Что такое синдром пархона лечение
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 14 марта 2013;
проверки требуют 8 правок.
Синдро́м Пархо́на (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, синдром неадекватной продукции вазопрессина, СНПВ, синдром гиперсекреции АДГ, гипергидропексический синдром, несахарный антидиабет) — гиперфункция гипоталамуса и задней доли гипофиза с повышенной продукцией вазопрессина[2]. Эта редкая патология названа по имени автора, выделившего в 1938 году симптомокомплекс, обусловленный избыточной секрецией вазопрессина (АДГ), при снижении онкотического и осмотического давления плазмы крови, при наличии гипонатриемии. В западной литературе синдром неадекватной продукции вазопрессина был детально описан в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером[3].
Определение[править | править код]
Избыточная продукция вазопрессина (АДГ) может быть адекватной (возникать в результате физиологической реакции задней доли гипофиза в ответ на соответствующие стимулы) и неадекватной. Адекватная гиперсекреция вазопрессина (в ответ на кровопотерю, приём диуретиков, гиповолемию, гипотензию и так далее) самостоятельного клинического значения не имеет и направлена на сохранение водно-солевого гомеостаза при его нарушениях[4].
Синдром Пархона (несахарный антидиабет) характеризуется гипонатриемией, гипосмолярностью плазмы крови и выведением достаточно концентрированной мочи (осмолярность мочи обычно превышает 300 мОсм/кг). Синдром может быть обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией АДГ (не зависящей от осмотических и неосмотических стимулов) или усилением действия АДГ на клетки дистальных отделов нефрона. Повышенный уровень АДГ отмечен у 95% пациентов с гипонатриемией[5] (самая частая причина гипонатриемии).
Этиология[править | править код]
Синдром неадекватной продукции вазопрессина может быть обусловлен патологией нейрогипофиза или быть эктопическим[4].
Причины, способствующие развитию синдрома Пархона[5]:
- опухоли, особенно мелкоклеточный рак лёгкого;
- неопухолевые заболевания лёгких: пневмония, туберкулёз, бронхиальная астма, пневмоторакс, каверна или абсцесс, дыхание под постоянным положительным давлением, эмпиема плевры, муковисцидоз;
- любые поражения ЦНС, включая объёмные процессы, инфекции, травмы, сосудистые и метаболические нарушения;
- некоторые лекарственные средства могут вызвать синдром, стимулируя секрецию АДГ или усиливая его действие на собирательные канальцы.
Патогенез[править | править код]
Гипонатриемия при синдроме гиперсекреции АДГ обусловлена увеличением объёма внеклеточной жидкости и сильно зависит от потребления воды — при нормальном или пониженном потреблении жидкости даже весьма интенсивная секреция вазопрессина не приводит к гипонатриемии. С другой стороны, повышенное потребление жидкости на фоне самого незначительного нарушения механизма регуляции секреции вазопрессина или механизма регуляции концентрирования мочи может вызвать синдром неадекватной секреции АДГ. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность внеклеточной жидкости[5].
Постоянная секреция АДГ или повышение чувствительности клеток почек к действию АДГ вызывают задержку потребляемой жидкости, гипонатриемию и некоторое увеличение объёма внеклеточной жидкости, приводящее к торможению абсорбции натрия в проксимальных почечных канальцах и к натрийурезу. Кроме того, увеличение ОЦК стимулирует секрецию предсердного натрийуретического гормона, который также способствует натрийурезу. В случае выраженной гипонатриемии может выделяться максимально разведённая моча. Усиливается экскреция мочевой кислоты — развивается гипоурикемия, часто наблюдаемая при синдроме гиперсекреции АДГ[5].
Клиническая картина[править | править код]
Характеризуется гипонатриемией, гипоосмолярностью плазмы крови и выведением достаточно концентрированной мочи (осмолярность мочи > 300 мОсм/кг). Ведущими являются симптомы водной интоксикации, степень выраженности которых зависит от степени и скорости развития гипонатриемии и гипергидратации. Концентрация АДГ в плазме крови превышает уровень, в норме соответствующий измеренной осмоляльности плазмы. Функция надпочечников и щитовидной железы не нарушена, часто выявляется гипоурикемия[2].
