Что такое синдром томаса ханта

Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.

О заболевании

Что такое синдром томаса ханта Пациент с синдромом Толоса-Ханта

Процесс может развиваться справа и слева, однако, чаще всего, односторонний. Пациенты отмечают внезапное начало с появления боли в орбите и ограничения движений глазным яблоком – офтальмопарезом.

Нередко пациенты описывают боль, как «кинжальную» и пронизывающую. Поскольку указанные симптомы встречаются при многих других заболеваниях, Международная ассоциация головной боли (International Headache Society) ввела диагностические критерии, на основании которых выставляется синдром Толоса-Ханта.

Патогенез синдрома связан с неспецифическим воспалением (формированием гранулем) в кавернозном синусе, верхней глазной щели или полости орбиты. Офтальмопарез возникает при гранулематозном воспалении и поражении трех пар черепно-мозговых нервов: глазодвигательного (3-я пара), блокового (4-я пара) и отводящего (6-я пара).

Дисфункция зрачка появляется при повреждении симпатических волокон возле каротидной артерии или же парасимпатических волокон, окружающих глазодвигательный нерв. Вовлечение структур вне кавернозного синуса, верхней глазной щели и орбиты развивается редко. Если происходит поражение тройничного нерва (5-я пара), это приводит к парестезии в области лба.

Причины развития

Этиология синдрома остается до конца не изученной. Воспаление кавернозного синуса и верхней глазной щели имеет не инфекционное происхождение и связано, вероятно, с аутоиммунным компонентом. Спонтанная ремиссия возможна, однако рецидивы возникают у 40% пациентов.

Симптомы

Поскольку синдром Толоса-Ханта имеет множество сходных с другими заболеваниями симптомов, выделяют ряд признаков, на основании которых можно заподозрить патологию. К ним относят:

Появление внезапной, острой ретро- или периорбитальной боли, которая повторяется при отсутствии терапии.
Присоединение диплопии (двоения в глазах) и офтальмопареза, которые следуют за болью и, в редких случаях, могут стать первыми симптомами за несколько дней до боли в глазном яблоке.
Снижение зрения в пораженном глазе – происходит лишь в случае перехода воспалительного процесса на зрительный нерв.
Парестезии в области лба при поражении тройничного нерва.
В подавляющем большинстве случаев характерно одностороннее появление симптомов, но в литературе описаны и билатеральные варианты (с поражением орбит).

Не существует патогномоничных признаков, характерных только для синдрома Толоса-Ханта, что затрудняет диагностику. Поэтому важно исключить другие серьезные заболевания, которые могут приводить к утрате зрения и даже летальному исходу, если не выявлены своевременно. При физикальном обследовании выделяют следующие клинические признаки:

Болезненная офтальмоплегия и офтальмопарез.
Симптом Горнера – птоз (опущение верхнего века) и миоз (сужение зрачка).
Иногда выявляют отек диска зрительного нерва, что характерно для поражения орбиты.

Слабый или отсутствующий роговичный рефлекс на стороне поражения указывает на повреждение тройничного нерва.

Посмотрите видео, на котором демонстрируются главные симптомы синдром Толоса-Ханта.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:

эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.

Что такое синдром томаса ханта Синдром Толоса-Ханта на МРТ

Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний. Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:

Опухолями орбиты.
Метастазами в головной мозг.
Аневризмой сосудов мозга.
Диабетической нейропатией.
Эпидуральной гематомой.
Менингиомой.
Мигренью с сильной головной болью.
Лимфомами центральной нервной системы.
Туберкулезным менингитом.
Системной красной волчанкой.
Злокачественными опухолями костных структур черепа.
Нейросаркоидозом.

К дополнительным методам обследования относятся:

лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.

С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:

увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).

В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной. В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них. Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:

при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
для исключения опухолевых процессов;
при нетипичном течении и частых рецидивах.

Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.

Методы лечения

Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.

Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.

Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния. Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.

Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.

Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.

Профилактика

Поскольку природа заболевания не изучена, профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременному обращению за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение предупреждают развитие серьезных осложнений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как с помощью лечения удается добиться стойкой ремиссии. Некоторые авторы (Gimenez-Roldan et al.) сообщают о случаях рецидивов через 13 лет после постановки диагноза и успешного лечения.

Что нужно запомнить?

