Что делают при синдроме впв

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта в медицинских кругах обозначается как синдром WPW. Его характеризует наличие врождённой аномалии сердца, в результате чего возникает преждевременное возбуждение его желудочков. Далеко не всегда человек с такой особенностью может ощущать её проявления – некоторое количество больных живёт без каких-либо явных симптомов патологии. В остальных случаях у пациента проявляется аритмия, тахикардия, у некоторых появляются боли в груди, перебои в работе сердца, повышенная потливость, иногда – потеря сознания. Подобные приступы, разумеется, не всегда представляют серьёзную опасность для жизни и здоровья человека, однако, в любом случае, требуют лечения.

Синдром WPW: этиология, механизм развития, симптоматика

Первичной причиной появления патологии является врождённое отклонение развития сердца. У поражённого отмечается наличие дополнительного протока между предсердием и желудочком, который называется пучком Кента. Не всегда наличие такой аномалии становится причиной развития проблем со здоровьем. Однако в случае, если импульс зацикливается в этом дополнительном протоке, у пациента проявляется тахиаритмия – антидромная наджелудочковая или ортодромная реципрокная тахикардия, а также мерцательная пароксизмальная аритмия. Они провоцируют учащение сердечных сокращений до 200-340 в минуту, что может стать причиной фибрилляции желудочков.

Пучок Кента представляет собой аномально развитую быстро проводящую мышечную полоску миокарда. Она располагается в области предсердно-желудочковой борозды, и соединяет желудочек с предсердием, проходя в обход обычной проводящей структуры сердца.

Это желудочковое соединение имеет свойство более быстрого распространения импульса, чем нормальные проводящие структуры, из-за чего в желудочках сердца отмечается предвозбуждение.

Патология не имеет большого распространения, и встречается примерно у 0,15-0,25% всего населения планеты, причём у мужчин заболевание отмечается несколько чаще, чем у женщин.

Проявлениям синдрома WPW подвержены все возрастные группы, однако люди в возрасте от 10 до 25 лет сталкиваются с ним более часто, в то время как у старшей возрастной группы он встречается реже.

Синдром предвозбуждения развивается именно за счёт дополнительного проводящего участка, который является коленом макрориентри атриовентрикулярной тахикардии.

Медики классифицируют патологию по некоторым особенностям диагностических проявлений. Выделяют такие разновидности заболевания:

манифестирующую: в этом случае на ЭКГ отмечается сочетание дельта-волны (признака наличия синдрома предвозбуждения), и тахиаритмии;
скрытую: на электрокардиограмме отсутствует дельта-волна, интервал PQ находится в пределах нормы, а на фоне синусового ритма отмечается тахикардия;
множественную: в этом случае присутствует два или более пучка Кента;
интермиттирующую: на фоне синусового ритма и артриовентрикулярной реципрокной тахикардии регистрируются преходящие признаки предвозбуждения желудочков;
феномен WPW диагностируется у пациента, если по результатам ЭКГ у него отсутствует дельта-волна, но отмечается аритмия.

Среди пациентов с бессимптомным течением, только у трети людей в возрасте до 40 лет со временем появлялись симптомы аритмии. У тех, у кого патология впервые выявлялась после 40 лет, аритмия вообще не наступала.

Клинические проявления заболевания представляют собой приступы учащённого сердцебиения, которые наступают и проходят внезапно, без объективных причин. При этом, их длительность может составлять от нескольких секунд до 1-2 часов. Частота колеблется от ежедневного повторения до одиночных приступов несколько раз в год.

Кроме тахикардии, человек ощущает головокружение, тошноту, предобморочное состояние, или может терять сознание.

Обычно, помимо таких проявлений, больной не ощущает других признаков разлада в работе сердца.

Прогноз при синдроме WPW, способы диагностики и лечения

Для пациентов с диагностированным синдромом прогнозы чаще всего очень оптимистичны. Даже если синдром протекает в такой форме, которая проявляет себя ощутимо для человека, он только в редких, исключительных случаях может представлять значительную опасность для жизни. Так, известны случаи, когда эта патология и вызываемое ею предвозбуждение желудочков становились причиной остановки сердца.

Для больного серьёзную угрозу несёт фибрилляция предсердий, так как при этом проведение на желудочки происходит с частотой один к одному, до 340 сокращений в минуту, в результате чего может развиться фибрилляция желудочков.

