Что такое синдром нерасчесанных волос

Милый карапуз с забавно торчащими вихрами выглядит трогательно и забавно, пока не приходится его расчесывать. IllnessNews дает полезные советы по уходу за непослушными кудряшками и рассказывает о редком заболевании волос.

Кудряшки детей — проблемы родителей

Это со стороны хорошо умиляться, глядя на «Кудряшку Сью». Буйная копна, состоящая из крутых завитков, поддается расчесыванию очень трудно. Да еще и обладатель этого кудрявого богатства ни за что не соглашается сидеть спокойно, что затрудняет процесс еще больше. Родители нервничают, ребенок ноет, норовит сбежать и остаться лохматым.

Первое, что стоит сделать маме и папе — успокоиться и вспомнить о том, что кучерявость их прелестного чада унаследована от кого-то из них. Ген кудрявости — доминантный, если он есть в генном наборе хотя бы одного из родителей, ребенок станет обладателем более или менее волнистых волос. Потом можно вспомнить себя в детстве и то, как утомительно было сидеть и терпеть, пока старшие разбирали на голове буйные спутавшиеся кудри.

А после этого можно порадоваться тому, что вашему ребенку повезло: он родился в то время, когда в магазинах можно приобрести целый арсенал аксессуаров и косметических средств, помогающих в уходе за детскими кудрявыми волосиками.

Уход за кудрями ребенка: полезные советы

• Откажитесь от использования массажных щеток, которые только больше запутывают тонкие и нежные волосы ребенка. Гораздо больше подходят для ухода вьющимися волосами специальные бесшовные расчески. Они бережно и мягко разделяют пряди, не нанося волосам ущерба и не травмируя кожу головы.
• Постарайтесь расчесывать шевелюру малыша в слегка влажном состоянии. Мокрые кудри расчесываются очень тяжело, как и распушившиеся сухие. Кстати, сушки феном тоже лучше избегать: вьющиеся волосы распушатся и перепутаются еще сильнее.
• Мыть кудрявые волосы нужно не слишком часто, во всяком случае с применением шампуня. Одного раза в неделю вполне достаточно. А если локоны испачкались раньше, можно прополоскать их в отваре ромашки, шалфея, крапивы или других трав.
• Для мытья следует применять специальные детские шампуни для кудрявых волос. Их ассортимент достаточно широк, чтобы можно было подобрать подходящий по качеству и цене.

Шампунь детский Little Siberica Легкое расчесывание

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Высококачественный шампунь с нежным ароматом фиалки и натуральным экстрактом мальвы. Хорошо очищает кожу головы, помогает расчесать кудри без боли.

Цена от 290 рублей.

• Не бойтесь использовать специальные кондиционеры и спреи, облегчающие расчесывание. Конечно, необходимо учитывать возраст детей : совсем крохам такие средства не подходят. Спрашивайте с специализированных отделах детанглеры — именно так называются эти средства для ухода за кудрями маленьких обладателей трудных шевелюр.

• Если сильно запутались кончики, лучше всего сбрызнуть их кондиционером и осторожно разобрать их пальцами.
• Подбирайте резинки и заколки без металлических элементов, способных повредить волосы и усугубить ситуацию.
• Постригите ребенка коротко. Это самый простой способ избегать постоянных проблем со спутанными локонами. Когда малыш подрастет, у него (или у нее) еще будет время отрастить буйную шевелюру, ощутить все прелести самостоятельного ухода за ней и понять, откуда появилось выражение «Красота требует жертв».

Волосы, которые не расчесываются

В 1973 году появилась информация о ранее неизвестном генетическом нарушении: синдроме нерасчесываемых волос. Обладателям редкого набора генов расчесать торчащие во все стороны вихры не помогают ни специальные расчески, ни спреи, ни кондиционеры.

Причина такой неприятности — в редком сочетании трех измененных генов, PADI3, TGM3 и TCHH. Каждый из них отвечает за разные процессы в формировании волоса. В генном наборе могут присутствовать как все три мутировавших гена, так и два или один из них. От количества генов-мутантов будет зависеть степень проявления проблемы.

Предполагают, что именно из-за наличия такого гена Альберт Эйнштейн запомнился нам своей торчащей во все стороны, непокорной шевелюрой.

