Что может быть хуже синдрома веста
Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.
Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.
Причины, которые вызывают синдром Веста
Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.
Причины появления синдрома Веста таковы:
- врожденные нарушения развития головного мозга;
- различные генетические болезни;
- асфиксия;
- у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.
На фото ребенок с синдромом Веста
Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.
Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.
Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.
Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.
Признаки и симптомы
Синдром Веста имеет такие признаки:
- частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
- гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
- нарушение психомоторного развития.
У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.
Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.
Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.
Стандартными признаками являются:
- наклоны тела вперед;
- судороги тела, рук и ног;
- руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.
Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.
Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.
Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.
Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.
Лечебные процедуры
Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.
Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.
Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.
Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.
Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.
Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.
Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:
- противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
- гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
- витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).
Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.
К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.
Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:
- чувство постоянной усталости;
- нарушение концентрации;
- кожные и эндокринные реакции;
- депрессия;
- поражение периферических нервов;
- отклонения в работе печени.
Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.
В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.
Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.
Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.
Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста
Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.
Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.
В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.
В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.
По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.
Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.
До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.
Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.
Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.
Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.
Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.
Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.
При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.
Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.
Источник
Синдром Веста — это эпилептоподобное заболевание, характеризующееся развитием спастических мышечных сокращений на фоне отставания в нейропсихическом развитии и специфическими результатами электроэнцефалографии. Выявляется у детей в раннем возрасте. Для постановки диагноза проводятся ЭЭГ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. Терапия основывается на применении противоэпилептических средств и стероидных гормонов. Возможно хирургическое лечение.
Общая информация
Синдром Веста: симптомы и лечение
Заболевание носит вторичный характер, так как в 90% случаев развивается на фоне органического поражения структур головного мозга. У небольшого числа больных установить причину не удается.
На патологию приходится 2-3% от всех случаев детской эпилепсии и около 25% от младенческой. Средняя распространенность среди новорожденных — 3-5 больных на 10 тыс. детей. Болезнь в 60% случаев встречается у мальчиков. Чаще всего первые признаки возникают до года. Пик манифестации — 4-6 месяц жизни. Картина заболевания меняется при взрослении. К возрасту 3 лет клинические проявления проходят, либо у пациента развивается эпилепсия другой формы.
Причины развития
Синдром Веста развивается на фоне первичного поражения головного мозга: энцефалит, гипоксические повреждения нервной системы, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции и пр. Симптомы болезни отмечаются у новорожденных с аномалиями строения ЦНС: увеличением больших полушарий, недоразвитием мозолистого тела и т.п. Возможно появление эпилептических приступов на фоне факоматозов — нейрофиброматоза и туберозного склероза, и генетических болезней (инфантильные спазмы при фенилкетонурии, синдроме Дауна).
У 10% больных развитие патологии имеет идиопатический характер. Конкретная причина не может быть выявлена. Врачи считают, что в этих случаях болезнь носит наследственный характер и связана с генетическими аномалиями.
Механизм развития инфантильных спазмов продолжает изучаться. Основная гипотеза — нарушение работы нейронов, вырабатывающих серотонин. Это приводит к дисбалансу нейромедиаторов и может провоцировать развитие судорожных приступов. Характер подобных нарушений не объяснен. Другая теория связывает возникновение синдрома Веста с иммунологическими изменениями в организме, а именно с увеличением количества активных В-лимфоцитов. Гипотеза согласуется с эффективностью применения иммуносупрессивных препаратов в лечении.
Самолечение и использование народных методов терапии при судорожных синдромах недопустимо. Это может стать причиной прогрессирования патологии и развития осложнений.
Клинические проявления
Признаки заболевания появляются в первый год жизни. В редких случаях возможна манифестация патологии до 4-летнего возраста. Основные симптомы — отставание в психомоторном развитии и мышечные спазмы.
У большинства детей сначала возникают признаки нейропсихического развития, на фоне которых появляются судорожные приступы. У 30% больных мышечные спазмы являются первыми проявлениями. Родители отмечают, что у детей не развиты хватательный рефлекс, слежение за предметами, а также способность фиксировать свой взгляд. При внешнем осмотре заметна общая мышечная гипотония.
