Что такое синдром дубина джонсона

Синдром Дубина-Джонсон является редкой, аутосомно — рецессивным , доброкачественной заболевание , которое вызывает изолированное увеличение конъюгированного билирубина в сыворотке крови. Классический, условие вызывает черную печень из — за осаждение пигмента , подобного меланин. Это состояние связано с дефектом в способности гепатоцитов секретировать конъюгированного билирубина в желчи, и похожа на синдром ротора . Это, как правило , протекает бессимптомно, но может быть диагностировано в раннем детстве на основе лабораторных испытаний. Никакое лечение обычно не требуется.

патофизиология

Конъюгированная гипербилирубинемия является результатом дефектного эндогенные и экзогенные передачи анионных конъюгатов из гепатоцитов в желчь. Нарушение билиарной экскреции билирубина глюкуронидов происходит из — за мутации в канальцевой множественной лекарственной белка сопротивление 2 (MRP2) . Мрачно пигментированные печени обусловлено полимеризуется адреналин метаболитов, не билирубин.

синдром Дубина-Джонсона имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Синдром Дубина-Джонсона происходит из — за дефекта в множественной лекарственной устойчивости гена белка 2 ( ABCC2 ), расположенный на хромосоме 10 . Это аутосомно — рецессивное заболевание , и, вероятно , в связи с потерей функции мутации, так как мутация влияет на цитоплазматические / домен связывания.

диагностика

Отличительной чертой синдрома Дубина-Джонсона является необычным соотношение между побочными продуктами биосинтеза гема:

Непораженные предметы имеют копропорфирин III к копропорфирину I соотношению примерно 3-4: 1.
У больных с синдромом Дубина-Джонсона, это соотношение инвертируется с копропорфирина я быть в 3-4 раза выше , чем копропорфирин III. Анализ мочи порфиринов показывает нормальный уровень копропорфирина, но счета изомеров I на 80% от общего объема (обычно 25%).

В течение первых двух дней жизни, здоровые новорожденные имеют отношения мочевого копропорфирина аналогичные тем, которые наблюдаются у пациентов с синдромом Дубина-Джонсона; 10 дней жизни, однако, эти уровни преобразования в нормальном соотношении взрослых.

В посмертном вскрытии , печень будет иметь темно — розовый или черный внешний вид из — за пигмента накопления.

Обильное канальцевая множественной лекарственной устойчивостью белка вызывает перенос билирубина в желчные канальцы . Изоформы этого белка локализуется в апикальной мембране гепатоцитов, что позволяет транспортировку глюкуронид и глутатиона конъюгатов обратно в кровь. Высокие уровни гамма-глутамилтрансферазы (GGT) помощь в диагностике патологий , связанных с билиарной обструкции.

Дифференциация от синдрома Ротора

Синдром Дубина-Джонсона похож на синдром ротора , но могут быть дифференцированы с помощью:

синдром ротора	синдром Дубина-Джонсона
Внешний вид печени	нормальная гистология и внешний вид	Печень имеет черную пигментацию
Желчный визуализация	желчный пузырь можно визуализировать с помощью перорального cholecystogram	желчный пузырь не может быть визуализированы
Общая мочи копропорфирин содержание	высокий с <70% является изомер 1	нормально с> 80% является изомер 1 (нормальная моча содержит больше изомера 3-изомера, чем 1)

Испытание MRP2 активности также может быть сделано, чтобы дифференцировать синдром Дубина-Джонсона и синдром Rotor. Клиренс bromsulphthalein используется, чтобы определить это, тест, который называется bromsulphthalein клиренс-тест. 100 единиц BSP вводится внутривенно, а затем зазор. В случае синдрома Дубина-Джонсона, клиренс bromsulphthalein будет в течение 90 минут, в то время как в случае синдрома Ротора, зазор медленно, то есть, она занимает более 90 минут для оформления.

лечение

синдром Дубина-Джонсона представляет собой доброкачественное состояние и не требуется никакого лечения. Тем не менее, важно признать условие, чтобы не путать его с другими гепатобилиарными расстройствами, связанных с сопряженными гипербилирубинемиями, которые требуют лечения или имеют различный прогноз.

