Черепные нервы синдромы поражения ствола мозга
Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Этиология и патогенез[править | править код]
Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).
Бульбарные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.
Понтинные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .
Педункулярные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.
Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Центральный гемипарез конечностей[править | править код]
Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.
С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.
Диагностика[править | править код]
Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.
Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.
Источники[править | править код]
Источник
Окулофациальный врожденный паралич (синдром Мебиуса) — агнезия (аплазия) или атрофия двигательных ядер, недоразвитие корешков и стволов III, VI, VII, реже — V, XI и XII черепных нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц. Характеризуется лагофтальмом, проявлениями симптома Белла, врожденным, стойким, двусторонним (реже односторонним) параличом или парезом мимических мышц, что проявляется, в частности, затруднениями при сосании, невыразительностью или отсутствием мимических реакций, опушенными углами рта, из которых вытекает слюна. Кроме того, возможны различные формы косоглазия, отвисание нижней челюсти, атрофия и обездвиженность языка, что ведет к нарушению приема пищи, а в дальнейшем — артикуляции, и пр. Может сочетаться с другими пороками развития (микроофтальмия, недоразвитие кохлеовестибулярной системы, гипоплазия нижней челюсти, аплазия большой грудной мышцы, синдактилия, косолапость), олигофренией. Встречаются как наследственные, так и спорадические случаи. Этиология неизвестна. Описал в 1888—1892 гг. немецкий невропатолог P. Moebius (1853—1907). Паралитический страбизм — косоглазие, возникающее при приобретенном параличе или парезе мышц, обеспечивающих движения глазных яблок (следствие поражения системы III, IV или VI черепных нервов), обычно сочетается с двоением в глазах (диплопией). Непаралитический страбизм — врожденный страбизм (косоглазие). При нем характерно отсутствие диплопии, так как в таких случаях компенсаторно подавляется восприятие одного из изображений. Сниженное при этом зрение в глазу, не фиксирующем изображение, называется амблиопией без анопсии. Синкинезия Гунна (Маркуса Гунна) — вид патологической синкинезии при некоторых поражениях ствола мозга, сопровождающихся птозом. В связи с сохранностью эмбриональных связей между двигательными ядрами тройничных и глазодвигательных нервов возникают сочетанные движения глаз и ниж- ней челюсти., при этом характерно непроизвольное поднимание опущенного века при открывании рта или при жевании. Описал английский офтальмолог R.M. Gunn (I850-1909). Синдром верхней глазничной щели (синдром сфеноидальной щели) — сочетай нос нарушение функций глазодвигательного, блокового, отводящего, и глазной ветви тройничного нервов, проходящих из полости средней черепной ямки в глазницу через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель, при этом характерны птоз верхнего века, диплопия, офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с признаками раздражения (тригеминальная боль) или снижения функции (гипалге-зия) глазного нерва. В зависимости от характера основного процесса могут быть различные сопутствующие проявления: экзофтальм, гиперемия, отеки в области глазницы и пр. Является возможным признаком опухоли или воспалительного процесса в зоне медиального отдела малого крыла основной кости. Синдром вершины глазницы (синдром Ролле) — сочетание признаков синдрома верхней глазничной щели и поражения зрительного нерва, а также экзофтальм, вазомоторные и трофические расстройства в зоне глазницы. Описал французский невропатолог J. Rollet (1824—1894). Синдром дна глазницы (синдром Дежана) — проявляется офтальмоплегией, диплопией, экзофтальмом и гиперпатией в сочетании с болями в зоне, ин-нервируемой глазной и верхнечелюстной ветвями тройничного нерва. Описал этот синдром, появляющийся при патологических процессах в области дна глазницы, французский офтальмолог Ch. Dejan (род. в 1888 г.). Диабетическая полиневропатия черепных нервов — остро или подостро развивающаяся асимметричная обратимая полиневропатия черепных нервов (чаще глазодвигательного, отводящего, лицевого, тройничного), возникающая иногда у больных сахарным диабетом. Синдром Коллера (Колле) — офтальмоплегия в сочетании с болью в зоне, иннервируемой глазным нервом (первая ветвь тройничного нерва) при периостите в области верхней глазничной щели. Может развиваться после переохлаждения и при переходе воспалительного процесса из придаточных пазух носа. Характеризуется относительной кратковременностью и обратимостью. Описал в 1921 