Спазмы мышц возникают внезапно. Они проявляются симметрично и проходят в течение 1 минуты. Для синдрома Веста характерно их серийное возникновение. Интервал между отдельными сокращениями различен. Количество приступов в сутки — от 1 до нескольких сотен. Чаще всего мышечные спазмы возникают утром после пробуждения или в вечернее время перед засыпанием. Громкий звук и тактильные прикосновения могут провоцировать спастические приступы.
Мышечные спазмы могут носить изолированный или генерализованный характер. В первом случае сокращения наблюдаются в определенной группе мышц. Их разделяют на несколько видов:
- разгибательные (экстензорные);
- сгибательные (флексорные);
- смешанные.
Смешанные мышечные спазмы встречаются наиболее часто. Реже наблюдаются изолированные сгибательные или разгибательные сокращения. Характер приступа определяется положением тела в момент его начала.
Локальные спазмы встречаются чаще генерализованных. Ребенок может кивать головой при поражении шейных мышц, или пожимать плечами. Характерный признак болезни — пароксизм «складного ножа», возникающий в результате спазма мышц брюшного пресса. Характерны сокращения мышц верхних конечностей. Больной при этом обхватывает свое туловище руками. У детей, которые умеют ходить, возникают дроп-атаки — внезапное падение при сохранении сознания.
Бессудорожные приступы встречаются редко. Они протекают по типу абсанса — ребенок замирает на одном месте на несколько секунд, после чего возвращается к прерванной деятельности. Инфантильные спазмы могут затрагивать только мышцы глазных яблок. Клиническая картина заболевания у всех детей имеет свои особенности.
Диагностические мероприятия
Обследование у детей носит комплексный характер
Триада признаков при синдроме Веста:
- гипсаритмический ЭЭГ-паттерн;
- отставание в психомоторном развитии;
- локальные мышечные спазмы.
В диагностике важную роль играет ранний возраст больного, что позволяет отличать заболевание от синдрома Драве и других болезней с судорожными проявлениями. Если болезнь возникает в возрасте 3-4 лет, то постановка диагноза затруднена. В процессе обследования ребенка осматривают педиатр, генетик, детский невролог и эпилептолог — они проводят дифференциальную диагностику.
Электроэнцефалография — «золотой стандарт» диагностики. Приступ на ЭЭГ имеет вид генерализованных медленноволновых комплексов с высокой амплитудой. Для них характерны периоды угнетения активности на 1 и более секунд. В межприступный период на ЭЭГ выявляется дезорганизованная беспорядочная спайк-волновая активность — гипсаритмия. Она характерна для периода сна и бодрствования.
Всем детям проводят компьютерную томографию головного мозга. Так как синдром Веста носит вторичный характер, то при нейровизуализации определяются очаговые и диффузные очаги поражения структур центральной нервной системы. Дополнительно возможно проведение МРТ или позитронно-эмиссионной томографии головного мозга.
Подходы к лечению
Длительное время заболевание было неизлечимо. В конце 60-х годов прошлого века был показан положительный эффект от приема препаратов адренокортикотропного гормона. Его применение и использование глюкокортикостероидов позволяет сократить число или полностью избавиться от спастических приступов, а также нормализовать картину мозговой активности на ЭЭГ. Схема лечения и дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально. Средняя продолжительность терапии — 3-6 недель.
При выявлении первичного туберозного склероза назначаются медикаменты с вигабатрином. Это вещество обладающее сильным противоэпилептическим эффектом. Лечение им быстро приводит к снижению частоты спазмов. Среди других антиконвульсантов возможно назначение препаратов на основе вальпроевой кислоты. Положительный эффект имеют большие дозы витамина В6 при их введении на начальной стадии развития патологии.
Если консервативная терапия не дает эффекта, то проводятся нейрохирургические вмешательства. Конкретный вид операции определяет нейрохирург после осмотра ребенка.