Прогноз

Прогноз хороший, и лечение этого синдрома, как правило , не требуется. Большинство пациентов бессимптомно и имеют нормальный срок жизни. Некоторые новорожденные представляют холестаз. Гормональные контрацептивы и беременность может привести к выраженной желтухи и желтухи (пожелтение кожи и глаз).

история

Синдром Дубина-Джонсона была впервые описана в 1954 году двумя людьми — д — р Франк Джонсон, военный врач и исследователь ветеранов администрации и вооруженных сил института патологии в Вашингтоне, округ Колумбия, и д — р Isadore Дубина, канадский патолог тогда работал бок о бок ему. Доктор Джонсон изучал медицину в Howard University College медицины и сталкивается с дискриминацией в существенной своей медицинской карьере, по причине того , чтобы быть афро-американец, и даже отвернулся от действительной военной службы во время битвы в Арденнах , несмотря на то, первый лейтенант и обученный врач. Позже, во время его стажировки, он должен был спать в лечебницу туберкулеза, так как больницы не позволяют афро-американских врачей , жить в одних и тех же резиденциях , как белые врачи, и он не может вращаться на несколько услуг, в том числе общей хирургии. Этот опыт, в сочетании с присущим ему интересом к химии, заставил его продолжить патологию, где он в конце концов встретился с доктором Дубиной и описал этот синдром впервые.

Смотрите также

Желтуха
Синдром Жильбера
Синдром Криглера-Наджар

внешняя ссылка

Синдром Дубина-Джонсона на ght.nlm.nig.gov
Синдром Дубина-Джонсона в Medline Plus энциклопедию
Синдром Дубина-Джонсона в NIH бюро «s из редких болезней

Источник

Несмотря на то что современная медицина шагнула далеко вперед и многие заболевания больше не приговор для пациентов, некоторые из болезней еще не изучены до конца. Одним из них является синдром Дабина-Джонсона. Клиника, диагностика, лечение этого недуга представляет для медиков определенный интерес. Рассмотрим этот вопрос подробнее.

Синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона — редкие наследственные заболевания печени, похожие между собой формы желтухи.

Синдром Дабина- Джонсона

Причины возникновения

Синдром Дабина-Джонсона имеет также другое название: энзимопатическая желтуха печени. Возникает он в связи с нарушением доставки в желчь из клеток печени билирубина.

Данное вещество появляется в организме для удаления из него поврежденных или полностью разрушенных эритроцитов. Вывод билирубина происходит двумя путями:

большее количество вещества выходит через желчь;
небольшие объемы уходят с мочой.

Синдром Ротора и синдром Дабина-Джонсона

Синдром Дабина-Джонсона проявляется, когда нарушается транспортировка билирубина через желчь. Этому крайне редкому заболеванию подвержены в большей степени мужчины молодого возраста (примерно от 20-30 лет). Иногда встречаются случаи возникновения болезни с рождения. Риск заражения после достижения человеком возраста 50 лет и старше минимален.

Генетическая причина возникновения синдрома Дабина-Джонсона объясняется мутацией гена, участвовавшего в экспорте билирубина в печень и кодирующего белки.

Симптомы

Синдром Дабина-Джонсона, симптомы которого свойственны и другим болезням, как, к примеру, повышенная утомляемость, имеет и собственные отличающие признаки:

болевые ощущения в области ребер с правой стороны;
полное отсутствие аппетита;
может наблюдаться небольшой зуд кожи;
увеличение размеров печени;
колики, которые иногда усиливаются;
рвота;
увеличение температуры.

Синдром Дабина-Джонсона диагностика

Проявления усиливаются в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями, тяжелыми физическими и эмоциональными перегрузками. Для женщин обострение возможно после приема контрацептивов.

Группа риска

Какой группе людей следует опасаться возникновения синдрома?

Болезнь носит наследственный характер. Если в семье родились дети с этим заболеванием, паре на этапе планирования беременности необходимо пройти все обследования, сдать необходимые анализы и проконсультироваться со специалистом. Те же рекомендации актуальны для тех пар, среди которых кто-то супругов либо их ближайшие родственники перенесли синдром Дабина-Джонсона.

