Что такое синдром киммельстиля вильсона
1.Общие сведения
Поражение почек относится к числу наиболее частых и опасных осложнений сахарного диабета. На поздних стадиях у большинства больных (по разным оценкам и в зависимости от типа диабета, в 50-70% всех случаев) развивается специфический полиморфный синдром, который носит название диабетическая нефропатия и обусловливает риск летальной почечной недостаточности, до двадцати раз превышающий вероятность аналогичного исхода в общей популяции.
Синдром Киммелстила-Уилсона, или диабетический гломерулосклероз – одно из частных проявлений диабетической нефропатии, которое заключается в постепенном замещении ткани почечных клубочков соединительной тканью и, как следствие, в прогрессирующей функциональной несостоятельности почек.
2.Причины
Непосредственными причинами дегенерации клубочковой системы почек при сахарном диабете является токсическое действие избыточной концентрации глюкозы в крови (гипергликемия) в сочетании с хронически повышенным артериальным давлением. При данных условиях почка как фильтрующий орган уже не справляется со своими функциями, что приводит к задержке токсических элементов и продуктов неполного метаболизма (при синдроме Киммелстила-Уилсона это преимущественно белковые соединения). Нарастают ассоциированные патологические изменения в клубочковых и канальцевых капиллярах, прогрессирует фиброз (разрастание грубой соединительной ткани вместо отмирающих нефронов, основных структурно-функциональных элементов почек).
3.Симптомы и диагностика
В клинической картине диабетического гломерулосклероза выделяют три основных варианта – диффузный (распространенный, рассеянный), узелковый и экссудативный.
После более или менее продолжительного бессимптомного периода, когда развивающийся гломерулосклероз может быть обнаружен только специальными исследованиями, синдром Киммелстила-Уилсона манифестирует неспецифическими признаками почечной недостаточности. Дефицитарность процесса выведения жидкости из организма проявляется выраженной тенденцией к отечности (в наиболее тяжелых случаях – вплоть до отека легких), редким и скудным мочеиспусканием, нарушениями сердечной деятельности, высокими или очень высокими показателями артериального давления. Нередко присоединяется вторичный инфекционно-воспалительный процесс (например, пиелонефрит), в моче появляются примеси белка и/или крови, а в крови – кетоновые соединения, обусловливающие тяжелую общую интоксикацию.
Диабетический гломерулосклероз диагностируется клинически и лабораторно: наиболее информативными являются анализы на присутствие белка в утренней и суточной моче, биохимический анализ крови, оценка скорости клубочковой фильтрации. Назначаются инструментальные методы диагностики (УЗИ почек, МРТ, ЭКГ, рентген-контрастное исследование уродинамики, радиоизотопное исследование, отбор биоптата для гистологического анализа), по мере необходимости для консультации привлекаются смежные специалисты.
4.Лечение
Терапия при синдроме Киммелстила-Уилсона аналогична схемам лечения других форм хронической почечной недостаточности: назначают ингибиторы АПФ, диуретики, по показаниям – противовоспалительные препараты на основе глюкокортикостероидных гормонов, иммуносупрессоры; при неэффективности всех прочих средств – цитостатики.
Присоединение инфекционно-воспалительного процесса может потребовать назначения антибиотиков.
Однако важнейшими условиями профилактики и лечения диабетического гломерулосклероза выступают, во-первых, постоянный терапевтический контроль основного заболевания (поддержание нормальной концентрации глюкозы в крови и безопасных значений артериального давления); во-вторых, особая диета, соблюдение которой пациентом является критически важной и строго обязательной.
Источник
Диабети́ческая нефропати́я (от др.-греч. διαβαίνω, — «перехожу, пересекаю»,
др.-греч. νεφρός — «почка» и др.-греч. πάθος — «страдание, болезнь») (нефропатия при сахарном диабете, синдром Киммельстила-Уилсона, диабетический гломерулосклероз) — термин, объединяющий весь комплекс поражений артерий, артериол, клубочков и канальцев почек, возникающих в результате нарушения метаболизма углеводов и липидов в тканях почки. Распространённость диабетической нефропатии достигает 75% лиц с сахарным диабетом, чаще других наблюдается следующая патология почек[2]:
- Артериосклероз почечной артерии и её ветвей.
