Чем отличается синдром от болезни шегрена

Что это такое: болезнь и синдром Шегрена? Это заболевание, сопровождающееся системным поражением соединительных тканей организма и желез внешней секреции (слезных, слюнных).

Чем же отличается болезнь от синдрома? По мнению большинства авторов, конечный симптомокомплекс, т.е. клиническая картина данных заболеваний, идентична. Разница заключается в очередности возникновения отдельных симптомов:

• Если типичные проявления самого заболевания (сухость глаз и полости рта) развиваются при отсутствии каких-либо поражений иммунитета, то это первичный синдром, или болезнь Шегрена. В последующем к ней часто присоединяются вторичные аутоиммунные заболевания в виде системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др.
• Появление клинической картины на фоне уже имеющегося аутоиммунного заболевания называется «вторичный синдром Шегрена».

Важно! Несмотря на то, что встречается и болезнь, и синдром Шегрена в разных возрастных категориях, существует определенная группа риска. К таковой относят женщин в возрасте от 20 до 60 лет, т.к. более 80% случаев заболевания зарегистрировано у них.

Несмотря на то, что болезнь (синдром) Шегрена в последнее время изучается весьма активно ввиду широкого распространения (только в США эта цифра составляет более 4 млн людей), причины и патогенез заболевания пока не выяснены.

Вероятно, пусковым фактором является врожденная генетическая предрасположенность, т.к. отмечено, что частота встречаемости болезни (синдрома) Шегрена среди девочек, чьи матери имеют данную патологию, в десятки раз выше, чем в общей популяции.

Патогенез (механизм развития) представлен аутоиммунной реакцией организма. Это значит, что иммунные клетки организма (защитники) — лимфоциты — в процессе своего развития претерпевают мутацию, которая приводит к появлению рецепторов против собственных тканей. Попадая в кровоток, они начинают воспринимать свои клетки чужеродными и атакуют их, разрушая.

Классификация

Существует деление болезни (синдрома) Шегрена по степени активности развития процесса:

• Высокоактивный: сопровождается развитием бурной реакции воспаления в органах-мишенях (паротит, конъюнктивит, артрит и др.). Появляется типичный болевой синдром, внешние признаки воспаления (покраснение, отек, локальный или общий подъем температуры), изменения со стороны крови.
• Средняя активность: сопровождается картиной воспалительной реакции, однако не такой выраженной, как в первом случае. Также появляются признаки деструкции (разрушения) органов и тканей.
• Низкоактивный: характеризуется медленным развитием процесса, который носит характер деструктивного. Постепенно появляются симптомы сухого глаза, ксеростомии, частые рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Возникает это из-за разрушения экзокринных желез. Воспалительная реакция минимальна.

Кроме того, возможно деление болезни (синдрома) Шегрена по типу течения:

• подострая;
• хроническая.

А также выделяют стадийность процесса:

• начальный период;
• период выраженных изменений;
• поздний период.

Важно! Знание данных классификаций позволяет определить тип болезни (синдрома) Шегрена и подобрать наиболее оптимальную терапию.

Клиническая картина

Симптомы болезни (синдрома) Шегрена весьма разнообразны, от чего зависит последующее лечение. Однако существует три основных признака данной патологии:

• ксеростомия;
• сухой кератоконъюктивит;
• наличие любого другого аутоиммунного заболевания.

Сочетание двух и более из этих признаков делает правомочной постановку диагноза.

Ксеростомия — нарушение функционирования слюнных желез. В результате аутоиммунного поражения при заболевании Шегрена происходит увеличение их размеров.

Железы имеют консистенцию плотную, гладкую. При пальпации слегка болезненные.

Важно! Каменистая узловатая поверхность не является признаком ксеростомии! Данные изменения характерны для онкологической патологии.

В результате развития аутоиммунного воспалительного процесса с последующей деструкцией желез нарушается эффективное слюноотделение. Основная жалоба — сухость во рту. Вначале данный симптом появляется только в моменты волнения, однако по мере прогрессирования заболевания принимает постоянный характер. Появляются затруднения с приемом пищи и глотанием.

