышцы нижней части лица теряют способность работать, то жевательный процесс становится невозможным. Исходя из этого, человека приходится переводить на различные альтернативные способы кормления. Понятно, что и глотание в этом случае тоже недоступно больному.
Бывают случаи, когда пациенты теряют способность даже нормально дышать. Их в оперативном порядке переводят на специальные аппараты искусственного дыхания, который и становится для них главным источником жизни.
Потеря возможности двигать конечностями — обязательный признак. Человек становится полностью неподвижным и не самостоятельным, ему необходим постоянный тщательный уход и внимание.

Глядя на подобные симптомы, может показаться, что состояние больного при синдроме изоляции обязательно приводит к смерти и это только вопрос времени. Но часто бывает иначе – больным все-таки удается выкарабкаться и вернуться к более-менее нормальной жизни. Главное, что для этого необходимо – рассудок и способность воспринимать окружающий мир, у них сохраняется всегда.

На что способна современная медицина?

Аппарат для больных БАС Казалось бы, вылечить подобное заболевание фактически невозможно, уж слишком у него мощное негативное воздействие. Но на самом деле ученые делают попытки выйти из подобной ситуации, и в отдельных случаях им уже удалось добиться немалых успехов.

Главной целью лечения синдрома является если и не полное выздоровление, то поддержание жизни человека и устранение опасных симптомов.

Сразу стоит сказать, что в силу нынешнего недостаточного уровня развития медицины и большой тяжести заболевания, большинство больных синдромом изоляции все же умирает, что происходит примерно в течении одного месяца с даты начала активной фазы болезни.

Сто процентная летальность наблюдается, ссли синдром возник, как следствие другого, неизлечимого заболевания (например, БАС). Но в случаях, когда изначальной была причина, с которой вполне можно справиться, возможны случаи даже полного выздоровления, хотя они и крайне редки.

Лечение синдрома запертого человека состоит из следующих шагов:

Обеспечение качественного питания, богатого необходимыми веществами. Если у пациента была потеряна способность жевать и глотать, используют особые методы кормления человека. Очень важно то, что ему дают есть и насколько питание сбалансировано.
Высокий уровень поддержания гигиены. Так как больной не может самостоятельно двигаться, то у него нет возможности самому вовремя сходить в туалет или поменять белье. Это приходится делать другим людям, и от того, насколько это ответственно происходит, будет зависеть состояние больного.
Важно проводить терапию и лечение основного заболевания, вызвавшего синдром. Только так есть шанс поставить человека на ноги в полной мере.

Естественно, что главенствующее значение в лечении принадлежит медицинским препаратам.

Чаще иных применяют:

препараты из класса глюкокортикоидов;
широко используют антигистаминные вещества, типа Димедрола или Супрастина;
применяется плазмаферез — это особый метод терапии основанный на введении в вены больному иммуноглобулина;

Очень важной частью лечения является постоянное наблюдение за способностью больного дышать. Дыхательная недостаточность появляется очень быстро и ее нужно быть готовым устранить в любой момент.

Истории, вселяющие надежду

Невзирая на жестокую статистику, есть случаи по-настоящему чудесного выздоровления и от этого недуга. Вот только пара удивительных примеров.

Мальчик по имени Мартин Писториус потерял способность двигаться и выражать эмоции всего в 12 лет. Единственное, чем он мог заниматься – просматривать любимые мультики и терпеть целебные процедуры. В итоге он смог выкарабкаться из всего этого, стал счастливым мужем и автором интересной книги.

Мартин Писториус

Еще один интересный пример, знакомый каждому – Стивен Хокинг. Этот человек, не имеющий возможности ни двигаться, ни даже говорить стал одним из известнейших популяризаторов науки.

Источник