Что такое синдром пмк 1 степени

Среди всех пороков сердца довольно часто встречается пролапс митрального клапана. Заболевание бывает трех степень выраженности, и наиболее благоприятный прогноз дается при пролапсе митрального клапана 1 степени. Для правильного проведения лечения и профилактики болезни должны быть должным образом определены ее симптомы.

Пролапс митрального клапана (ПМК) также называют синдромом клик-ропота, синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу. Эта клапанная болезнь сердца характеризуется смещением аномально утолщенной створки митрального клапана в левое предсердие во время систолы. Считается первичной формой миксоматозной дегенерации клапана. Существуют различные типы ПМК, широко классифицированные как классические и неклассические. В своей неклассической форме ПМК связан с низким риском осложнений и часто может протекать с минимальными нарушениями. В тяжелых случаях классического ПМК осложнения включают митральную регургитацию, инфекционный эндокардит, застойную сердечную недостаточность и, в редких случаях, остановку сердца.

Определение “пролапс митрального клапана” был придуман Дж. Майклом Крили в 1966 году и получил признание над другим названием “вздутие митральной створки”, которое предложил впервые описавший патологию Джон Бреретон Барлоу [1 — Barlow JB, Bosman CK (1966). «Aneurysmal protrusion of the posterior leaflet of the mitral valve. An auscultatory-electrocardiographic syndrome». Am Heart J. 71 (2): 166–78].

Диагноз ПМК ставится на основе данных эхокардиографии, которая использует ультразвук для визуализации митрального клапана. Благодаря этому методу распространенность ПМК снизилась и на сегодня составляет 2-3% населения. Лечение ПМК проводится при наличии серьезных осложнений или выраженной симптоматики. Чаще всего выполняется хирургическое вмешательство.

Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Факты о митральном клапане

1. Задача митрального клапана (МК) заключается в создании однонаправленного движения из левого предсердия в левый желудочек.
2. В классическом случае митральный клапан состоит из двух створок.
3. Пролапс митрального клапана сопровождается чрезмерным увеличением одной из его створок, что способствует не достаточно плотному закрытию клапана во время каждого сердечного сокращения.
4. Неравномерное закрытие приводит к “вздутию” пораженной створки, что способствует возвращению из желудочка в предсердие небольшого объема крови.
5. В большинстве случаев при пролапсе клапан продолжает выполнять свою основную функцию, поэтому работа сердца не нарушается.
6. У 2% людей вместе с ПК наблюдается другое структурное изменение клапанного аппарата.
7. ПМК чаще всего определяется в возрасте 20-40 лет и за счет современных инструментальных методов диагностики процент заболеваемости заметно снизился.

При первой степени пролапса митрального клапана створки отклоняются в сторону левого предсердия на 3-6 мм.

Механизм образования ПМК

Митральный клапан, названный так из-за его сходства с митрами епископа, является сердечным клапаном, который предотвращает обратный поток крови из левого желудочка в левое предсердие сердца. Он состоит из двух створок, передней и задней, которые закрывается, когда левый желудочек сокращается.

Каждая створка состоит из трех слоев ткани: атриалиса, фиброзы и спонгиозы. У пациентов с классическим пролапсом митрального клапана определяется избыточная соединительная ткань, которая утолщает спонгиозу и отделяют пучки коллагена в фиброзе. Это связано с увеличенным количеством дерматансульфата, гликозаминогликана. Подобное ослабляет створки и прилегающую ткань, что приводит к увеличению площади створок и удлинению хордовых составляющих.

Увеличение длины хорд часто приводит к разрыву самих хорд, прикрепленных к задней створки. Развитие поражения способствует сворачиванию створки в складку, ее инверсии и смещению в левое предсердие.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины и эпидемиология

Пролапс митрального клапана считается наследственным пороком сердца с повышенной экспрессией гена у мальчиков (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомно доминантный тип передачи, но описано X-связанное наследование.

Среди приобретенных причин пролапса митрального клапана 1-й степени:

• Ревматизм, являющийся развивающейся аутоиммунной реакцией на определенные типы стрептококков. Характеризуется поражением других клапанов и суставов.
• Ишемическая болезнь сердца, поражающая папиллярные мышцы и хорды, которые могут разорваться при инфаркте миокарда.
• Травматические нарушения, которые обычно приводят не только к ПМК, но и более серьезным патологическим состояниям.

