Что такое синдром укороченного qt
- 1 Синдром укороченного интервала QT
- 1.1 Введение
- 1.1.1 Эпидемиология
- 1.1.2 Этиология
- 1.2 Классификация
- 1.3 Диагностика
- 1.4 Дифференциальная диагностика
Синдром укороченного интервала QT
Введение
Синдром укороченного интервала QT (Short QT Syndrome; ShortQTS) является редким заболеванием, распространённость которого в популяции в настоящее время неизвестна. Связь укороченного интервала QT с пароксизмами мерцательной аритмии и фибрилляцией желудочков впервые описана I. Gussak в 2000г.
Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечно-сосудистой смерти, случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии.
Наследование заболевания осуществляется по аутосомно-доминантному типу.
Эпидемиология
Распространённость заболевания в популяции неизвестна.
Этиология
Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, приводящие к усилению генерируемых ими токов К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия и уменьшению продолжительности рефрактерных периодов возбудимых тканей сердца, что сопровождается уменьшением длины волны возбуждения, предрасполагающем к возникновению аритмий по механизму re-entry.
Классификация
Описаны 3 молекулярно-генетических типа синдрома (табл. 1). Данные мутации обнаруживают лишь у 20% больных синдромом укороченного интервала QT.Таблица 1. Молекулярно-генетическая классификация синдрома укороченного интервала QT
Диагностика
Характерными изменениями ЭКГ при данном синдроме являются уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc и высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях (рис. 1) Описывают также проявления обратной частотной зависимости величины интервала QT — укорочение этого показателя при снижении частоты сердечного ритма.
Рис. 1. ЭКГ пациента с синдромом укороченного интервала QT. Высокоамплитудные симметричные зубцы T в V2–V4. QT = 220 мс.В настоящее время диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤330 мс.
Диагноз синдрома укороченного интервала QT также правомочен при продолжительности QTс <360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Проведение ЭФИ бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120–180 мс. Индукция ФЖ и ФП при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.
В настоящее время рутинное проведение молекулярно-генетических исследований для диагностики заболевания не рекомендовано. Целесообразно проведение селективных молекулярно-генетических исследований близких родственников больного при обнаружении у него патогномоничной данному заболеванию мутации.
Дифференциальная диагностика
Синдром укороченного интервала QT следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой возраст больных, прежде всего, от эпилепсии и вазо-вагальных обмороков, а также от других врождённых желудочковых нарушений ритма сердца.
Источник
Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT
Первое сообщение о синдроме короткого QT (CK QT, или SQTS) у 4 пациентов с интервалом QT < 300 мсек было вызвано возникновением ФП во время брюшной операции у девочки с очень коротким интервалом QT. Через несколько лет были опубликованы данные о новых случаях, вызвавшие большой интерес. Информации о CK QT пока еще мало.
Идентифицированы три различных гена с мутациями, вызывающими СК QT. Все они связаны с другими каналопатиями с вовлечением потока К+ увеличение функции. CK QT и СУ QT действительно близко связаны.
SQT1 связан с мутацией KCNH2 (ген дли LQT2), приводящей к увеличению тока IKr. SQT2 связан с мутацией KCNQ1 (ген для LQT1), вызывающей увеличение тока IK. SQT3 связан С мутацией KCNJ2 (ген синдрома Andersen-Tawil), приводящей к увеличению тока Ik1.
Помимо очевидно отличающейся формы волны Т при SQT3, характеризующейся почти нормальной фазой нарастания и быстрой фазой снижения, нет никаких отличительных особенностей для определения CK QT. Однако это может свидетельствовать о недостаточности знаний в этом вопросе.
Основной признак синдрома короткого интервала QT — короткий интервал QT. О вероятном наличии «молчаливых» носителей мутации, довольно распространенных при LQT6, в настоящее время отсутствуют сообщения для СК QТ. Недавно абсолютной величиной, указывающей на СК QТ, считали интервал QТ 300-320 мсек, с небольшим разбросом данных.
Однако эти измерения должны быть сделаны при ЧСС < 80 уд/мин, поскольку один из отличительных признаков СК QТ зависит от ЧСС. Важно, что у детей трудно определить СК QT. В диагностическом процессе необходимо исключить вторичные причины СК QT, такие как гиперкальциемия, гиперкалиемия, гипертермия, ацидоз и применение дигоксина.
