Что такое синдром экстрапирамидной недостаточности

Для каждой части тела в отдельных сегментах спинного мозга формируются синаптические контакты:

• шейный отдел – руки;
• грудной – туловище;
• поясничный – ноги.

Пирамидные клетки и волокна быстрой или медленной проводимости больше всего участвуют в иннервации мышц, которые расположены на кистях рук, участвуют в мимике и речи. В меньшей степени пирамидный путь принимает участие в сокращении мышц туловища и нижних конечностей.

Пирамидная недостаточность у детей — это признак, который появляется при различных патологиях нервной системы. Другие названия этого состояния – центральный, или спастический паралич, парез, спастическая атаксия. Развивается при поражении проекционной зоны коры больших полушарий. Это различные области мозгового вещества, за которыми закреплены движения мышц разных участков тела. Врач может определить по выраженности симптомов у ребенка, в каком участке мозга расположен патологически очаг.

Причины спастического паралича могут быть следующие:

• врожденные аномалии развития нервной системы;
• травма головки плода в родах;
• перенесенная во время беременности или родов острая гипоксия;
• инфекционные поражения головного мозга;
• патологии, приводящие к нарушению оттока ликвора из желудочков мозга;
• опухоли или абсцессы;
• кровоизлияния, которые могут быть следствием недоношенности или травмы;
• воспаление мозговой оболочки – энцефалит, менингит.

Опасность для ребенка представляет острая гипоксия. Это состояние может развиваться во время беременности и родов. При тяжелом состоянии плода может потребоваться экстренное кесарево сечение. Но операция не всегда может помочь. При глубокой недоношенности поражение клеток головного мозга возникает в период выхаживания ребенка в реанимации. Новорожденные с низкой массой тела больше остальных подвержены возникновению мозгового кровотечения, которое может стать причиной поражения пирамидного пути.

При спастической атаксии происходит поражение клеток Беца или их аксонов, что приводит к спазму мышц, параличу. Нервные клетки производят избыточное количество электрических сигналов. Мышечный тонус поддерживается на высоком уровне, появляется дрожь, патологические рефлексы.

Любые симптомы гипертонуса мышц, которые имеются до 3 месячного возраста, не считают патологией. Наоборот, сниженный тонус, отсутствие или неразвитость хватательного рефлекса говорят в пользу патологии. Повышенный тонус и большинство рефлексов угасают с возрастом. Но невролог может заметить их сохранение. Это является показанием для тщательного обследования и наблюдения за ребенком.

Симптомами спастической атаксии могут быть:

• тремор рук, ног или подбородка;
• запрокидывание головы назад;
• подворачивание пальцев ног при попытке поставить ребенка на стол;
• в старшем возрасте – ходьба на носках, без опоры на пятку.

В возбужденном состоянии у ребенка 1-2 месяцев может возникать тремор подбородка. Но этот симптом не должен появляться в покое и в более позднем возрасте.

Часто пирамидную недостаточность диагностируют только когда ребенок пробует передвигаться вертикально. Более ранними признаками могут быть сохранение сухожильного рефлекса Бабинского в 2-3 месяца, внезапное оживление сухожильных рефлексов на руках. Плохой знак – медленное угасание автоматической ходьбы или ползания, рефлекса Моро.

Пирамидная недостаточность является опасным состоянием. Ее последствия приводят к формированию синдрома двигательных нарушений, который тяжело поддается коррекции. Такие дети позже начинают сидеть, стоять и ходить. Отдаленные эффекты могут быть следующие:

• неуклюжесть;
• дизартрия при нарушении тонуса языка и мягкого неба;
• гиперсаливация, или слюнотечение;
• синкинезии.

Содружественные движения, или синкинезии проявляются в сочетании одновременного непроизвольного движения разных частей тела. Наиболее часто наблюдается запрокидывание головы или закрывание рта при подъеме кончика языка вверх, одновременное движение в стороны языка и глаз, поднятие пальцев рук и языка.

При пирамидной недостаточности нарушения питания мышц не происходит, поэтому она не отстает в размере от противоположной стороны, не наблюдается ее атрофия.

Диагностика назначается врачом-неврологом после осмотра ребенка. Она направлена на поиск факторов, которые привели к появлению пирамидной недостаточности. У маленьких детей с открытым родничком для оценки структур мозга применяется УЗИ. После года – МРТ. Для определения очага патологической импульсации применяется электроэнцефалография. Реакцию мускулатуры определенной области проверяют при помощи электромиографии.

Лечение спастической атаксии подбирается индивидуально в зависимости от этиологии. Основу составляет массаж, который применяется с самого раннего детства. После процедуры проводятся специальные упражнения, которые позволяют нормализовать тонус, физиотерапия. В старшем возрасте дети посещают занятия ЛФК.

По показаниям применяется медикаментозная терапия:

• ноотропы для нормализации процессов возбудимости и торможения;
• витаминотерапия;
• противосудорожные препараты.

Хирургическое вмешательство необходимо при гидроцефалии, опухолях мозга, гематомах и некоторых типах травм.

Избежать неврологических патологий у детей можно при соблюдении рекомендаций врача. Прием фолиевой кислоты при подготовке к зачатию и в первом триместре является одной из форм профилактики патологии нервной трубки. Также необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания и планировать свою беременность.

Экстрапирамидная система (лат. extra — вне, снаружи, в стороне и pyramis, др.-греч. πυραμίς — пирамида) — совокупность структур головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя пирамидную систему. К элементам экстрапирамидной системы, расположенной в больших полушариях и стволе головного мозга, относят: базальные ядра, красное ядро, крышу мозга, чёрную субстанцию, ретикулярную формацию и мозжечок[1][2].

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами (лат. neurofibrae projectiones descendentes), по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связь нейронов подкорковых структур головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее[3].

Строение[править | править код]

По сравнению с пирамидной, экстрапирамидная система является эволюционно более древней и находится в соподчинённом положении[1][4]. Она имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания[2]. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы[3].

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга[2]:

• базальные ганглии: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, ограда, амигдала;
• красное ядро;
• интерстициальное ядро;
• тектум;
• чёрная субстанция;
• ретикулярная формация;
• ядра вестибулярного аппарата;
• мозжечок;
• премоторная область коры.

Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и чёрное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидную систему в качестве интеграционных входят центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

К полосатому телу проходят волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и чёрного вещества. Эфферентные волокна из полосатого тела направляются в бледное ядро, а также в чёрное вещество. Из бледного шара волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру, преддверным и оливным ядрам. Следующее звено экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функции[править | править код]

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач)[1]. Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения[5].

Нарушения[править | править код]

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм, отсутствующие во сне), снижается мышечный тонус[1][6]. В клинике выделяют два синдрома поражения экстрапирамидальной системы: гипокинетически-гипертонический, обнаруживаемый при дрожательном параличе или болезни Паркинсона; и гиперкинетико-гипотонический синдром, приводящий к различным гиперкинезам (хорея, атетоз, спастическая кривошея и др.)[6]

Методы исследования[править | править код]

В целях исследования экстрапирамидальной системы и выявления её патологий используют различные инструментальные и лабораторные методы. Инструментальные: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия, треморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съёмкой с замедленной проекцией и др.). Лабораторные: уровень норадреналина, дофамина, серотонина, ГАМК в крови и цереброспинальной жидкости.

См. также[править | править код]

• Пирамидная система
• Болезнь Паркинсона

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

• Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — С. 347.

Ссылки[править | править код]