Пациенты предъявляют жалобы на скудное мочевыделение на фоне обычного питьевого режима и увеличение массы тела. При этом периферические отёки, как правило, отсутствуют либо незначительны в связи с потерей натрия. Значительное снижение концентрации натрия в плазме крови (до 125 ммоль/л и ниже) приводит к развитию симптомов водной интоксикации: вялость, головная боль, анорексия, тошнота, рвота, депрессивное состояние, нарушение сна или сонливость, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги. Дальнейшее снижение концентрации натрия (ниже 120 ммоль/л) и осмолярности плазмы ниже 250 мОсмоль/л ведёт к спутанности сознания, дезориентации, психозам, сомноленции, судорогам, снижению температуры тела, потере сознания, коме — перечисленные симптомы свидетельствуют в пользу развившегося отёка мозга. Степень гипонатриемии не всегда коррелирует с клинической симптоматикой — тяжесть состояния в большой степени зависит от скорости и интенсивности нарастания гипоосмолярности в церебральной жидкости[3].
Диагностика[править | править код]
Основывается на клинической симптоматике (олигурия с высоким удельным весом мочи, увеличение массы тела, отсутствие жажды, наличие симптомов интоксикации) и выявлении у пациента гипонатриемии (ниже 130 ммоль/л) и гипоосмолярности плазмы (ниже 275 мОсмоль/л), при этом осмолярность мочи превышает осмолярность плазмы крови. Тем не менее, следует исключить причины, способные вызывать подобные биохимические нарушения (приём диуретиков, длительная рвота и диарея, тяжёлые ожоги, острый панкреатит, сердечно-сосудистая недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени). Определение уровня вазопрессина в плазме крови самостоятельной диагностической ценности не имеет — гораздо доступнее и информативнее проведение пробы с водной нагрузкой (приём в течение 20—30 минут воды из расчёта 20 мл/кг массы тела). В норме пациент, находящийся в положении лёжа, за 4—5 часов выделяет до 80% объёма выпитой жидкости, а при синдроме Пархона выделяется не более 40% выпитого объёма[3]. Функция надпочечников и щитовидной железы не нарушена, часто определяется гипоурикемия[5].
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Диагноз синдрома Пархона верифицируется наличием гипонатриемии на фоне выделения мочи с низким удельным весом. При этом следует исключить патологию[5]:
- щитовидной железы;
- надпочечников;
- печени;
- сердца;
- почек и
- гиповолемию.
Лечение[править | править код]
Основой терапии синдрома является купирование симптомов основного заболевания, осложнившегося развитием синдрома Пархона[3].
Различают острую гипонатриемию (или обострение хронической) и бессимптомную хроническую гипонатриемию. Цель лечения — нормализация осмоляльности плазмы и устранение гипергидратации. Лечебная тактика зависит от скорости нарастания гипонатриемии (острая или хроническая), концентрации натрия в плазме крови и состояния пациента[5].
Количество поступающей в организм жидкости должен быть ограничен и не превышать 500-1000 мл в день. При быстром введении физраствора могут развиться нарушение сознания или судороги.
Должны быть отменены медикаменты, которые могут быть причиной этого синдрома (опиаты, нестероидные противовоспалительные препараты, барбитураты, циклофосфамид, антидепрессанты, антипсихотические препараты, карбамазепин, хлорпропрамид, клофибрат).
Можно давать мочегонные (петлевые диуретики).
Неконтролируемое введение физраствора может только ещё больше уменьшить содержание натрия в сыворотке крови!
В качестве нового средства для специального лечения этого синдрома была разработана в Европе группа препаратов — ваптаны. С августа 2009 разрешен к лечению толваптан, в качестве первого антагониста вазопрессина. Он применяется перорально, блокирует действие вазопрессина в почке и способствует выведению жидкости из организма, свободную от электролитов.
См. также[править | править код]
- Гормоны аденогипофиза
- Несахарный диабет
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 123-124. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3.
- ↑ 1 2 3 4 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 323-325. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
- ↑ 1 2 Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 101—103. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 127—131. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
Ссылки[править | править код]
Источник
Гормоны в организме человека выполняют функцию регуляции всех жизненно важных процессов. Изменение концентрации этих биологически активных веществ в крови влечёт за собой негативные последствия: сдвиг гомеостаза, развитие патологических состояний. Гормоны вырабатываются клетками желез внутренней секреции. Явление, при котором гипоталамус продуцирует вазопрессин (антидиуретический гормон, АДГ) в избыточных количествах, носит название синдром Пархона.
