Что такое синдром лайелла фото
Заболевания аллергической природы, как известно, могут оказывать совершенно различное воздействие на организм человека. Некоторые проявляются исключительно внешними симптомами, а другие влекут за собой весьма неприятные осложнения. Именно о последних речь и пойдет в данной статье.
Общая информация
Синдром (или болезнь) Лайелла — это довольно серьезный недуг, который причисляется к патологиям аллергического характера замедленного действия. Важно отметить, что в данном случае поражение организма связано не только с последовательным развитием самой аллергии, но также с выделением большого количества токсических веществ, которые возникают непосредственно в ходе самого воспалительного процесса.
В медицинской литературе сегодня можно встретить несколько названий данной патологии: токсический эпидермальный некролиз, синдром Лайелла.
При этом недуге наблюдается нарушение естественного процесса усвоения белков и последующее выведение продуктов метаболизма. Как следствие, в организме постоянно накапливаются токсины. Все это влечет за собой нарушения в гомеостазе. По словам специалистов, такие изменения очень трудно приостановить и обеспечить нормальное функционирование всего организма. Состояние пациента, как правило, стремительными темпами ухудшается. Согласно имеющимся статистическим данным, каждый третий больной умирает.
Немного истории
Лайелл Уотсон впервые описал данный синдром в далеком 1957 году. На этом он не прекратил его активное изучение. Позднее, в 1967 году, Уотсон максимально детально описал более 100 случаев данной патологии.
Уже в то время были выделены четыре основные группы поражения организма. Первая включает в себя аллергические реакции на какой-либо инфекционный процесс, возникающий преимущественно у маленьких пациентов. Вторая группа объясняет развитие синдрома с точки зрения применения некоторых групп лекарственных препаратов. К третьей группе относится патология с неустановленной причиной развития, а к четвертой — с комбинированными факторами (использование медикаментов + инфекция). В настоящее время существуют и иные классификации, однако принципиально они практически не отличаются.
Причины
Сегодня ученые всего мира продолжают активно изучать синдром Лайелла. Причины такого патологического состояния чаще всего кроются в применении некоторых групп лекарственных препаратов теми людьми, которые имеют предрасположенность к развитию аллергических реакций. В качестве потенциально опасных медикаментов первое место занимают антибиотики. Это такие препараты, как «Бисептол», «Сульфален», «Стрептоцид». Они, как правило, используются для лечения заболеваний ЖКТ, мочевыводящих путей и дыхательной системы. Затем по убывающей можно назвать следующие препараты:
- противосудорожные («Фенобарбитал», «Карбамазепин», «Фенитоин»);
- противовоспалительные («Аспирин», «Амидопирин», «Бутадион»);
- некоторые витамины;
- контрастные средства, использующиеся при рентгенографии;
- различного рода БАДы.
Кроме того, специалисты полагают, что синдром Лайелла может развиваться в предрасположенном к инфекционным процессам организме.
В науке зафиксированы и такие случаи, когда причины формирования патологии остались неустановленными, то есть не было ни инфекции, не использовались какие-либо медикаментозные препараты, однако синдром все же медленно развивался.
Что лежит в его основе?
Ученые доказали, что синдром Лайелла возникает у тех людей, у которых был зафиксирован некий генетический сбой при формировании иммунной системы. Более того, специалисты подтвердили связь патологии с антигенами так называемого главного комплекса гистосовместимости (к примеру, А2, В12, А29 и Dr7).
Именно таким «особенным» людям чаще всего и приходится сталкиваться с аллергическими заболеваниями. У них могут быть диагностированы следующие патологии: крапивница, конъюнктивиты, риниты, бронхиальная астма.
Такого рода нарушение в иммунной системе предполагает изменения на уровне обеззараживания токсичных веществ. Если пациенту ввести в организм определенный медикамент, то он неминуемо присоединится к одному из белков так называемого поверхностного слоя кожи.
На такой комплекс (лекарство + белок) защитная система, как правило, выдает реакцию и начинает буквально «бомбардировать» антителами кожу. Важно отметить, что данная реакция очень часто встречается у тех пациентов, которые прошли через трансплантацию чужеродной кожи.
