Что такое двс синдром простыми словами
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.
Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе[3].
Классификация[править | править код]
Выделяют 3 основных типа течения заболевания.
- Острый ДВС синдром.
- Подострый ДВС синдром.
- Хронический ДВС синдром[4].
Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.
По М. С. Мачабели выделяют 4 стадии[5]:
- I стадия — гиперкоагуляции;
- II стадия — коагулопатия потребления;
- III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена;
- IV стадия — восстановительная.
По Фёдоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет следующий вид[5]:
- I стадия — гиперкоагуляции;
- II стадия — гипокоагуляции;
- III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза;
- IV стадия — полное несвертывание крови.
Этиология[править | править код]
Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома[править | править код]
- Инфекционно-септические:
- бактериальные;
- вирусные;
- токсически-шоковый (в том числе при абортах).
- Травматические и при деструкциях тканей:
- ожоговый;
- синдром длительного сдавления;
- массивные травмы;
- при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.);
- при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови;
- при травматичных операциях;
- при массивных гемотрансфузиях;
- при гемобластозах, прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе;
- при острой лучевой болезни.
- Акушерские и гинекологические:
- при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными);
- при ранней отслойке и предлежании плаценты;
- при атонии и массаже матки;
- при внутриутробной гибели плода и его ретенции;
- при преэклампсии и эклампсии.
- Шоковые (при всех терминальных состояниях).
- В процессе интенсивной химиотерапии.
- При трансплантации органов.
Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии:
- хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит;
- хронические иммунные и иммунокомплексные болезни;
- хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.);
- опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).
Фазы ДВС-синдрома:
- I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
- II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — «сладж»-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
- III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×109/л, быстрый лизис сгустка.
- IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
Патогенез[править | править код]
Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома[править | править код]
1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;
2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров);
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;
4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;
вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.
Клиническая картина[править | править код]
В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:
- в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма;
- во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);
- в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);
- в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.
Диагностика[править | править код]
Проводится диагностика свертывания крови и нарушения фибринолиза.
ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА.
| показатель | норма | 1 фаза | 2 фаза | 3 фаза | 4 фаза |
|---|---|---|---|---|---|
| время свертывания | 5-12 | менее 5 | 5-12 | более 12 | более 60 |
| лизис сгустка | нет | нет | нет | быстрый | сгусток не образуется |
| число тромбоцитов | 175-425 | 175-425 | менее 120 | менее 100 | менее 60 |
Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома
При наличии заболевания или состояния, которое может вызвать гиперкоагуляционный синдром, необходимо определить ряд лабораторных показателей коагулограммы и тенденции их изменения с течением времени. АЧТВ может сокращаться, уровень тромбоцитов падает, уровни D-димеров, тромбин-антитромбиновых комплексов, фрагментов протромбина растут.
Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома
Для этой фазы характерно сочетание геморрагических проявлений в результате полной несвертываемости крови с выраженной полиорганной недостаточностью. Лабораторные показатели на этой стадии демонстрируют выраженную гипокоагуляцию: сгусток в пробирке не образуется, резко удлиняется АЧТВ и ПВ, снижается уровень антитромбина III, в крови резко повышается уровень D-димеров, развивается выраженная тромбоцитопения, и тромбоциты перестают полноценно агрегировать (тромбоцитопатия ДВС-синдрома).
Лечение[править | править код]
Немедленное переливание минимум 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40-60 мин, гепарина внутривенно в начальной дозе 1000 ед/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина нуждается в уточнении после анализа коагулограммы).
Купирование шока: инфузии кровезаменителей, глюкокортикоидов, наркотические анальгетики, допамин.
Антиагрегантная терапия: аспирин (aцетилсалициловая кислота).
Активация фибринолиза: никотиновая кислота, плазмаферез.
Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал.
