Что такое синдром фиксированного спинного мозга
Патологии спинного мозга достаточно часто протекают в скрытой форме, а обнаруживаются уже тогда, когда симптоматика болезни ярко выражена и коррекция состояния затруднена. Одним из таких примеров является синдром фиксированного спинного мозга, болезнь, которая чаще диагностируется как врожденная патология.
Название патологии медики чаще обозначают аббревиатурой, состоящей из первых букв термина — ФСМ, а так же синонимами: синдром жесткой терминальной или концевой нити, тетеринг-синдром.
Понятие «фиксированный спинной мозг» означает неподвижность, постоянство. По медицинским значениям при синдроме фиксирования наблюдается прикрепление спинного мозга к позвоночному столбу, в результате чего теряется подвижность позвонков. По физиологическим представлениям спинной мозг представляется в виде субстанции, состоящей из белого и серого веществ. В естественном состоянии спинной мозг должен находится в свободном «плавании», то есть он должен двигаться в окружающем его пространстве. Подобное строение обеспечивает надежную защиту внутреннего органа при получении различного рода повреждений или травм.
Причины патологии
Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология. Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет. Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.
Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:
- наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
- частая травматизация позвоночника;
- наличие рубцов после операции;
- порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
- расщепление позвоночника (диастематомиелия);
- структурные отклонения в нижней части позвоночника.
Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.
Клиническая картина
Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.
При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка. Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки. Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.
При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).
В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.
Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.
Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.
Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.
Лечение
После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.
Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия, операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.
Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга. Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.
После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.
Реабилитация после операции
У любого варианта операции имеются свои собственные сроки. В среднем срок реабилитации занимает 6 месяцев. При простой операции он может составлять 3 месяца, при более сложной — до года.
Выделяется 3 этапа реабилитации после операций на позвоночнике:
- Ранний реабилитационный этап — предупреждение осложнений, рецидивов, снятие болезненности и отечности, заживление ран. На данном этапе пациенту показан прием обезболивающих средств и противовоспалительных препаратов. Любые физические упражнения строго противопоказаны. Продолжительность этапа составляет несколько недель.
- Поздний реабилитационный этап — восстановление основных функций организма под контролем тренера или массажиста. Пациенту прописывается курс ЛФК, массаж, физиотерапия. Длительность этапа равна 2-м месяцам.
- Третий этап для каждого пациента индивидуален, его длительность может составлять и несколько месяцев, и несколько лет. В течение определенного времени пациенту запрещено поднимать тяжести, заниматься активными видами спорта, совершать резкие движения, наклоняться и т. п.
Автор:
Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии
Если вам понравилась статья, оцените её:
(Пока нет голосов)
Загрузка…
Источник
Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.
Различают три патофизиологические группы:
- с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
- синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
- Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.
Клиническая картина
Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).
Диагностика
«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.
Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)
Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).
При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.
Источник
Поражение спинного мозга любого характера —, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.
Что такое фиксированный спинной мозг
Синдром фиксированного спинного мозга —, явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.
Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.
При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника. Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.
А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.
Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.
Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.
Причины
В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.
Справка. Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.
При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.
Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:
- патологии внутриутробного развития,
- доброкачественные и злокачественные новообразования в области позвоночника,
- деструкции мозговых тканей,
- частые травмы позвоночника,
- рубцовая деформация терминальной нити,
- расщепления позвоночного столба,
- различные отклонения в строении позвоночника,
- порок Киари,
- сирингомиелия.
Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.
Симптомы
Патология развивается постепенно и начинает активно проявляться при повышении нагрузки на позвоночник. Например, при врожденном характере недуга у детей —, во время начала хождения, а при приобретенной форме у взрослых —, во время активного восстановления после травмы.
Справка. Симптоматика поражения различна и не зависит от конкретной формы поражения.
Все проявления тетеринг-синдрома можно разделить на несколько групп:
- Кожные проявления —, повышенный рост волос, углубления в мягких тканях в области крестца и поясницы, пигментные пятна, обесцвечивание кожного покрова.
- Ортопедические —, деформация ног, асимметрия ног, стоп, ягодиц, изменение походки, нарушение осанки (сколиоз, кифоз, лордоз).
- Неврологические —, боль в ногах и пояснице, неуверенная походка, ухудшение чувствительности нижних конечностей, снижение рефлексов, парез одной либо обеих ног, мышечное напряжение.
- Нарушение функционирования органов таза —, нарушение процесса мочеиспускания и дефекации, частые инфекции.
Клиническая картина болезни одинакова как для взрослых, так и для детей. Однако во взрослом возрасте все симптомы являются более выраженными, что связано с серьезными нагрузками на позвоночный столб.
Диагностирование
Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.
После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.
Справка. МРТ —, единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.
Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.
Лечение
Единственным способом терапии данного заболевания является хирургическое. Лишь немногие пациенты наблюдаются у врача после диагностирования данного недуга.
Справка. Цель операции —, освобождение спинного мозга и возобновление функционирования.
Способ проведения операции подбирается на основании характера поражения терминальной нити:
- ламинэктомия —, применяется при несущественном укорочении либо уплотнении терминальной нити, отсутствии глубокого перерождения ткани. Представляет собой малоинвазивное хирургическое вмешательство с помощью эндоскопических инструментов.