Синдром Дабина -Джонсона симптомы

Процесс диагностики

Географически это заболевание больше всего распространено среди евреев иранского происхождения. Их численность достигает 70% от общей массы заболевших пациентов.

Важно, что практически не опасен для жизни синдром Дабина-Джонсона. Пример с пациентами это подтверждает. Врачи изучили среднюю продолжительность жизни больных этим недугом и пришли к выводу, что он не ведет к летальному исходу.

Около 25% заболевших испытывают боли в области правого подреберья. Структура печени при синдроме не страдает, не происходит ее деформации. Но при этом в ее тканях появляются черные пятна, в результате чего орган изменяет свой цвет на зеленый или темно-коричневый. Такая особенность синдрома получила название шоколадной печени. Этот эффект достигается в результате нарушения секреции метаболитов.

Заболевание имеет благоприятный прогноз, несмотря на то что может продолжаться в течение всей жизни пациента.

В таблице, приведенной ниже, отражены данные о состоянии внутренних органов пациентов.

Cндром Дабина - Джонсона пример с пациентами

Орган	Состояние
печень	как правило, увеличена
желчный пузырь и протоки	не изменены
селезенка	часто увеличена

Инструментальная диагностика

Синдром Дабина-Джонсона, диагностика которого проходит в несколько этапов, определяется при помощи анализов.

Обязательным является УЗИ органов брюшной полости.
Общие анализы крови и мочи.
Анализ крови и мочи на билирубин. Как правило, они завышены.
Пробы с фенобарбеталом.
Маркеры гепатита.
Проба бромсульфалеинова.
Значение показателей копропорфирина в моче за сутки.
Содержание ферментов в крови.

Применяются и некоторые другие методы диагностирования заболевания.

Название	Характеристика
диагностическая лапароскопия	характерное для данного синдрома потемнение печени
пункционная биопсия	нахождение в печенных гепотацитах специфического пигмента
процедура внутривенной холецистографии	контрастирование желчного пузыря и его протоков осуществляется с запозданием или не осуществляется совсем

При наличии синдрома Дабина-Джонсона пациенту нужно обязательно посетить терапевта.

Лечение и профилактика

Синдром Дабина-Джонсона, лечение которого не предполагает приема специальных препаратов, контролируется с помощью профилактических мер:

соблюдение строгой диеты, употребление витаминов группы В, отказ от консервантов;
снижение стрессовых ситуаций;
уменьшение физических нагрузок;
отказ от алкогольных напитков;
регулярный контроль уровня билирубина на протяжении всего срока жизни пациента.

Необходимо также помнить, что беременность может обострить заболевание. Лекарственных препаратов, помогающих излечить синдрома Дабина-Джонсона, на данный момент не разработано.

Схожим по природе заболеванием является синдром Ротора.

Краткая характеристика

Синдром Ротора также является наследственным заболеванием, которое поражает печень. Изменениям подвергается доставка билирубина, ферментативные функции остаются в норме. Можно сказать, что заболевание является облегченной формой описанного выше синдрома Дабина-Джонсона. Симптомы также выражены несколько мягче.

Заболевание может проявляться как с рождения, так и в детском возрасте. Билирубин в крови пациента может быть свободный и связанный. Наблюдается контрастирование желчного пузыря.

Синдром Дабина -Джонсона клиника диагностика лечение

Синдром Ротора отличается тем, что в гепатоцитах нет содержания коричневых пигментов. Не присутствует эффект, который носит название шоколадной печени. Причина возникновения заболевания немного отличается от синдрома Дабина-Джонсона. В данном случае печень не справляется с поглощением билирубина. В результате сбоя неусвоенное вещество возвращается обратно в кровь. На этой почве в организме пациента развивается гипербулемия. Прогноз заболевания благоприятный.

Во время диагностики лидофренином печень, желчный пузырь и его протоки становятся видимыми.