Прогноз[править | править код]
Прогноз варьируется в зависимости от основной патологии и степени внутрисосудистого тромбоза. Так на 1 и 2 стадии он благоприятный, но лишь при наличии адекватного лечения; сомнительный на 3; и летальный на 4. Для пациентов с ДВС-синдромом, независимо от причины вызвавшей его, прогноз часто мрачен: от 20 % до 50 % пациентов умирают. ДВС-синдром осложненный сепсисом имеет значительно более высокий уровень смертности, чем не осложненный.
См. также[править | править код]
- Сепсис
- Шок
- Коагулологические исследования
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому
Источник
Что такое ДВС-синдром?
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — представляет собой расстройство, которое влияет на каскад свертывания крови.
Расстройство возникает, когда система свертывания крови в организме работает неправильным образом. ДВС-синдром может возникать в краткосрочной или долгосрочной перспективе и является конечным осложнением различных патологий, таких как рак и некоторых инфекционных заболеваний.
Кровяной сгусток (тромб) образуются по всему телу, а не локализуются только на месте травмы. В конце концов, все факторы свертывания крови исчерпываются и недоступны для использования при необходимости на реальных участках травмы. На изображении ниже у ребенка возникло сильное кровотечение, что привело к гангрене в пораженной конечности.
Статистика диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости
ДВС-синдром может возникать у 30-50% пациентов с сепсисом, у 7-10% пациентов со злокачественным заболеванием и примерно у 1% всех госпитализированных пациентов. ДВС-синдром встречается во всех возрастах и во всех расах, особой половой предрасположенности отмечено не было, т. е. болеют как женщины, так и мужчины.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание часто имеет подострую тромботическую картину у онкобольных пациентов и связана с высоким уровнем смертности, когда она резко перерастает в геморрагическую форму.
Аденокарциномы и лейкемии являются наиболее распространенными онкологическими заболеваниями, которые приводят к синдрому диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
Причины и факторы риска ДВС-синдрома
К развитию ДВС-синдрома могут привести несколько болезненных состояний (см. таблицы 1 и 2 ниже), как правило, одним из следующих двух путей:
- Системный воспалительный ответ, приводящий к активации сети цитокинов и последующей активации коагуляции (например, при сепсисе или серьезной травме).
- Выпуск или воздействие прокоагулянтного материала в кровоток (например, при раке, повреждении головного мозга или акушерских случаях).
В некоторых ситуациях (например, серьезная травма или тяжелый некротический панкреатит) могут присутствовать оба пути.
Таблица 1. Причины острой (геморрагической) диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
| Тип | Причина |
| Инфекционный |
|
| Злокачественность |
|
| Акушерский |
|
| Травма |
|
| Переливание |
|
| Другое |
|
| * Некоторые не классифицируют это как ДВС-синдром; скорее это заболевание печени с пониженным синтезом фактора свертывания крови и сниженным клиренсом активирующих продуктов свертывания. | |
Таблица 2. Причины хронической диссеминированной внутрисосудистой свёртываемости.
Факторами, участвующими в развитии ДВС у пациентов с инфекциями, могут быть специфические компоненты клеточной мембраны микроорганизма (липополисахарид или эндотоксин) или бактериальные экзотоксины (например, стафилококковый альфа-токсин). Эти компоненты вызывают генерализованный воспалительный ответ, характеризующийся системным появлением провоспалительных цитокинов.
Прогрессирование диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Десеминированная внутрисосудистая свертываемость начинается с избыточной активности системы свертываемости крови и чрезмерного тромбообразования в вашем организме. Чрезмерное тромбообразование обычно стимулируется веществами, которые попадают в кровь, с возможными причинами, перечисленными выше.
Поскольку факторы свертывания крови и тромбоциты расходуются, остаётся меньше факторов свертывания крови, доступных для использования в реальных местах кровотечения, вследствие этого возникает сильное кровотечение.