- Артериолосклероз.
- Диабетический «гломерулосклероз»:
- а) узелковый (синдром Киммельстил-Уилсона);
- б) диффузный;
- в) экссудативный.
- Отложение гликогена, жира и мукополисахаридов в канальцах.
- Пиелонефрит.
- Некротизирующий почечный папиллит.
- Некронефроз.
Патогенез[править | править код]
Основой диабетической нефропатии является нефроангиосклероз почечных клубочков, чаще диффузный, реже узелковый (хотя именно узелковый гломерулосклероз был впервые описан Киммельстил и Уилсоном в 1936 году как специфичное проявление диабетической нефропатии). Патогенез диабетической нефропатии сложен, предложено несколько теорий её развития, наиболее изучены три из них:
- метаболическая,
- гемодинамическая,
- генетическая.
Метаболическая и гемодинамическая теории роль пускового механизма отводят гипергликемии, а генетическая — наличию генетической предрасположенности[3].
Морфология[править | править код]
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом.
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом. Другой почечный клубочек.
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом. Другой почечный клубочек.
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом.
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом.
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом.
Гистопатологическая картина диабетического гломерулосклероза с нефротическим синдромом.
Клиническая картина[править | править код]
Бессимптомное течение заболевания на ранних стадиях приводит к запоздалой диагностике диабетической нефропатии на поздних стадиях. Поэтому у всех пациентов с сахарным диабетом рекомендуется проведение ежегодного скрининга для раннего выявления диабетической нефропатии[4] (анализ крови на креатинин с расчетом скорости клубочковой фильтрации и анализ мочи). В значительном числе случаев при сахарном диабете 2 типа больные изначально обращают внимание на симптомы сахарного диабета (полиурию, кожный зуд, жажду и другие), что вынуждает их обращаться к эндокринологам, а не нефрологам.
Выраженность клинических симптомов при диабетической нефропатии (отёки, артериальная гипертензия), ответ на лечение и скорость прогрессирования почечной дисфункции во многом зависит от уровня альбумина в моче и скорости клубочковой фильтрации. При развитии хронической почечной недостаточности и выраженном снижении скорости клубочковой фильтрации замедляется выведение ряда сахароснижающих препаратов и скорость катаболизма инсулина в почках, поэтому следует уделять особое внимание подбору адекватного режима дозирования инсулина и сахароснижающих препаратов[4], чтобы избежать развития гипогликемических состояний.
Синдром Киммельстила-Уилсона[править | править код]
Синдром Киммельстил-Уилсона (диабетический гломерулосклероз) — узелковая форма гломерулосклероза, специфическая для сахарного диабета, получила название в честь патологоанатомов Киммельстил и Уилсона, обнаруживших и описавших в 1936 году своеобразное узелковое склеротическое поражение клубочков почек у лиц с сахарным диабетом. При диабете наблюдаются диффузный и узелковый варианты поражения почечных клубочков. Узелковая форма, описанная Киммельстил и Уилсоном, чаще встречается при сахарном диабете 1-го типа уже вскоре после манифестации заболевания, постепенно прогрессирует, приводя в итоге к диабетическому гломерулосклерозу и развитию ХПН. В клинической практике термином «синдром Киммелльстил-Уилсона» характеризуют нефросклеротическую, азотемическую стадию поражения почек при сахарном диабете. Последнее время этим термином пользуются реже, пользуясь диагнозом «Диабетическая нефропатия, хроническая болезнь почек 5 стадии» (Ефимов А.С. и соавт.)[3].
Диагностика[править | править код]
В диагностике диабетической нефропатии и определении прогноза лечения необходимо ориентироваться на два показателя: альбуминурию и скорость клубочковой фильтрации.