Другое основное клиническое проявление синдрома короткого интервала QТ — частый предсердный и желудочковый ритмы, в т.ч. фибрилляция. СК QT следует подозревать у больных с коротким интервалом QT(< 350 мсек) и ФП либо первичной ФЖ, с семейным анамнезом ВСС или остановкой сердца, или SIDS. Недавно поступило сообщение о 3 младенцах в возрасте < 1 года с мутацией KCNQ1 и эффектами, типичными для СК QT, которым был поставлен диагноз SIDS.
Таким образом, синдром короткого интервала QT следует рассматривать как одну из каналопатий, вызывающих синдром ВС у детей, где СУ QT также играет существенную роль. Эта концепция была подтверждена недавней информацией о выявлении у младенца с мутацией KCNQI укорочения продолжительности ПД с сердечными симптомами во внутриутробном периоде и диагностированным СК QТ после кесаревого сечения.
У немногих пациентов, которым проводили электрофизиологическое исследование, эффективные рефрактерные периоды предсердий и желудочков были короткими (140-150 мсек). Почти у всех этих пациентов индуцировали ФЖ или трепетание.
Пока не ясно, как вести больных с синдромом короткого интервала QТ, что в значительной степени связано с небольшим количеством пациентов и ограниченным периодом наблюдения. Учитывая высокий риск ВСС и недостаток лекарственных средств с доказанной эффективностью в предотвращении ВСС, рекомендуют установить ИКД для вторичной профилактики ФЖ. ИКД следует рекомендовать также пациентам в целях первичной профилактики ФЖ. Решение об установке ИКД является трудным, т.к. отсутствуют параметры стратификации пациентов с высоким риском ВС.
Есть сообщения о неоправданных нанесениях электрических разрядов ИКД из-за неадекватной оценки им зубца Т, что также создает проблему профилактической имплантации прибора.
Идет постоянный поиск антиаритмических средств, особенно для детей. Соталол, ибутилид и флекаинид оказались неэффективными, но хинидин нормализовал интервал QT в покое у небольшого количества пациентов. Эти изменения сопровождались удлинением эффективного рефрактерного периода желудочков.
— Также рекомендуем «Генетические болезни миокарда. Наследственные причины кардиомиопатий»
Оглавление темы «Наследственные нарушения ритма и поражения миокарда»:
1. Генетика синдрома удлиненного интервала QT. Лечение синдрома удлиненного интервала QT
2. Фенотип синдрома удлиненного интервала QT. Риск развития синдрома удлиненного интервала QT
3. Синдром Brugada. Генетические основы синдрома Бругада
4. Прогноз синдрома Бругада. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (KПЖТ)
5. Аутосомно-доминантная форма катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии. Аутосомно-рецессивная KПЖТ
6. Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT
7. Генетические болезни миокарда. Наследственные причины кардиомиопатий
8. Гипертрофия миокарда. Мутация саркомеров при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
9. Мутация белков толстых филаментов миокарда. Альфа-изоформа МНС предсердий и желудочков сердца
10. Предрасположенность к аритмиям при ГКМП. Титин при гипертрофической кардиомиопатии
Источник
Синдром укороченного интервала QT (SQTS — short Q-T syndrome) — наследственная электрическая болезнь сердца, которая характеризуется укороченным интервалом QT и пароксизмальными тахиаритмиями как результатом ускоренной реполяризации миокарда (предсердий и желудочков) вследствие врожденных сердечных каналопатий. Для понимания сущности SQTS необходимо помнить, что интервал QT представляет собой графическое отражение реполяризации желудочков на ЭКГ и что существует постоянная взаимосвязь между эффективным рефрактерным периодом (ЭРП) желудочков и интервалом QT.
Были описаны три основных генетических варианта SQTS и все они связаны с мутациями генов калиевых каналов, которые (мутации) приводят к ускоренному току ионов калия (через калиевые каналы), что, в свою очередь, вызывает укорочение продолжительности потенциала действия. Синдром SQTS первого типа обусловлен мутациями в гене KCNH2 (HERG), SQTS второго типа — в гене KCNQ1, SQTS третьего типа — в гене KCNJ2.
