Что такое синдром сухой руки

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Актуальность. Синдром «чужой руки» (СЧР) является относительно редким клиническим феноменом, однако он представляет интерес для неврологов ввиду необычности проявлений и часто допускаемых при его диагностике ошибок, негативно влияющих на эффективность медицинской реабилитации больных.
Диагностические признаки СЧР (по R.S. Doody и J. Jancovic, 1992) объеденены в совокупность следующих симптомов: [1] непроизвольная, возникающая неожиданно для пациента и не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки; [2] ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности; [3] неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу; [4] одушевление («персонификация») руки.

СЧР считается одним из вариантов нарушения соматотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела.

Происхождение СЧР связано с разобщением (дисконнекцией) передних и задних отделов одного из полушарий головного мозга. Разобщение приводит к невозможности автоматической коррекции движений руки, в норме осуществляемой под влиянием зрительных и соматосенсорных сигналов обратной связи. Действительно, обычно «чужая рука» совершает смахивающие или иные непроизвольные движения лишь в условиях, когда больной не видит ее, что подчеркивает значимость отсутствия зрительного контроля для клинических проявлений СЧР. Исключение контроля зрением устраняет компенсацию дефицита соматосенсорной обратной связи, приводя к утрате возможности анализа и контроля за движениями руки. В пользу этого предположения также свидетельствует то, что улучшение контроля за рукой, со слов самих пациентов, происходит в тех случаях, когда рука больного опирается на какую-либо поверхность или человек прижимает ее другой рукой к телу, т.е. в условиях усиления проприоцептивной и тактильной стимуляции.

Выделяют 3 варианта [СЧР], связанные с разной локализацией патологических очагов в головном мозге:

■ фронтальный — описан у больных с поражением медиальных отделов левой лобной доли доминантного полушария и прилежащих областей мозолистого тела; он характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы; движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией; часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный);

■ каллозальный («диагонистическая апраксия») – связан с поражением мозолистого тела, при этом лобная доля может как вовлекаться, так и не вовлекаться в патологический процесс; основным отличительным клиническим признаком этого типа считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки; «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки; рефлексов лобного автоматизма не выявляется;

■ задний (сенсорный) — связан с поражением теменных, теменно-затылочных долей или таламуса ипсилатерального ведущей руке (правого у праворуких лиц) полушария головного мозга; при этом клинически наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний синдром игнорирования.

Синдром «Чужой руки» (источник: руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян; третье издание, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011):

cиндром «Чужой конечности» развивается примерно у половины больных с кортико-базальной дегенерацией (КБД) в течение 2-х лет от начала заболевания. Под феноменоменом «чужой руки» понимается своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает целенаправленные действия независимо от желания пациента. При этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность. Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая рука» повторяет действия здоровой руки. В других случаях возникает так называемый интерамануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия. бычно этот синдром возникает в конечности с наиболее выраженной экстрапирамидной симптоматикой.

Выделяют три варианта «чужой конечности»: [1] «лобный» вариант — связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить; [2] «коллозальный» вариант — обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке; при этом варианте часто «чужая рука» может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют; [3] «задний» вариант — возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария; в его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства (обычно не характерен для КБД).

Имеется много публикаций, посвященных СЧР, однако в большинстве своем они касаются больных с нейро-дегенеративными заболеваниями (кортико-базальная дегенерация и др.) или патологией мозолистого тела и преимущественно содержат описания единичных клинических наблюдений этого синдрома. Лишь в последние годы появились работы, описывающие синдром «чужой» конечности в клинике острых нарушений мозгового кровообращения (инсультов). Особенностью, отличающей СЧР при ишемическом инсульте (ИИ) от СЧР при нейродегенеративных заболеваниях, является острое развитие симптоматики, сочетающейся с другими проявлениями ишемии головного мозга. Напротив, при нейро-дегенеративных заболеваниях СЧР развивается примерно через 12 месяцев после начала заболевания и не принадлежит к числу первых симптомов болезни. Обратите внимание: при ИИ возможны все те 3 клинических варианта СЧР, определяемые разной локализацией очага поражения головного мозга, которые ранее были описаны при дегенеративных и опухолевых поражениях, однако при ИИ чаще встречается фронтальный тип СЧР. СЧР в клинике ИИ развивается при обширных, чаще правополушарных, очагах ишемии, вовлекающих теменную долю, сочетается с клиническими проявлениями кинестетической апраксии и негрубыми нарушениями простых и сложных видов чувствительности. Клинические проявления СЧР отличаются нестойкостью и регрессируют на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение чуждости сохраняется дольше (на 2 – 10 дней), чем эпизоды непроизвольных движений в руке.