Из-за нарушения слюноотделения развиваются атрофические процессы в полости рта.

Слизистая сухая, язык имеет обильную складчатость, сосочки уменьшены в размерах или вовсе отсутствуют. Губы покрыты корками и трещинами, имеются заеды. Зубы крошатся, быстро развивается множественный кариес.

В результате снижения местного иммунитета присоединяется вторичная инфекция (кандидоз, бактериальные и вирусные стоматиты, хейлиты).

Вторым типичным для болезни (синдрома) Шегрена является кератоконъюктивит («сухой глаз»). Появляется покраснение роговицы и век, а также обильное густое слизистое отделяемое, скапливающееся в уголках глаз.

Субъективно пациент жалуется на зуд, жжение, ощущение «песка» в глазах. Наблюдается снижение зрения. Увеличение размеров самих слезных желез возникает менее чем у 5% заболевших.

Важно! При появлении одного из данных симптомов необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента. Например, ощущение сухости во рту, затруднение глотания часто встречается у пожилых людей. Данное изменение является физиологическим. Симптом «сухого глаза» может возникнуть из-за неправильного подбора контактных линз или долгой работы за компьютером.

Из системных проявлений наиболее часто встречаемым является поражение суставов. Причем это может быть как развитием ревматоидного артрита (сопутствующее аутоиммунное заболевание), так и внежелезистым проявлением синдрома (болезни) Шегрена. Внешне суставы отечные, увеличенные в размерах, объем движений резко снижен.

Чаще поражаются суставы кистей рук, реже коленные и локтевые. Данные изменения могут носить периодический характер.

Часть пациентов (около 15%) имеют аутоиммунный васкулит, в результате чего на коже возникают точечные кровоизлияния.

Не исключено при болезни (синдроме) Шегрена и поражение внутренних органов. Могут наблюдаться:

• атрофический гастрит;
• миозит;
• полинейропатия;
• гломерулонефрит;
• бронхит;
• отит и др.

Также при данной патологии развивается повышенная аллергическая чувствительность к различным медикаментозным препаратам (антибиотики, НПВС).

Диагностика

Зачастую постановка диагноза бывает затруднительна, т.к. не многие врачи хорошо знают, что такое синдром Шегрена, а обилие клинических проявлений затягивает обследование на несколько месяцев.

Кроме анализов крови, вспомогательно проводятся инструментальные исследования:

• сиалография и биопсия слюнных желез;
• гистологическое исследование слизистой, кожи, мышц;

Важно! При возникновении первых симптомов болезни Шегрена возникает вопрос: к какому врачу обратиться? Основным специалистом, занимающимся данной патологией, является ревматолог.

Лечение

На сегодняшний день синдром Шегрена лечится относительно успешно. Существует патогенетическая и симптоматическая терапия, облегчающая общее самочувствие пациента.

Лечат синдром (болезнь) Шегрена пожизненно, этиотропная терапия не разработана.

Симптоматически применяются:

• закапывание раствора «искусственная слеза» при сухости глаза;
• полоскание полости рта и смягчение слизистой маслами облепихи и шиповника;
• на слюнные железы накладывают компрессы с Димексидом.

Прогноз при синдроме Шегрена не жизнеугрожающий, однако качество жизни при данном заболевании сильно страдает. Вот почему так важно соблюдать весь необходимый комплекс лечения, ведь это может значительно улучшить самочувствие и предотвратить развитие тяжелых осложнений.

Сухой синдром или синдром Шегрена – два понятия, по сути являющиеся отражением комплекса симптомов, главным из которых является внешнесекреторная недостаточность желез (чаще слюнных и слёзных). Под внешнесекреторной недостаточностью желёз понимают снижение выработки ими биологических жидкостей (слюны, слёзной жидкости, секрета поджелудочной железы, бронхиальных желёз).