ПМК обычно развивается как изолированное расстройство. Чаще возникает из-за наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, неполноценный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. ПМК также описывается в связи с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за больших размеров митральных створок и клапанного аппарата в целом, что нередко связано с миксоматозной дегенерацией.

В 1970-х и 1980-х годах ПМК был переопределен из-за отсутствия строгих эхокардиографических критериев, при этом сообщалось о распространенности заболевания до 15%. Впоследствии Левин и др. сообщали, что двумерная эхокардиографическая характеристика пролапса, особенно на парастернальном длинноволновом представлении, наиболее специфична для диагностики ПМК. Использование этих критериев позволило предотвратить гипердиагностику.

Данные из исследования основанного на сообществе Framingham Heart показали, что синдром ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические данные, связанные с возрастом и полом

ПМК наблюдается у людей всех возрастов.

Распространенность ПМК была одинаковой среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart. По другим расчетам болезнь чаще всего встречается у женщин молодого возраста. Однако осложнения, связанные с ПМК, в основном определяются у мужчин. Дополнительно в исследованиях, которые проводила клиника Майо, у женщин определялся чаще пролапс передней и двух створок и реже митральная регургитация по сравнению с мужчинами. Они также реже подвергаются митральному хирургическому вмешательству, чем мужчины.

Признаки и симптомы

Большинство пациентов с ПМК являются бессимптомными. Признаки болезни возникают в следующих случаях:

• Прогрессирование порока
• Развитие на фоне ПМК осложнения (например, инсульт, эндокардит или аритмия)
• Автономная дисфункция

Симптомы, связанные с прогрессированием ПМК, включают следующее:

• Усталость
• Одышка
• Непереносимость упражнений
• Ортопноэ
• Пароксизмальная ночная одышка
• Прогрессивные признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН)
• Сердцебиение (от возникающих аритмий)

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно возникают из-за генетически унаследованного ПМК и могут включать следующее:

• Тревожность
• Панические атаки
• Аритмии
• Непереносимость упражнений
• Сердцебиение
• Атипичная боль в груди
• Усталость
• Ортостаз
• Обморок или пресинкоп
• Нейропсихиатрические симптомы

Признаки пролапса митрального клапана у детей:

• Ощущение нехватки воздуха и невозможность глубоко дышать
• Нарушение сердечного ритма (быстрое или медленное сердцебиение, перерывы и преждевременные сокращения)
• Частые головные боли, сопровождающиеся головокружением
• Потеря сознания без видимой причины
• Небольшое повышение температуры при отсутствии инфекционных заболеваний.

Поскольку ПМК нередко сочетается с вегето-сосудистой дистонией, могут дополнительно отмечаться ее симптомы.

Диагностика

Физическое обследование больного при ПМК может помочь определить следующие изменения:

• Астенический корпус
• Низкий вес тела или индекс массы тела
• Синдром прямой спины
• Сколиоз или кифоз
• Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum)
• Гипермобильность суставов
• Удлиненные плечи (что может свидетельствовать о синдроме Марфана)

При пролапсе митрального клапана 1 степени может отмечаться незначительная регургитация крови, поэтому характерный для ПМК сердечный шум на этом этапе развития аускультативно может не определяться. Для постановки диагноза потребуется более точное исследование.

Эхокардиография позволяет наиболее четко судить о состоянии и работе клапанов. Если дополнительно используется допплер, тогда можно оценить объем крови и скорость, с которой она возвращается в левое предсердие во время систолы (сокращение желудочка). ЭКГ является вспомогательным способом диагностики, поскольку она не отражает полную степень изменений, сопровождающих ПМК.

Эхокардиография

Результаты эхоКГ заключаются в следующем:

• Классический ПМК: парастернальный длинноосевой вид показывает смещение митральных створок в левое предсердие во время систолы более чем на 2 мм с толщиной створки не менее 5 мм.
• Неклассический ПМК: смещение створки составляет более 2 мм, с максимальной толщиной створки менее 5 мм.

Другие эхокардиографические данные, которые следует рассматривать как критерии диагностики ПМК, — утолщение створки, избыточность соединительной ткани, кольцевая дилатация и удлиненные хорды.

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана 1 степени в некоторых случаях не проводится. Это относится к бессимптомному течению заболевания. У детей нет ограничений для физических упражнений, но профессиональный спорт нежелателен.

