Чем отличается синдром и феномен впв

Чем отличается синдром и феномен впв thumbnail

Синдромом WPW называется патология в нервных волокнах сердечной мышцы, которая вызывает приступы тахикардии и обусловлена прохождением возбуждающего нервного импульса по дополнительным укороченным путям, отсутствующим в здоровом сердце.

Первые упоминания

wpw феномен

В 1930 году ученые-медики Вольф, Паркинсон и Уайт первыми описали признаки и механизм проявления синдрома, которому впоследствии и было дано название синдрома ВПВ (WPW). Существует еще такое понятие, как WPW-феномен. Его мы также рассмотрим в этой статье.

В норме волокна в сердце, проводящие нервный возбуждающий импульс, образуют определенный маршрут, который обеспечивает равномерное и постепенное распространение импульса. Генерация сигнала начинается в синусовом узле в правом предсердии, достигает АВ-узла (атриовентрикулярный узел) в предсердно-желудочковой зоне, затем по ножкам пучка Гиса через волокна Пуркинье возбуждение передается во все мышечные волокна желудочков сердца, и такой длинный путь обеспечивает скоординированные и синхронные сокращения всей сердечной мышцы.

Причины и симптомы

эхокардиография сердца расшифровка

При синдроме WPW возбуждение нервного импульса из предсердия в желудочки проходит по короткому пути к так называемому пучку Кента, минуя предсердно-желудочковый (АВ) узел. То есть волна возбуждения проходит гораздо быстрее, чем при нормальном ритме сердцебиения, отчего и возникают дискоординации в сокращении сердечной мышцы и различные виды аритмии.

То есть нарушаются пути проведения сердечного импульса.

Подобные аномалии в строении сердца являются исключительно врожденными и формируются наследственно из-за деформированного гена или же под влиянием других факторов, неблагоприятно воздействующих на развитие сердца человеческого эмбриона.

У плода всегда присутствуют дополнительные атриовентрикулярные кольца и волокна, которые к 20-22-ой неделе развития истончаются и полностью исчезают. Если же такие волокна сохраняются, появляются анатомические предпосылки синдрома WPW. Наследственная форма WPW-синдрома отличается наличием большого количества АВ-соединений, пороков и аномалий в строении сердца. Однако, несмотря на врожденные анатомические отклонения, первые симптомы WPW-синдрома могут проявиться только во взрослом возрасте. Из всех случаев наличия данного синдрома 70% выявляется у мужчин.

Признаки патологии

синдром сердца wpw

Наиболее распространенными признаками возможного наличия синдрома WPW являются следующие:

  1. Ощущения сильного и частого сердцебиения, которое дети могут назвать «выпрыгивает или колотится сердце».
  2. Внезапные головокружения.
  3. Беспричинные обмороки, в большей степени в детском и подростковом возрасте.
  4. Давящие боли в сердце, покалывание и режущие боли при вдохе.
  5. Ощущение недостатка воздуха, сильные одышки уже в молодом возрасте.
  6. Новорожденные могут отказываться от кормления, возможна обильная потливость, постоянная слабость, частота сердцебиения периодически увеличивается до 200-300 ударов в минуту.

Как выявить заболевание?

У большого количества людей, имеющих дополнительные патологические волокна в сердечной мышце, синдром WPW диагностируется, только когда проводится эхокардиография сердца. Расшифровка обязательно выдаст результат.

Такие носители синдрома не страдают приступами тахикардии или аритмии и могут даже не подозревать о наличии патологий в сердце.

Такое бессимптомное протекание наблюдается у 35-40% всех выявленных носителей синдрома. Легкая степень протекания синдрома WPW характеризуется периодической кратковременной тахикардией или аритмией, которая достаточно быстро проходит без посторонней помощи. Для устранения приступов в случае средней тяжести синдрома WPW требуются антиаритмические препараты или определенные виды блокаторов сердечных возбуждений.

В случае длительных приступов, которые практически не снимаются медикаментозно и осложняются беспорядочными сокращениями и трепетаниями сердечной мышцы, диагностируется тяжелая степень синдрома и рекомендуется оперативное лечение.

