Что такое синдром джулиана барре
Медицинская статья опубликована в рубрике: Неврология, СИНДРОМЫ | Февраль 24th, 2014
Синдром, описанный в 1916 г. Джулианом, совместно с Барре характеризуется проявлением и быстро прогрессирующим течением периферической, симметричной, чувствительно-двигательной недостаточности, в сочетании с «белково-клеточной диссоциацией» спинномозговой жидкости.
Частота возникновения синдрома Джулиана-Барре: 2 случая на 100 тыс. населения.
Этиопатогенез синдрома Джулиана-Барре.
Этиология не выяснена. Синдром появляется при различных этиологических условиях, чаще у подростков и молодых взрослых, и, только исключительно, у детей младше 2 лет.
Большинство авторов предполагает вирусную этиологию синдрома. Обвинялись в качестве возбудителей вирусы с повышенным нейротропизмом: вирус Coxsackie (А и В); краснухи; инфекционного мононуклеоза и интерстициальной пневмонии, а также ВИЧ-инфекции. Steell и сотр. (1969 г.) сообщают четыре случая у детей, у которых синдром Джулиана-Барре появился во время инфекции, вызванной mycoplasma pneumoniae. Фанкони установил появление синдрома после прививок против столбняка и оспы. Все наблюдаемые случаи проявляли тенденцию к «restitutio ad integrum». И, наконец, во многих случаях синдром Джулиана-Барре является генуинным.
Также отмечается закономерность возникновения синдрома Джулиана-Барре после появления симптомов кишечной инфекции, в частности вызванной возбудителем Campylobacter jejuni.
Предполагают, что аутоиммунная реакция ведет к демиелинизации нервных корешков, что ведет к потере чувствительности и нарушению функций.
Патогенез еще не выяснен. Тот факт, что часто течение синдрома сопровождается повышенной эозинофилией, сочетающейся с некоторыми проявлениями ревматизма, выступает в пользу аллергического патогенеза. В пользу этого патогенеза выступает также и сходство анатомических поражений периферической нервной системы, наблюдаемых у больных, с поражениями экспериментального аллергического неврита.
Синдром Джулиана-Барре известен под множеством синонимов:
- синдром Джулиана – Барре – Штроля;
- синдром Ландри – Джулиана – Барре;
- синдром Ландри (французский невролог);
- синдром Гийеена — Барре (СГБ);
- острый полирадикулит;
- неврит с «белково-цитологической диссоциацией»;
- клеточный радикулоневрит;
- острый плексит;
- острое воспаление оболочки Шванна;
- острый инфекционный радикулоневрит;
- острый энцефаломиелорадикулоневрит;
- острый нейронит.
Симптоматология синдрома Джулиана-Барре.
Начало явно инфекционное, проявляющееся как «гриппозный эпизод»: лихорадочное состояние, невыраженные желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос или, наоборот, запоры), фарингит или острый амигдалит; ломота; астения.
Неврологические проявления. Обычно появляются через несколько дней после подъема температуры, и характеризуется адинамией, прогрессивными симметрическими параличами нижних конечностей и, реже, верхних конечностей. Они полиневритного типа и проявляются преимущественно на разгибающих мышцах в виде вялых параплегий. Только в исключительных случаях бывает задет ствол мозга с дыхательным центром и центром глотания, как при синдроме Ландри (Landry).
У больных могут еще появиться:
- парестезии;
- боли (самопроизвольные и при надавливании на мышечные массы конечностей);
- уменьшение, до исчезновения, костно-сухожильных и костнопериостальных рефлексов.
Рефлекторные изменения всегда симметричны, отличаясь этим от полиомиелита. Отсутствие рефлексов продолжительное (месяцы или годы после клинического выздоравливания). Признаки раздражения мозговой оболочки всегда присутствуют.
Редко появляются и клинические проявления, указывающие на поражение черепных нервов:
- двусторонний парез лицевого нерва периферического типа;
- паралич У, IX и XI пар черепных нервов;
- сосудисто-двигательные нарушения;
- усиленная потливость;
- местные отеки;
- тахикардия;
- вариации кровяного давления.
Психические проявления незначительные: безразличие, апатия.
Глазные проявления непостоянны и разнообразны:
- глазной паралич;
- при высоких локализациях обычно сочетается и двусторонним параличом лицевого нерва;
- оптический эдематозный неврит сопровождается снижением остроты зрения;
- неравномерность зрачков;
- нарушение аккомодации;
- атрофия оптического нерва с папиллярным отеком.
Диагностика синдрома Джулиана-Барре.
