Что такое синдром стивен джонсон

Ïàëàòà áûëà íà òð¸õ ÷åëîâåê, âõîä â íå¸ áûë ÷åðåç îáùèé áàëêîí. Ñ äðóãîé ñòîðîíû áûëî äâîéíîå îêíî â îòäåëåíèå, ÷åðåç êîòîðîå íàì ïåðåäàâàëè åäó è çàáèðàëè íàøè àíàëèçû. Íà âñÿêèé ñëó÷àé óòî÷íþ, ÷òî îíè äåëàëè ýòî â ðàçíîå âðåìÿ. Ïàëàòà áûëà îáîðóäîâàíà êíîïêàìè âûçîâà ìåäñåñò¸ð (êàê â íåêîòîðûõ ðåñòîðàíàõ, íàæàë è íà «ðåñåïøåíå» çàïèëèêàëî, à ìåäñåñòðà ïðèøëà íà âûçîâ). Íà äåëå ýòà ôè÷à íèõðåíà íå ðàáîòàëà – â ñîñåäíèõ ïàëàòàõ ëåæàëè íàðêîøè ñ ãåïàòèòàìè – êàéôàðèêè, êîòîðûå ïî ïðèêîëó çàæèìàëè ýòó êíîïêó, íà ðåñåïøåíå íà÷èíàëî ïîñòîÿííî ïèëèêàòü, è ìåäñ¸ñòðû ïðîñòî çàáèâàëè íà ÂÑÅ âõîäÿùèå âûçîâû. Êàê ñëåäñòâèå – ê íàì ÷àñòî ïðîñòî íèêòî íå ïðèõîäèë.

Ñòðàøíîâàòî…

Первая помощь

Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином.

Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.

Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.

Диагностика заболевания

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Однако дальше состояние человека только усугубляется. Сыпь по всему телу и на слизистых оболочках перерастает в незаживающие эрозии, из которых постоянно сочится кровь. Плюс всё это провоцирует фиброзный налёт.

Зачастую поражение кожи происходит не на одном участке тела, а позже и вовсе все высыпания сливаются воедино. Прогрессируя, заболевание провоцирует отслойку кожи.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома. Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь  квалифицированных специалистов и особый уход.

Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

• биохимический анализ крови;
• биопсия кожи;
• анализ мочи;
• бак посев со слизистых.

Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

Советы врачей

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматовенеролог. Если у пациента наблюдаются поражения половых органов, глаз или ЖКТ, к терапии подключаются другие узкие специалисты — хирург, офтальмолог, гастроэнтеролог, пульмонолог.

Насколько молниеносно станет развиваться заболевание, будет зависеть от состояния иммунной системы человека. Все симптомы могут появиться через сутки, так и за несколько недель.

Всё начнётся с непонятного зуда и небольших красных пятен. Первым звоночком развития синдрома – появление на коже пузырьков или булл. Если к ним дотрагиваться или случайно задеть, то они будут просто-напросто отпадать, оставляя за собой гнойные раны.

Затем резко поднимается температура тела – до 40 градусов по Цельсию, начнётся головная боль, ломота, лихорадка, расстройство желудка, покраснение и боль в горле. Нужно учесть, что все это происходит за короткий промежуток времени. Поэтому стоит сразу звонить в скорую помощь или срочно отвести больного в больницу. Промедление может стоить жизни человека.

После молниеносного появления вышеперечисленных симптомов маленькие пузыри становятся большими. Покрываются они светло-серой плёнкой и корочкой из запекшейся крови. Патология развивается зачастую и у рта. У пациента слипаются губы, поэтому он отказывается от пищи и не может произнести ни слова.

С виду вся эта картина напоминает сильные ожоги кожных покровов, да и симптомы схожи с ожогом 2 степени. Только пузыри отслаиваются целыми пластинами и на их месте остаётся мокрая кожа, похожая на сукровицу.

Изначально поражаются только несколько частей тела – лицо и конечности. Затем болезнь прогрессирует, и все эрозии сливаются. При этом остаются нетронутыми ладони, стопы ног и голова. Этот факт для врачей становиться основным в распознавании ССД.

Больной при незначительном надавливании на кожу, с самых первых дней проявления симптомов, будет испытываться сильную боль.

К синдрому может присоединиться и инфекционное заболевание, которое только усугубит течение болезни. Ещё один фактор идентификации СДД — поражение глаз. Из-за гноя могут срастаться веки, появится конъюнктивит серьёзной формы. Как следствие больной может потерять зрение.

Не останутся нетронутыми и половые органы. Как правило, начинается развитие второстепенных заболеваний – уретрит, вагинит, вульвит. Спустя некоторое время поражённые участки кожи зарастают, но остаются рубцы, и случается сужение уретры.

Все волдыри на коже будут ярко-багрового цвета с примесью гноя и крови. Когда они самопроизвольно вскрываются, то на их месте остаются раны, которое затем покрываются грубой коркой.