Причины возникновения
Антидиуретический гормон выполняет в человеческом организме ряд функций. Основная его роль – уменьшить объём мочи, повышая при этом её концентрацию, и таким образом сохранить необходимый водный баланс. Посредством продукции вазопрессина также обеспечивается:
- Функционирование сердечно-сосудистой системы. Сужение капиллярного просвета, повышение сосудистого тонуса, нормализация артериального давления – вот основные процессы, осуществляемые антидиуретическим гормоном.
- Регуляция деятельности центральной нервной системы. Биологически активное вещество влияет на концентрацию внимания, память, поведенческие реакции человека.
Гормон синтезируется в гипоталамусе – небольшой области промежуточного мозга. Нервные клетки ядра этого участка продуцируют биологически активное вещество, которое в дальнейшем накапливается в гипофизе – железе внутренней секреции, локализующейся в основании головного мозга. В кровь вазопрессин попадает при возбуждении нейрона.
Равно опасным считается как недостаточная, так и повышенная продукция гормона. Причинами увеличения его выработки соответствующей железой считаются:
- Опухолевые образования: МРЛ – рак лёгких, саркома, лимфома, злокачественные опухоли глотки, мочевого пузыря – наиболее распространённые факторы, приводящие к сбоям в продукции АДГ.
- Неопухолевые патологии бронхолёгочной системы: воспаление лёгких, туберкулёз, бронхиальная астма, скопление воздуха в плевральной полости, муковисцидоз и другое.
- Патологии головного и спинного мозга различной природы (травматической, инфекционной, сосудистой, опухолевой): инсульты, острая перемежающаяся порфирия, кровоизлияния и другое.
- Приём препаратов, влияющих на выработку гормона: антипсихотических, наркотических анальгетиков, антидепрессантов, гормонов, противоопухолевых. Отмена приёма этих средств ведёт к купированию симптомов.
- Оперативные вмешательства по части нейрохирургии.
Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, кроме патологической формы, причины которой описаны выше, может быть представлен физиологичным повышением вазопрессина. Повлечь за собой увеличение продукции гормона может значительная кровопотеря, пониженное артериальное давление, приём средств, стимулирующих выработку мочи, и некоторые другие факторы. В таком случае повышение концентрации АДГ направлено на сохранение водно-солевого баланса, избежание обезвоживания.
Основные симптомы патологии
Синдром неадекватной продукции АДГ имеет чёткую клиническую картину. Основные заболевания симптомы таковы:
- Недостаточное мочевыделение при нормальном объёме потребляемой жидкости.
- Увеличение массы тела на фоне отсутствия периферических отёков.
- Вялость, апатия, депрессивные состояния.
- Тошнота, рвота.
- Головная боль, головокружения, потеря сознания.
- Сонливость или, наоборот, бессонница.
- Нехватка сил, тремор, мышечные спазмы.
- Снижение температуры тела.
- Нарушение сердечной проводимости.
При прогрессировании болезни Пархона, когда сумма концентраций кинетически активных веществ в крови падает до критического уровня и одновременно с этим снижается уровень натрия, возможно наступление жизненно опасных состояний: дезориентация, судороги, кома.
Описанные выше проявления патологии обусловлены следующими изменениями в организме:
- Снижение концентрации ионов натрия в плазме крови ниже показателя 135 миллимоль на литр.
- Снижение осмотической молярности (совокупности концентраций ионов, катионов и неэлектролитов) плазмы крови, обусловленное гипонатриемией.
- Повышенная осмотическая концентрация мочи.
Вышеописанные изменения ведут к повышению продукции альдостерона и, как результат, прогрессированию электролитных отклонений.
Симптомы при синдроме Пархона имеют свойство быстро нарастать, что требует срочной госпитализации пациента.