Симптомы синдрома

Признаки синдрома Ротора очень похожи на симптомы синдрома Дабина-Джонсона:

Неявно выраженная желтуха.
Ощущение горечи во рту.
Болевые ощущения в области правого подреберья.
При синдроме Дабина-Джонсона печень пациентов увеличена в размерах. В случае с синдромом Ротора она увеличена лишь в некоторых случаях.
Повышенное содержание билирубина в крови.
Функции печени остаются в норме.
Анализы крови без изменений.
В биоптах печени не происходит накопления пигментов.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, синдром протекает на протяжении многих лет, не слишком ухудшая состояние здоровья человека.

Синдром Дабина -Джонсона лечение

Диагностика синдрома

Заболевание можно установить только при проведении всесторонней диагностики организма.

Исследования, проводимые в лаборатории, помогут выявить повышенное содержание билирубина в крови. Для диагностики важно знать и количество копропорфирина, содержащегося в моче.

У большинства пациентов болезнь протекает без каких-либо симптомов.

В случае диагностирования синдрома Ротора проводят обследование печени: ее рентген и УЗИ. Таким же анализам подвергаются желчный пузырь и протоки.

Профилактика заболевания

Общие меры профилактики выглядят следующим образом:

снижение физических нагрузок;
лечение заболеваний, сопутствующих синдрому Ротора;
следует избегать стрессов и эмоциональных нагрузок.

Факторы повышения билирубина в крови

Билирубин повышается по следующим причинам:

сильный стресс;
неправильное питание, нарушение диеты;
употребление лекарственных препаратов;
чрезмерное употребление алкоголя.

Лечение заболевания

Общих методов для устранения заболевания нет. Однако необходимо соблюдать профилактические меры. В качестве лекарств нужно принимать средства, выводящие билирубин из организма. Часто применяются желчегонные препараты.

Подобрать соответствующее лечение поможет врач.

Источник

Ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà

Ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà õàðàêòåðèçóåòñÿ:

êðàéíå âûñîêèì ñîäåðæàíèåì â êðîâè íåïðÿìîãî (íåñâÿçàííîãî) áèëèðóáèíà;
îòñóòñòâèåì èëè ñíèæåíèåì àêòèâíîñòè ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû, ïåðåâîäÿùåé ñâîáîäíûé áèëèðóáèí â ñâÿçàííûé.

Âïåðâûå ýòî íàðóøåíèå îáìåíà áèëèðóáèíà áûëî îïèñàíî â 1952 ãîäó ó íîâîðîæä¸ííûõ àìåðèêàíñêèìè ïåäèàòðàìè Crigler John Fielding, Jr. (Êðè’ãëåð Äæîí, ìëàäøèé) è Najjar Victor Assad (Íà’éÿð).

Ðàçëè÷àþò äâå ãåíåòè÷åñêè ãåòåðîãåííûå ôîðìû ñèíäðîìà:

Ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà I òèïà âñòðå÷àåòñÿ î÷åíü ðåäêî, èìååò àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûé òèï íàñëåäîâàíèÿ. Ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ îáóñëîâëåíà ïîëíûì îòñóòñòâèåì ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû âñëåäñòâèå ãåíåòè÷åñêîãî äåôåêòà. Íåïðÿìîé áèëèðóáèí ïðåâûøàåò íîðìó â 15-50 ðàç. Íåïðÿìîé áèëèðóáèí ÿâëÿåòñÿ íåéðîòðîïíûì ÿäîì: ïîâûøåííûé óðîâåíü áèëèðóáèíà âûçûâàåò ïîâðåæäåíèå öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû (áàçàëüíûå è ñòâîëîâûå ÿäðà ãîëîâíîãî ìîçãà) è ìîæåò ïðèâîäèòü ê ðàçâèòèþ áèëèðóáèíîâîé ýíöåôàëîïàòèè (ÿäåðíîé æåëòóõè). Óðîâåíü íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà, ïðè êîòîðîì âîçíèêàåò óãðîçà ýíöåôàëîïàòèè — 340 ìêìîëü/ë. Ïðîãíîç íåáëàãîïðèÿòíûé, áîëüíûå îáû÷íî ïîãèáàþò â ìëàäåí÷åñòâå (ðåá¸íîê ðåäêî äîæèâàåò äî 1,5 ëåò).

Ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà II òèïà âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî, èìååò àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûé òèï íàñëåäîâàíèÿ. Àêòèâíîñòü ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû ðåçêî ñíèæåíà, íåïðÿìîé áèëèðóáèí ïðåâûøàåò íîðìó â 520 ðàç. Äëÿ èíäóêöèè ìèêðîñîìàëüíîé àêòèâíîñòè ôåðìåíòà ìîæíî ïðèìåíÿòü ôåíîáàðáèòàë. Áîëüíûå äîæèâàþò äî ñðåäíåãî âîçðàñòà (36-44 ãîäà) è áîëåå. Â îòäàë¸ííîì ïåðèîäå ìîãóò âñòðå÷àòüñÿ ãëóõîòà, õîðåàòåòîç è äðóãèå íåâðîëîãè÷åñêèå ïîâðåæäåíèÿ, íî â áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ êëèíè÷åñêèå ïîñëåäñòâèÿ îòñóòñòâóþò.

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç

Ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà íåîáõîäèìî îòëè÷àòü îò ñëåäóþùèõ ñîñòîÿíèé:

Ôèçèîëîãè÷åñêàÿ æåëòóõà íîâîðîæä¸ííûõ è æåëòóõà íåäîíîøåííûõ äåòåé. Ïðè÷èíà — ôèçèîëîãè÷åñêàÿ íåçðåëîñòü ôåðìåíòíûõ ñèñòåì ïå÷åíè. Æåëòóõà íàáëþäàåòñÿ ó 50% äîíîøåííûõ è áîëåå ÷åì ó 80% íåäîíîøåííûõ íîâîðîæä¸ííûõ. Æåëòóõà ðàçâèâàåòñÿ íà 2-3 äåíü æèçíè è ïðîõîäèò â òå÷åíèå 7-10 äíåé áåç êàêîãî-ëèáî âìåøàòåëüñòâà. Óðîâåíü íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà îáû÷íî íå ïðåâûøàåò íîðìó â 5-10 ðàç è íå ñîïðîâîæäàåòñÿ ñèìïòîìàìè ïîâðåæäåíèÿ ÖÍÑ (ìûøå÷íàÿ ãèïåðòîíèÿ, íèñòàãì, àòåòîç, ñóäîðîãè). Ó íåäîíîøåííûõ óðîâåíü áèëèðóáèíà îáû÷íî âûøå, à æåëòóõà ñîõðàíÿåòñÿ äîëüøå (äî 14-15 äíÿ æèçíè).

Ñèíäðîì Ëþñè-Äðèñêîëëà (Lucey-Driscoll). Â îòå÷åñòâåííîé ëèòåðàòóðå ÷àñòî ïèøóò, êàê ñèíäðîì Ëþöåÿ-Äðèñêîëëà. Ýòî òðàíçèòîðíàÿ ñåìåéíàÿ
ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ íîâîðîæä¸ííûõ, ñâÿçàííàÿ ñ ïðèñóòñòâèåì â ó íåêîòîðûõ æåíùèí â ãðóäíîì ìîëîêå èíãèáèòîðîâ êîíúþãàöèè áèëèðóáèíà (ïðîèçâîäíûå ïðåãíàíäèîëà). Æåëòóõà îáû÷íî èñ÷åçàåò ÷åðåç íåñêîëüêî äíåé ïîñëå ïðåêðàùåíèÿ ãðóäíîãî âñêàðìëèâàíèÿ.

Ãåìîëèòè÷åñêèå æåëòóõè íîâîðîæä¸ííûõ îáóñëîâëåíû ãåìîëèçîì ðàçëè÷íîãî ãåíåçà (ðåçóñ-êîíôëèêò, âðîæä¸ííûå àíîìàëèè ãåìîãëîáèíà èëè ýðèòðîöèòîâ).