При этой патологии иммунитет человека начинает очень быстро реагировать, расщепляя белки слизистых и кожного покрова. Это отравляет весь организм. Как следствие, в биологических жидкостях (лимфе, крови, моче и т. д.) в течение длительного времени остаются опасные белковые молекулы.
Симптомы
Синдром Лайелла в первую очередь проявляется в виде повышения температуры до 39-40 градусов, причем без видимой на то причины. Затем начинают появляться высыпания буквально по всему телу. Они представляют собой прыщи красноватого оттенка, которые со временем увеличиваются в размерах и отекают.
Приблизительно через двое суток высыпания у пациента замещаются пузырями, которые могут иметь довольно внушительные размеры. Кожа над ними очень легко рвется. Именно на этом этапе и диагностируется синдром Лайелла. Симптомы в целом похожи на признаки ожогов II степени.
Важно отметить, что такого рода пузыри также могут возникать и на слизистых оболочках. Как правило, задействованы гортань, мочевой пузырь, желудок и бронхи. При диагностическом исследовании данных пузырей оказывается, что их содержимое абсолютно стерильно. Это значит, что в их формировании не виноваты ни бактерии, ни какие-либо микробы.
Специалисты отмечают тяжелейшее токсическое поражение всех органов, от которого чаще всего и наступает смерть. Вот так последовательно развивается синдром Лайелла. Симптомы в каждом конкретном случае могут несколько варьироваться, однако преимущественно они имеют сходную природу.
Чем отличается данное заболевание у новорожденных?
Детям, которые совсем недавно появились на свет, приходится сталкиваться с большим количеством разнообразных патогенных факторов из окружающей среды. Безусловно, все они в той или иной мере провоцируют развитие недугов. Важно отметить, что иммунитет, полученный от матери, в течение довольно длительного времени предохраняет ребенка. Именно поэтому синдром Лайелла у детей диагностируется очень редко.
Такого рода патология у новорожденных может развиваться исключительно на фоне стафилококковой инфекции. В данном случае в формировании недуга особая роль принадлежит наличию наследственно обусловленной аллергической готовности.
По словам специалистов, у маленьких детей болезнь Лайелла отличается быстрым течением и стремительным нарастанием симптомов общей интоксикации. Поражение кожных покровов, как правило, способствует развитию сепсиса. Важно сказать, что в случае своевременно начатой терапии процент выздоровления маленьких пациентов в несколько раз выше по сравнению со взрослыми. Именно поэтому так важно при первичных клинических признаках обратиться за помощью к врачу. Грамотное лечение позволяет побороть синдром Лайелла. Фото маленьких пациентов наглядно доказывают это утверждение.
Диагностика
При появлении первичных внешних клинических признаков необходимо без промедлений обратиться за квалифицированной помощью. Только врач может подтвердить синдром Лайелла. Лечение назначается исключительно после полного диагностического обследования. Оно подразумевает визуальный осмотр, сбор анамнеза. Последний необходим для того, чтобы у врача было полное представление об имеющихся аллергических реакциях, возможной лекарственной непереносимости.
Что касается визуального осмотра, то в данном случае специалист обращает внимание на цвет кожного покрова, количество высыпаний и пузырей, наличие припухлостей.
Диагностика также подразумевает общий и биохимический анализы крови. Так, повышенное содержание лейкоцитов свидетельствует о наличии в организме воспалительного процесса, уменьшение количества белка и высокий уровень билирубина говорят о нарушениях функции печени.
Кроме того, на приеме врач измеряет артериальное давление (его снижение свидетельствует об ухудшении состояния пациента), назначает электрокардиограмму. При необходимости может потребоваться дополнительная консультация дерматолога. Крайне важно своевременно провести дифференциальную диагностику, чтобы окончательно подтвердить синдром Лайелла. Синдром Стивенса-Джонсона, к примеру, имеет множество общих признаков с этим недугом (повышение температуры до 40 градусов, поражение кожных покровов и т. д.).
Только после полного обследования пациента врач может назначить грамотное лечение.
Какой должна быть терапия?
Синдром Лайелла требует лечения исключительно в условиях стационара, где имеется блок интенсивной терапии. В первую очередь врач отменяет все те лекарственные средства, которые могли спровоцировать развитие синдрома.