Наличие синдрома удаётся выявить по результатам электрокардиографии в 12 отведениях. На фоне синусового ритма, на ЭКГ отмечается наличие дельта-волны, а также укорочение интервала Р-R, и расширение комплекса QRS – в таком случае диагностируется манифестирующая форма патологии.

Чередование наличия и отсутствия дельта-волны на ЭКГ говорит о наличии интермиттирующей формы заболевания.

Если на кардиограмме регистрируется нормальный синусовый ритм и отсутствие иных изменений, диагностирование может основываться на верификации эпизодов атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Эхокардиография назначается пациентам с синдромом WPW, чтобы исключить вероятность врождённых пороков сердца и аномалий развития.

Кроме того, может назначаться электрофизиологическое исследование (ЭФИ), которое способно определить наличие дополнительного проводящего пути, а также показывает его электрофизиологические характеристики.

Одним из вариантов лечения недуга является применение медикаментозной терапии. Однако, во-первых, она не всегда может помочь таким больным, во вторых, у 50-70% процентов пациентов с WPW, резистентность к профильным препаратам развивается в течение 1-4 лет от начала их приёма.

Наиболее эффективной методикой, которая помогает избавиться от синдрома WPW, является радиочастотная абляция.

Радиочастотная абляция – что это, как работает

РЧА сердца – процедура, которая производится хирургическим способом, и с использованием радиочастотной энергии. В результате её проведения удаётся нормализовать ритм сердцебиения. Такое вмешательство является малоинвазивным, поскольку практически не осуществляется на открытом сердце или с совершением крупных разрезов.

Для её осуществления используется специальный тонкий катетер-проводник – его вводят через кровеносный сосуд, подводя к месту, где локализуется патологический ритм. Через проводник подаётся радиочастотный сигнал, который разрушает участок сердечной структуры, порождающий неправильный ритм.

Впервые такие операции начали производиться в 1986 году, и с того времени методика радиочастотного воздействия на сердечную систему для лечения нарушений ритма широко используется в кардиологии.

Показания и противопоказания к операции

Что касается показаний, которые являются причиной для назначения процедуры РЧА, кроме синдрома WPW, ими являются:

мерцание-трепетание предсердий;
желудочковая тахикардия;
АВ-узловая реципрокная тахикардия.

Существуют случаи, когда проведение процедуры нежелательно для пациента, или вообще невозможно. К противопоказаниям относят:

хроническую почечную или печёночную недостаточность;
тяжёлые формы анемии, нарушения свёртываемости крови;
аллергические реакции на контрастные препараты и анестетики;
артериальную гипертонию, которая не поддаётся коррекции;
наличие инфекционных заболеваний и лихорадки в острой форме;
эндокардит;
тяжёлые формы сердечной недостаточности или иных неосновных заболеваний сердца;
гипокалиемию и интоксикацию гликозидами.

Как происходит подготовка к РЧА

Обычно назначению радиочастотной катетерной абляции предшествует проведение электрофизиологического исследования. Заранее доктор направляет пациента на сдачу некоторых анализов, например, общего анализа крови и коагулограммы.

Для проведения операции достаточно условий амбулатории, то есть больному нет необходимости ложиться в стационар медицинского учреждения.

За 12 часов до начала процедуры пациенту нельзя принимать пищу и жидкость.

Волосяной покров в месте, где будет устанавливаться катетер (надключичная и паховая область) необходимо удалить.

Перед сном рекомендуется сделать очищающую клизму и принять таблетку слабительного препарата.

У доктора необходимо заранее уточнить по поводу особенностей приёма любых медикаментов перед операцией. Антиаритмические препараты необходимо исключить за 3-5 суток до планируемой операции.

Осуществление радиочастотной абляции: техника проведения

РЧА при синдроме WPW, как и при других показаниях, проводится в операционной, оборудованной рентгенотелевизионной системой для наблюдения за состоянием больного непосредственно во время операции. Также в помещении должны находиться ЭФИ-аппарат, электрокардиостимулятор, дефибриллятор, и другие необходимые инструменты.

Пациенту заранее вводятся специальные седативные препараты.