Лекарственные средства имеют показания и противопоказания к применению. Их назначает только лечащий врач.
Прогноз
У 40-50% больных заболевание проходит при достижении 3-летнего возраста. В оставшихся случаях патология переходит в другой тип эпилептической патологии, например в синдром Леннокса-Гасто. В случае одновременного наличия синдрома Дауна болезнь плохо поддается консервативной терапии. Родителям важно понимать, что несмотря на устранение мышечных спазмов, задержка в психомоторном развитии сохраняется. Это приводит к поведенческим, когнитивным дефектам, а также к трудностям в обучении.
Говоря о том, сколько живут больные, врачи основывают прогноз на основании сопутствующих заболеваний. При наличии дефектов в строении головного мозга летальность достигает 25-30%. В других случаях уровень смертности не превышает 1%.
Синдром Веста — заболевание, имеющее благоприятный прогноз. Своевременное выявление болезни и комплексная терапия позволяют избавиться от спастических симптомов. Отставание в психомоторном развитии при этом сохраняется и требует длительной работы с ребенком для улучшения его адаптации. Диагностикой и терапией занимается врач-педиатр совместно с другими специалистами: неврологом и эпилептологом.
Читайте также: синдром патау
Источник
Синдром Веста – это тяжёлый синдром эпилепсии, который состоит из триады признаков: умственной отсталости, характерными изменениями электроэнцефалограммы в межприступный период и инфантильных спазм.
Заболевание получило своё название благодаря доктору Весту из Англии, впервые описавшего все его признаки в 1840 г., наблюдая за больным сыном. А также эта болезнь известна под названиями: поклонные судороги, гипсаритмия Гибса, гипсаритмия с миоклонической энцефалопатией, тик или спазм Салаама.
Причины заболевания
Синдрома Веста относится к классу энцефалопатических эпилепсий, когда приступы появляются на фоне не воспалительных болезней головного мозга.
Под эпилепсией понимают прогрессирующее хроническое заболевание, которое проявляется приступами застывания или судорог, приступообразными (пароксизмальными) расстройствами сознания, вегетативными пароксизмами (изменениями тонуса сосудов, пульса, дыхания и т. д.).
А также нарастающими изменениями в психической и эмоциональной сфере, отмечающиеся в межприступном периоде. Во время эпилепсии появляются определённые изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом показателе электрической работы головного мозга.
Синдром Веста, как правило, встречается в младенческом возрасте и имеет много причин:
- Асфиксия.
- Расстройства метаболизма, генные мутации и генетические заболевания.
- Врождённое заболевание головного мозга (например, туберозный склероз).
- Гипоксия мозга, родовые внутричерепные кровотечения (тем более у недоношенных детей).
- Инфекции головного мозга.
При этом асфиксия плода является наиболее распространённой при развитии этого заболевания. Как правило, она появляется в результате осложнённых родов.
Симптомы и признаки заболевания
Синдром Веста наблюдается у 1,7–4,3 на 10 тысяч грудных детей и составляет 3–10% общих случаев эпилепсии. Больше всего страдают мальчики (65%). В 80% случаев устанавливаются дополнительно такие заболевания:
-
туберозный склероз (13–17%); - хромосомные патологии (5%);
- аномалии развития головного мозга (35%);
- наследственные дефекты обменных процессов (7–11%);
- гипоксически-ишемическая энцефалопатия (18%);
- иные факторы (опухоли, внутриутробные инфекции и другие заболевания).
Таким образом, самая частая форма заболевания – симптоматическая, то есть, которая сопутствует другой болезни. Криптогенный синдром – причина состояния неочевидна или неизвестна – определяется в 10–14%. Случаи генетической предрасположенности составляют 2–5%.
Среди симптомов синдрома Веста нужно выделить следующие:
- Явно выраженные нарушения в психомоторном развитии.
- Характерные для синдрома Веста изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
- Частые эпилептические припадки.
Практически у всех малышей с синдромом Веста (95%) первые признаки появляются почти тут же после рождения (в течение 3–7 месяцев). Припадки характеризуются небольшой продолжительностью, потому правильно установить диагноз не сразу получается.