В настоящее время на всей планете зарегистрировано около сотни случаев проявления синдрома непослушных волос. Но ученые уверены, что на самом деле мутация встречается чаще, просто носители этих генов не обращаются к врачам со своей проблемой, считая ее исключительно косметической.

Чем же отличаются волосы тех, кому «повезло» собрать в своем геноме все три измененных гена?

В первую очередь — формой. Измененные волосы в сечении не круглые и не овальные, а треугольные или вообще неправильной формы, с выступами и продольными каналами. Иногда они могут иметь форму гантели. И при этом каждый волосок еще мелко вьется. Распутать эти вихры практически невозможно.

Родители обеих девочек надеются, что в подростковом возрасте структура волос может измениться и они станут более послушными.

Редкую структурную аномалию, при которой волосы растут в виде неуправляемых пучков, многие врачи связывают с генетическим расстройством. Синдром нерасчёсывающихся прядей встречается у детей с раннего детства, доставляя им много неудобств.

Что такое синдром нерасчесывающихся волос?

Синдром нечёсанных волос – это состояние, характеризующееся сухими непослушными волосами, которые невозможно расчесать. Волосы при этом растут не вниз, как у всех, а в нескольких направлениях. В основе этого заболевания лежит нарушение правильного роста волосяного стержня.

Синдром нечесаных волос как проявление патологической структуры волоса

Человеческий волос заключает в себе волосяной фолликул корневое влагалище и стержень. Луковица окружена мешочком, фолликулом, от формы которого зависит, каким будет волос, прямым, завитым или сильно кудрявым. В луковице есть сосочек, через него поступают все питательные вещества, и мышца, приподнимающая стержень.

Оболочка луковицы покрыта эпителием, к ней прикреплены потовые и сальные железы, создающие защитный слой. Всё это вместе представляет корневое влагалище.

Волос состоит из:

• Медулы, находящейся в глубине. Это клетки, находящиеся в середине волосяного стержня, имеют они кубическую форму, в них содержится небольшое количество кератина. Медула появляется только в окончательно сформированном стержне волоса. В детском пушковом волосе её не бывает.
• Кортекса, коркового вещества, занимающего 85% объёма волоса. Кортекс состоит он из мозгового вещества, кератина, по которому доставляются к кутикуле питательные вещества. Здесь же содержится пигмент, отвечающий за цвет, меланин.
• Кутикулы, это наружный волосяной слой, состоящий из ороговевших клеток. Они расположены на стержне в виде черепицы, что придаёт волосам устойчивость, прочность. Её смазывают сальные железы, если смазка плохая, то волосы хрупкие и ломкие. Возникающие аномальности в клеточном составе кутикул приводят к нарушению структуры волоса.

Клетки кутикулы, кератины, состоящие из цепочки аминокислот, являются структурными белками волос. Для каждой аминокислоты создан свой код в геноме человека, каждая аминокислота знает своё место в белковой цепочке.

Код обозначается тремя буквами в системе ДНК. Кератиновые белки, создавая цепочки, переплетаясь между собой, образуют волокна, заполняя всё клеточное пространство волоса.

В луковице белок распределяется равномерно, но если нарушается последовательность в цепочке, его образуется больше, тогда он распределяется ассиметрично. Эта неравномерность молекул кератина влияет на изгиб волоса, следовательно, белки создают предпосылки к появлению аномальностей.

Нарушение ростового цикла волосяного стержня приводит к дефектам волос:

• алопеции;
• огрубению;
• нечёсаным волосам или стеклянным;
• хрупкости и пониженной прочности при растяжении.

Синдром нерасчёсывающихся волос возникает из-за ненормальной кератинизации корневого влагалища.

Волос, вырастая из фолликула, проходит по стержню неправильной треугольной формы, при этом изгибаясь и закручиваясь вокруг оси. Вместо цилиндрической, стержень имеет треугольную, сердцевидную форму.

Иногда эти неправильные формы встречаются по всей длине стержня, поэтому волосы не могут лежать плоско. Такие волосы отражают свет иначе, чем нормальные, что объясняет их светлый, стеклянный вид.