Во всех опубликованных на сегодняшний день статьях о синдроме укороченного интервала QT диагноз SQTS был основан на зарегистрированном на ЭКГ при нормальной ЧСС интервале QT не более 320 мс (однако по последним данным при SQTS интервал QT может быть более 320 мс). Интервал Q-T традиционно корригируется с частотой сердечных сокращений, а у больных с SQTS при изменении ЧСС интервал QT изменяется минимально. Корригированный интервал Q-T (рассчитываемый по формуле Bazett — QTс = QT / (RR)0,5 при RR < 1000 мс) для постановки диагноза SQTS следует определять при частоте сердечных сокращений менее 100 уд/мин. Это особенно важно при диагностике данного синдрома у детей, так как у них даже в состоянии покоя наблюдается более высокая ЧСС.
SQTS обычно возникает у молодых людей без сопутствующей сердечно-сосудистой патологии. Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечной смерти ( ВСС), случаи которой описаны у больных всех возрастных групп. Достаточно часто заболевание проявляется также пароксизмами мерцательной аритмии. Таким образом, наличие в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требует исключения SQTS.
Диагностика SQTS производится с помощью измерения интервала QT в 12 отведениях на ЭКГ. При интервале QTс менее 350 мс необходимо проводить дифференциальную диагностику, в том числе со вторичным SQTS, приводящему к обратимому укорочению интервала QT) и возникающему на фоне гиперкалиемии, гиперкальциемии, ацидоза, отравлении препаратами наперстянки и гипертермии. Кроме того, гормоны стресса, такие как ацетилхолин и катехоламины или тестостерон, также могут быть причиной укорочения интервала QT. Таким образом, для постановки диагноза SQTS необходимо учитывать не только длину интервала QT, но анамнез заболевания, клинические проявления, данные ЭКГ, в том числе и морфологию зубца T (по данным ЭКГ у всех пациентов с интервалом QT менее 320 мс наблюдается укорочение или отсутствие сегмента ST, часто высокий, узкий и симметричный зубец Т в правых прекордиальных отведениях).
Проведение электрофизиологического исследования (ЭФИ — эпикардиальная или эндокардиальная, или чреспищеводная электрическая стимуляция сердца) бессимптомным больным имеет значение в стратификации риска ВСС. Исследование позволяет подтвердить укорочение эффективных рефрактерных периодов миокарда предсердий и желудочков, который обычно составляет 120 — 180 мс. Индукция фибрилляции желудочков (ФЖ) и фибрилляции предсердий (ФП) при проведении ЭФИ регистрируется при этом заболевании в 90% случаев.
В клинической практике целесообразно выделение диагноза SQTS как основного у больных группы риска (лица с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной сердечной смерти и/или синкопальными состояниями неясной этиологии), при отсутствии характерных признаков других заболеваний типа синдрома Бругада, аритмогенной дисплазии правого желудочка и др., более полно клинически очерченных на сегодняшний день.
В настоящее время генетический скрининг SQTS находится в стадии исследования. В связи с этим решающая роль отводится анализу ЭКГ больных и прогнозированию на основании ее параметров возникновения аритмий, угрожающих жизни, так как зачастую первым симптомом данного заболевания является внезапная сердечная смерть у физически здоровых людей. Риск внезапной смерти присутствует на протяжении всей жизни, как у детей в возрасте до одного года, так и у взрослых пациентов старше 60 лет.
Общепринятые принципы лечения пациентов с SQTS не определены. В настоящее время терапией выбора при предотвращении ВСС у больных SQTS является имплантация кардиовертера-дефибриллятора (КВД). Эффективным для удлинения интервала QT эффективным признан хинидин, который нормализует соотношение интервала QT и ЧСС, а также ЭРП желудочков (не эффективными являются антиаритмические препараты, такие как ибутилид, соталол, флекаинид). К тому же хинидин может быть использован как дополнение к КВД у пациентов с пароксизмами ФП, ФЖ и желудочковых тахикардий.