Синдром Веста является тяжёлым заболеванием, угрожающим жизни ребёнка. А также это заболевание называют инфальтильными спазмами. Приступ проходит все время одинаково: голова сильно сгибается, а все тело ребёнка резко наклоняется вперёд.
Эти судороги, как правило, появляются во время засыпания или в момент пробуждения малыша. Причём приступов может быть за день более 50.
Нередко в процессе приступов малыш теряет сознание. Из-за них у ребёнка начинается отставание в развитии Психомоторики. Больные с синдромом Веста почти не идут на контакт с родными, плохо реагируют на окружающую среду.
Первичные симптомы патологии
Сильный плач ребёнка является первым симптомом приступа синдрома Веста, потому врачи зачастую ставят этим детям диагноз колики. Стандартными симптомами этого заболевания являются:
- Конечности непроизвольно расходятся в стороны.
- Генерализованные судороги во всём туловище, в верхних и нижних конечностях.
- Резкие наклоны всего тела вперёд.
Как правило, этот приступ продолжается не более нескольких секунд. Наступает небольшая пауза, и приступ заново повторяется. Иногда спазмы проходят единично, но обычно они случаются чередой.
Малыши с синдромом Веста зачастую очень раздражительные, отстают в умственном развитии. Новорождённые с таким заболеванием чаще всего себя ведут как слепые.
Приступы эпилепсии
Синдром Веста – это одна из разновидностей катастрофической генерализированной эпилепсии. Он может проявляться как симптоматически (чаще всего), так и криптогенно (приблизительно до 12% от общего количества случаев).
Классический вариант этого заболевания можно охарактеризовать ярко выраженными миоклоническими или салаамовыми спазмами. В некоторых случаях спазмы имеют форму серийных коротких наклонов головы.
При синдроме Веста эпилепсия появляется без определённых нарушений в функционировании центральной нервной системы или же по причине разных неврологических патологий.
Инфантильные спазмы приводят к заторможенному развитию моторных и психических функций у детей, что в дальнейшем может являться причиной ярко выраженного отставания у ребёнка в развитии. В 85% случаев у малыша с синдромом Веста развиваются атактические и атонические нарушения, микроцефалия, детский церебральный паралич.
Энцефалопатия
Как уже выше упоминалось, синдром Веста также ещё называют гипсаритмией с миоклонической энцефалопатией. Гипсаритмия – это типичный, но не патогномоничный паттерном энцефалограммы у детей с этой болезнью.
Типичная гипсаритмия отличается постоянной высоко амплитудной и аритмичной медленноволновой активностью, а также имеет множественные острые волны и спайки. Причём между различными отделами гемисфер нет какой-то синхронизации. В некоторых случаях паттерны отличаются амплитудной асимметрией.
Симптоматический синдром Веста
Чаще всего, в 80% случаев, синдром Веста начинается на 2–3 квартале жизни ребёнка. В первое время развитие малыша кажется нормальным, и лишь затем проявляются судороги, являющиеся первичным патогномоничным симптомом.
В некоторых случаях у детей отмечается задержка психомоторного развития. Не часто, но можно наблюдать изменения в ЭЭГ.
Мышечные судороги или миоклонии затрагивают почти все тело. При этих судорогах конечности и тело ребёнка сгибаются. Сокращения и спазмы в сгибательных мышцах могут быть синхронными, двусторонними, симметричными, внезапными, и продолжаются не более 7–9 секунд.
В определённых случаях конвульсионный синдром затрагивает лишь какую-то одну мышечную группу. Верхние и нижние конечности при спазмах разбрасывает непроизвольно в стороны, голова сгибается к грудной клетке. Когда частота судорог высокая, то малыш может впадать в сон.
Сегодня выделяют три отдельных разновидности синдрома Веста, отличающиеся между собой характером и степенью поражения мышц:
- Распространённые спазмы-спазмы по всему туловищу. Конечности разводятся в стороны, а голова «ложится» на грудную клетку.