Требуемые исследования
Диагностика при синдроме Пархона начинается с визуального осмотра и анализа жалоб пациента. При опросе пациента врач получает информацию относительно того, какие лекарственные средства принимал больной, какие ещё патологические проявления его беспокоят. Лабораторными анализами, назначаемыми в случае подозрения на описываемый синдром, являются:
- Анализы крови: общий и биохимический. Показывают значительное снижение содержания ионов натрия, мочевой кислоты, уменьшение осмотической концентрации плазмы.
- Общий анализ мочи. Высокий удельный вес урины на фоне олигурии, осмотическая концентрация мочи при этом превышает осмотическую концентрацию плазмы.
Кроме описанных выше анализов, показано проведение пробы с нагрузкой. Пациенту предлагают принять определённый объём воды, после чего проверяют, какая её часть была выведена почками. Физиологичным в состоянии покоя считается выделение 4/5 части выпитого, при патологии этот объём уменьшается вдвое.
Дифференциальная диагностика позволяет исключить заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы, желез секреции (надпочечников и щитовидной).
Лечение
Тактика лечения заболевания зависит от его формы (острая или хроническая), от тяжести основной патологии, приводящей к развитию синдрома и от показателей концентрации значимых веществ. Для быстрого купирования опасных симптомов используют введение изотонического раствора, однако стремительный подъём концентрации натрия чреват ухудшением состояния пациента.
Медикаментозная терапия
Первое, что необходимо сделать, – отменить приём препаратов, которые могли спровоцировать развитие синдрома.
Назначаются мочегонные – антагонисты альдостерона («Верошпирон»), оказывающие эффект в течение длительного времени. Препараты блокируют соответствующие клетки в дальних канальцах нефрона, увеличивая выделение натрия и воды из организма.
Из категории калийсберегающих рекомендуются также блокаторы натриевых каналов («Амилорид», «Спиронолактон»). Препятствует обратному всасыванию натрия в собирательных трубочках.
Показано медленное введение изотонического раствора.
На данный момент разрабатываются и тестируются препараты, являющиеся антагонистами рецепторов антидиуретического гормона – ваптаны («Толваптан»). В терапии уже используются некоторые из них.
С целью нормализации обменных процессов назначают препараты калия и магния, для купирования мышечных спазмов – бензодиазепины, которые также оказывают положительное влияние на нервную систему.
Хирургическое вмешательство
Оперативное вмешательство целесообразно в тех случаях, когда синдром вызван наличием новообразования. Удаление опухоли сопровождается химиотерапией и облучением. После операции состояние здоровья пациента длительное время находится под контролем врачей.
Правильное питание
Одним из ключевых моментов в терапии является сочетание консервативного или оперативного лечения с назначением диеты. Рекомендации относительно питания в данном случае:
- ограничение поступления в организм поваренной соли;
- контроль жиров и углеводов с уменьшением их количества в рационе;
- контроль поступающей в организм жидкости;
- общее снижение калорийности рациона;
- дробное питание.
Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, нежирное мясо, рыба, овощи, фрукты.
Физические упражнения
Занятия физкультурой при диагностированном синдроме носят общеукрепляющий характер, а также помогают ускорить обмен веществ и бороться с лишним весом, который часто является симптомом болезни. В период нормализации состояния показаны пешие прогулки, лечебная физкультура, плавание. Эти виды физической активности способствуют расслаблению мышц, снижению риска наступления судорог, стабилизируют работу нервной системы.
Осложнения и прогноз
Прогноз при синдроме Пархона зависит от того, какой причиной патология была вызвана, и от степени запущенности основного заболевания. Лёгкие формы аномалии при своевременной диагностике и правильно подобранном лечении поддаются коррекции. Если болезнь была обнаружена достаточно поздно, шансы на излечение снижаются. Отсутствие должной терапии или её неэффективность могут привести к потере дееспособности, инвалидности и летальным исходам от последствий синдрома. Основными и наиболее опасными осложнениями являются:
- отёк головного мозга;
- тяжёлая водная интоксикация;
- псевдобульбарный синдром и кома.
Профилактика
Специфической профилактики заболевания не существует, но такая мера, как своевременное обращение за врачебной помощью, позволяет в краткие сроки нормализовать состояние пациента и провести эффективное лечение. Профилактикой к недопущению повторных эпизодов заболевания является соблюдение диеты, строгий контроль объёма потребляемой жидкости и соли.
Загрузка…
Источник