Источник
Синдром короткого интервала QT ( СКТ ) является очень редким генетическим заболеванием электрической системы сердца , и связан с повышенным риском развития аномальных сердечных ритмов и внезапной сердечной смерти. Синдром получил свое название от характерной особенности видны на ЭКГ (ЭКГ) — укорочению интервала QT . Это вызвано мутацией в генах , кодирующих ионные каналы , которые сокращают сердечный потенциал действия , и , как представляется, наследуются по аутосомно — доминантному рисунку. Состояние диагностируется при помощи 12-канальной ЭКГ . Короткий интервал QT синдром можно лечить с помощью ИКДА или лекарств , в том числе хинидина . Синдром короткого интервала QT был впервые описан в 2000 году, а первая генетическая мутация , связанная с состоянием была идентифицирована в 2004 году.
Признаки и симптомы
Пострадавшие коротким QT синдром (СКТ) , имеют повышенный риск развития аритмий сердца . Эти аномальные сердечные ритмы часто возникают в молодом возрасте. Они могут принимать относительно доброкачественные формы , такие как фибрилляция предсердий , что приводит к появлению симптомов сердцебиения , одышки или усталости . Соответственно, фибрилляция представления у новорожденного должна вызвать подозрение короткого интервал QT синдрома. Кроме того, гораздо более опасные нарушения сердечного ритма , такие как фибрилляция желудочков могут также возникать у пациентов с коротким QT синдромом, что приводит к отключениям или даже внезапной смерти . Более треть из тех , с коротким QT настоящего времени с желудочковыми аритмиями или внезапной сердечной смертью, в то время как один из пяти случаев обнаруживаются во время семейного скрининга, а также один из пяти случаев найдены кстати после электрокардиограммы (ЭКГ) была записана по другой причине.
Если кто — то с коротким QT синдром рассматривается в то время как их сердце бьется в ненормальном ритме , такие как фибрилляция предсердий, это может быть обнаружено чувство их пульс . Нет аномальных признаков не будет , как правило , можно найти при рассмотрении кого — то с коротким синдром QT , а их сердце бьется в нормальном или синусового ритма .
причина
Короткий QT синдром представляет собой генетическое нарушение , вызванные мутациями в генах , ответственных за производство определенных ионных каналов внутри клеток сердца . По- видимому, наследуются в аутосомно — доминантном рисунке. Некоторые генетические варианты вызывают повышенный поток калия из клетки, в то время как другие уменьшают поток кальция в клетку. Общий эффект всех этих вариантов является сокращение сердечный потенциал действия , отражается на поверхности ЭКГ как укорочение интервала QT. Список генов , в которых варианты были связаны с коротким QT синдрома можно найти в таблице ниже.
| Тип | OMIM | Ген | Заметки |
|---|---|---|---|
| SQT1 | 609620 | KCNH2 | Также известен как HERG, кодирует калиевый канал К V 11.1 , ответственный за задержкой калия выпрямителя тока I Kr |
| SQT2 | 609621 | KCNQ1 | Кодирующий калиевые каналы отвечают за задержку выпрямителя калия ток I Ks |
| SQT3 | 609622 | KCNJ2 | Зашифровывает калиевого канала K ир 2.1 , ответственного за внутрь выпрямительного калия тока I K1 |
| SQT4 | 114205 | CACNA1C | Зашифровывает альфа — субъединицу кальциевых каналов L-типа , несущего I Ca (L) |
| SQT5 | 114204 | CACNA2D1 | Кодирует альфа2 / дельта — субъединицей кальциевого канала L-типа , несущего I Ca (L) |
| SQT6 | 106195 | SLC4A3 | Зашифровывает бикарбонат / теплообменник хлорида |
Механизм
Общий эффект каждого из генетических вариантов, связанных с коротким QT синдрома является сокращение сердца потенциал действия, который, в свою очередь, увеличивает риск развития аномальных сердечных ритмов в том числе фибрилляции предсердий и фибрилляция желудочков. Во время нормального ритма сердца, или синусового ритма, плавные волны электрической активности регулярно проходят через сердечную мышцу. В противоположность этому, во время предсердной или желудочковой фибрилляции, волны электрической активации спирали через сердечную мышцу хаотически в массе неорганизованных, разбитых вейвлетов. Следствие фибрилляции является то, что камеры сердца, пострадавшими от дезорганизованной электрической активации теряют свою способность накачки — фибрилляция сердечного предсердия при фибрилляции предсердий приводит к нерегулярному пульсу и фибрилляция желудочков сердца в фибрилляции желудочков делает сердце не в состоянии качать кровь вообще.
Есть несколько возможных механизмов , с помощью которых короткие потенциалы действия могут способствовать развитию фибрилляции. Связь между этими механизмами, как продолжительность действия потенциальных воздействий , как часто мышечные клетки сердца может быть возбуждена. Более короткий потенциал действия обычно позволяют сердечной мышечной клетки возбуждаться чаще — рефрактерный период короче.
Первый механизм, называемый дисперсией реполяризации , происходит потому , что потенциал действия укорочение видели в этом состоянии происходит в большей степени в некоторых слоях стенки сердца , чем в других. Это означает , что в определенные моменты сердечного цикла, некоторые слои стенки сердца будут полностью repolarised, и поэтому готовы снова сокращаться, в то время как другие регионы лишь частично repolarised и поэтому до сих пор в их рефрактерный период и еще не в состоянии быть повторно возбужден. Если пусковым импульс поступает в этот критический момент сердечного цикла, фронт волны электрической активации будет проводить в некоторых регионах , но блок в других, что может привести к Wavebreak и Реентрантная аритмий.
Второй механизм связан с увеличением числа фибрилл вейвлетов, которые могут одновременно существовать, если потенциал действия уменьшается, в концепции, известной как длина волны аритмий. Во время фибрилляции, хаотические вейвлеты поворота или повторного ввода, в мышцах сердца, постоянно огнетушащего и реформирования. Объем ткани, в которой каждый вейвлет может завершить Реентрантную цепь зависит от рефрактерного периода ткани и скорости, при которой волна деполяризации траверс хода — скорость проводимости. Произведение скорости проводимости и рефрактерный период известен как длина волны. В ткани с более низкой длиной волны вейвлет может вновь войти в меньший объем ткани. Поэтому короткий рефрактерный период позволяет более вейвлет существовать в пределах заданного объема ткани, уменьшая вероятность всех вейвлет одновременно огнетушащих и оканчивающихся аритмию.
диагностика
Измерение интервала QT с использованием метода касательных
Синдром короткого интервала QT диагностируют в основном с помощью электрокардиограммы (ЭКГ), но может также принимать во внимание историю болезни, семейной истории, и , возможно , генетическое тестирование . В то время как диагностическая система балльной оценки была предложена , чтобы включить все эти факторы балла (Gollob), остается неясным , является ли полезным для диагностики или стратификации риски этого счета, и счет Gollob не общепризнанный международными директивами консенсуса. Там по- прежнему сохраняется неопределенность относительно точного интервала QT обрезания , который должен быть использован для установления диагноза.
12-отведений ЭКГ
Прекордиальных Жилы 12-свинца ЭКГ от человека с коротким QT синдром
Основой диагностики короткого интервала QT синдрома является 12-отведений ЭКГ. Точная продолжительность интервала QT используется для диагностики состояния остается спорным с консенсуса руководящие принципы предоставления обрезаний изменяясь от 330 мс, 340 мс или даже 360 мс , когда другие клинические, семейные, или генетические факторы присутствуют. Интервал QT обычно изменяется в зависимости от частоты сердечных сокращений , но это изменение происходит в меньшей степени , в тех , с коротким QT синдрома. Поэтому рекомендуется, чтобы интервал QT оценивается в сердечных ставок , близких к 60 ударов в минуту. Другие функции , которые могут быть видны на ЭКГ в коротком QT синдрома включают высокие, достиг максимум Т-волна и PR депрессии сегмента.
Другие функции поддержки диагностики
Другие особенности , которые поддерживают диагностику короткого интервала QT синдрома включают в себя: историю фибрилляции желудочков] или желудочковая тахикардия , несмотря на , казалось бы структурно нормальным сердцем; семейная история подтвержденного синдрома короткого интервала QT; семейная история внезапной сердечной смерти в возрасте <40 лет; и идентификация генетической мутации в соответствии с коротким QT синдрома.
Инвазивные электрофизиологические исследования , в которых провода передаются в сердце , чтобы стимулировать и записывать электрические импульсы сердца, в настоящее время не рекомендуются для диагностики синдрома короткого QT или прогнозирований риска внезапной сердечной смерти.
лечение
Лечение короткого интервала QT синдрома направлено на предотвращение ненормального сердечного ритма и снижение риска внезапной сердечной смерти. Это было трудно экспериментально проверить возможные методы лечения, как условие очень редко, поэтому данные об эффективности лечения приходит в значительной степени от консенсуса мнения. В дополнение к лечению человека, идентифицированный как имеющий состояние, может быть рекомендовано скрининг членов семьи.
ИКД
Маркированный рентген грудной клетки пациента с ИКД .
В тех с коротким QT синдрома , которые уже пережили угрожающие жизни ненормального сердечного ритма , такие как фибрилляция желудочков, ИКД (ICD) может быть рекомендовано , чтобы уменьшить вероятность внезапной смерти. Это устройство имплантируется под кожу и может постоянно контролировать сердечный ритм. Если устройство обнаруживает опасное нарушение сердечного ритма может поставить небольшой электрический шок с целью восстановления ритма. Имплантация ИКД в ком — то с коротким QT синдром , который еще не испытал угрожающие жизни аритмии является более спорным , но может быть рассмотрен.
медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение направлено на устранение аномалий ЭКГ — укороченный QT интервал — был опробован. Хинидин , класс Ia , антиаритмическое средство , был показан , что частично правильным интервал QT и сделать сердце более устойчивым к искусственно индуцированным аномальным сердечным ритмам, хотя он все еще остается неопределенным в настоящее время это приводит ли к снижению риска внезапной смерти. Соталол , другой антиаритмический, может продлить интервал QT в некоторых подтипов короткого интервала QT синдрома. Другие препараты , включая бета — блокаторы , флекаинида и амиодарон были испробованы, но в настоящее время существует мало доказательств, подтверждающие их использование.
Препараты также могут быть использованы для лечения менее опасный аномальный сердечный ритм , что также связано с коротким QT — фибрилляции предсердий. Пропафенона , класс 1c антиаритмическое, может быть полезным в тех , с коротким QT для предотвращения фибрилляции предсердий. Те , кто развивает фибрилляции предсердий также может потребоваться лечение , чтобы уменьшить свертываемость крови , чтобы уменьшить риск инсульта .
эпидемиология
Синдром короткого интервала QT является очень редким заболеванием с, по состоянию на 2018 год, меньше чем 300 случаев , описанных в медицинской литературе. Как генетический синдром, затронутые рождаются с условием. Симптомы могут возникнуть у новорожденных, потенциально представляя как синдром внезапной младенческой смерти . Мужчины и женщины в равной степени могут быть затронуты, и иметь такой же риск внезапной сердечной смерти.
Прогноз
Редкость короткого интервала QT синдрома делает вычисление точного прогноза трудно. Риск внезапной сердечной смерти оценивается в 0,8% в год, что приводит к кумулятивному риску внезапной сердечной смерти на 41% в возрасте до 40 лет в анамнезе остановки сердца предсказывает более высокую вероятность дальнейшего опасных аритмий. Некоторые предположили, что те, с кратчайшими интервалами QT может иметь более высокий риск развития аритмий, но эта точка зрения не была поддержана всеми. Результаты от инвазивных электрофизиологических исследований не прогнозируют индивидуум с риском короткого интервала QT синдрома в остановке сердца.
история
Первый доклад короткого интервала QT синдрома должны быть опубликован в 2000 году, описывая семью с короткими интервалами QT на ЭКГ в 12 отведениях, фибрилляция предсердий, происходящих в молодом возрасте, и не связан пациент, который страдал внезапную сердечную смертью, связанную с коротким QT интервал. Связь между коротким QT и внезапной сердечной смерти была описана в 2003 году, а первый ген, связанный с условием был идентифицирован в 2004 году Критерии для диагностики синдрома Short QT были предложены в 2011 году.
Смотрите также
- Channelopathy
- Длинные QT синдром
- синдром Бругада
- Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия
Рекомендации
внешняя ссылка
- «Синдром короткого интервала QT» . Генетика Главная Ссылки . Национальная библиотека медицины США.
Источник