Синдром Толоса-Ханта представляет собой одностороннюю болезненную офтальмоплегию, которая встречается преимущественно во взрослом возрасте.
Причины развития синдрома неизвестны и продолжают изучаться, патогенез связан с развитием неспецифического воспаления в кавернозном синусе, верхней глазной щели и орбите глаза.
Главными симптомами являются внезапная, односторонняя, резкая боль и ограничения движения глазным яблоком вплоть до полного отсутствия произвольных движений – офтальмоплегии.
Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на критериях, предложенных Международной ассоциацией головной боли и, в меньшей степени, на данных магнитно-резонансной томографии и ангиографии.
Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды, использование которых гарантирует облегчение симптомов через 24-72 часа от начала терапии.
Специфическая профилактика не разработана.

Литература

Zanus C, Furlan C, Costa P, Cosentini D, Carrozzi M. The Tolosa-Hunt syndrome in children: a case report. Cephalalgia. 2009. 29:1232-1237.
Goto Y, Hosokawa S, Goto I, et al. Abnormality in the cavernous sinus in three patients with Tolosa-Hunt syndrome: MRI and CT findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar. 53(3):231-4.
Yagi A, Sato N, Taketomi A, et al. Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced three-dimensional constructive interference in the steady state MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Apr. 26(4):946-50.
Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F. Long-term cure of Tolosa-Hunt syndrome after low-dose focal radiotherapy. Headache. 2005 Apr. 45 (4):389-91.
Cohn DF, Carasso R, Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1979. 18(6):373-81.
Gimenez-Roldan S, Guillem A, Munoz L. [Long-term risk of relapses in Tolosa-Hunt syndrome]. Neurologia. 2006 Sep. 21(7):382-5.
Go JL, Rajamohan AG. Imaging of the Sella and Parasellar Region. Radiol Clin North Am. 2017 Jan. 55 (1):83-101.
Pérez CA, Evangelista M. Evaluation and Management of Tolosa-Hunt Syndrome in Children: A Clinical Update. Pediatr Neurol. 2016 Sep. 62:18-26.

Источник

Несмотря на высокий уровень развития медицины, некоторые патологии остаются не изученными до конца. К одной из подобных болезней относится синдром Толоса-Ханта. В настоящее время известны лишь симптомы этой патологии, в то время как причины еще полностью не раскрыты. Скорее всего, это связано с тем, что заболевание встречается очень редко и открыто не так давно. Кроме того, синдром Толоса-Ханта часто «маскируется» под другие патологии, и его легко перепутать. Основным симптомом является поражение глаз и черепно-мозговых нервов. Известно, что одним из свойств этой болезни считается то, что она поддается гормональной терапии, после которой быстро наступает улучшение. Тем не менее рецидив может наступить в любой момент.

синдром толоса ханта

Описание синдрома Толоса-Ханта

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон». Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы. Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены. Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

синдром толоса ханта преднизолон

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома. По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология. Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.

Механизм развития синдрома

Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели. Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё. В первую очередь отмечаются изменения со стороны глазничной вены и артерии. В результате нарушается трофика тканей. Помимо этого, повреждается кавернозный синус, который прилегает к верхней глазничной щели. Артерии, кровоснабжающие его, воспаляются, а ткань гипертрофируется. Как известно, через щель проходят следующие черепно-мозговые нервы: блоковый, отводящий, часть тройничного и глазодвигательный. В некоторых случаях поражаются все эти пары. При этом страдает способность вращать глазное яблоко. Иногда нарушается функция одной или двух пар нервов.

синдром толоса ханта диагностика

Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
Отёк конъюнктивы.
Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
Субфебрильная температура и ухудшение состояния.

Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.

лечение синдрома толоса ханта

Синдром Толоса-Ханта: диагностика патологии

Выявить данную патологию непросто, так как её симптомы схожи со многими другими болезнями. Поэтому синдром Толоса-Ханта считается диагнозом исключения. В первую очередь пациента расспрашивают об особенностях течения заболевания (с чего началось, как развивались симптомы). После этого производятся лабораторные исследования и инструментальная диагностика. Очень важно провести офтальмологический и неврологический осмотр. Чтобы исключить опухоли головного мозга, выполняется МРТ. Также важно провести УЗИ и рентгенологическое исследование глазных орбит. Наличие мальформации сосудов определяется при ангиографии. Помимо этого, одним из диагностических критериев является эффективность гормональной терапии. Если при лабораторных и инструментальных обследованиях не выявлено выраженных изменений, а симптомы быстро купируются после лечения, то, скорее всего, диагноз — синдром Толоса-Ханта. Преднизолон используется для лечения чаще всего.

синдром толоса ханта симптомы

Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция. Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа. Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д. Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

лечение синдрома толоса ханта преднизолоном

Лечение при синдроме Толоса-Ханта

Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон». Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня. Лечение синдрома Толоса-Ханта преднизолоном осуществляется из расчета 1-2 мг/кг массы тела. Если препарат использовать в форме раствора, то назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Помимо этого применяют обезболивающие средства и витамины.

Трудоспособность при синдроме Толоса-Ханта

Обычно при данном диагнозе трудоспособность больных сохранена. Необходимо быть уверенным, что у пациента именно синдром Толоса-Ханта. Инвалидность при этой патологии встречается редко. Однако при частых рецидивах могут назначить 3 группу. Больной должен быть переведен на легкий труд, не требующий зрительных усилий. Также при стойком поражении нервов пациент не может водить транспорт из-за нарушения движения глазных яблок и диплопии.

синдром толоса ханта инвалидность

Профилактика синдрома Толоса-Ханта

Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует. Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику. К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

Источник

Что такое синдром томаса ханта

Синдром Толосы-Ханта (синдром верхней глазничной щели, болезненная офтальмоплегия, периартериит каротидного сифона) представляет собой достаточно редкое заболевание, которое сочетает в себе выраженный болевой синдром в окологлазничной области и глазницы с дисфункцией одного или нескольких черепных нервов.

Причины заболевания

Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными). Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).

В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.

Часто провоцирующий фактор так и не находят.

Клинические признаки

Что такое синдром томаса ханта У части больных кроме болевых ощущений может наблюдаться экзофтальм и отек конъюнктивы.

Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области. Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли. Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях. У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев. Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Диагностика

Что такое синдром томаса ханта

С чем же приходится дифференцировать это заболевание? Причин развития похожих симптомов огромное множество: опухоли средней черепной ямки, крыловидной кости, гипофиза, параселлярные опухоли, ретробульбарные объемные процессы, опухоли кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризмы сонной артерии, периостит, остеомиелит, лейкозная инфильтрация в области верхней глазничной щели.

Не стоит забывать о таких заболеваниях, как миастения, сахарный диабет, патология щитовидной железы, височный артериит, менингит, рассеянный склероз, мигрень с аурой. Все вышеперечисленные состояния могут привести к офтальмоплегии и нарушениям функций черепно-мозговых нервов. Именно поэтому пациент с синдромами нарушения движения глазного яблока и болью в одной половине лица требует к себе пристального внимания. Исследование должно быть комплексным и многогранным. Необходима консультация окулиста для исследования полей и остроты зрения, глазного дня. Невролог должен тщательно собрать анамнез, провести полный клинический осмотр.

Из дополнительных методов исследований необходимо отметить нейровизуализационные методы (КТ и МРТ головного мозга и турецкого седла), ангиографию, эхографию орбит.

Согласно современным критериям постановки диагноза, синдром Толосы-Ханта можно выставить только в одном случае: когда при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса. При идеальных условиях для диагностики должна быть проведена биопсия. Последние исследования показали, что у половины пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Толосы-Ханта присутствуют изменения венозного русла орбитальной области. Если при проведении МРТ не обнаружено гранулёмы, правильнее будет выставить диагноз «синдром верхней глазничной щели» и вести пациента под динамическим наблюдением. При этом существуют и клинические диагностические критерии, которые в себя включают такие проявления и условия:

«жгучая» или «рвущая» боль постоянного характера за глазницей или в орбитально-височно-лобной области;
нарушение подвижности глазного яблока, возникшее сразу или в течение 14 дней после начала болевого синдрома;
поражение других нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель (III, IV, VI черепных нервов, I ветви тройничного нерва, вегетативных волокон);
симптомы усиливаются на протяжении нескольких дней, даже недель;
характерно наличие спонтанных ремиссий, чаще без остаточных явлений;
болезнь может вернуться через несколько месяцев или лет;
при тщательном обследовании не находят других причин, способных вызвать данное состояние;
регресс симптоматики в течение 72 часов после начала иммуносупрессивной терапии.

Лечение

Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза. Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Что такое синдром Толосы-Ханта Причины симптомы лечение Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента. Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.

Источник