Типы синдрома

пути проведения сердечного импульса

Синдром сердца WPW также классифицируют по частоте и особенностям появления различных клинических признаков и подразделяют на следующие типы:

  • Манифестирующий, когда на электрокардиограмме постоянно присутствует дельта-волна, а АВР-тахикардия и синусовый ритм появляются эпизодически.
  • Преходящий — характеризуется преходящим предвозбуждением желудочков.
  • Скрытый — описывается эпизодической АВР-тахикардией, а в состоянии покоя не диагностируется.

Как еще можно диагностировать синдром?

Без электрокардиограммы диагностировать возможный WPW-синдром можно по прослушиванию тонов сердца, которые будут иметь частый выраженный неритмический характер, а также по неритмичности пульса.

Кроме ЭКГ, диагностирование синдрома WPW производится мониторингом с помощью специального портативного аппарата с электродами, методом ультразвуковых исследований и эхокардиографии, введением стимулирующего электрода в пищевод с последующей расшифровкой результатов электроимпульсов, а также комплексным электрофизиологическим обследованием, которое дает наиболее точную модель имеющихся в сердечной мышце пучков Кента и позволяет рекомендовать консервативное или оперативное лечение.

WPW-феномен

При обследованиях на наличие синдрома WPW у более чем 30% выявленных носителей синдрома каких-либо жалоб на здоровье сердца никогда не возникало. В связи с большим количеством подобных бессимптомных протеканий, в 1980 году ВОЗ опубликовала рекомендации, в которых разделялись синдром WPW, имеющий определенную клиническую картину, и WPW-феномен.

Читайте также:  Синдром щелкающего пальца где лечить в зеленограде

О таком феномене делается заключение, когда на электрокардиограмме сердца синусовый ритм имеет признаки преждевременного возбуждения желудочков, однако у обследуемых никаких патологических состояний и атриовентрикулярной тахикардии не наблюдалось.

Несмотря на это, при феномене WPW риск возникновения осложнений очень высок, любое провоцирующее воздействие — физические или эмоциональные нагрузки, алкоголь, переезды в непривычные географические зоны — может вызвать проявление негативных симптомов синдрома WPW. У взрослого населения в 0,3% случаев WPW-феномен приводит к летальным исходам, у обследованных детей наблюдались клинические смерти в 2% случаев.

Статистика феномена WPW у детей

феномен wpw на экг

WPW-синдром занимает лидирующее место среди факторов, вызывающих тахикардию и аритмию у детей. Он является очевидной базой для дальнейших сбоев ритма сердца, и даже отсутствие жалоб не снижает риска возникновения подобных патологий. Любые повышенные физические нагрузки, интенсивные занятия спортом, психологические факторы могут спровоцировать срыв мнимой благополучной сердечной деятельности и даже привести к смерти от сердечного приступа.

Длительные наблюдения в течение почти 20 лет за большой группой детей, у которых выявлен синдром сердца WPW, в возрасте от новорожденных до 18 лет показали следующие результаты:

  • 8% детей испытывали внезапные приступы АВР-тахикардии;
  • у 8,2% обследуемых наблюдался переход феномена в преходящий синдром WPW;
  • у 8,5% случались кратковременные потери сознания;
  • 2% детей к моменту первого обследования уже перенесли клинические смерти;
  • 1,2% — только мальчики — внезапно умерли в период обследований;
  • только у 9% детей с феноменом WPW зарегистрировано исчезновение данных признаков.

Чем опасен феномен WPW?

Из приведенных цифр видно, насколько небезопасным является даже наличие феномена WPW. Такой высокий процент возникновения неблагоприятных симптомов и патологий уже в детском возрасте дает основания предположить, что без щадящих физических и эмоциональных нагрузок, без системного наблюдения и проведения лечебных мероприятий с возрастом этот процент и угроза жизни будут только возрастать.

Дети с феноменом WPW не должны заниматься профессиональным спортом и подвергаться постоянным стрессовым воздействиям. С осторожностью следует относиться к резким сменам климата или мероприятиям, вызывающим сильные эмоциональные всплески. Все эти факторы могут с высокой долей вероятности привести к серьезным заболеваниям или смерти. Лица, у которых установлено наличие синдрома или феномена WPW, не призываются на военную службу.

Лечение и купирование синдрома

симптоматика и методы лечения

Симптоматика и методы лечения часто взаимосвязаны. Существует множество лекарственных препаратов, которые снимают сердечные приступы, вызванные синдромом WPW, и заметно снижают проявление его симптомов.