- полноценная операция —, проводится при серьезном поражении нитей. В ходе операции выполняется вскрытие спинномозгового канала, освобождение участков мозга и закрытие операционных полостей специальной нитью, клеем либо скобами.
При терапии прогрессирующего заболевания может понадобиться неоднократное оперативное вмешательство (2-4). В особенности это касается детского возраста, поскольку синдром часто прогрессирует по мере роста и развития.
После проведения операции пациент проходит реабилитацию, длительность которого зависит от сложности заболевания и вида операции. В основном продолжительность восстановления составляет 3-6 месяца, а иногда 1 год.
Прогноз после операции
При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.
В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.
Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.
Возможные осложнения
В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.
Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.
Заключение
Организм человека устроен очень сложно, поэтому поражение какого-то одного элемента может негативно отразиться на функционировании многих органов и систем. В особенности это касается поражения спинного мозга и нервных волокон, опасное необратимыми последствиями.
Источник
Синдром фиксированного спинного мозга это патология, при которой спинной мозг ограничен в подвижности. Заболевание часто встречается у детей, но возможно и у взрослых.
Заболевание также называют тетеринг-синдромом и патологией натяжения терминальной нити (вообще оно нередко вызвано липомой терминальной нити). В большинстве случаев болезнь лечится успешно, прогноз сравнительно благоприятный.
Что такое синдром фиксированного спинного мозга?
Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.
Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии
Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.
Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.
к меню ↑
Причины появления
Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.
Приобретенные причины:
- Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
- Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
- Травмы позвоночника.
- Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
- Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
- Наличие аномалии Арнольда Киари.
- Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).
к меню ↑
Удаление невриномы спинного мозга (видео)
к меню ↑
В чем опасность?
Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.
Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.
Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.
Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга
Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.
Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.
к меню ↑
Симптомы
Клинические признаки подразделяются на 4 типа в зависимости от того, какие механизмы ЦНС вышли из строя. Симптоматика обычно возникает не из-за самой болезни, а при повышении нагрузки на позвоночник.
Основные симптомы:
- заметные визуально: увеличение темпа роста волос, появление ямочек в области крестца и поясницы из-за атрофии мышц, возникновение пигментных пятен и обесцвечивание кожи;
- ортопедические симптомы: деформативные изменения нижних конечностей, асимметрия ног и ягодиц, нарушение походки (косолапость, шаткость), нарушения осанки (чаще всего возникает патологический лордоз или кифоз, возможен сколиоз);
- неврологические симптомы: боли в нижних конечностях и пояснице, нарушение чувствительности ног, патологические рефлексы (снижение физиологических), парез одной или двух ног, тонический синдром;
- симптомы со стороны органов малого таза: непроизвольное мочеиспускание и/или недержание кала, частые урогенитальные инфекции.
Симптоматика одинакова для взрослых и детей, но у взрослых болезнь в большинстве случаев протекает тяжелее (поскольку обычно они нагружают позвоночник сильнее).
к меню ↑
Диагностика
Диагностика проводится у невролога, начинается с опроса пациента, сбора анамнеза (личного и семейного), и проведения тестов. Далее больного обязательно отправляют на визуализирующую диагностику, так как без нее диагноз не ставится.
Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография
Единственной эффективной методикой является МРТ позвоночника и головного мозга (это 2 разные процедуры). Традиционно аналогом МРТ служит компьютерная томография, но в данном случае она малоэффективна, так как плохо показывает спинномозговые ткани.
Однако, если МРТ недоступно, то необходимо проводить КТ.
к меню ↑
Лечение синдрома фиксированного спинного мозга: операция
Единственным эффективным и безопасным в данном случае методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции является устранение фиксации спинного мозга и возобновление его функционирования.
Используется два вида операции:
- Ламинэктомия – используется при малом укорочении или уплотнении терминальной нити, когда отсутствуют серьезные (в данном случае глубокие) перерождения ткани. Это малоинвазивная и очень безопасная процедура, выполняющаяся с применением эндоскопического оборудования.
- Полноценное оперативное вмешательство – используется при тяжелом поражении нитей. Во время процедуры проводится вскрытие спинномозгового канала и последующее его освобождение от фиксации. В конце операции проводят закрытие операционный полостей, для чего используются специальные хирургические нити, скобы или клей.
После операции назначается реабилитация и медикаментозная терапия (для подавления болей, возможного воспаления, отечности). Учтите: при быстрой прогрессии болезни может потребоваться серия операция (обычно 2-4 процедуры).
к меню ↑
Прогноз после операции
Прогноз после оперативного вмешательства по поводу фиксированного спинного мозга благоприятный у детей и условно благоприятный у взрослых. На прогноз также влияет время с момента развития болезни до проведения хирургического лечения.
Чем раньше оно было начато, тем больше шансов на выздоровление (в том числе полное, без последующих рецидивов заболевания). У взрослых часто встречаются рецидивы, если причиной болезни стали новообразования, травмы или инфекции.
Очень важен период реабилитации, которую нужно проходить всем больным независимо от тяжести заболевания до операции. Чем качественнее проведен реабилитационный период, тем больше шансов на выздоровление.
Успешной считается операция, которая привела к отсутствию симптомов и после которой в течение минимум 5 лет не случилось рецидива болезни.
Источник