г. американский невропатолог J. Collier (1870—1935). Синдром болевой офтальмоплегии (синдром Толосы—Ханта, стероидно-чувствительная офтальмоплегия) — негнойное воспаление (пахименингит) наружной стенки пещеристого синуса, верхней глазничной щели или верхушки глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются все или некоторые черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI нервы), глазная, реже — верхнечелюстная ветвь тройничного нерва и симпатическое сплетение внутренней сонной артерии в связи с ее периартериитом, а иногда и зрительный нерв. Проявляется резкой постоянной «сверлящей» или «грызущей» болью в глазничной, позадиглазничной и лобной областях в сочетании с офтальмо-парезом или офтальмоплегией, возможны снижение зрения, синдром Горнера, иногда умеренный экзофтальм, признаки венозного застоя на глазном дне. Синдром болевой офтальмоплегии сохраняется в течение нескольких дней или нескольких недель, после чего обычно наступает спонтанная ремиссия, иногда с резидуальным неврологическим дефицитом. После ремиссии от нескольких недель до многих лет может быть рецидив синдрома болевой офтальмоплегии. Вне зоны пещеристого синуса морфологические изменения отсутствуют, нет оснований для диагностики системной патологии. Признается инфекци-онно-аллергическая природа процесса. Характерна положительная реакция на лечение кортикостероидами. В настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание с клинико-морфологическим полиморфизмом, при этом характерно проявление доброкачественного грануломатоза в структурах основания черепа. Сходные клинические проявления возможны при аневризме сосудов основания черепа, параселлярной опухоли, базальном менингите. Описали в 1954 г. французский невропатолог F.J. Tolosa (I865—1947) и подробнее — в 1961 г. американский невролог W.E. Hunt (1874-1937) и соавт. Синдром боковой стенки пещеристого синуса (синдром Фуа) — парез наружной прямой мышцы, а затем и других наружных и внутренних мышц глаза на стороне патологического процесса, что ведет к офтальмопарезу или офтальмоплегии и расстройству зрачковых реакций, при этом возможны экзофтальм, выраженный отек тканей глазного яблока вследствие венозного застоя. Причинами синдрома могут быть тромбоз пещеристого синуса, развитие в нем аневризмы сонной артерии. Описал в 1922 г. французский врач Ch. Foix (1882—1927). Синдром Джефферсона — аневризма внутренней сонной артерии в переднем отделе пещеристого синуса, проявляющаяся пульсирующим шумом в голове в сочетании с признаками, характерными для синдрома пещеристого синуса. Характерны боль и отек тканей лобно-орбитальной области, химоз, офтальмоплегия, мидриаз, пульсирующий экзофтальм, гипалгезия в зоне глазного нерва. В далеко зашедших случаях возможны обнаруживаемые на краниограм-мах расширение и деформация верхней глазничной щели и атрофия переднего клиновидного отростка. Уточняют диагноз данные каротидной ангиографии. Описал в 1937 г. английский нейрохирург G. Jefferson. Синдром верхнеглазничной щели (синдром сфеноидальной щели, синдром рет-росфеноидального пространства, синдром Жако—Негри) — сочетание признаков поражения зрительного, глазодвигательного, блокового, тройничного и отводящего нервов на одной стороне. Отмечается при опухолях носоглотки, прорастающих в среднюю черепную ямку и пещеристую пазуху, проявляется триадой Жако. Описали современный французский врач М. Jacod и итальянский патолог A. Negri (1876-1912). Триада Жако. На стороне поражения отмечаются слепота, офтальмоплегия и в связи с вовлечением в процесс тройничного нерва — интенсивная постоянная, временами усиливающаяся боль в иннервируемой им зоне, а также периферический парез жевательных мышц. Возникает при синдроме ретросфе-ноидального пространства. Описал современный французский врач М. Jacco. Синдром Глики — альтернирующий синдром, сопряженный с поражением нескольких уровней ствола мозга. Характеризуется сочетанным поражением II, V, VII, X черепных нервов и корково-спинномозгового пути. Проявляется на стороне патологического процесса понижением зрения или слепотой, периферическим парезом мимических мышц, болью в надглазничной области и затруднениями глотания, на противоположной стороне — спастическим геми-парезом. Описал отечественный врач В.Г. Глики (1847-1887). Синдром Гарсена (гемикраниальная полиневропатия) — поражение всех или почти всех черепных нервов с одной стороны без признаков повреждения вещества мозга, изменений в составе цереброспинальной жидкости и проявлений синдрома внутричерепной гипертензии. Возникает обычно в связи с экстраду-ральным злокачественным новообразованием краниобазальной локализации. Чаще это саркома основания черепа, исходящая из носоглотки, клиновидной кости или пирамиды височной кости. Характерна деструкция костей основания черепа. Описал в 1927 г. французский врач R. Garsin (1875-I971).
Читать далее
Источник