Группа препаратов-блокаторов нормализует частоту сокращений сердечной мышцы. Однако эффективность таких средств проявляется только на уровне 50-60%, и их нельзя применять при постоянной гипотонии и астме.

Антиаритмические препараты достаточно стабильно купируют приступы АВР-тахикардии, нормализуют частоту сердечного ритма у 80% пациентов, однако также имеют целый ряд противопоказаний в случае гипотонии, инфаркта, других патологий сердца, детского и подросткового возраста. Некоторые кальциевые блокаторы категорически противопоказаны при синдроме WPW, так как на фоне улучшения картины передачи нервного импульса они дают сбой в работе предсердий, что имеет серьезные необратимые последствия.

Также в ряде случаев применения препаратов группы АТФ наблюдается негативное влияние на сокращения предсердий. Существуют также и немедикаментозные методы купирования синдрома.

В мышечной ткани нервные импульсы проходят по симпатическим и парасимпатическим волокнам. Первый вид волокон активизирует работу сердца, второй вид замедляет сердечные сокращения, являясь разновидностью блуждающего нерва nervus vagus, и также называется вагусным рефлексом. То есть активация именно данного вида рефлексов даст эффект стабилизации работы сердца. Самым простым способом активации вагусных импульсов является так называемый рефлекс Ашнера, который провоцируется 20-30-секундным несильным нажатием на глазные яблоки и часто помогает остановить тахикардию.

Также блуждающий нерв хорошо активируется задержкой дыхания и напряжением мышц живота, так что при синдроме или феномене WPW полезно заниматься йогой и дыхательной гимнастикой.

Способ запуска подавляющего сигнала через электрод, введенный в пищевод, очень эффективно останавливает тяжелую длительную тахикардию, но иногда приводит к фибрилляции отделов сердца, поэтому делается в специальных кабинетах, оборудованных дефибриллятором.

Дефибрилляция проводится только в очень тяжелых случаях, при выраженной угрозе жизни, но она часто помогает устранить опасные очаги посторонних импульсов в сердечной ткани и нормализовать ритм работы сердца.

Читайте также:  Умеренный и сильный болевой синдром

Оперативные методы лечения синдрома WPW и их необходимость

Если выявлен феномен WPW на ЭКГ, оперативный метод устранения применяется только в особенно сложных случаях, при частой и затяжной тахикардии, которая не снимается медикаментозно, а также при установленных случаях внезапной сердечной смерти родственников пациента или по профессиональным показаниям.

Оперативное лечение рекомендуется только на основе всестороннего и полного обследования, которое дает максимально точную картину структуры патологических тканей в сердце. Поэтому стоит подумать о том, делать ли операцию при феномене WPW.

Операция производится при помощи специального электрода, который вводится через бедренную артерию в сердечную мышцу посредством рентген-наблюдения и в определенных участках производит радиоприжигание, или абляцию, волокон нервной ткани.

делать ли операцию при феномене wpw

Также может проводиться криоразрушение патологических нервных волокон. И в том, и в другом случае эффективность операции достигает 95%. Рецидивы случаются по причине неполного разрушения устраняемых очагов, а также при наличии других невыявленных образований нервных тканей. Сама по себе операция может осуществляться под местным наркозом, практически бескровная, не вызывает осложнений, имеет очень короткий восстановительный период и поэтому может проводиться в любом возрасте.

Кардиологические центры в Москве

Институт хирургии им. А. В. Вишневского — гордость отечественной медицины, располагает современными средствами лечения и диагностики, проводит научные исследования, разноплановую высокотехнологичную диагностику и уникальные кардиологические операции. ФГБУ «ННП Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» осуществляет лечебную, научную и образовательную деятельность по программе «Сердечно-сосудистая хирургия».

Российский кардиологический научно-производственный комплекс проводит обследования и лечение заболеваний сердца на высокотехнологичном мировом уровне. В центре «КардиоДом» можно пройти полное кардиологическое обследование, получить качественное терапевтическое лечение в амбулаторных условиях. Кардиологические центры в Москве хорошо себя зарекомендовали, поэтому при возникновении необходимости в оперативном вмешательстве обращаться туда можно, не раздумывая.