Ранним признаком диабетической нефропатии является выявление повышенной экскреции альбумина с мочой (альбуминурии), превышающей нормальные значения (до 30 мг/сутки или менее 20 мкг/минуту в разовой порции мочи). В настоящее время не рекомендуется использовать термины микроальбуминурия (соответствующая экскреции альбумина от 30 до 300 мг/сутки) и макроальбуминурия (экскреция более 300 мг/сутки), а вместо этого использовать градации А2 и А3 современной классификации KDIGO[5], которые в числовом выражении соответствуют терминам микро- и макроальбуминурия. Альтернативной суточному определению альбуминурии может быть экспресс-диагностика с помощью тест-полосок (которая может давать ложно-положительные или ложно-отрицательные результаты), либо более точное определение соотношения альбумин/креатинин в утренней порции мочи (показатель менее 3 мг/ммоль считается нормальным, значения от 3 до 30 соответствуют градации альбуминурии А2, значения выше 30 мг/ммоль соответствуют градации А3)[5].
На ранних стадиях диабетической нефропатии возможно выявление повышенной скорости клубочковой фильтрации (140 мл/минуту/1,73м2 и более), которая при прогрессировании почечной дисфункции снижается. В настоящее время[5] для расчета скорости клубочковой фильтрации рекомендуется использовать специальные формулы (у взрослых: CKD-EPI, MDRD, менее предпочтительна формула Кокрофта-Голта, у детей: формула Шварца) с учетом концентрации креатинина крови. В ряде случаев предпочтительно определение скорости фильтрации на основании клиренса экзогенных препаратов, тогда как использование пробы Реберга-Тареева с определением клиренса эндогенного креатинина за сутки практически не используется.
Лечение[править | править код]
Главным условием является лечение диабета. Существенную роль играет нормализация артериального давления и липидного метаболизма, одним из основных лечебных мероприятий является диета[5][6][7]. При развитии диабетической нефропатии показано назначение нефропротективной терапии, аналогично почечной патологии другой этиологии.
Диетотерапия при развитии диабетической нефропатии[править | править код]
Диета должна ограничивать простые углеводы, и содержать достаточное количество белка (0,8 г/кг массы тела/сут)[6]. Жидкость нельзя ограничивать, но обязательно следует добавлять несладкие соки, содержащие калий. При выраженном снижении скорости клубочковой фильтрации следует рассмотреть вопрос перехода на низкобелковую диету (но не менее 30—40 грамм в сутки) под обязательным регулярным контролем врача и обеспечении достаточной калорийности пищи (последнее необходимо чтобы не допустить развития белково-энергетической недостаточности). При сочетании диабетической нефропатии и артериальной гипертензии важно придерживаться малосолевой диеты (менее 5 г/сутки поваренной соли, что соответствует менее 2 г/сутки элементарного натрия)[5].
Профилактика[править | править код]
Единственным надёжным фактором профилактики диабетической нефропатии и основой лечения всех её стадий является оптимальная компенсация сахарного диабета (уровень гликозилированного гемоглобина HbA1C < 7,0%)[3].
Первичная профилактика[править | править код]
Профилактика микроальбуминурии. К факторам риска развития микроальбуминурии относят[3]:
- уровень гликозилированного гемоглобина HbA1C > 7,0%,
- мужской пол,
- длительность течения сахарного диабета 1-го типа более 5 лет (при СД-2 типа появление микроальбуминурии связано с первичным поражением эндотелия клубочков и может появляться задолго до манифестации диабета),
- манифестация сахарного диабета 1-го типа в возрасте до 20 лет (при СД-2 типа возраст значения не имеет),
- отягощённую наследственность по гипертонической болезни,
- полиморфизм гена АПФ (ангиотензин превращающего фермента), кодирующего киназу II типа),
- высокий Na/Li противотранспорт в эритроцитах (более 400 мкмоль/Li/л клеток/ч),
- скорость клубочковой фильтрации более 140 мл/мин для СД-1 типа (для СД-2 типа не установлено),
- отсутствие функционального почечного резерва (СД-1 типа),
- гиперлипидемию,
- наличие ретинопатии,
- курение.