Особенностью синдрома Шегрена, в отличие от одноимённой болезни (Шегрена) считают его сочетание с типичными аутоиммунными патологиями человека, такими как системная красная волчанка, системный склероз. Синдром Шегрена диагностируют также при ревматоидном артрите, тиреоидите аутоиммунной природы, хроническом гепатите и циррозе печени.

Болезнь Шегрена, как и одноимённый синдром, в десять раз чаще диагностируется у женщин.

Болезнь Шегрена и ее причины недостаточно изучены. Установлена некоторая связь заболевания с дефектами в иммунной системе, являющимися наследственно обусловленными или приобретёнными. Способствуют болезни Шегрена вирусные патогены и другие возбудители, которые вызывают аутоиммунизацию организма. В результате такие экзокринные органы, как слюнные, слезные, пищеварительные железы (желудочные, поджелудочная), оказываются под воздействием аутоантигенов.

При этом в слюнных железах при сухом синдроме развивается воспаление, количество и характер секрета меняется. Слюна становится вязкой, отделяется с трудом, постепенно её количество уменьшается, что и обусловливает сухой синдром и типичные жалобы больного. При болезни (или синдроме) Шегрена, в большинстве случаев, выявляются специфические изменения в околоушных, поднижнечелюстных железах полости рта.

При вовлечении в процесс воспаления слёзных желёз, количество слёзной жидкости при синдроме (болезни) Шегрена постепенно снижается, что вызывает значительную сухость (сухой кератит и конъюнктивит). Как правило, наблюдаются сочетанные изменения слюнных и слёзных желёз.

Формы и стадии заболевания

Выделяют следующие формы синдрома Шегрена:

• 1. Хроническая
  . Такая форма отличается медленным течением. У пациента отсутствует яркая симптоматика,поражаются в основном экзокринные железы, нарушается их функция.
• 2. Подострая
  . Синдром Шегрена возникает неожиданно и сопровождается симптомами воспаления, повышением температуры, поражаются не только железы, но и внутренние органы. По степени выраженности признаков выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадию синдрома Шегрена. Различают следующие степени активности патологии:
• 3. При высокой
  степени активности синдрома Шегрена у человека появляются признаки воспаления конъюнктивиты, роговицы и десен, паротита, увеличения лимфоузлов,печени и селезенке.
• 4. При умеренном
  течение патологии наблюдается частичное разрушение железистой ткани.
• 5. При минимальной
  активности синдрома Шегрена в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, что становится причиной нарушения их функции и появления ксеростомии. Также может начаться гастрит и кератоконъюнктивит.

Профилактика

На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:

1. Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
2. Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
3. Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
4. Исключение стрессовых ситуаций.
5. Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
6. Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.

Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.

Патогенез

Патогенез синдрома Шегрена до конца неизвестен. Выяснено только что при данном заболевании активируется иммунитет, нарушается регуляция В-клеток в крови. Из-за синдрома Шегрена воспаляются и разрушаются железы внешней секреции, нарушается их функция. Происходит замещение железистой ткани на соединительную, уменьшается количество слезной жидкости, слюны, пересыхает поверхность глаза, во рту и в носу.

По мере прогрессирования патологии лимфоидные инфильтраты появляются не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, мышечной ткани, суставах, в результате возникает соответствующая симптоматика.

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счёт активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

1. Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
2. Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
3. Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
4. Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
5. Реакция иммунной системы при встрече с новым для неё веществом (признак гиперчувствительности).
6. Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определённых условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счёт воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

• Щитовидная железа;
• Печень;
• Почки;
• Кожа;
• Нервы;
• Суставы;
• Лёгкие.

За счёт этого заболевание относится к тяжёлым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз

. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости

. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы

. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки

. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов

. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ

. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.
Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

• Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
• У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
• Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
• Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
• Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
• Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
• Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
• На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
• лимфома;
• ангиит;
• дисфункция почек;
• расстройство церебрального кровообращения;
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Диагностика синдрома Шегрена

В постановке диагноза врачу помогают следующие методы:
1.

Клинический анализ крови, в котором будет обнаружено снижение количества лейкоцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.

2.

