Что такое синдром ландау клефнера

Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами[1]. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.

Клиническая картина[править | править код]

Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (F80.280.2)[2]. Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития[2]. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера[3]. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы[4]. Возможно возникновение эпилептического статуса[5][4].

Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев[2].

Этиология[править | править код]

Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса[1]. В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии[3].

Диагностика[править | править код]

Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:

A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
B. Предшествующее нормальное развитие речи.
C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
D. Слух в пределах нормы.
E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).
Оригинальный текст (англ.)
A. Severe loss of expressive and receptive language skills over the course of a time period not exceeding six months.
B. Normal language development prior to the loss of language.
C. Paroxysmal EEG abnormalities affecting one or both temporal lobes that become apparent within a time span extending from two years before to two years after the initial loss of language.
D. Hearing within the normal range.
E. Retention of a level of non-verbal intelligence within the normal range.
F. Absence of any diagnosable neurological condition other than that implicit in the abnormal EEG and presence of epileptic seizures (when they occur).
G. Does not meet the criteria for a pervasive developmental disorder (F84.-).
— Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10)[6]

Терапия[править | править код]

Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды[7] (например, преднизолон)[8].

Примечания[править | править код]

↑ 1 2 Всемирная организация здравоохранения. Класс V: Психические расстройства и расстройства поведения (F00—F99) (адаптированный для использования в Российской Федерации). Часть 1 // Международная классификация болезней (10-й пересмотр). — Ростов-на-Дону: Феникс, 1999. — С. 307—308. — ISBN 5-86727-005-8.
↑ 1 2 3 Ю. В. Попов, В. Д. Вид. Современная клиническая психиатрия. — М.: Экспертное бюро-М, 1997. — С. 370—371. — 496 с. — ISBN 5-86065-32-9.
↑ 1 2 Под ред. Т. Б. Дмитриевой, В. Н. Краснова, Н. Г. Незнанова, В. Я. Семке, А. С. Тиганова. Психиатрия: национальное руководство (неопр.). — ГЭОТАР-Медиа. — С. 690. — ISBN 978-5-9704-2030-0.
↑ 1 2 Королёва Н. В.; Колесников С. И., Воробьев С. В. Электроэнцефалографический атлас эпилепсий и эпилептических синдромов у детей (рус.). — ГЭОТАР-Медиа, 2011. — С. 203. — ISBN 978-5-4235-0047-4.
↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
↑ Всемирная организация здравоохранения. Acquired aphasia with epilepsy [Landau-Kleffner syndrome] // The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research. — Женева.
↑ Sinclair D. B., Snyder T. J. Corticosteroids for the treatment of Landau–Kleffner syndrome and continuous spike-wave discharge during sleep (англ.) // Pediatric Neurology (англ.)русск. : journal. — 2005. — Vol. 32, no. 5. — P. 300—306. — doi:10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006. — PMID 15866429.
↑ Santos L. H., Antoniuk S. A., Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffner syndrome: study of four cases (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria (англ.)русск.. — 2002. — Vol. 60, no. 2—A. — P. 239—241. — doi:10.1590/s0004-282×2002000200010. — PMID 12068352.

Источник

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

Общие сведения

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году. Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи. В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Синдром Ландау-Клеффнера

Причины синдрома Ландау-Клеффнера

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость). Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика синдрома Ландау-Клеффнера

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Источник

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера – заболевание, классифицируемое в качестве приобретенной афазии, сопровождающейся признаками эпилепсии.

Характерными проявлениями синдрома являются, нарушения речевой функции и эпилептические припадки.

Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете причины появления болезни, изучите ее симптомы, а также сведения о методах диагностирования и лечения.

Общие сведения о заболевании

Синдром Ландау-Клеффнера является редким неврологическим нарушением, диагностируемым у пациентов младшей возрастной группы и характеризующимся потерей способности к восприятию речи с последующим прогрессированием нарушений, затрагивающих уже имеющиеся речевые навыки.

В большинстве случаев симптомы дополняются судорогами по эпилептическому типу. У некоторых больных утрачивается способность к восприятию окружающих звуков.

Впервые заболевание было описано в 1957-м году. В соответствии с усредненными статистическими данными, в среднем в течение каждого десятилетия во всем мире диагностируется свыше 100 документированных случаев заболевания.

По статистике пациенты мужского пола болеют данным синдромом чаще, чем девочки. Средним возрастом первого проявления патологии является промежуток между 4 и 7 годами. Наряду с этим, известны случаи возникновения характерных симптомов как на втором году жизни, так и уже в пубертатном периоде.