Биологические исследования выявляют характерную белково-клеточную диссоциацию в спинномозговой жидкости. Альбумины значительно повышены, а клеточные элементы приблизительно в нормальном числе: диссоциация явная и длится долго. Альбумины колеблются от 1 до 2 г/л, достигая иногда и величины до 10 г/л. Альбуминурия всегда ранняя; сначала незначительная, она нарастает до 40-го дня болезни, а потом спадает в течение нескольких месяцев после выздоровления. На протяжении всего этого периода, число клеточных элементов в спинномозговой жидкости приблизительно нормальное.
Патологическая анатомия синдрома Джулиана-Барре.
Микроскопическое исследование периферической нервной системы выявляет поражения воспалительного неврита, с выраженной демиелинизацией и инфильтратом в околососудистом пространстве.
Течение и прогноз синдрома Джулиана-Барре.
Обычно, благоприятные. Выздоровление без остаточных явлений наступает через несколько недель, хотя могут появиться и рецидивы в течение будущих лет. Редко, при восходящих формах, когда поражен продолговатый мозг, течение, болезни может привести к смертельному исходу вследствие паралича дыхания.
Лечение синдрома Джулиана-Барре.
Лечение нужно назначать экстренно и оно состоит из:
- постельного режима с момента появления первых неврологических признаков;
- полноценного гигиено-диететического режима (наилучшие условия микроклимата, пища, лишенная возбуждающих веществ).
- назначение антибиотиков (предпочтительно, тетрациклины);
- кортикостероидные гормоны или АКТГ ввиду их противовоспалительного и противоаллергического действия (преднизолон, дексаметазон) – клиническая эффективность не доказана;
- жаропонижающие и болеутоляющие средства;
- нейротрофические препараты: витамины В1, В2, В12, Е, РР.
После исчезновения острых клинических признаков, рекомендуется массаж и механотерапия с целью устранения тенденции к устранению мышечных атрофий; трансцеребральные и трансмедуллярные ионизации; гальванические ванны и ультрафиолетовые лучи для стимуляции периферической нервной системы.
Запись «Синдром Джулиана-Барре» опубликована в рубрике Неврология, СИНДРОМЫ в Понедельник, Февраль 24th, 2014 в 11:46 пп. К записи добавлены такие Метки: нерв, нервная система, синдром, смж
Источник
Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.
аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.
Причины возникновения болезни
Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.
Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.
Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:
- Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
- Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
- Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
- Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.
В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:
- Гестоз;
- Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
- Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
- Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
- Употребление наркотиков, алкоголя или курение.
К приобретенным причинам можно отнести:
- Пассивное курение ребенка;
- Гормональные сбои в организме;
- Вакцинации;
- Самолечение;
- Нарушение обмена веществ;
- Расстройства неврологического характера;
- Развитие опухолевых процессов.
Симптомы
Болезнь может проявляется 3 формами:
- Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
- Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
- Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.
Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:
- Ломота в костях, суставах;
- Гипертермия;
- Сильная слабость;
- Воспаление верхних дыхательных путей;
- Онемение конечностей;
- Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.
Помимо общих признаков выделяют также более явственные:
- Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
- Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
- Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
- Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.
Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.
Чем опасно течение синдрома?
Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.
Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.
При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.
Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:
- Снижение иммунитета;
- Дыхательная недостаточность;
- Малоподвижность суставов;
- Периферический паралич;
- Проблемы адаптации в социуме;
- Затруднение жизнедеятельности;
- Инвалидизация;
- Летальный исход.
Диагностика заболевания
Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:
- Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
- Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
- Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
- Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
- Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
- Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.
Также следует провести и следующие исследования:
- Общий анализ крови и мочи;
- Биохимический анализ крови;
- Серологические и вирусологические обследования;
- Исследование спинномозговой жидкости;
- Магнитно-резонансную томографию;
- Электрокардиографию;
- Регистрацию электрической активности мышц;
- Рентген или УЗИ пораженной области;
- Исследование внешнего дыхания;
- Исследование основных витальных показателей.
Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.
Дифференциальная диагностика
Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:
- При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
- Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
- Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
- Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
- Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.
Лечение
Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:
- Реанимационном;
- Симптоматическом;
- Кровоочищающем;
- Препаратном;
- Мышечно-восстановительном;
- Профилактическом.
Реанимационная терапия
Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:
- Больного подключают к системе искусственного дыхания;
- Применяют катетер для выведения мочи;
- Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.
Симптоматическая терапия
Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:
- Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
- Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
- Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
- Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
- Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
- Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
- Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».
Плазмаферез
Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.
Оперативное лечение синдрома
Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.
Немедикаментозная терапия народными средствами
Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:
- Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
- Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
- Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.
Реабилитация
Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.
Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:
- Электрофорез;
- Растирание;
- Ванны с радоном;
- Массаж;
- Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
- Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
- Оздоровительная гимнастика.
Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.
Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.
Профилактика синдрома
Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.
Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.
Прогноз
Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.
Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре
Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”
Источник