Что такое синдром в бмэ

СЛАДЕРА СИНДРОМ (G. Sluder, амер. оториноларинголог, 1865— 1928; син.: болезнь Сладера, невралгия крылонебного узла, ганглио-неврит крылонебного узла) — патологический процесс в крылонебном узле, характеризующийся приступами лицевых болей, сопровождающихся вегетативными проявлениями. Впервые описан в 1908 г. Сладером.

К числу наиболее частых причин, обусловливающих развитие С. с., относят воспалдтельные процессы в основной или решетчатой пазухе, расположенных в непосредственной близости к крылонебному узлу, тонзиллит, одонтогенную инфекцию.

При С. с. боли носят пароксизмальный характер и локализуются в области глазницы, носа, верхней челюсти и зубов. Боли в начале приступа нерезкие, затем постепенно нарастают, становятся подчас нестерпимыми, распространяются на язык и небо, вртсочную область, ухо и область позади сосцевидного отростка. Иногда наблюдается иррадиация болей в затылок, лопатку, плечо, предплечье и кисть. Вегетативные нарушения выражаются в гиперемии конъюнктивы, усиленном слезо- и слюнотечении, отечности слизистой оболочки носа и ринорее; нередко наблюдается отечность половины лица или отдельных его участков, напр, верхнего века. Приступы могут сопровождаться одышкой, тошнотой. На высоте приступов часто отмечаются светобоязнь (см-.) и нарушения зрения, судороги мышцы, поднимающей мягкое небо, проявляющиеся щелкающим звуком в ухе или глубине глотки, Приступы начинаются спонтанно, чаще всего ночью. Внешние раздражения не имеют значедия в их возникновении. Длительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких дней. Сопровождающая приступы отечность лица или слизистой оболочки обычно сразу после окончания приступа не исчезает, У нек-рых больных наблюдается стойкая ги-пестезия в области неба, глотки, десны верхней челюсти, болезненность при надавливании на глазное яблоко. Нередко определяются болевые точки у внутреннего угла глазницы, корня носа. Иногда наблюдается парез мышцы, поднимающей мягкое небо.

С. с. следует дифференцировать с невралгией тройничного нерва (см.), синдромом Сикара (см, Сикара синдром), синдромом Чарлина (см. Чарлина синдром), мигренью (см.), височным артериитом (см. Артериит гигантоклеточный).

Лечение направлено на ликвидацию воспалительного процесса в полости носа и его придаточных пазухах, миндалинах, зубах. Применяют локальную диатермию, диа динамические токи на область крылонебного узла, обезболивающие и седативные средства. Это лечение обычно дополняют курсами носовых новокаиновых блокад (см.).

Радикальным методом лечения является прямая деструкция крылонебного узла. Она может быть произведена путем пункции крылонебного канала со стороны полости рта, но этот способ технически сложен и тягостен для больного. Несомненные преимущества по простоте, точности и эффективности имеет метод прямой пункции крылонебного узла в крылонебной ямке с доступом из-под скуловой дуги, при к-ром производят деструкцию узла введением в него 96% спирта или 5% р-ра фенола в глицерине.

С. с. обычно имеет длительное хрон. течение, плохо поддается консервативной терапии. После радикального лечения возможны рецидивы.

См. также Прозопалгия.

Библиография: Давиденков С. Н. Клинические лекции по нервным болезням, в. 1, с. 146, Л., 1952; Ерохина Л. Г. Лицевые боли, с. 108, М., 1973; Eagle W. W. Sphenopalatine ganglion neuralgia, Arch. Otolaryng., v. 35, p. 66, 1942; Sluder G. The role of the sphenopalatine (or Meckel’s) ganglion in nasal headacher, N. Y. med. J., v. 87, p. 989, 1908; он же, The syndrome of spheno-palatine-ganglion neurosis, Amer. J. med. Sci., v. 140, p. 868, 1910; Umbach W. Differentialdiagnose und Therapie der Ge-sichtsneuralgien, Stuttgart, 1960.

H. Я. Васин, Л. P. Рубин.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи

Источник

ШЕЙЕ БОЛЕЗНЬ (H. G. Scheie, американский офтальмолог, родился в 1909 году; синоним: мукополисахаридоз V типа, синдром Улльриха — Шейе, поздний синдром Гурлер, дизостоз Моркио с помутнением роговицы, наследственная остеоартропатия с рецессивным наследованием, поздняя форма болезни Пфаундлера — Гурлер) — наследственная болезнь из группы мукополисахаридозов, обусловленная дефектом фермента альфа-L-идуронидазы, проявляющаяся множественными деформациями и тугоподвижностью суставов конечностей, помутнением роговицы.