Результаты этого процесса (т.е. аномальные небольшие тромбообразования (микротромбы) и/или кровотечения) обнаруживаются во многих органах и тканях. Существенные изменения могут произойти в некоторых органах вашего организма, таких как почки, легкие, мозг, надпочечники или плацента.
Осложнения
Осложнения ДВС-синдрома следующие:
- острая почечная недостаточность (ОПН);
- изменение психического статуса;
- дыхательная дисфункция;
- печеночная дисфункция;
- опасный для жизни тромбоз и кровоизлияние (у пациентов с ДВС средней и высокой степени тяжести);
- тампонада сердца (происходит скопление жидкости между листками перикарда);
- гемоторакс (скопление крови в плевральной полости);
- внутрицеребральная гематома;
- гангрена и потеря конечностей;
- шок;
- смерть.
Признаки и симптомы ДВС-синдрома
Симптомы диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) часто являются симптомами основного заболевания, которым было вызвано состояние (см. раздел причины). Такие заболевания могут включать в себя следующее:
- сепсис или тяжелая инфекция (с любым микроорганизмом);
- травма (например, политравма, нейротравма или жировая эмболия);
- разрушение органов (например, тяжелый панкреатит);
- злокачественные новообразования. Солидные опухоли и миелопролиферативные/лимфопролиферативные злокачественные новообразования;
- акушерские бедствия (например, эмболия околоплодными водами; отслойка плаценты);
- сосудистые аномалии — синдром Касабаха-Мерритта и крупные сосудистые аневризмы;
- тяжелая печеночная недостаточность;
- тяжелые токсические или иммунологические реакции — укусы змей, рекреация на препараты, переливание крови и отторжение трансплантата.
В дополнение к симптомам, связанным с основным заболеванием, обычно наблюдается кровопотеря в результате кровотечений в таких областях, как десна и желудочно-кишечный тракт (см. таблицу 3 ниже). Острое проявление ДВС-синдрома часто проявляется как петехии и экхимозы (кровоизлияния в кожу или слизистую).
В послеоперационном ДВС кровотечения могут происходить вблизи хирургических участков, дренажей и трахеостомий, а также в полостях сердца.
Таблица 3. Основные особенности признаков диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (исследования 118 пациентов).
| Характеристики | Пострадавшие пациенты,% |
| Кровотечение | 64% |
| Почечная дисфункция | 25% |
| Печеночная дисфункция | 19% |
| Дыхательная дисфункция | 16% |
| Шок | 14% |
| Дисфункция центральной нервной системы | 2% |
Ищите на теле симптомы и признаки тромбоза в крупных сосудах (например, тромбоз глубоких вен [ТГВ]) и микрососудистого тромбоза (как при почечной недостаточности).
Пациенты с поражением легких могут иметь одышку, кровохарканье и кашель. Коморбидная болезнь печени, а также быстрое производство гемолитического билирубина могут привести к желтухе (желтоватый цвет кожи). Неврологические изменения (например, кома, нарушенный психический статус и парестезии) также возможны.
У пациентов с так называемым хроническим или подострым ДВС, основным проявлением которого является тромбоз (см. фото выше) из-за избыточного образования тромбина (фактор свёртывания II), могут присутствовать признаки венозной тромбоэмболии.
Признаки со стороны кровообращения следующие:
- спонтанные и опасные для жизни кровоизлияния;
- подострые кровотечения;
- диффузный или локализованныйтромбоз;
- кровотечение в серозные полости.
Признаки со стороны центральной нервной системы включают следующее:
- неспецифическое измененное сознание или ступор;
- преходящий очаговый неврологический дефицит
Сердечно-сосудистые признаки включают в себя следующее:
- гипотония;
- тахикардия сердца;
- сосудистый коллапс.
Респираторные симптомы:
- хрипы, крепитация и шум в легких;
- признаки острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС).
Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта:
- рвота с кровью;
- кровянистый стул.