Ëå÷åíèå

Îáùèå ðåêîìåíäàöèè — ñì. ñèíäðîì Æèëüáåðà. Ôåíîáàðáèòàë óâåëè÷èâàåò ñîäåðæàíèå ãëþêóðîíèëòðàíñôåðàçû, ïîýòîìó åãî ïðè¸ì óìåñòåí â ïåðèîä îáîñòðåíèÿ ñèíäðîìà Êðèãëåðà-Íàéÿðà II òèïà â äîçå 30-200 ìã/ñóò. â òå÷åíèå 2-4 íåäåëü.

Ñèíäðîì Äóáèíà-Äæîíñîíà

Â 1954 ãîäó àìåðèêàíöû Dubin I. Nathan (Äó’áèí) è Johnson F. (Äæî’íñîí) îïèñàëè äîáðîêà÷åñòâåííóþ æåëòóõó ñ ïîâûøåíèåì ïðÿìîé ôðàêöèè áèëèðóáèíà.

Ñèíäðîì Äóáèíà-Äæîíñîíà (â îòå÷åñòâåííîé ëèòåðàòóðå ÷àñòî îáîçíà÷àåòñÿ, êàê ñèíäðîì Äàáèíà-Äæîíñîíà) õàðàêòåðèçóåòñÿ:

óìåðåííûì ïîâûøåíèåì â êðîâè ïðÿìîãî (ñâÿçàííîãî) áèëèðóáèíà âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ìåõàíèçìîâ åãî òðàíñïîðòà èç ãåïàòîöèòîâ â æåë÷ü;
ïîâûøåííûì âûäåëåíèåì ñ ìî÷îé æåë÷íûõ ïèãìåíòîâ;
îòëîæåíèåì â ãåïàòîöèòàõ ò¸ìíî-êîðè÷íåâîãî èëè áóðî-îðàíæåâîãî ëèïîõðîìíîãî ïèãìåíòà (óñòàíàâëèâàåòñÿ ïðè ïóíêöèîííîé áèîïñèè ïå÷åíè);
àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.

Ñèíäðîì Äóáèíà-Äæîíñîíà ðàñïðîñòðàí¸í ñðåäè èðàíñêèõ åâðååâ â àññîöèàöèè ñ íåäîñòàòî÷íîñòüþ VII ôàêòîðà ñâåðòûâàíèÿ êðîâè.

Ñèìïòîìàòèêà áîëåå ÿðêî âûðàæåíà, ÷åì ïðè äðóãèõ ôîðìàõ ãèïåðáèëèðóáèíåìèè. Ïàöèåíòû æàëóþòñÿ íà ïîâûøåííóþ óòîìëÿåìîñòü, ïëîõîé àïïåòèò, áîëü â ïðàâîì ïîäðåáåðüå. Ïå÷åíü ïðè ñèíäðîìå Äóáèíà-Äæîíñîíà íå ìîæåò àäåêâàòíî ýêñêðåòèðîâàòü áèëèðóáèí è êîíòðàñòíûå ïðåïàðàòû, èñïîëüçóåìûå äëÿ õîëåöèñòîãðàôèè, ïîýòîìó ÷àñòîé íàõîäêîé ÿâëÿåòñÿ îòñóòñòâèå òåíè æåë÷íîãî ïóçûðÿ ïðè õîëåöèñòîãðàôèè.

Âûðàæåííîñòü æåëòóõè ìîæåò âàðüèðîâàòü, óñèëèâàÿñü íà ôîíå èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé, ïðè ïðè¸ìå îðàëüíûõ êîíòðàöåïòèâîâ è áåðåìåííîñòè. Âî âðåìÿ ðåìèññèè æåëòóõà ïî÷òè ïîëíîñòüþ èñ÷åçàåò. Çà÷àñòóþ ñèíäðîì Äóáèíà-Äæîíñîíà íå çàìå÷àþò äî íàñòóïëåíèÿ áåðåìåííîñòè èëè ïðè¸ìà îðàëüíûõ êîíòðàöåïòèâîâ.

Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. Ìåäèêàìåíòîçíîãî ëå÷åíèÿ íå ñóùåñòâóåò, õîòÿ â îïðåäåë¸ííîé ñòåïåíè ïîâûøåííûé óðîâåíü áèëèðóáèíà ïîääà¸òñÿ êîððåêöèè ôåíîáàðáèòîëîì. Îáùèå ðåêîìåíäàöèè — ñì. ñèíäðîì Æèëüáåðà.