Причины развития патологии

Какие-либо явные причины, способные привести к возникновению такого заболевания как синдром Ландау-Клеффнера не установлены. Известны случаи развития патологии по вторичному типу на фоне опухолей мозга, травм головы, болезней демиелинизирующей и нейроцистецеркозной групп.

Не исключена вероятность прогрессирования патологии на фоне поражений центральной нервной системы и даже нарушений некоторых функций дыхательной цепи.

Характерные признаки болезни

Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.

Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.

Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы. После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга. В период полового созревания речь может несколько улучшиться.

Признаки речевых нарушений

Болезнь часто сочетается с глухотой. Пациенты теряют способность узнавать известные им звуки. Наряду с этим, аудиограммы показывают нормальные результаты. Некоторые пациенты теряют способность улавливать источник звука и/или сторону, из которой он исходит.
Частыми спутниками синдрома являются вербальные стереотипы речи, нарушения ее грамматики, применение жаргонных выражений .

Судороги

Как отмечалось, таковые диагностируются примерно у 70-75% больных синдромом Ландау-Клеффнера. Треть пациентов, при этом, испытывают судороги лишь единожды либо эпизодически.

Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.

Критерии диагностирования

Изучаемый синдром является редкой разновидностью эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте.
Для постановки диагноза выполняется комплексная оценка имеющихся нарушений.

Во-первых, это нарушения речевой функции. Чаще всего прогрессируют постепенно, редко – в течение нескольких дней после приступа. Сначала родители отмечают отсутствие адекватной реакции со стороны ребенка на обращенную к нему речь. В течение этого же периода времени пациент может стать слишком активным, возбужденным, агрессивным.

По мере прогрессирования недуга, пациент разговаривает преимущественно простыми фразами либо перестает говорить вообще.

Во-вторых, это приступы по эпилептическому типу. Отмечаются относительно редко, преимущественно перед отходом ко сну и после пробуждения. При отсутствии эпилептических припадков, для постановки диагноза применяются данные ЭЭГ и результаты оценки когнитивных нарушений.

Проявления очаговых признаков в неврологическом статусе не отмечаются. В ходе нейропсихологического тестирования определяется афазия, имеют место поведенческие нарушения.

Результаты ЭЭГ всегда свидетельствуют о наличии эпилептиформных нарушений. Результаты же магнитно-резонансной томографии, как правило, каких-либо нехарактерных особенностей не выявляют.

Диагностирование изучаемого заболевания может осложняться по ряду причин, в особенности если у пациента отсутствуют эпилептические припадки. Чтобы выявить заболевание на его первых этапах, надо сделать аудиограмму, по результатам которой будет исключена нейросенсорная тугоухость.

Очень важно верно дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера от нижеперечисленных недугов:

форм эпилепсии, характеризующихся похожими электро-клиническими проявлениями, к примеру, синдрома Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
недугов, протекающих совместно с приобретенной формой афазии. К числу таковых относятся различные сосудистые нарушения по церебральному типу, мозговые опухоли, разного рода нейроинфекции;
психических отклонений, в том числе шизофрении, аутизма, психозов эндогенной группы и т.д.;
нейросенсорной тугоухости.

Вопрос в отношении инвалидности при изучаемом синдроме решается в индивидуальном порядке с учетом особенностей конкретной клинической ситуации. Степень инвалидизации определяется тяжестью когнитивных и речевых нарушений. Особенности эпилептических приступов во внимание, как правило, не принимаются.

Лечение

На первых этапах прогрессирования недуга неплохие результаты дает использование кортикостероидных препаратов. Непосредственно в течение заболевания, как правило, назначаются препараты группы антиконвульсантов. В качестве лекарственного средства первого выбора в большинстве случаев принимаются препараты карбамазепинов, к примеру, финлепсин. Препаратом второго выбора обычно определяется ламиктал.

На протяжении болезни пациенту настоятельно рекомендуется прохождение сеансов индивидуальной речевой терапии. Также не будет лишней семейная терапия.

Имеются данные о благотворных последствиях хирургического вмешательства. Суть такового в случае с изучаемым недугом сводится к созданию множественных субпиальных насечек коры головного мозга в перисильвиевой области и месте локализации средней височной извилины. Подобное воздействие позволяет исключить распространение эпилептических разрядов, сохранив, при этом, корковые функции.

При любых обстоятельствах, лечение разрабатывается квалифицированным специалистом после предшествующей комплексной оценки состояния больного.

Заниматься бесконтрольным самолечением в случае с этим заболеванием категорически запрещается: как минимум это не даст никаких значимых результатов, как максимум – существенно ухудшит состояние ребенка.

Источник