Вторичная профилактика[править | править код]
Замедление прогрессирования нефропатии у пациентов с уже повышенным уровнем альбумина в моче и/или сниженной скоростью клубочковой фильтрации. Включает[5][6][7]:
- контроль гликемии,
- контроль уровня артериального давления,
- нормализацию липидного профиля крови,
- нормализацию внутрипочечной гемодинамики с помощью блокаторов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (в настоящее время убедительные доказательства эффективности имеются для блокаторов ангиотензин-превращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина II,
- низкобелковую диету (требует обязательного врачебного контроля).
Третичная профилактика[править | править код]
Лечение диабетической нефропатии на стадии протеинурии. На этой стадии необходимо минимизировать риск быстрого развития ХПН, к факторам которого относятся[3]:
- плохая компенсация углеводного обмена (HbA1C > 8,0%),
- артериальная гипертония (АД > 130/85 мм Hg),
- гиперлипидемия (уровни общего холестерина > 6,5 ммоль/л, триглицеридов > 2,3 ммоль/л),
- высокая протеинурия (> 2 грамм в сутки),
- высокобелковая диета (более 1 г белка на кг массы тела в день),
- отсутствие систематического антигипертензивного лечения блокаторами РААС.
См. также[править | править код]
- Пиелонефрит
- Гломерулосклероз
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Детская нефрология / Игнатова М. С., Вельтищев Ю. Е. — 2-е изд., перераб. и доп. — Л.: Медицина, 1989. — С. 287-290.. — 456 с. — 60 000 экз. — ISBN 5-225-00059-2.
- ↑ 1 2 3 4 5 Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 149—163. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
- ↑ 1 2 Medical Care in Diabetes — Clinical Practice Recommendations. Diabetes Care, Volume 36, Supplement 1, 2013
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney international, Suppl.2013; 3: 1–150
- ↑ 1 2 3 KDOQI Clinical Practice Guidelines and Clinical Practice Recommendations for Diabetes and Chronic Kidney Disease. Am J Kidney Dis, 2007: 49 (Suppl 2):S12-154
- ↑ 1 2 KDOQI Clinical Practice Guideline for Diabetes and CKD: 2012 Update. Am J Kidney Dis, 2012: 60(5): 850-886
Ссылки[править | править код]
Перевод на русский язык обновления рекомендаций KDOQI 2012 года по лечению пациентов с сахарным диабетом и диабетической нефропатией
Источник
Гломерулонефроз также известен под названием «острый или диффузный гломерулонефроз». Заболевание определяется как клеточная пролиферация, затрагивающая мезангиальные области и капилляры в почках. Эндотелиальные, мезангиальные и оборотные воспалительные клетки мигрируют к пучкам капилляров. В результате чего у больных наблюдается отечность определенных участков тела или конечностей (отек эндотелиальных клеток).
- Типы гломерулонефроза
- Симптомы гломерулонефроза
- Лечение гломерулонефроза
- Синдром Киммельстила-Уилсона (диабетическая нефропатия) – симптомы и лечение
- Диабетическая катаракта – причины, лечение
Поражение носит обычно диффузный характер, но в некоторых случаях может быть сегментарным или фокусным. Иногда сопровождается появлением экстракапиллярных участков в почках. При наличии большого количества клеток-нейтрофилов формируется экссудативный участок, который почти всегда очень восприимчив к инфекциям.
При тяжелых воспалительных процессах возникает некроз тканей, а стенки капилляров разрываются. Пролиферативный гломерулонефроз может сопровождаться различными расстройствами, в том числе опасным волчаночным нефритом, нефропатией и различными инфекциями. И хотя активность заболевания является переменной, наблюдается почти постоянная активация нейтрофилов, инфекция в капиллярных пучках и другие проявления заболевания.
Типы гломерулонефроза
Существует несколько типов гломерулонефроза: нефротический, гипертонический, гематурический, мочевой (латентный) и комплексный (сочетается несколько типов сразу).
Постинфекционный гломерулонефроз часто связан со стрептококковой инфекцией. На проявление и активность заболевания оказывают эффект различные факторы, в том числе генетические. Гломерулярные повреждения организма способствуют образованию иммунных комплексов. Эти комплексы циркулируют в крови и оседают на стенках капилляров, а после объединения с антителами к инфекции начинают вызывать воспалительный процесс.
