Что такое синдром джулиана барре

Что такое синдром джулиана барре thumbnail

Медицинская статья опубликована в рубрике: Неврология, СИНДРОМЫ | Февраль 24th, 2014

Синдром Джулиана-БарреСиндром, описанный в 1916 г. Джулианом, совместно с Барре характеризуется проявлением и быстро прогрессирующим течением периферической, симметричной, чувствительно-двигательной недостаточности, в сочетании с «белково-клеточной диссоциацией» спинномозговой жидкости.

Частота возникновения синдрома Джулиана-Барре: 2 случая на 100 тыс. населения.

Этиопатогенез синдрома Джулиана-Барре.

Этиология не выяснена. Синдром появляется при различных этиологических условиях, чаще у подростков и молодых взрослых, и, только исключительно, у детей младше 2 лет.

Большинство авторов предполагает вирусную этиологию синдрома. Обвинялись в качестве возбудителей вирусы с повышенным нейротропизмом: вирус Coxsackie (А и В); краснухи; инфекционного мононуклеоза и интерстициальной пневмонии, а также ВИЧ-инфекции. Steell и сотр. (1969 г.) сообщают четыре случая у детей, у которых синдром Джулиана-Барре появился во время инфекции, вызванной mycoplasma pneumoniae. Фанкони установил появление синдрома после прививок против столбняка и оспы. Все наблюдаемые случаи проявляли тенденцию к «restitutio ad integrum». И, наконец, во многих случаях синдром Джулиана-Барре является генуинным.

Также отмечается закономерность возникновения синдрома Джулиана-Барре после появления симптомов кишечной инфекции, в частности вызванной возбудителем Campylobacter jejuni.

Предполагают, что аутоиммунная реакция ведет к демиелинизации нервных корешков, что ведет к потере чувствительности и нарушению функций.

Патогенез еще не выяснен. Тот факт, что часто течение синдрома сопровождается повышенной эозинофилией, сочетающейся с некоторыми проявлениями ревматизма, выступает в пользу аллергического патогенеза. В пользу этого патогенеза выступает также и сходство анатомических поражений периферической нервной системы, наблюдаемых у больных, с поражениями экспериментального аллергического неврита.

Синдром Джулиана-Барре известен под множеством синонимов:

  • синдром Джулиана – Барре – Штроля;
  • синдром Ландри – Джулиана – Барре;
  • синдром Ландри (французский невролог);
  • синдром Гийеена — Барре (СГБ);
  • острый полирадикулит;
  • неврит с «белково-цитологической диссоциацией»;
  • клеточный радикулоневрит;
  • острый плексит;
  • острое воспаление оболочки Шванна;
  • острый инфекционный радикулоневрит;
  • острый энцефаломиелорадикулоневрит;
  • острый нейронит.

Симптоматология синдрома Джулиана-Барре.

Начало явно инфекционное, проявляющееся как «гриппозный эпизод»: лихорадочное состояние, невыраженные желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос или, наоборот, запоры), фарингит или острый амигдалит; ломота; астения.

Неврологические проявления. Обычно появляются через несколько дней после подъема температуры, и характеризуется адинамией, прогрессивными симметрическими параличами нижних конечностей и, реже, верхних конечностей. Они полиневритного типа и проявляются преимущественно на разгибающих мышцах в виде вялых параплегий. Только в исключительных случаях бывает задет ствол мозга с дыхательным центром и центром глотания, как при синдроме Ландри (Landry).

У больных могут еще появиться:

  • парестезии;
  • боли (самопроизвольные и при надавливании на мышечные массы конечностей);
  • уменьшение, до исчезновения, костно-сухожильных и костнопериостальных рефлексов.

Рефлекторные изменения всегда симметричны, отличаясь этим от полиомиелита. Отсутствие рефлексов продолжительное (месяцы или годы после клинического выздоравливания). Признаки раздражения мозговой оболочки всегда присутствуют.

Редко появляются и клинические проявления, указывающие на поражение черепных нервов:

  • двусторонний парез лицевого нерва периферического типа;
  • паралич У, IX и XI пар черепных нервов;
  • сосудисто-двигательные нарушения;
  • усиленная потливость;
  • местные отеки;
  • тахикардия;
  • вариации кровяного давления.

Психические проявления незначительные: безразличие, апатия.

Глазные проявления непостоянны и разнообразны:

  • глазной паралич;
  • при высоких локализациях обычно сочетается и двусторонним параличом лицевого нерва;
  • оптический эдематозный неврит сопровождается снижением остроты зрения;
  • неравномерность зрачков;
  • нарушение аккомодации;
  • атрофия оптического нерва с папиллярным отеком.

Диагностика синдрома Джулиана-Барре.