Ñèíäðîì Ðîòîðà

Â 1948 ãîäó ôèëèïïèíñêèé òåðàïåâò Rotor Arturo B. (Ðî’òîð) îïèñàë âàðèàíò äîáðîêà÷åñòâåííîé æåëòóõè ñ ïîâûøåíèåì ïðÿìîé ôðàêöèè áèëèðóáèíà, íî ñ íîðìàëüíîé ìîðôîëîãè÷åñêîé êàðòèíîé ïå÷åíè. Ïîäîáíîå ñîñòîÿíèå ïîëó÷èëî íàçâàíèå ñèíäðîì Ðîòîðà, õîòÿ íåêîòîðûå ñ÷èòàëè åãî ëèøü âàðèàíòîì ñèíäðîìà Äóáèíà-Äæîíñîíà.

Ñèíäðîì Ðîòîðà î÷åíü ðåäêîå ñîñòîÿíèå, ïåðâè÷íûé áèîõèìè÷åñêèé äåôåêò â îòëè÷èå îò äðóãèõ ôóíêöèîíàëüíûõ ãèïåðáèëèðóáèíåìèé íå èäåíòèôèöèðîâàí.

Ñèíäðîì Ðîòîðà õàðàêòåðèçóåòñÿ:

óìåðåííûì ïîâûøåíèåì â êðîâè ïðÿìîãî (ñâÿçàííîãî) áèëèðóáèíà âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ìåõàíèçìîâ åãî òðàíñïîðòà èç ìèêðîñîì ãåïàòîöèòîâ â æåë÷ü,
ïîâûøåííûì âûäåëåíèåì ñ ìî÷îé æåë÷íûõ ïèãìåíòîâ,
îòñóòñòâèåì ò¸ìíî-êîðè÷íåâîãî ïèãìåíòà â ãåïàòîöèòàõ ïðè ïóíêöèîííîé áèîïñèè è âèçóàëèçàöèåé æåë÷íîãî ïóçûðÿ ïðè õîëåöèñòîãðàôèè,
àóòîñîìíî-ðåöåññèâíûì òèïîì íàñëåäîâàíèÿ.

Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. Ìåäèêàìåíòîçíîãî ëå÷åíèÿ íå ñóùåñòâóåò. Îáùèå ðåêîìåíäàöèè — ñì. ñèíäðîì Æèëüáåðà.

Èñòî÷íèêè

Ïîäûìîâà Ñ.Ä. Áîëåçíè ïå÷åíè. Ðóêîâîäñòâî äëÿ âðà÷åé. — 2-å èçä., ïåðåðàá. è äîï. — Ì.: Ìåäèöèíà, 1993. — 544 ñ.
Bancroft J., Kreamer B., Gourley G. Gilbert syndrome accelerates development of neonatal jaundice. // Journal of Pediatrics, 1998. — v. 132. — pp. 656660.
Black M., Sherlock S. Treatment of Gilberts syndrome with phenobarbitone. // Lancet, 1970. — v. 1. — pp. 13591361.
Coffman D., Chalstrey J., Smith-Laing G. Gastrintentestinal disordes. — Edinburgh: Chuchill Livingstone, 1986. — 106 p.
Mukherjee S. Gilbert syndrome. // eMedicine (https://emedicine.medscape.com/article/176822-overview). — Last Updated 3 April 2009.

Источник

Что такое синдром дубина джонсона

патофизиология

диагностика

Дифференциация от синдрома Ротора

лечение

Прогноз

история

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

Причины возникновения

Симптомы

Группа риска

Процесс диагностики

Инструментальная диагностика

Лечение и профилактика

Краткая характеристика

Симптомы синдрома

Диагностика синдрома

Профилактика заболевания

Факторы повышения билирубина в крови

Лечение заболевания

Ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà

Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç

Ëå÷åíèå

Ñèíäðîì Äóáèíà-Äæîíñîíà

Ñèíäðîì Ðîòîðà

Èñòî÷íèêè