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как асистолии, так и пароксизмов тахикардии[3].

Общие сведения[править | править код]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4][5]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 2254 дня] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[6]

Этиология[править | править код]

Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, молекулярные и генетические основы, ответственные за синдром у большинства пациентов, остаются неизвестными. На март 2020 года известно лишь о нескольких генах, нарушения в которых приводит к синдрому Вольфа — Паркинсона — Уайта[7].

Клиническая картина[править | править код]

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Диагностика[править | править код]

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

  • Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
  • Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
  • Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
  • Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Читайте также:  Синдром сдавления нижней полой вены при кесаревом сечении

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

Лечение[править | править код]

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

  • Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
  • При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.

Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

  • Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
  • Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
  • Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
  • Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW. Однако несколько исследований говорят о том, что несмотря на применение этого способа лечения, риск фибрилляции предсердий остаётся высоким по сравнению с населением в целом[7].

Течение и прогноз[править | править код]

Достоверность этого раздела статьи поставлена под сомнение.

Необходимо проверить точность фактов, изложенных в этом разделе.
На странице обсуждения могут быть пояснения.

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная сердечная смерть при синдроме WPW наступает обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Смертность[править | править код]

Внезапная сердечная смерть от синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта наступает примерно у 0.25 — 0.39 % больных ежегодно[7].

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

Болезни сердечно-сосудистой системы (I00—I99)

Артериальная гипертензия
  • Эссенциальная гипертензия
  • Гипертоническая нефропатия
  • Вторичная гипертензия (реноваскулярная гипертония, ренопаренхиматозная гипертония, эндокринные гипертонии)
Ишемическая болезнь сердца
  • Стенокардия
  • Стенокардия Принцметала
  • Острый инфаркт миокарда
  • Постинфарктный синдром
Цереброваскулярные болезни
  • Преходящие нарушения мозгового кровообращения (гипертензивный церебральный криз, транзиторная ишемическая атака)
  • Дисциркуляторная энцефалопатия (церебральный атеросклероз, подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия, хроническая гипертоническая энцефалопатия)
  • Инсульт (ишемический инсульт, внутримозговое кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние)
Лёгочная патология
  • Тромбоэмболия лёгочной артерии
  • Лёгочная гипертензия
  • Лёгочное сердце
Перикард
  • Перикардит
  • Тампонада сердца
  • Гемоперикард
Эндокард / Клапаны сердца
  • Эндокардит
  • Врождённые пороки сердца (аномалия Эбштейна)
  • Приобретённые пороки сердца (митральный стеноз, митральная недостаточность, митральная регургитация, аортальный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз клапана лёгочной артерии, недостаточность клапана лёгочной артерии, трикуспидальный стеноз, трикуспидальная недостаточность)
  • Пролапс митрального клапана
Миокард
  • Миокардит
  • Кардиомиопатия (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия)
  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Проводящая система сердца
  • Атриовентрикулярная блокада (I[en], II[en], III[en])
  • Блокада ножек пучка Гиса (левой[en], правой[en])
  • Бифасцикулярный блок[en]
  • Трифасцикулярный блок[en]
  • Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта
  • Синдром Лауна — Ганонга — Левайна
  • Синдром удлинённого QT[en]
  • Остановка сердца
  • Тахикардия (наджелудочковая тахикардия[en], АВ-узловая тахикардия[en], желудочковая тахикардия)
  • Трепетание предсердий[en]
  • Фибрилляция предсердий
  • Фибрилляция желудочков
  • Синдром слабости синусового узла
Другие болезни сердца
  • Сердечная недостаточность
  • Кардиомегалия[en]
  • Желудочковая гипертрофия[en]
    • ГЛЖ[en]
    • ГПЖ[en]
Артерии, артериолы, капилляры
  • Атеросклероз
  • Расслоение аорты
  • Коарктация аорты
Вены, лимфатические сосуды,
лимфатические узлы
  • Тромбофлебит
  • Тромбоз глубоких вен нижних конечностей
  • Тромбоз воротной вены
  • Флебит
  • Варикозная болезнь
  • Геморрой
  • Варикозное расширение вен желудка[en]
  • Варикоцеле
  • Варикозное расширение вен пищевода[en]
  • Синдром верхней полой вены[en]
  • Лимфаденопатия
  • Лимфостаз

Источник