Волос становится хрупким, ломким, не поддаётся выпрямлению. При наблюдении под микроскопом можно увидеть изменившийся канал, по которому проходит волос. Аномальность волосяного покрова обычно проявляется в раннем возрасте и продолжается до 12 лет. Количество волос остаётся в норме, но расти они начинают медленнее. Со временем меняется их цвет, они становятся светло-соломенными.

Изменяется и структура:

• не поддаются расчёсыванию;
• растут в разных направлениях;
• становятся ломкими и сухими.

Комбинация генома родителей как причина патологии

Нарушение роста волос относят к аутосомно-доминантному наследственному заболеванию, но основного, причинного гена, пока не обнаружено.

Учёные установили, что в развитии синдрома участвуют три гена, которые кодируют белки и отвечают за формирование волосяного стержня:

• PADI3, ген, отвечающий за модификацию белка внутри клеток, участвующих в придании волосу правильного направления.
• TGM3, ген, содержащий инструкцию по созданию ферментов кератиноцита и корнеоцита, из которых состоят стержень и корень волоса. Они отвечают за стабильность клеток кожи и волос.
• TCHH, ген, который содержит инструкцию по получению белка, трихохалина. Он содержится в фолликуле и придаёт волосяному стержню цилиндрическую форму.

  Считается, что синдром нерасчеснных волос возникает на генетическом уровне

Все три гена участвуют в формировании стержня волоса и мутация в любом из них может вызвать структурные изменения.

Мутация, нарушение генной структуры, приводит к возникновению патологии. Каждый из родителей ребёнка может иметь по одной копии мутированного гена. В этом случае говорят об аутосомно-рецессивном (АР) типе наследования. На нарушение влияет и аутосомно-доминантный тип наследования, когда ген одного из родителей, который доминирует, влияет на развитие заболевания.

Когда у человека с мутацией гена, которая вызывает АР состояние, рождаются дети, у каждого ребёнка есть 50% шанс унаследовать эту мутацию. Это может проявиться только один раз в семье или произойти через поколение.

Признаки наличия синдрома

Диагностирование симптома нерасчёсанных волос проводится путём наблюдения за стержнем волоса под специальным микроскопом. При рассмотрении можно увидеть, что волосяной стержень имеет поперечное либо треугольное сечение, либо почковидную форму с продольной канавкой посередине.

У детей, поражённых недугом, появляются на голове очень тонкие волосы, соломенного цвета, которые выглядят как прядильные стеклянные нити. Поскольку кератин является составляющей частью как для волос, так и для ногтей, то у детей, поражённых недугом, часто обнаруживаются признаки поражения ногтевых пластин.

Некоторые дети имеют с детства непослушные волосы, плохо расчёсываемые, но это не значит, что у них патологический синдром. Он наблюдается только в том случае, когда волосяной стержень имеет неправильную треугольную форму и такой структурной аномалией затронуты 50% волос на голове.

Частота возникновения синдрома, статистика

Синдром нерасчесывающихся волос явление очень редкое. Впервые оно было обнаружено в начале 1970 года. Но уже к 90-м годам прошлого столетия врачи зафиксировали более 60 случаев появления синдрома.

Всего в мире было зарегистрировано 100 случаев подобного отклонения. Врачи подозревают, что таких людей может быть тысячи, но заболевание редко диагностируется.

Что делать при наличии синдрома?

Не существует эффективной терапии для синдрома нечёсанных волос, но соблюдение правил гигиены и бережного ухода необходимо для предотвращения выпадения волосяного покрова.

Многие врачи советуют детям отращивать волосы, потому что, удлиняясь, они становятся более послушными. Хотя некоторые рекомендуют делать короткие стрижки, считая, что разнонаправленность роста волосяного стержня хорошо смотрится на фоне укороченной стрижки.

Синдром нерасчесывающихся волос имеет тенденцию к улучшению в подростковом возрасте. Иногда неправильная форма стержня остаётся на всю жизнь, но волосы становятся более управляемыми. Цвет и структура могут меняться со временем, приобретая более тёмный оттенок и густую консистенцию.

Некоторые врачи рекомендуют провести курс лечения биотином. Изменения структуры волоса при этом не было зафиксировано, но и вреда не принесло.