Описана в 1962 году Шейе. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание, так же как и синдром Гурлер (см. Гаргоилизм), связано с дефектом фермента α-L-идуронидазы, при котором развивается генерализованное поражение соединительной ткани с избыточным отложением в ней гликозаминогликанов — дерматансульфата и гепаран-сульфата. Однако дефект фермента при Шейе болезни выражен в меньшей степени, чем при синдроме Гурлер. Причины различия клинических проявлений этих двух типов мукополисахаридозов не известны.

При патологоанатомическом исследовании наиболее значительные изменения (накопление гликозами-ногликанов, нейтральных жиров, избыточная коллагенизация) выявляются в мозге, сердце, печени, селезенке. В костях отмечается нарушение энхондрального окостенения, отложение гликозаминогликанов в клетках хряща.

Рис. Девочка 15 лет с болезнью Шейе: характерное лицо, низкий рост, деформация коленных, тазобедренных, лучезапястных суставов и мелких суставов кисти (так называемая когтистая лапа), увеличенный живот вследствие гепатомегалии, пупочная грыжа.

Первые симптомы заболевания появляются чаще в школьном возрасте. Возникает деформация крупных и мелких суставов рук и ног с ограничением подвижности большинства из них, вальгусное искривление коленных суставов. Поражение мелких суставов пальцев руки придает ей вид когтистой лапы (рис.). Туго-подвижность суставов кистей усиливается в связи с развитием синдрома запястного канала, который проявляется чувством онемения и покалывания в зонах иннервации срединного нерва и атрофией мышцы, приводящей большой палец (см. Туннельные синдромы). Наблюдается помутнение роговицы, более выраженное на периферии. Рост ниже нормы. Больные коренастые, с сильно развитой мускулатурой и характерным лицом. Отмечаются повышенное оволосение, утолщение и натяжение кожи на пальцах, пупочная или паховая грыжа, иногда гепатомегалия и пигментная дистрофия сетчатки (см. Тапеторетинальные дистрофии). При Шейе болезни часто развивается стеноз аортального отверстия и (или) недостаточность аортального клапана. Интеллект существенно не страдает.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений болезни и повышенной экскреции мукополисахаридов (см.) с мочой (прежде всего дерматансульфата В и в меньшей степени гепарансульфата). В клетках крови при Шейе болезни в отличие от синдрома Гурлер дерматансульфат В не выявляется. Важнейшее значение для диагностики имеет выявление недостаточности a-L-идуронидазы путем определения ее активности. Наиболее удобным материалом для исследования служат лейкоциты и фибробласты кожи. Активность a-L-идуронидазы определяют с помощью хромогенных или флуорогенных субстратов, в частности 4-метилумбеллиферил — a-L-идуронида. Дифференциальную диагностику проводят с мукополисахаридозами других типов (см. Мукополисахаридозы).

Лечение мало эффективно. При Шейе болезни, так же как при мукополисахаридозах других типов, применяют глюкокортикоиды, АКТГ, витамин А в больших дозах, симптоматические средства.

Прогноз для жизни неблагоприятный, болезнь неуклонно прогрессирует, летальный исход может наступить в любом возрасте от сердечно-сосудистой недостаточности или сопутствующих заболеваний.

Профилактика направлена на антенатальную диагностику заболевания и осуществляется в процессе медико-генетического консультирования (см. Медико-генетическая консультация).

См. также Мукополисахаридозы.

Библиогр.: Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, с. 305 М., 1971; Барашнев Ю. И. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни обмена веществ у детей, с. 174 Л., 1978; Калинина Л. В. и Гусев Е. И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы с поражением нервной системы, с. 98, М., 1981; Наследственные болезни, под ред. Л. О. Бадаляна, с. 40, Ташкент, 1980; Scheie H. G., Н а m b r i с k G. W. а. Ваг-ness L. A. A newly recognized forme fruste of Hurler’s disease (gargoylism), Amer. J. Ophthal., v. 53. p. 753, 1962.

Ю. А. Князев, В. А. Агейкин.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Клиническая картина

Больные безучастны как к собственной личности, так и к окружающим явлениям жизни. Отсутствуют желания, влечения и стремления. При наиболее выраженной глубине поражения эмоциональных реакций, ослаблении всех психических проявлений развивается состояние апатического ступора. При этом отсутствует какая-либо попытка к мобилизации внимания, к малейшему интеллектуальному напряжению. Больной неподвижно лежит на спине, наблюдается полное мышечное расслабление, глаза постоянно открыты, взгляд направлен в пространство, ни на чем не фиксируясь. Характерно ночное бодрствование — «бодрствующая кома» или «смерть с открытыми глазами» [Ясперс (К. Jaspers)]. При меньшей выраженности апатического синдрома больные вялы, дают односложные ответы. Возможны кратковременные эмоциональные адекватные реакции. В связи с явлениями апрозексии (нарушение внимания) наблюдается состояние апатической дезориентировки на фоне неизмененного сознания.