Катетеры внедряются в организм методом чрескожной пункции – через правую или левую бедренную вену, одну из подключичных вен, а также через правую югулярную вену. Кроме того, пункция проводится и через вены предплечья.

В место пункции производится укол анестетика, после чего в сосуд вводится игла необходимой длины – через неё и внедряется проводник. Далее через проводник вносится интродьюсер и катетер-электрод в нужную камеру сердца.

После того, как электроды размещены в соответствующих сердечных камерах, они подключаются к соединительной коробке, которая передаёт сигнал от электродов к специальному записывающему устройству – так проводится процедура ЭФИ. В процессе исследования, пациент может ощущать незначительные боли в груди, усиленное сердцебиение, дискомфорт и кратковременные остановки сердечной деятельности. В этот момент врач, через электроды, полностью контролирует процессы сердцебиения.

На аритмогенные зоны происходит воздействие электродом, который расположен в соответствующей области, после чего повторяют процедуру ЭФИ для проверки эффективности такого воздействия.

Когда РЧА достигла цели, катетеры удаляют, а места пункций перекрывают давящими повязками.

Что происходит после окончания катетерной абляции

Пациента переводят в палату, где он находится под наблюдением доктора в течение всего дня. В первые несколько часов после операции необходимо соблюдать строгий постельный режим и полностью ограничить движения. Лежать разрешено пока только на спине.

Лечащий врач объясняет пациенту требования и правила процесса восстановления после операции. В течение всего реабилитационного периода, который занимает до 2 месяцев, необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, а также исключить тяжёлую физическую активность. Пациенту могут назначаться антиаритмические препараты.

У некоторых прооперированных, например, с диагностированным диабетом, или с нарушением свойств свёртываемости крови, возможно развитие некоторых осложнений вроде кровотечений в месте введения катетера, или нарушения целостности стенок сосудов из-за внедрения инородного тела, однако они встречаются лишь у 1% больных.

РЧА у больных с синдромом WPW: эффективность и прогнозы

По наблюдениям медиков, первичная эффективность процедуры наблюдается примерно у 95% всех прооперированных. Катетерная абляция пучков Кента, локализующихся в боковой стенке левого желудочка, несколько выше, чем тех, что расположены в других местах.

Рецидивы синдрома после РЧА наблюдаются примерно у 5% пациентов, что может быть связано с уменьшением послеоперационных воспалительных изменений и отёка. В таких случаях рекомендовано повторное проведение процедуры.

Летальный исход вероятен всего у 0,2% пациентов.

Если у человека диагностирована множественная форма WPW-синдрома, или дополнительные источники возникновения тахикардии, операция считается более сложной для доктора, который её проводит. Если стандартный метод катетеризации не даёт успешного результата, медик может применить нефлюороскопическое электроанатомическое 3D-картирование и эндоэпикардиальный комбинированный подход.

Отзывы медиков и пациентов о проведении процедуры РЧА при симптоме WPW свидетельствуют о том, что процедура является, во-первых, достаточно эффективной, во-вторых, практически полностью безопасной для оперируемого. Особенное внимание врач должен уделить тем пациентам, у которых диагностирован диабет, нарушения свёртываемости крови, а также больным в возрасте 75 лет и старше – у них существует повышенная вероятность развития осложнений во время или после операции. В целом, лишь у 5% людей после проведения РЧА возникают рецидивы заболевания, с которыми может справиться повторная операция.

Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru

Источник

Что такое Синдром ВПВ?

Синдром ВПВ (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).

Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.

В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.

Что делают при синдроме впв

Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.

У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.

Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:

учащенное сердцебиение;
затрудненное дыхание (одышка);
головокружение;
боль в груди;
снижение толерантности к физической нагрузке;
беспокойство;
головокружение.

В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).

У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.

В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Причины и факторы риска

Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).

Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.

Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.

Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу. У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.

Затронутые группы населения

WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

электрокардиограмму (ЭКГ);
холтеровское мониторирование;
электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

тип аритмии;
частота;
тип и серьезность связанных симптомов;
риск остановки сердца;
возраст человека и общее состояние здоровья;
и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

особенностей его случая;
тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
предпочтения пациента;
других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

Аденозин;
Прокаинамид;
Соталол;
Флекаинид;
Ибутилид;
Амиодарон.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.

Источник