- Затылочные спазмы – голова опрокидывается назад. Спазмы продолжаются до 10 секунд с перерывом в одну секунду.
- Кивательный – множественные сгибательные спазмы (тем более на голове и верхних конечностях).
У малышей с синдромом Веста тут же после рождения или в течение полугода появляется отставание в психическом и моторном развитии. Частые спазмы лишь усугубляют положение.
Мозжечковый синдром
Иногда при синдроме Веста появляется мозжечковый синдром. Это патология мозжечка либо же нарушение его связи с остальными отделами головного мозга. Отличительные симптомы мозжечкового синдрома:
-
адиодохокинез; - интенционное дрожание пальцев на руках (тем более при движении);
- периодические головокружения;
- развивается симптом отсутствия обратного толчка;
- дряблость и вялость мышц.
Последствия и осложнения
Почти во всех случаях прохождение синдрома Веста очень тяжёлое, поскольку он проявляется значительными нарушениями мозга. Довольно редко эта болезнь проходит при помощи консервативного лечения. Но как правило, даже после эффективного лечения через определённое время проявляются рецидивы.
Почти всегда после выздоровления ребёнка у него происходят в последующем довольно тяжёлые и серьёзные остаточные неврологические явления: экстрапирамидные проявления, эпилепсия и её эквиваленты. А также у этих пациентов появляются нарушения в психике: лёгкое слабоумие или идиотизм. Лишь в 3% случаю (по Гиббсу) случается неожиданное полное излечение.
Диагностирование заболевания
Диагностирование синдрома Веста производится при помощи таких врачей: эпилептолога, нейрохирурга, педиатра, невролога, эндокринолога, эндоскописта и иммунолога. За счёт применения современных аппаратов можно установить максимально точный диагноз.
Чаще всего применяется: цереброангиография, краниоскопия (в довольно редких ситуациях), компьютерная томография и радиомагнитная. А также чтобы определить патологический очаг приступов эпилепсии, выполняют нейрофизиологические исследования.
Наиболее распространёнными способами диагностирования синдрома Веста считаются: газовая энцефалография и электроэнцефалография. Благодаря электроэнцефалографии можно выявить гипсаритмию биологических кривых:
- Низкая эффективность световой стимуляции.
- Не определяется синхронизация основных кривых. Могут проявляться «пики кривой» в процессе бодрствования или сна.
- Амплитуда биологических кривых нерегулярная.
Иногда при помощи газовой энцефалографии можно наблюдать увеличение желудочков головного мозга. На последних этапах синдрома Веста наблюдается гидроцефалия.
Дифференциальное диагностирование. Дифференцировать это заболевание можно как с не эпилептическими болезнями, являющимися частыми у новорождённых (двигательное беспокойство, колики, респираторный приступ, гиперэксплексия, инфантильная мастурбация), так и с определёнными эпилептическими симптомами (к примеру, фокальная эпилепсия). Немаловажную роль в дифференциальном диагностировании играет электроэнцефалография.
Лечение синдрома Веста
В каждом определённом случае лечение назначается индивидуальное и зависит от причины, которая вызвала патологические состояния развития мозга и синдром Веста. На сегодняшний день основным способом лечения синдрома Веста является стероидное лечение с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) (вигабатрин, Sabril).
Однако, это лечение обязано быть очень осторожным и проходить под чётким контролем врача, поскольку вигабатрин и стероидные препараты имеют большое количество серьёзных побочных явлений. И также нужно выбрать подходящие противосудорожные препараты, а также лекарственные средства, которые позволят нормализовать циркуляцию крови в мозгу.
В некоторых случаях нейрохирург обязан выполнить операцию, в процессе которой разрезаются спайки мозговой оболочки, и убирается патологический очаг. Такая операция происходит с помощью стереотаксической хирургии и различных эндоскопических методов.
Современным и довольно дорогостоящим способом лечения этого заболевания является использование стволовых клеток. Этот метод является довольно эффективным, однако, он непопулярен из-за высокой стоимости операции. Смысл этого способа состоит в том, что повреждённый участок мозга восстанавливается при помощи стволовых клеток.