Медики рекомендуют тем, у кого плохая наследственность – т.е. в роду были заболевания ССД быть предельно осторожными и внимательными. Потому что риск появления синдрома по наследственной линии очень велик.

Также те, у кого слабый иммунитет и те, кто уже хотя бы один раз переносил ССД стоит всегда помнить о том, что нужно беречь себя и обращать внимание на тревожные звоночки. Прогнозировать развитие синдрома всего сложно.

Если соблюдать превентивные меры, то можно будет избежать осложнений и стремительного развития заболевания.

Конечно же, нужно всегда следить за здоровьем – регулярно закаливаться, чтобы организм мог сопротивляться заболеваниям, употреблять противомикробные  и иммуностимулирующие препараты.

Не стоит забывать о питании. Оно должно быть сбалансированным и полноценным. Человек должен получать все необходимые витамины и минералы, чтобы не было их в дефиците.

Главный залог результативного лечения – срочная терапия. Все кто находится в категории риска, должен помнить об этом и без промедления в случае подозрительных симптомов, обращаться за помощью медиков.

Главное не поддаваться панике и предпринять первые  важные действия при начальной стадии заболевания. Многоформная экссудативная эритема встречается весьма редко, а обострение обычно наступает в период межсезонья – осенью или весной. Развивается заболевание, как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Однако бывают и случаи, когда симптом был обнаружен у детей до 3 лет.

Если же знать о рисках, то можно уберечься от многих осложнений синдрома, который может принести много проблем со здоровьем.

Причины возникновения синдрома

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Состояние организма, вызванное синдромом можно назвать, скорее, аномалией человеческого организма. Реакции, которые он запускает, развиваются весьма стремительно и зачастую по непонятной причине.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее.

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного.

Ошибки при лечении

Иногда при лечении больных синдромом Стивенса-Джонсона медицинские работники допускают ряд погрешностей, замедляющих выздоровление.

Основные из них:

• назначение антибиотиков как профилактики бактериальных инфекций;
• низкие дозы глюкокортикоидов на раннем этапе заболевания и излишне длительная гормональная терапия после устранения симптомов Стивенса-Джонсона;
• применение препаратов кальция и витаминов.

Назначение патогенетически необоснованных средств и аллергенов может привести к непредвиденным результатам.

Осложнения

Болезнь Стивенса-Джонсона не всегда проходит бесследно и нередко заканчивается развитием тяжелых осложнений:

• со стороны органов зрения — кератит, эрозия роговицы, слепота;
• поражения ЖКТ — сужение (непроходимость пищевода), поражение слизистой кишечника;
• урогенитальные болезни — острая почечная недостаточность, дисфункция тубулярных клеток почки, гинекологические воспаления у женщин и проблемы с мочеиспусканием у мужчин;
• дефекты кожи — рубцы, шрамы;
• патологии дыхательных путей — бронхиолит.

Подобные осложнения требуют обязательной медицинской помощи и длительного лечения.

Методы профилактики

В целом, профилактикой заболевания являются обычные меры предосторожности. К ним относятся:

1. Медикам запрещено назначать для лечения препарат, на который у пациента аллергия.
2. Не стоит употреблять препараты из той же группы, что и медикаменты на которые есть у больного аллергия.
3. Не стоит одновременно употреблять многолекарств.
4. Всегда лучше следоватьинструкции по использованию препаратов.

Больному, перенесшему синдром Стивенса-Джонсона, указывают на недопустимость приема лекарственных средств без назначения врача, выдают руководство по непереносимости медикаментов, обучают правилам первой помощи. В домашней аптечке следует иметь преднизолон и адреналин для инъекций, антигистаминные препараты.

Профилактика болезни Стивенса-Джонсона включает в себя следующие мероприятия:

• ведение фармакологического дневника, в котором отмечается реакция на тот или иной медикамент;
• знание лекарств, вызывающих индивидуальную чувствительность, указание их в амбулаторной карте;
• избегание приема сразу нескольких сильнодействующих средств;
• строгое соблюдение дозировки и частоты применения медикаментов, внимательное прочтение инструкции.
• При необходимости срочной хирургической операции больным с лекарственной аллергией в анамнезе следует проводить премедикацию глюкокортикоидами и антигистаминами.

Таким образом, болезнь Стивенса-Джонсона является серьезной аутоиммунной патологией, требующей ранней диагностики и срочной госпитализации. Только тщательный уход и оптимальная медикаментозная терапия помогут сохранить жизнь и здоровье.

Нет похожих статей.

Советы врачей

После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

После госпитализации пациенту назначают:

1. Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
2. Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
3. Обеспечивают полную стерильность помещения, чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
4. Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
5. Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства.

Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

Для очистки крови от токсических веществ больному делают фильтрацию плазмы или мембранный плазмоферез.

При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

Полное выздоровление наступит через месяц, не более.