Биологические исследования выявляют характерную белково-клеточную диссоциацию в спинномозговой жидкости. Альбумины значительно повышены, а клеточные элементы приблизительно в нормальном числе: диссоциация явная и длится долго. Альбумины колеблются от 1 до 2 г/л, достигая иногда и величины до 10 г/л. Альбуминурия всегда ранняя; сначала незначительная, она нарастает до 40-го дня болезни, а потом спадает в течение нескольких месяцев после выздоровления. На протяжении всего этого периода, число клеточных элементов в спинномозговой жидкости приблизительно нормальное.

Патологическая анатомия синдрома Джулиана-Барре.

Микроскопическое исследование периферической нервной системы выявляет поражения воспалительного неврита, с выраженной демиелинизацией и инфильтратом в околососудистом пространстве.

Течение и прогноз синдрома Джулиана-Барре.

Обычно, благоприятные. Выздоровление без остаточных явлений наступает через несколько недель, хотя могут появиться и рецидивы в течение будущих лет. Редко, при восходящих формах, когда поражен продолговатый мозг, течение, болезни может привести к смертельному исходу вследствие паралича дыхания.

Читайте также:  Дети с синдромом денди уокера отзывы

Лечение синдрома Джулиана-Барре.

Лечение нужно назначать экстренно и оно состоит из:

  • постельного режима с момента появления первых неврологических признаков;
  • полноценного гигиено-диететического режима (наилучшие условия микроклимата, пища, лишенная возбуждающих веществ).
  • назначение антибиотиков (предпочтительно, тетрациклины);
  • кортикостероидные гормоны или АКТГ ввиду их противовоспалительного и противоаллергического действия (преднизолон, дексаметазон) – клиническая эффективность не доказана;
  • жаропонижающие и болеутоляющие средства;
  • нейротрофические препараты: витамины В1, В2, В12, Е, РР.

После исчезновения острых клинических признаков, рекомендуется массаж и механотерапия с целью устранения тенденции к устранению мышечных атрофий; трансцеребральные и трансмедуллярные ионизации; гальванические ванны и ультрафиолетовые лучи для стимуляции периферической нервной системы.

Запись «Синдром Джулиана-Барре» опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Понедельник, Февраль 24th, 2014 в 11:46 пп. К записи добавлены такие Метки: нерв, нервная система, синдром, смж

Источник

Что такое синдром джулиана барре

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Что такое синдром джулиана барре

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Что такое синдром джулиана барреСчитается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

  • Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
  • Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
  • Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
  • Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

  1. Гестоз;
  2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
  3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
  4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
  5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

  1. Пассивное курение ребенка;
  2. Гормональные сбои в организме;
  3. Вакцинации;
  4. Самолечение;
  5. Нарушение обмена веществ;
  6. Расстройства неврологического характера;
  7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Что такое синдром джулиана барре

Болезнь может проявляется 3 формами:

  • Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
  • Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
  • Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

  1. Ломота в костях, суставах;
  2. Гипертермия;
  3. Сильная слабость;
  4. Воспаление верхних дыхательных путей;
  5. Онемение конечностей;
  6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.
Читайте также:  Периферический вестибулярный синдром у кошек

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

  • Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
  • Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
  • Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
  • Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Что такое синдром джулиана барре

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

  1. Снижение иммунитета;
  2. Дыхательная недостаточность;
  3. Малоподвижность суставов;
  4. Периферический паралич;
  5. Проблемы адаптации в социуме;
  6. Затруднение жизнедеятельности;
  7. Инвалидизация;
  8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

  • Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
  • Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
  • Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
  • Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
  • Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
  • Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Что такое синдром джулиана барре

Также следует провести и следующие исследования:

  1. Общий анализ крови и мочи;
  2. Биохимический анализ крови;
  3. Серологические и вирусологические обследования;
  4. Исследование спинномозговой жидкости;
  5. Магнитно-резонансную томографию;
  6. Электрокардиографию;
  7. Регистрацию электрической активности мышц;
  8. Рентген или УЗИ пораженной области;
  9. Исследование внешнего дыхания;
  10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

  • При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
  • Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
  • Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
  • Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
  • Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.
Читайте также:  При какой комбинации гамет может родиться мальчик с синдромом дауна

Лечение

Что такое синдром джулиана барре

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

  1. Реанимационном;
  2. Симптоматическом;
  3. Кровоочищающем;
  4. Препаратном;
  5. Мышечно-восстановительном;
  6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

  • Больного подключают к системе искусственного дыхания;
  • Применяют катетер для выведения мочи;
  • Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

Что такое синдром джулиана барре

  1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
  2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
  3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
  4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
  5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
  6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
  7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

  • Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
  • Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
  • Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Что такое синдром джулиана барре

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

  1. Электрофорез;
  2. Растирание;
  3. Ванны с радоном;
  4. Массаж;
  5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
  6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
  7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”

Источник