Острый гломерулонефроз часто встречается совместно с пневмококком, стафилококком, грамотрицательными бациллами, микобактериями, плазмодиями и другими вирусами.
Диффузный эндокапиллярный гломерулонефроз часто на начальных этапах протекает без признаков инфекции. Он может присутствовать в том случае, если одна из инфекций была перенесена много лет назад, когда иммунный ответ на активность микроорганизмов обнаружить уже не получится.
Клинические признаки гломерулонефроза встречаются чаще у детей, однако этому заболеванию подвержены люди всех возрастов. Перед началом болезни существует период задержки, во время которого в течение 1-2 недель развивается фарингит, и в течение 3-6 недель — инфекции кожи. Этот латентный период является очень важным для клинической дифференциации причин гематурии. Нефропатия обычно сопровождается фарингитом, особенно в первую неделю начала инфекции (так называемый синфарингетический нефрит).
Симптомы гломерулонефроза
Клинические симптомы обычно внезапны. Наблюдается гематурия, отек лица, гипертония, во многих случаях присутствует олигурия (уменьшение количества мочеиспусканий). Большинство пострадавших детей восстанавливаются спонтанно, с полным выздоровлением в течение нескольких недель. У взрослых прогноз немного менее благоприятен, некоторые пациенты страдают от длительного нарушения функции почек. Самый плохой прогноз — при протеинурии и тяжелой олигурии. Субклиническая форма заболевания может способствовать хроническому повреждению почек.
При визуальном отображении можно заметить, что капиллярные просветы сужены, наблюдается гиперклеточность. Уплотнения могут быть глобальными, диффузными, равномерными. Клетки капиллярных пучков обычно имеют ядра переменного размера и формы, поскольку пучки состоят из клеток различного происхождения: нейтрофилов, мезангиальных, эндотелиальных, лимфоцитов, моноцитов и других полиморфных клеток.
Почки снаружи равномерно неровные, покрыты сетью рубцов. Ткани почек уплотнены и сморщены, почечные ткани замещаются соединительной, особенно это заметно в разрезе.
Заболевание обычно длится долго, в среднем лет 10-15. Если болезнь оставить без лечения, неминуема почечная недостаточность. Чем запущеннее заболевание, тем неприятнее симптомы. Например, при накоплении токсинов в организме наблюдаются следующие признаки болезни:
- сухость кожи, сухость слизистых оболочек;
- тошнота, снижение аппетита;
- рвота, понос, кахексия.
Организм, не справляясь с токсинами, которые не могут выходить через почки, старается выводить их через кровь, пот, кишечник, кожу. Самый последний этап заболевания называют уремической комой. Ей предшествует уремия — интоксикация организма продуктами распада и токсичными веществами (мочевиной, азотом, креатинином). В этот период больной заторможен, возможен бред и галлюцинации.
Лечение гломерулонефроза
Поскольку первопричина заболевания аутоиммунная, полное излечение невозможно, однако допускается полное устранение симптомов.
Лечение комплексное, заключается в соблюдении режима, отсутствии перегрева и переохлаждения, нормализации рациона, нельзя подвергать организм тяжелым нагрузкам. Следует ограничивать прием в пищу соли, больше спать и гулять, а также посещать курорты с жарким и сухим климатом.
Очаги инфекции подлежат санации, также показан прием глюкокортикостероидов, курантила, цитостатиков.
В период обострения больной должен быть госпитализирован.
Синдром Киммельстила-Уилсона (диабетическая нефропатия)
Второе название синдрома Киммельстила-Уилсона (или Вильсона, в некоторых источниках) — диабетическая нефропатия или гломерулосклероз диабетический. Эта форма заболевания узелковая, характерна только для пациентов с сахарным диабетом. Названо заболевание было по имени врачей Уилсона (Вильсона) и Киммельстила, в 1936 году открывших новообразование узелкового типа, поражавшее клубочки почек. Характерным было то, что заболевали им только больные сахарным диабетом.