Как правило, идиопатическая разновидность синдрома Веста лечится при помощи специальных препаратов:
- Витаминов – к примеру, витамин В6 (пиридоксин).
- Гормональных стероидных лекарственных препаратов – к примеру, Тетракозактид, Преднизолон, Гидрокортизон.
- Противосудорожных средств – к примеру, «Нитразепам», «Эпилим», Topamax (Топирамат), Depakote (вальпроата), Klonopin (клоназепам), Onfi (Клобазам) или Zonegran (Zonisamide).
Лечение считается эффективным в случае, когда снижается частота и количество припадков. При грамотно выбранном лечении ребёнок в дальнейшем будет нормально обучаться и развиваться. Но нужно осознавать, что даже современные медицинские лекарства несут большое количество побочных явлений:
- усталость;
- снижение концентрации;
- депрессии;
- аллергические кожные реакции;
- печёночная недостаточность;
- поражения нервной системы.
Лечебная физкультура и профилактика
Лечебная гимнастика при синдроме Веста обязана производиться под чётким контролем врача спортивной медицины и реабилитолога, чтобы приступы судорог не усугубились.
Такой способ лечения является довольно распространённым, однако, не показывает эффективных результатов без комплекса лекарственных препаратов.
При синдроме Веста отсутствие спазм продолжительное время не может указывать на то, что болезнь перешла в стадию ремиссии. Однако, многие врачи утверждают, что если судороги, спазмы, изменения в ЭЭГ и гипсаритмия не были отмечены на протяжении месяца, то это является выздоровлением.
Увы, эти случаи очень редкие. По определённым данным, лишь 9% всех людей полностью излечиваются, по Гиббсу это количество составляет только лишь 3%.
Основным профилактическим мероприятием синдрома Веста является своевременное диагностирование и грамотное лечение. Эпилептические приступы, являющиеся основным симптомом данной болезни, нужно стабилизировать.
Прогноз протекания болезни Веста
Очень сложно предугадать общий прогноз течения болезни при синдроме Веста, поскольку есть различные факторы его появления. Таким образом, например, при идиопатическом синдроме прогноз считается самым благоприятным, в отличие от случая с симптоматической формой заболевания.
Это объясняется тем фактом, что идиопатический синдром этого заболевания проходит гораздо легче: ребёнок не настолько сильно отстаёт в развитии, сила и частота приступов меньше. Как правило, заболевание у этих детей трансформируется в иные виды эпилепсии. В последующем приблизительно 45% этих малышей не отличаются от своих сверстников.
В остальных ситуациях лечение является намного сложней, а его результат – не такой эффективный. Если у детей с симптоматической формой заболевания выявлена непереносимость препаратов, то лечение осложняется. Менее 60% этих детей достигают стадии ремиссии. По статистике лишь 40% пациентов полностью или практически полностью могут вылечиться при помощи медикаментов.
70% всех малышей с синдромом Веста в дальнейшем имеют какую-либо форму эпилепсии. В некоторых случаях синдром преобразуется в болезнь Леннокса-Гасто.
Увы, 95% всех пациентов с синдромом Веста являются умственно или физическим отсталыми, вне зависимости от результата лечения. Это можно объяснить тем фактором, что спазмы зачастую необратимо нарушают определённые зоны головного мозга.
Благоприятные прогнозы:
- Эффективность проводимой терапии.
- Появление болезни в возрасте старше 4 месяцев.
- Идиопатическая или криптогенная этиология.
- Отсутствие асимметричных патологий ЭЭГ.
- Отсутствие атипичных спазм.
Согласно исследовательским данным, 7% малышей с синдромом Веста не могут дожить до возраста 5 лет. Смерть происходит из-за заболевания либо же из-за побочных явлений во время лечения. 1/5-я часть детей умирает на протяжении первого года, поскольку врождённые нарушения головного мозга с жизнью не совместимы.
Источник