Мочеполовые признаки включают следующее:
- азотемия и почечная недостаточность;
- ацидоз;
- гематурия (кровь в моче);
- олигурия (замедляется образование мочи);
- метроррагия (нарушения менструального цикла);
- маточное кровотечение
Дерматологические признаки:
- петехии (крошечные, размером менее 2-3 мм, кровоизлияния на коже);
- желтуха (дисфункция печени или гемолиз);
- тромбоцитопеническая пурпура;
- геморрагические буллы (фото A и B выше);
- акральный цианоз;
- некроз кожи нижних конечностей;
- локализованный инфаркт и гангрена;
- глубокие подкожные гематомы;
- тромбоз.
Диагностика диссеминированной внутрисосудистой свертываемости
Врач может решить назначить некоторые анализы крови, чтобы определить причину и степень выраженности диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
- общий анализ крови (ОАК) для определения количества тромбоцитов;
- протромбиновое время (ПТВ) для измеряет время свертывания плазмы (жидкой части крови);
- анализ уровня фибриногена в плазме для оценки количества фибриногена, белка, необходимого для свертывания крови;
- анализ продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ);
- и проч. анализы.
Как лечится диссеминированное внутрисосудистое свертывание?
Если вы страдаете от диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, первым шагом врача, по возможности, является устранение первопричины вашего заболевания. Например, если инфекция является основной причиной, вам могут быть назначены соответствующие антибиотики.
Вам также может быть назначено поддерживающая терапия (потребление жидкости), и мониторинг мочи с помощью мочевого катетера.
Следующим шагом является замена отсутствующих компонентов крови. Если ваш уровень тромбоцитов низкий необходимо переливания тромбоцитов. Если факторы свертывания плазмы снижаются, они могут быть заменены свежезамороженной плазмой. Если уровень фибриногена низкий, врач может рассмотреть возможность переливания криопреципитата, который является веществом, богатым фибриногеном.
Врачи при лечении могут рассмотреть возможность применения гепариновой терапии, что является спорным вопросом. Гепарин помогает остановить свертывание крови, останавливая ферменты, которые усиливают свертывание крови. Однако у некоторых пациентов кровотечение может усилиться.
Таким образом, гепариновая терапия, вероятно, лучше всего подойдет пациентам с признаками ишемии (недостаточного кровоснабжения) и цианозом.
Хирургическое вмешательство ограничивается лечением определенных основных причин, спровоцировавших ДВС-синдром, например. удаление рака (злокачественного образования).
Прогноз ДВС-синдрома
Прогноз пациентов с ДВС-синдромом зависит от тяжести свертываемости и основного состояния, которое привело к ДВС-синдрому. Присвоить цифровые показатели заболеваемости и смертности, характерные для ДВС, весьма сложно. Ниже приводятся примеры показателей смертности от болезней, осложненных диссеминированной внутрисосудистой свертываемости:
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с ДВС, имеет смертность 18%;
- Септический аборт с клостридиальной инфекцией и шоком, связанный с тяжелым ДВС-синдромом, имеет смертность 50%;
- В условиях серьезной травмы наличие ДВС приблизительно удваивает уровень смертности.
Ретроспективное одноцентровое корейское исследование женщин с первичным послеродовым кровотечением, которые обратились в отделение неотложной помощи, показало, что 57 (22,4%) из 255 пациенток имели открытую ДВС. У 96,5% пациентов с ДВС наблюдались серьезные осложнения (см. раздел осложнений выше).
Гистологические исследования у пациентов с ДВС-синдромом свидетельствуют о наличии ишемии и некроза вследствие отложения фибрина в мелких и средних сосудах различных органов. Наличие этих внутрисосудистых тромбов, по-видимому, явно и конкретно связано с клинической дисфункцией органа.
Специфическими тромботическими осложнениями, которые иногда наблюдаются в рамках ДВС-синдрома, являются акральный цианоз, геморрагические инфаркты кожи и ишемия конечностей.
Источник