Стратегии терапии пациентов с ПМК можно разделить на следующие категории:

• Бессимптомные пациенты с минимальными признаками заболевания
• Пациенты с симптомами вегетативной дисфункции
• Пациенты с признаками прогрессирования тяжелой ПМК
• Пациенты с неврологическими проявлениями
• Пациенты со средним систолическим щелчком и поздним систолическим шумом

При бессимптомном течении болезни должен быть подтвержден доброкачественный прогноз, обязательно проводится первоначальная эхокардиография для стратификации риска. Если исследование показало клинически значимую митральную регургитацию и не наблюдаются тонкие створки, тогда врачебные осмотры и эхоКГ-исследования проводятся каждые 3-5 лет. Дополнительно рекомендуется вести нормальный, здоровый образ жизни с достаточной физической активностью.

Лечебные мероприятия при наличии симптомов вегетативной дисфункции заключаются в следующем:

• Устранение ортостатической непереносимости с помощью общих и специфических способов воздействия
• Воздержание от стимуляторов, таких как кофеин, алкоголь и сигареты
• Амбулаторный 24-часовой мониторинг Холтера может быть полезен для выявления суправентрикулярных и / или желудочковых аритмий

Лечебные мероприятия при наличии центральных неврологических признаков включают следующее:

• При отсутствии фибрилляции предсердий проводится антибактериальная терапия, также может быть рассмотрен прием клопидогреля или аспирина для модификации факторов риска. Важное значение имеет прекращение курения и использования оральных контрацептивов.
• При наличии фибрилляции предсердий проводится соответствующее антикоагулянтное лечение, особенно оно необходимо при наличии в истории болезни инсульта / транзиторной ишемической атаки (ТИА).

Основные группы препаратов, используемых при лечении ПМК, включают:

• Седативные средства, которые используются при определении нарушений со стороны вегетативной нервной системы
• Бета-блокаторы, показанные при тахикардии и аритмии
• Лечение, улучшающее питание миокарда (панангин, магнерот, рибоксин), содержащее в своем составе электролиты, необходимые для сердца;
• Антикоагулянты, которые назначают редко, только при наличии тромбоза.

Очень важно оптимизировать образ жизни, потому что он часто усугубляет течение ПМК симптомами хронической усталости и нервного перенапряжения. В частности, рекомендуется:

• Соблюдать режим отдыха и работы
• Поддерживать физическую активность на приемлемом уровне (насколько это позволяет общее состояние)
• Периодически посещать специализированные санатории, где проводят общеукрепляющий массаж, иглоукалывание, грязелечение и т. д.

Хирургическое вмешательство при первой степени пролапса митрального клапана не показано.

В некоторых случаях рекомендуется травяная терапия, которая включает использование инфузий различных смесей, содержащих в своем составе пустырник, боярышник, шалфей, зверобой.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия можно проводить только при вторичном сердечном пороке. В этом случае необходимо своевременное лечение очагов хронической инфекции. Также полезное воздействие оказывает борьба с гиперхолестеринемией.

Во время первоначального изменения клапана и бессимптомной болезни прогноз благоприятный. Чаще всего при выполнении врачебных рекомендаций больные с ПМК 1 степени могут вести нормальный образ жизни. Также в таком случае не противопоказана беременность и рождение естественным путем.

Больные с ПМК 1 степени должны ежегодно проходить УЗИ сердца, чтобы своевременно выявить возможные изменения.

В некоторых случаях пролапс митрального клапана 1 степени может осложниться следующими патологическими состояниями:

• Сердечные аритмии: обычно это только доброкачественные преждевременные сокращения сердца, которые не нуждаются в лечении медицинскими препаратами. Иногда они могут иметь устойчивую суправентрикулярную тахикардию, нуждающуюся в дальнейшей, более определенной, медицинской терапии. Очень редко сообщается о внезапной остановке сердца из-за желудочковой тахикардии, которая опасна для жизни.
• Ухудшение митральной регургитацией / недостаточностью (обратным кровотоком) по причине обострения пролапса или разрыва сердечной мышцы / сухожилия
• Застойная сердечная недостаточность, вызванная митральной регургитацией
• Инсульт из-за кровяного сгустка, образованного в полостях сердца и достигшего сосудов головного мозга
• Воспаление внутренних составляющих клапанов сердца, называемое эндокардитом.

Видео: Лечение пролапса митрального клапана, как его лечить?