На пузыри накладываются специальные стерильные повязки, пораженные места обрабатываются кремами с антибиотиками и гормонами во избежание формирования инфекции.
Если пациент находится в сознании и может самостоятельно питаться, ему дают воду и особые растворы для оральной регидрации (к примеру, «Регидрон», «Оралит»). Если больной сам не в состоянии питаться, ему ставят зонд и дают через него специальные питательные смеси.
С целью постепенного уменьшения скорости и интенсивности распада тканей организма больному вводят кортикостероиды («Преднизолон», «Метилпреднизолон»), а также ингибиторы протеолиза («Гордокс», «Контрикал»).
Для борьбы с гнойными осложнениями используются антибиотики, однако предварительно врачи выясняют из анамнеза, какие лекарства ранее применялись и давали положительный результат.
Чтобы вывести токсичные продукты из организма, используются такие процедуры, как гемосорбция (кровь пропускается через фильтр и после возвращается пациенту в очищенном виде), плазмаферез (производится забор крови, плазму заменяют растворами, а эритроциты возвращают).
Народная терапия
Для такой патологии, как синдром Лайелла, лечение посредством рецептов нетрадиционной медицины недопустимо. Для облегчения общего состояния можно применять полоскания горла отварами ромашки или шалфея. Чтобы кожа меньше трескалась в местах поражения, рекомендуется обрабатывать эти участки белком яйца или витамином А, если на него ранее не было аллергии.
Возможные осложнения
Очень важно как можно раньше начать лечение. В этом случае велика вероятность избежать летального исхода. К числу самых распространенных осложнений относятся следующие:
- обезвоживание организма;
- присоединение бактериальной инфекции;
- потеря кожных покровов.
Профилактика
Лица, имеющие предрасположенность к аллергической реакции, не должны заниматься
самолечением, в частности это касается приема антибактериальных препаратов. Перед лечением того или иного заболевания очень важно провести пробу на чувствительность к медикаментам. Делать это рекомендуется в стационарных условиях и под контролем врача.
Также важно исключить контакт с раздражителями извне (химическими веществами, табачным дымом и т. д.). Все дело в том, что у людей, склонных к аллергическим реакциям, они могут лишь усугубить клиническую картину.
Заключение
В заключение следует отметить, что данный синдром представляет собой весьма серьезную патологию. Здесь не обойтись без квалифицированного лечения. Своевременная терапия позволяет несколько уменьшить проявление клинических признаков при таком недуге, как синдром Лайелла. Фото пациентов вы можете видеть в данной статье.
Сегодня ученые всего мира продолжают активное изучение данной патологии, проводятся эксперименты, цель которых состоит в поиске универсального лекарства.
Источник
Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».
Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.
Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.
Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.
Диагностика синдрома Лайелла заключается в:
- проведении тщательного осмотра больного,
- наблюдении за данными коагулограммы,
- изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.
Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.
Этиология
В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:
- Идиопатический – невыясненной этиологии.
- Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
- Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
- Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
- Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.
У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.
Патогенез и патоморфология
Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.
Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.
Факторы, провоцирующие развитие недуга:
- самолечение,
- применение лекарств без врачебных рекомендаций,
- экологическая проблема,
- рентгеноконтрастное обследование больных,
- халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
- иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
- врачебные ошибки.
Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.
Патоморфологические стадии развития заболевания:
- Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
- Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
- Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.
При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.
Симптоматика
Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:
- Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
- Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
- Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.
Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.
Существует три варианта течения синдрома:
- молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
- острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
- благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.
Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:
- гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
- повышение вязкости крови,
- дисфункция сердца,
- нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
- развитие олигурии и анурии,
- воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
- острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
- внутренние кровоизлияния,
- дегидратация,
- инфекционный шок,
- временна слепота, фотофобия.
Диагностика
Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.
Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.
Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:
- гемограмма — типичные признаки воспаления;
- биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
- нарушение электролитного баланса;
- протеинограмма — снижение общего белка;
- повышение всех показателей печеночных проб;
- анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
- коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
- иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
- биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.
Лечебные мероприятия
Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.
На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».
Стационарное лечение включает:
- Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
- Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
- Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
- Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
- Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
- Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
- Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
- Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
- Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.
В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.
Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.
Профилактика
Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.
Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:
- отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
- ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
- исключение самолечения,
- исключение контактов с аллергенами,
- ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.
Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.
Источник