Биотин, называемый витамином В7 или витамином Н, играет большую роль в метаболической функции организма. Он участвует в росте клеток, синтезе жирных кислот, обмене веществ. Большинство людей не нуждаются в биотиновых добавках, потому что его достаточно в продуктах, либо он вырабатывается кишечными бактериями в необходимом количестве.

Добавление в рацион биотина в количестве 5 мг в день иногда улучшает внешний вид и управляемость волос.

Подходящие стрижки

Волосы девочек, не поддающиеся укладкам, имеющих синдром нерасчёсывающихся прядей, можно попробовать уложить с помощью стрижек:

• короткая стрижка боб;
• пикси;
• под «мальчика»;
• «ассиметричное каре».

Для мальчиков можно порекомендовать короткие стрижки «Бокс» «Полубокс».

Можно на время привести в порядок непослушные волосы с помощью водных кондиционеров, бальзамов. Но на длительный эффект рассчитывать не стоит. Причёска в лучшем случае продержится несколько часов, а потом волосы опять будут «смотреть» в разные стороны.

Правильный уход за непослушными волосами

Детям, имеющим неуправляемые волосы, рекомендовано ухаживать за ними бережно, использовать специальную косметику и придерживаться определённых правил:

• Применять кондиционеры, подходящие для тонких, ломких волос;
• пользоваться бесшовными щётками, расчёсками, имеющими на концах мягкие зубчики, нижние мелкие зубцы;
• при расчёсывании волосы должны быть влажными;
• избегать химических процедур, сильного стягивания волос;
• не применять масло для волос, потому что оно остаётся на верхнем слое и придаёт им жирный вид;
• можно смачивать волосы водой, от этого они становятся более гибким;
• нельзя использовать выпрямители, потому что они сжигают волосы из-за их тонкой и ломкой структуры;
• не пересушивать волосы феном, хотя традиционная укладка феном часто вредит таким волосам.

Синдром нерасчёсывающихся волос допускает использование отвара ромашки для полоскания, с целью придания им лёгкости.

Укладки при синдроме нерасчесанных волос, пошаговые инструкции, средства для фиксации причесок

Традиционная укладка феном и расчёской только вредит ослабленным волосам, для этих целей необходимо использовать специальные шампуни, спреи и кондиционеры.

Пошаговая инструкция укладки длинных волос:

• Промыть волосы шампунем.
• Прежде чем смочить голову кондиционером или простой водой, их следует расчесать специальной щёткой TANGLE TEEZER, при этом аккуратно постараться распутать узелки.
• Разделяя волосы на небольшие пряди, смачивать их теплозащитным спреем и просушивать феном каждую прядь, держа фен на расстоянии.
• После просушки расчесать специальной щёткой для окончательного расчёсывания волос. У неё более длинные зубья с мягкими кончиками, нижний слой которых разглаживает кутикулу и придаёт волосам естественный блеск.
• После того как волосы стали чуть более послушными, можно убрать пряди назад, заколов их слабми зажимами в верхней части головы в виде плетёного ободка.
• Нельзя туго стягивать волосы, использовать жёсткие резинки для волос, тугие зажимы.

Для укладки коротких волос:

• Вымыть голову шампунем.
• Просушить естественным образом.
• Смачивая руками каждую прядку водяным кондиционером на, постараться уложить волосы назад ото лба с помощью специальной расчёски.
• Подсушенные волосы можно ещё раз руками, смоченными кондиционером, уложить волосы, направляя их назад.

Косметические товары, необходимые для ухода за волосами:

Можно использовать профессиональные средства от фирм, в которых созданы уникальные продукты, решающие многие проблемы с волосами:

• Redken, принадлежащей L’Oreal;
• Paul Mitchell;
• Matrix;
• Estel.

Для детей разработаны специальные средства по уходу за проблемными волосами, фирмами Chicco, Mustella. Кто страдает от синдрома нерасчёсанных волос, могут чувствовать себя не очень уверенно среди людей, но экспериментируя с причёсками, выбирая лучшие косметические продукты, можно научиться управлять своими волосами.

Оформление статьи: Владимир Великий

Видео о синдроме нерасчесанных волос

Синдром нерасчесанных волос. Случай в Великобритании: