Что такое синдром квашиоркора и каковы его последствия

Патолого-анатомические изменения варьируют в зависи­мости от тяжести заболевания и проводимого лечения. Обра­щает на себя внимание частичное сохранение подкожной жи­ровой клетчатки при атрофии мышц. В брюшной полости час­то определяется жидкость. Размеры печени заметно не увели­чены, но отмечается ее жировое перерождение, может быть фиброз. Поджелудочная железа бледная, атрофичная, на ощупь плотная; у некоторых больных она бывает в виде плот­ного тяжа.

Стенка тонкого кишечника истончена, атрофична, в кишеч­нике содержатся газ и непереваренная пища. Толстый кишеч­ник не изменен. Тимус атрофичен. Щитовидная железа, слюн­ные, слезные железы малокровны. В миокарде, почках отме­чается малокровие. Часто имеются воспалительные изменения в верхних дыхательных путях, пневмонии. Нередко отмечается отек мозга.

При гистологическом исследовании органов и тканей обна­руживают жировую инфильтрацию печени, иногда фиброз, первичную атрофию секретирующих клеток поджелудочной железы с уменьшением количества гранул, атрофию и дегра­нуляцию секретирующих клеток тонкого кишечника. В тяже­лых случаях может иметь место тотальная атрофия слизистой оболочки и мышечного слоя тонкого кишечника. В слюнных и слезных железах наблюдаются изменения в секретирующих клетках, подобные изменения в поджелудочной железе. В костной системе выражены неспецифические изменения, ха­рактерные для задержки роста.

При микроскопическом исследовании кожи выявляется по­теря пигмента меланобластами, скопление его в более поверх­ностных слоях эпидермиса. На пораженных участках кожи выявляется десквамация эпидермиса.

Патогенез. Развитие квашиоркора.

Продолжительная алиментарная белковая не­достаточность вызывает у больных значительные нарушения функции всех органов и систем. Наиболее чувствительны к белковому голоданию экзокринные секретирующие железы: слюнные, поджелудочная, железы кишечника, поскольку бе­лок необходим для выработки секрета этих желез.

В первую очередь белковый дефицит сказывается на под­желудочной железе:       уменьшается выделение всех ферментов ее и прежде всего липазы, затем трипсина и амилазы, что приводит к нарушению усвоения жиров, белков и углеводов. Поражение поджелудочной железы — самый ранний, типич­ный и постоянный симптом при квашиоркоре. Первичная атро­фия поджелудочной железы появляется раньше, чем жировая инфильтрация печени.

Дефицит белков в питании у больных квашиоркором уси­ливается недостаточным перевариванием, всасыванием и ус­воением белков. Следствием белковой недостаточности и де­фицита липотропных факторов является жировая инфильтра­ция печени, которая приводит к дальнейшему нарушению об­мена веществ. В условиях неполноценного, преимущественно углеводистого питания возникает витаминная недостаточность,, поскольку усвоение многих витаминов (В1 В2, В12, РР, С) за­висит от присутствия белка. Кроме этого белковая недоста­точность отрицательно сказывается на иммунобиологической резистентности, так как в таких условиях снижается антите- лообразование, и дети, больные квашиоркором, сравнительно’ легко заболевают пневмонией, кишечными инфекциями, рес­пираторными вирусными инфекциями.

Дефицит белков в сочетании с дефицитом витаминов и микроэлементов (в том числе железа, меди, кобальта) спо­собствует развитию анемии, которая при этом заболевании является одним из постоянных клинических симптомов.

В механизме отечного синдрома при квашиоркоре опреде­ленное значение имеют гипоальбуминемия, водно-электролит­ные нарушения, повышение активности антидиуретического гормона за счет уменьшения его инактивации в печени, а так­же повышение проницаемости сосудистых стенок.

При квашиоркоре нарушается функция многих эндокрин­ных желез. При этом выявляются признаки гипотиреоза, на­рушения функции надпочечников, гипофиза. Отмечено, в ча­стности, снижение выделения с мочой 17-гидроксикетостероидов. Однократное введение 10 ED АКТГ вызывает быстрое восстановление экскреции 17-гидроксикетостероидов. Пред­полагают, что снижение функции щитовидной железы зави­сит от первичного поражения гипоталамо-гипофизарной си­стемы.

Симптомы. Клиническая картина при квашиоркоре.

Квашиоркор встречается преи­мущественно у детей 1-4 лет после отлучения их от материн­ской груди и находящихся на углеводистом вскармливании. У детей грудного возраста заболевание наблюдается редко, если они получают молочное питание, поскольку в таких случаях дети имеют достаточное количество полноценных белков.

Заболевание развивается постепенно. Вначале наблюдает­ся некоторая задержка развития ребенка, других симптомов родители обычно не замечают. Затем появляются острые ки­шечные расстройства и отеки. От момента появления первых симптомов до выраженных клинических проявлений проходит 1-3 мес.

Развернутая картина заболевания характеризуется отста­ванием в росте, недостаточной прибавкой массы тела, измене­ниями кожи и волос, отеками, кишечными расстройствами, анорексией, апатией, умеренной анемией, снижением уровня белка в сыворотке крови преимущественно за счет альбуми­нов, падением активности ферментов.

Изменения кожи при квашиоркоре обычно выражены от­четливо, наблюдается депигментация ее, особенно на лице. У детей с черным цветом кожи последняя приобретает красноватый оттенок или цвет кофе. Наряду с депигментацией имеется избыточное отложение пигмента на отдельных участ­ках кожи.

У большинства больных развивается своеобразный дерма­тит. В местах, подверженных механическому воздействию (в промежности, на ягодицах), появляются участки покраснения с четкой границей, несколько возвышающиеся над окружаю­щей кожей. Они постепенно увеличиваются в размерах, сли­ваются между собой. В этих местах кожа начинает шелу­шиться. Часто под эпидермисом скапливается жидкость, и картина напоминает ожог. В более тяжелых случаях значи­тельные участки кожи эрозированы, поверхностный слой здесь снимается пластом. Появляются язвы без воспалительной ре­акции вокруг. Возникают глубокие трещины в естественных складках (вокруг ушной раковины, в подмышечной области, в углах рта и т. д.). У ряда больных изменения кожи могут ограничиться сухостью, шелушением, углублением кожных линий. У таких больных кожа напоминает мозаику, а при на­личии отеков -потрескавшуюся мостовую.

Изменение волос — вариабельный, но постоянный симп­том. Цвет волос у больных квашиоркором варьирует от темно­красного до соломенно-желтого и почти белого. Изменение цвета волос больше выражено в височной и затылочной об­ластях. Волосы становятся тусклыми, прямыми, изменяются на ощупь, легко выпадают. Иногда наблюдается «симптом флага»: наличие полос разного цвета в одной и той же пряди волос. Может наблюдаться истончение бровей, выпадение рес­ниц.

Подкожный жировой слой у больных выражен слабо. По­казателем тяжести заболевания являются отеки, которые варьируют по выраженности от незначительных до распрост­раненных, вплоть до анасарки. Мышцы атрофичны, степень атрофии их пропорциональна тяжести заболевания. Харак­терна мышечная гипотония.

Со стороны костной системы имеются указания на более позднее закрытие большого родничка, быстрое и легкое воз­никновение кариеса зубов. На рентгенограммах скелета вы­являются общий остеопороз и замедление темпов развития скелета.

Изменения сердечно-сосудистой системы характеризуются прежде всего признаками нарушения сосудистого тонуса: акроцианоз, похолодание конечностей. Пульс плохого напол­нения, учащен (реже замедлен), у ряда больных пульс на лу­чевой артерии не определяется. На электрокардиограмме от­мечается снижение вольтажа зубцов, иногда инверсия зубца Т, удлинение интервала Q-Т. Может наблюдаться аритмия.

Клинические признаки поражения органов пищеварения при квашиоркоре выражены отчетливо. У больных наблю­дается снижение или полное отсутствие аппетита, рвота, уве­личение печени. Стул у больных диспепсического характера, обильный по объему, с резким запахом. У части детей макро­скопически определяется стеаторрея. У больных с выражен­ными проявлениями квашиоркора изменение стула наблюда­ется при малейшем перемене характера питания. Больные плохо переносят избыток крахмала при наличии в питании грубой клетчатки. Плохо усваиваются углеводы, имеющиеся в маисе. В противоположность этому углеводы бананов ус­ваиваются хорошо. Цельное коровье молоко может вызвать диаррею в связи с высоким содержанием в нем жира. Плохая переносимость указанных продуктов, стеаторрея и другие пе­речисленные признаки свидетельствуют о поражении подже­лудочной железы.

У больных квашиоркором детей обращает на себя внима­ние изменение настроения и поведения: раздражительность и беспокойство, безучастное отношение к окружающему, адина­мия, депрессия. Степень апатии и депрессии является показа­телем тяжести заболевания. Кроме того, наблюдается наруше­ние терморегуляции: даже в жаркую погоду кожные покровы (особенно конечности) холодные, дети нередко лежат в позе эмбриона. Эта поза уменьшает теплоотдачу и является хоро­шей защитной реакцией.

Квашиоркор нередко сочетается с выраженным полигипо­витаминозом. В связи с этим у части больных квашиоркором наблюдаются клинические симптомы пеллагры, гипо- или авитаминозов А, В6 В2.

У больных квашиоркором находят изменения при исследо­вании крови, мочи, фекалий. В крови обычно отмечается уме­ренная анемия. Содержание гемоглобина в периферической крови колеблется от 70 до 100 г/л, количество эритроцитов 3×1012/л-3,5×1012/л. Анемии по своему характеру могут быть различными: нормоцитарные, нормохромные, микроци­тарные, гипохромные, макроцитарные, мегалобластические и др. Имеется тенденция к лейкопении и слабо выраженные из­менения в ответ на инфекционный процесс.

При исследовании мочи у большинства больных обнару­живают небольшую альбуминурию. При микроскопии осадка иногда выявляют единичные лейкоциты, эритроциты, цилиндры.

Характерными находками при копрологическом исследова­нии является обнаружение зерен крахмала, большое коли­чество нейтрального жира и жирных кислот.

Диагноз заболевания при выраженных проявлениях ква­шиоркора не представляет затруднений, поскольку такое со­четание клинических симптомов не встречается ни при одном другом заболевании. Исследование сывороточных белков и ферментов, мочи, фекалий подтверждают диагноз.

Квашиоркор: дифференциальный диагноз.

Квашиоркор необхо­димо дифференцировать со следующими заболеваниями: гипо­трофией III степени, анемиями различного генеза, нефротическим синдромом острого диффузного гломерулонефрита, забо­леваниями сердечно-сосудистой системы, острыми и хрониче­скими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, глистны­ми инвазиями, целиакией, фиброкистозом поджелудочной же­лезы, сифилисом, пеллагрой и др. При этом необходимо пом­нить о возможном сочетании этих заболеваний с квашиоркором.

Гипотрофия III степени чаще встречается у детей первого, реже второго года жизни. В анамнезе таких больных удается выявить факт недостаточности питания в отношении всех пи­щевых ингредиентов. В клинической картине заболевания об­ращает внимание полное исчезновение подкожного жирового слоя, отставание в росте, но нет такого резкого снижения ап­петита, изменения цвета кожи, волос, дерматита, отеков, ко- которые наблюдаются при квашиоркоре.

В отличие от заболеваний почек (нефротический синдром) при квашиоркоре отсутствуют изменения в моче, типичные для поражения почек.

Заболевания сердечно-сосудистой системы с выраженной декомпенсацией в раннем детском возрасте встречаются ред­ко. Данные клинической картины, электрокардиографическо­го и рентгенологического исследований помогают дифферен­цировать квашиоркор с заболеваниями сердечно-сосудистой си­стемы.

Появление на коже язв без воспалительной реакции вок­руг них вынуждает проводить дифференциальный диагноз с сифилисом. Следует помнить, что в отличие от сифилитиче­ских язвы у больных квашиоркором никогда не локализуются на подошвах и ладонях.

Дерматит при квашиоркоре дифференцируют с пеллагрой. Основное отличие этих заболеваний заключается в том, что при пеллагре дерматит появляется на участках, подвергаю­щихся воздействию воздуха и солнца, а при квашиоркоре — на участках, подвергающихся механическому воздействию. В целях дифференциации этих двух заболеваний можно ис­пользовать пробное лечение препаратами никотиновой кисло­ты: при пеллагре наблюдается хороший лечебный эффект, в то время как при квашиоркоре терапия никотиновой кислотой не эффективна.

Лечение квашиоркора. 

В первые сутки расчет питания можно производить исходя из энергии, затраченной ребенком на основной обмен (65- 70 ккал на 1 кг фактической массы тела). Это составляет приблизительно ½ часть долженствующего суточного объема пищи. Ребенку, больному гипотрофией III степени, пища в ви­де сцеженного грудного молока (или его заменителей) дается в 10 приемов, т.е. через каждые 2 ч с соблюдением 6-часово- го ночного перерыва. В последующем при нормальной перено­симости данного объема пищи через каждые 2 суток мож­но увеличивать на 100-150 мл.

В периоде определения толерантности к пище широко используется ферментотерапия. С этой целью применяют 1 % рас­твор разведенной соляной кислоты, пепсин, абомин, нату­ральный желудочный сок, фестал. При высоком содержании в копрограмме больных нейтрального жира и жирных кислот назначается панкреатин.

Витаминотерапия при лечении больных квашиоркором ис­пользуется и с заместительной, и со стимулирующей целями. В первые дни лечения заболевания витамины вводятся парен­терально, в дальнейшем даются внутрь: аскорбиновая кислота по 50-100 мг, витамины B1 по 25-50 мг, В6 по 50-100 мг в сутки, затем проводятся чередующиеся курсы лечения вита­минами А, РР, В15, В5, Е, фолиевой кислотой, витамином B12 в возрастных дозах.

Стимулирующая терапия является обязательной частью лечения квашиоркора. Она заключается в назначении чередую­щихся курсов лечения апилаком, дибазолом, пантокрином, женьшенем и другими средствами. При тяжелой гипотрофии, особенно при сочетании ее с заболеваниями инфекционной при­роды, вводят гамма-глобулин, внутривенно вводят 10% раствор альбумина, протеин, плазму, переливают кровь.

При лечении квашиоркора показано назна­чение анаболических стероидных гормонов: нерабола (еже­дневно внутрь по 0,1-0,3 мг/кг), ретаболила (1 мг/кг один раз в 2-3 нед).

Прогноз при квашиоркоре.

До введения современных средств лечения прог­ноз при квашиоркоре оставался плохим:  почти все больные погибали. В настоящее время летальность при квашиоркоре продолжает оставаться довольно высокой: уровень ее в раз­личных странах колеблется от 11 до 49%. Кроме этого пред­полагается возможность взаимосвязи между развитием цир­роза печени у детей и взрослых и перенесенным ранее квашиор­кором.