От синдрома неловкой руки и дизартрии, встречающегося при лакунарном ИИ, СЧР отличает ощущение «чуждости» конечности, наличие непроизвольной, неконтролируемой двигательной активности в руке, отсутствие атаксии при проведении координаторных проб, а также наличие крупноочаговых (а не лакунарных) очагов ишемии по данным нейровизуализации ([!!!] cиндром «чужой конечности» описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБД и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания).

Специфических методов терапии СЧР нет. В литературе приводятся данные об успешном использовании зеркальной терапии для СЧР при кортико-базальной дегенерации. При ИИ показаний к симптоматическому лечению собственно СЧР нет, поскольку этот синдром быстро спонтанно регрессирует. Тем не менее указание на наличие СЧР в дебюте ИИ может служить индикатором высокой вероятности наличия у этого пациента кинестетической апраксии, верификация которой требует применения дополнительных диагностических тестов, а лечение — специфических приемов когнитивной реабилитации.

использованы материалы статьи: «Синдром «чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта» Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я., ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Нижний Новгород (Неврологический журнал, 2015, т. 20, №2) [читать]
источник: www.studfiles.ru

Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.

После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться… Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга. До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля. Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука. Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности. Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.

Синдром чужой руки — сложное психоневрологическое расстройство, форма апраксии, при которой одна или обе руки действуют сами по себе, вне зависимости от желания хозяина. Иногда сопровождается приступами эпилепсии. Другое название синдрома — «болезнь доктора Стренджлава» — дано не по имени первооткрывателя, а в честь доктора Стренджлава, одного из героев из фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу», рука которого иногда сама по себе то вскидывалась в нацистском приветствии, то начинала душить своего обладателя.

Впервые синдром изучал Курт Гольдштейн, наблюдавший пациентку (имя которой не сохранилось), которую во время сна начала душить собственная левая рука. Гольдштейн не нашёл каких-либо психических отклонений у пациентки. Поскольку приступы перестали проявляться, Гольдштейн прекратил наблюдение пациентки. Однако после её смерти он произвёл вскрытие и обнаружил в мозге повреждение, разрушившее передачу сигналов между полушариями, что и привело к развитию синдрома.

Дальнейшее изучение синдрома производилось гораздо позже, в пятидесятых годах двадцатого века, когда медики стали пробовать применять рассечение соединений полушарий для лечения эпилепсии. Эта практика была прекращена из-за возникновения синдрома чужой руки, несмотря на успех в борьбе с эпилепсией.

Выделяют 3 основных варианта «чужой конечности». «Лобный» вариант синдрома преимущественно связан с поражением дополнительной моторной коры, передней поясной извилины, медиальной части префронтальной коры доминантного полушария. При «лобном» варианте чаще вовлекается доминантная конечность, бывают ярко выражены хватательный рефлекс и стремление ощупывать окружающие предметы или части собственного тела (в связи с растормаживанием исследовательских автоматизмов, опосредуемых теменной корой).

Импульсивно схватив тот или иной предмет, больной часто не в состоянии отпустить его. В тоже время при «лобном» варианте выраженность субъективного отчуждения конечности, вероятно, обусловленного ее выпадением из схемы тела, бывает менее выражена.

При «каллозальном» варианте, обусловленном поражением передней и средней частей мозолистого тела, где проходят пути, связывающие левую премоторную область с правой, обычно вовлекается недоминантная рука. При этом варианте часто отмечается выраженный интермануальный конфликт, но отсутствуют лобные знаки. При КБД может наблюдаться как лобный, так и смешанный фронто-каллозальный вариант синдрома.

Третий вариант синдрома чужой руки — задний (или сенсорный) — как правило, возникает при очаговом поражении теменно-затылочной области и таламуса (как правило, недоминантного полушария), но не характерен для КБД. В его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства.

В отличие от лобного варианта, при заднем варианте синдрома рука не тянется к близлежащему предмету, а наоборот, пытается непроизвольно избежать контакта с ним, например, приподнимаясь над поверхностью стола. Эта тенденция хорошо проявляется при пальценосовой пробе, когда наблюдается выраженная стартовая задержка, а затем явная борьба между попыткой прикоснуться к носу и непроизвольным стремлением избежать этого контакта.

Внешне это напоминает атактическую дисметрию. Описан синдром «чужой» руки и при изолированном поражении таламуса, в этом случае он сопровождался легким хореическим гиперкинезом («хореическая чужая рука»). Заболевания, вызывающие синдром «чужой» конечности, представлены в таблице.

Синдром «чужой» конечности необходимо дифференцировать с лобными знаками, атетозом, псевдоатетозом, вызванным поражением глубокой чувствительности, дистонией, гемибаллизмом и гемиатаксией. Вотли-чие от «чужой» конечности, при всех этих расстройствах не возникает ощущения отчуждения конечности.

По всей видимости, «чужая» конечность — самостоятельный синдром, однако его генез и, в частности, происхождение ощущения отчуждения конечности остаются неясными. Неизвестно, в каком соотношении находится «чужая» рука с нарушением праксиса, сложных видов глубокой чувствительности и синдромом игнорирования противоположной половины пространства.

R.Leiguarda et al. (1994) обнаружили феномен «чужой» руки только у больных с кортикобазальной дегенерацией, имевших апраксию. Возможно, что непроизвольная (расторможенная) двигательная активность конечности связана с разобщением дополнительных моторных зон обоих полушарий или устранением тормозного влияния дополнительной моторной коры на премоторную зону внутри одного полушария, тогда как ощущение отчуждения объясняется нарушением взаимодействия между нижними отделами теменной коры, контролирующими движения во внешнем пространстве, и поясной корой, генерирующей побуждение к действию.

По мере прогрессирования кортикобазальной дегенерации выраженность синдрома не увеличивается, а иногда, напротив, уменьшается вследствие нарастания гипокинезии, ригидности и дистонии, блокирующих непроизвольную активность конечности.

Апраксия — один из основных симптомов кортикобазальной дегенерации, выявление которого может иметь решающее значение для ее диагностики. Неслучайно в прошлом КБД называли прогрессирующей апрактической ригидностью». Апраксия развивается в 80% случаев, в том числе почти у всех больных КБД с преимущественным вовлечением левого (доминантного) полушария и, соответственно, правой руки.

Апраксия характеризуется нарушением выполнения по команде целенаправленных смысловых движений (действий) и утратой приобретенных ранее тонких двигательных навыков, которые невозможно объяснить более элементарными двигательными или чувствительными расстройствами.

Больные с апраксией не в состоянии показать, как использовать тот или иной предмет (молоток, нож, вилку и т.д.), совершить или повторить символический жест (например, помахать рукой на прощание, «проголосовать», чтобы остановить машину), или сложное многоэтапное действие, воспроизвести показанную позу. Наличие гипокинезии, ригидности, дистонии, нарушений чувствительности существенно затрудняет диагностику апраксии при КБД.

Однако диссоциация между выполнением относительно простых и сложных движений, характерные ошибки при выполнении заданий помогают выявлять апраксию даже на фоне других, более элементарных двигательных нарушений.

Подробный нейропсихологический анализ показывает, что у больных кортикобазальной дегенерацией могут выявляться признаки всех трех основных типов апраксии по Liepmann: идеомоторной, конечностно-кинетической (кинетической), идеаторной, но, по данным большинства исследователей, обычно преобладает идеомоторная апраксия.

Например, в 1998 году в одном из журналов, посвященном невралгии и нейрохирургии, описывается история 81-летней женщины, чья левая рука была неуправляемой. Левая рука непроизвольно душила ее шею и ударяла по лицу и плечам.