Апатический синдром нередко сочетается с глубокими волевыми расстройствами в виде слабости побуждений (абулия, аспонтанность). Это состояние определяется как апатико-абулический ступор [А. С. Шмарьян, Гауптманн, Фейхтвангер (A. Hauptmann, E. Feuchtwanger)].

Этиология и патогенез

Апатический синдром наиболее характерен для затяжных симптоматических соматогенных психозов при туберкулезе, малярии, тифе, авитаминозах, раневом сепсисе, некоторых эндокринных расстройствах, кахексиях различного происхождения, при поражениях мозга органической природы (травма, опухоль, прогрессивный паралич, эпидемический энцефалит, атрофический процесс), встречается также и при шизофрении.

Апатический синдром чаще всего развивается в результате тяжелого истощения реактивных сил организма с развитием кахексии (А. В. Снежневский, П. Е. Снесарев) и вовлечения в процесс межуточного мозга с нарушением проведения импульсов между корой и подкоркой при органических заболеваниях головного мозга [Рейхардт, Клейст (М. Reihardt, К. Kleist) и др.]. В патологоанатомической картине отмечается преобладание токсико-дегенеративных процессов в мезенхимальных элементах головного мозга (П. Е. Снесарев).

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины. В редких случаях апатический синдром определяет всю клинику психоза, появляется в определенных стадиях развития заболевания и сочетается с другими проявлениями болезни, в нозологических рамках которых он развивается.

Дифференциальный диагноз

В отличие от оглушения, апатический синдром характеризуется стойкостью, отсутствием колебаний в состоянии. Ему не свойственны, как оглушению, сонливость, стремление к мобилизации умственного напряжения, персеверация. Сходство с оглушением проявляется лишь в опустошении сознания. От онейроидного расстройства сознания апатический синдром отличается бедностью психопатологических расстройств; от кататонического ступора — отсутствием мышечного напряжения, явлений восковой гибкости, активного и пассивного негативизма, мутизма; при кататоническом ступоре больной лежит в согнутом положении («эмбриональная поза»), при апатическом синдроме поза больного расслабленная, на спине. От апатического слабоумия при шизофрении апатический синдром отличается отсутствием негативных симптомов болезни; от меланхолического ступора, характеризуемого насыщенностью депрессивных расстройств,— бедностью аффекта, духовной жизни; от аспонтанности органического генеза — стойкостью с почти полной блокадой интеллекта, тогда как при аспонтанности возможно колебание аффекта, неравномерность расстройств интеллектуальных функций (А. С. Шмарьян).

Прогноз

Прогноз различен в зависимости от течения основного заболевания. При симптоматических соматогенных психозах апатический синдром — явление преходящее, при улучшении общесоматического состояния он исчезает. При тяжелом течении основного заболевания апатический синдром может перейти в кому; возможен летальный исход. При органических заболеваниях апатический синдром более стойкий; при шизофрении — может быть одним из видов конечного необратимого состояния.

Лечение направлено на заболевание, в рамках которого развивается апатический синдром.

См. также — Ступорозные состояния.

Библиография: Каплинский М. 3. Об одной своеобразной группе эндотоксических психозов. Труды науч.-исслед. ин-та психиатрии им. Ганнушкина, в. 5, с. 276, М., 1940; Снежневский А. В. О поздних симптоматических психозах, там же, с. 156, библиогр.; Снесарев П. Б. Поздние изменения мозга при отравлении синильной кислотой и ее солями, Невропат, и психиат., т, 8, № 9-10, с. 3, 1939; Hess W. R. Psychologie in biologischer Sicht, Stuttgart, 1968; Jaspers K. Allgemeine Psychopathologie, B·» 1948.

В. M. Шаманина.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Этиология и патогенез

Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.

Клиническая картина

Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.

Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.

Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.

Диагноз

Рентгенограмма черепа (боковая проекция) больного с синдромом Морганьи: резкое утолщение лобной кости (указано стрелкой) за счет гиперостоза внутренней пластинки.

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.

При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с адипозо-генитальной дистрофией (см.), болезнью Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь), алиментарным ожирением (см.).

Лечение

Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.

Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.

Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.

Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, с. 89, М., 1974; Латаш Л. П. Гипоталамус, приспособительная активность и электроэнцефалограмма, М., 1968; Макарченко А. Ф. и др. Физиология и патология переходного периода женщины, Киев, 1967; Супрун А. В. и Каган И. Е. Рентгенологическая картина костей черепа у женщин с патологическим климаксом и нарушением регуляции внутриглазного давления, Офтальм, журн., № 5, с. 353, 1975; Calame А. Le syndrome de Morgagni, Morel, P., 1951; H e n s с h enD. Morgagni’s Syndrom, Jena, 1937, bibliogr.; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1—2, Venetiis, 1761; S i 1 i n — ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.

3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).

Источник