Типов синдрома всего два: узелковая и диффузная форма. При этом узелковая встречается чаще при диабете типа 1, а диффузная — при диабете типа 2. Диффузная форма более мягко протекает, однако последствия её в долгосрочной перспективе (без лечения) так же неблагоприятны для пациента.
Узелковая форма довольно быстро прогрессирует, вызывая гломерулосклероз диабетиков, а также почечную недостаточность хронического типа. В настоящее время термин «синдром» не так популярен, врачи предпочитают использовать формулировку «нефропатия» или «ХБП — хроническая болезнь почек».
Капилляры в почках необходимы для полноценной фильтрации крови, когда почечные клубочки по причине инфекции «слипаются», образуя плотные участки тканей, фильтрация не происходит полноценно, и организм человека начинает страдать от накопления токсинов.
Симптомы синдрома Киммельстила-Уилсона
Высокое давление крови, избыток белка в моче (протеинурия, альбуминурия), может даже потребоваться пересадка почек и переливание крови, а также диализ. Около половины диабетиков с диабетом 1 типа страдают от синдрома Киммельстила-Уилсона. Чем тяжелее состояние пациента, тем выше риск отказа почек и потребности в пересадке. Рекомендован скрининг на обнаружение данного синдрома пациентам с диабетом любого типа.
Лечение диабетической нефропатии
Самой основной мерой предотвращения такого состояния является, конечно, предупреждение диабета. Преддиабетическое состояние должно стать тревожным сигналом к тому, что состояние почек — нестабильно. Лечение аналогично тому, которое назначается при гломерулонефрозе.
Меры профилактики: диета, активность, полноценный отдых и сон, предотвращение набора лишнего веса, профилактические осмотры, анализы крови и мочи (минимум раз в год).
Диабетическая катаракта
Катаракта представляет собой помутнение хрусталика глаза. Диабетическая катаракта — это осложнение диабета, которое данное заболевание оказывает на органы зрения. Ощущение «запотевшего стекла» перед глазами, помутнение зрения, нечеткая картинка — всё это симптомы вероятной катаракты. Основные признаки катаракты при диабете: ослепление ярким светом, желтые пятна в глазах. Ранние симптомы заключаются лишь в общем ухудшении зрения, а для своевременного обнаружения необходима диагностика и обследование у окулиста.
Что вызывает диабетическую катаракту?
Хрусталик глаза состоит из жидкостей, которые содержат белок. Со временем эта жидкость может густеть и мутнеть, формируя «облако» в хрусталике. Не только пожилой возраст является способствующим фактором для диабетической катаракты. Другие факторы риска это: курение, диабет любой степени, семейная история заболевания катарактой, длительный прием кортикостероидов.
Диабет является одним из ключевых факторов, которые приводят к развитию катаракты.
У диабетиков риск получения такого дефекта зрения равен 60% по сравнению со здоровыми людьми. Контроль сахара в крови и разумная диета помогают снизить риск появления катаракты.
Лечение диабетической катаракты
Основной вид лечения — хирургическое удаление. В этой сфере лечения за последние 10-15 лет произошел огромный прогресс, и удаление катаракты превратилось в довольно таки обыденную процедуру. Операция проводится под местным наркозом, причем, через пару часов после процедуры пациент уже может вернуться домой. Однако у диабетиков существует определенная вероятность таких осложнений после процедуры, как отеки и инфекции.
Источники статьи:
https://www.kidneypathology.com
https://www.medicinenet.com
https://www.diabetes.co.uk
https://www.aanem.org
По материалам:
Hisano S, Kiyoshi Y, Tanaka I, Tokieda K, Niimi K,
Tsuru N, Takebayashii S, Iwasaki H. Clinicopathological correlation
of childhood IgA glomerulonephritis
presenting diffuse endocapillary proliferation.
©1996-2015 MedicineNet, Inc.
© 2015 Diabetes Digital Media Ltd
2015 American Association of Neuromuscular
& Electrodiagnostic Medicine
Смотрите также:
У нас также читают:
Источник