Биохимия крови позволяет обнаружить повышенный уровень гамма-глобулина, общего фибрина, серогликоидов, сиаловых кислот. С помощью анализа удается выявить криоглобулина.

3.

Иммунологические реакции позволяют обнаружить повышенное содержание иммуноглобулинов lgMи lgG, В-клеток и уменьшение числа Т-клеток.

4.

Осмотр глаз лампой Гринчелы-Синчелы или как ее называют щелевой. Она позволяет обнаружить сухость поверхности глаз.

5.

Проба Ширмера помогает оценить количество вырабатывающихся слез. Суть ее в следующем полоску фильтровальной бумаги закладывают за нижнее веко и оставляют на 5 минут. По прошествии этого времени измеряют длину полоски, смоченную слезой, если она меньше 5 мм, то возможно у человека синдром Шегрена. Но уменьшение слезоотделения может быть и при других патологиях, также количество слез становится меньше с возрастом.

6.

С помощью специальных красителей удается обнаружить эрозии роговицы и конъюнктивы глаз, увидеть дистрофические очаги эпителия.

7.

ANA-профиль, который позволяет выявить аутоиммунные состояния. Обнаруживают SSA/Ro and SSB/La. SSA/Ro часто может быть не только при синдроме Шегрена, но и других патологиях. SSB/La является более специфичным маркером.

8.

Сиалометрия, которая может проводится 2 способами. Если при стимуляции витамином С за 5 минут выделяется от 2,5 до 6 мл слюны, то это считается нормой. Пациент может собирать слюну в пробирку без стимуляции аскорбиновой кислотой в течение 15 минут. Если по прошествии этого времени ее выделится меньше 1,5 мл, то говорят о наличии синдрома Шегрена.

9.

Сиалография — это рентгеноконтрастное исследование. Контрастное вещество вводят в проток околоушной слюнной железы и выполняют рентгенографию этого участка. У пациентов с синдром Шегрена проток местами будет расширен и разрушен.

10.

Биопсия губы позволяет выявить инфильтрацию слюнных желез лимфоцитами.

11.

УЗИ слюнных железы помогает обнаружить камни в их протоках, выявить гипоэхогенные участки.

12.

Магнитно-резонансная томография слезных и слюнных желез.
Чтобы выявить осложнения со стороны других органов назначают:

• рентген легких;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• УЗИ сердца.

Лечение синдрома Шегрена

В настоящее время нет специфического лечения синдрома Шегрена, поэтому прописывают симптоматическую и поддерживающую терапию:

1.

Для устранения сухости глаз назначаются медикаменты, которые содержат в своем составе гипромеллозу, которая защищает и увлажняет роговицу. Это такие препараты, как Дефислез, Гипромелоза-П, Искусственная слеза.Они противопоказаны при индивидуальной непереносимости их состава, в этом случае они могут стать причиной аллергии. Капли Дефислез и Гипромелоза-П запрещены женщинам в положении и кормящим грудью. Препарат Искусственная слеза можно использовать этим категориям пациенток с осторожностью. Лечение медикаментами, содержащими гипромеллозу может вызвать ощущения слипания век, временный дискомфорт после их закапывания. Их нельзя использовать в комплексе с глазными каплями, в составе которых есть соли металлов. После инстилляции препаратов, содержащих гипромеллозу окружающие предметы могут казаться размытыми, поэтому перед тем как сесть за руль или начать работу с потенциально опасными механизмами нужно выждать в течение четверти часа.

2.

Возможно понадобиться ношение мягких контактных линз.

3.

Для купирования воспаления слезных желез прописывают циклоспорин.

4.

Для устранения сухости ротовой полости назначают медикаменты, который стимулирует отток слюны, к примеру, пилокарпин. Пищу рекомендуется запивать водой.

5.

При синдроме Шегрена большая вероятность развития кариеса, поэтому надо тщательно ухаживать за зубами.

6.

При появлении мышечно-скелетных симптомов используют нестероидные противовоспалительные средства.

7.

Чтобы нормализовать слюноотделение делают новокаиновые блокады, прописывают кальцийсодержащие медикаме?