Чем отличается болезнь кушинга от синдрома кушинга

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, они абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса.

Причины развития заболевания:

• Синдром. Чаще всего связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций. У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан с гормональными нарушениями.
• Болезнь. Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать: менингит, менингоэнцефалит, энцефалит; травма черепа; тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления; колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

Симптомы у детей и взрослых проявляются внешними признаками, поражением сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность – у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах». Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки, образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»).

Костная система и мышцы страдают, нарушается образование витамина Д, что приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника. Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы, снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов: стероидная кардиомиопатия, недостаточность кровообращения, артериальная гипертензия, нарушения.

Пищеварительная система: стойкий гастрит с повышенной кислотностью, стероидные желудочные язвы, эрозии на слизистой оболочке кишечника, желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система у женщин: рост усов, бакенбардов и бороды; оволосение груди; развитие угревой сыпи, фурункулов; задержки месячных или их прекращение; бесплодие. У мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. У ребенка отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Диагностика состояния включает биохимию крови, анализ мочи, гормоны в крови, рентгенографию черепа, МРТ и КТ головного мозга, УЗИ, МРТ надпочечников .

Лечение болезни Иценко-Кушинга включает медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин),

снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы. Лучевая терапия для подавления активности гипофиза, хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром лечится по-другому. Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Читайте подробнее в нашей статье о болезни и синдроме Иценко-Кушинга, их лечении.

Отличия болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Под названием болезнь и синдром Иценко-Кушинга объединяют два заболевания, которые абсолютно одинаковы по проявлениям, но имеют разные причины развития. Болезнь связана с поражением гипофиза или его регуляции со стороны гипоталамуса. То есть нарушения локализуются в головном мозге. Адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ) стимулирует надпочечники, а они в ответ повышают синтез кортикостероидов.

При синдроме избыточное поступление гормонов надпочечников связано с опухолью их коркового слоя или введением аналогов (препаратов) извне при длительном лечении. Реже клетками, синтезирующими кортизол, бывают новообразования яичников, легочной ткани, кишечника, поджелудочной, щитовидной железы.

Причины развития заболевания

Возникновение синдрома и болезни Иценко-Кушинга провоцируют разные факторы.

Синдром

Чаще всего развитие патологии связано с нарушением приема гормонов при аутоиммунных патологиях, которые требуют длительной терапии гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Также бывает и при аденоме или карциноме коры надпочечников. Реже обнаруживают гормонопродуцирующие опухоли других локализаций.

У алкоголиков, при тяжелой депрессии встречается псевдо-синдром, который внешне похож на Иценко-Кушинга, но не связан гормональными нарушениями.

Болезнь

Обнаруживают именно форму болезни у 80% пациентов. Ее причина – это опухоль гипофиза, преимущественно аденома (доброкачественная). Ей могут предшествовать:

• менингит, менингоэнцефалит, энцефалит;
• травма черепа;
• тяжелые вирусные, бактериальные инфекции, отравления;
• колебания гормонов в климактерическом периоде, при беременности, после родов.

В ряде случаев причиной является поражение гипоталамуса и увеличение им образования кортикотропного рилизинг-фактора, либерина (дословный перевод – «освободитель»). Это соединение стимулирует гипофиз, и он продуцирует в избытке адренокортикотропный гормон.

Механизм гормональных нарушений

Все проявления болезни или синдрома связаны с цепью биологических реакций, которые запускает в организме АКТГ. В надпочечниках увеличивается образование глюкокортикоидных гормонов (кортизол, кортизон), половых гормонов (андрогены, мужские) и альдостерона. Их эффекты проявляются в:

• распаде белков (уменьшается объем мышечной и соединительной ткани, в том числе и миокарда);
• расщеплении гликогена до глюкозы (недостаток инсулина, сахарный диабет);
• накоплении жира (ожирение);
• активизация ренина, превращение ангиотензина в активную форму (высокое давление крови, задержка жидкости и натрия, выведение калия);
• разрушение костей и препятствие всасыванию кальция в пищеварительной системе (остеопороз);
• нарушение работы яичников у женщин под влиянием мужских половых гормонов (усиленный рост волос на лице, теле, бесплодие);
• угнетение иммунитета (частые вирусные и бактериальные инфекции, бронхит, пневмония, туберкулез).

Смотрите на видео о синдроме Иценко-Кушинга:

Симптомы у детей и взрослых

Гормональные изменения приводят к типичным внешним признакам, поражению сердца, сосудов, почек, опорно-двигательной, пищеварительной системы. Нарушается работа половых органов, нередко происходят психические расстройства.

Кушингоидная внешность

Жировая клетчатка в организме отличается разной степенью чувствительности к гормонам надпочечников. Поэтому у больных происходит неравномерное отложения жира. Преимущественно он откладывается на лице (лунообразное), шее и плечах (жировой «горб» в зоне 7 шейного позвонка), молочных железах, верхней части спины, животе. Ноги у пациентов остаются тонкими, что образно описывают – «колосс на глиняных ногах», то есть величественный только с виду, слабый.

Цвет лица приобретает красный или багровый оттенок, кожа сухая, шелушится. На бледном фоне живота, молочных желез и плеч формируются растяжки. Их появление связано с распадом белков под действием гормонов, они красно-фиолетового цвета, чего не бывает при обычном ожирении или при беременности.

Из-за повышенной ломкости капилляров и тонкой кожи у пациентов образуются кровоизлияния при незначительных ударах. Места, которые подвергаются трению одеждой, становятся темными («грязными»). Чаще всего – это шея, локти, область подмышек, паховых складок.

Костная система и мышцы

Повышенное образование кортизола изменяет структуру кости:

• препятствует синтезу коллагена, одного из основных белков костной матрицы;
• стимулирует разрушение костей;
• не дает возможности формировать новые клетки (остеобласты);
• вымывает кальций.

Также нарушается образование витамина Д, что также приводит к хрупкости костей – остеопорозу. Он охватывает конечности, позвоночник, кисти рук, область турецкого седла, где расположен гипофиз. Это проявляется переломами, болью в костях, задержкой роста, искривлениями позвоночника.

Из-за нарушений белкового обмена страдают и мышцы. В них снижается сила и тонус. Это сопровождается внешними изменениями: атрофированные, скошенные ягодицы, тонкие бедра, ноги, руки, выпирающий живот, грыжи белой линии из-за расхождения прямых мышц.

Поражения сердца и сосудов

Потеря солей кальция и мышечная слабость приводят к стероидной кардиомиопатии, развитию недостаточности кровообращения (отеки, тахикардия, увеличение печени). Нарушения выведения жидкости и натрия, образование сосудосуживающих веществ (ангиотензина 2) вызывают стойкую артериальную гипертензию, нарушения ритма (экстрасистолы, фибрилляция, трепетание предсердий).

Пищеварительная система

Гормоны надпочечников стимулируют образование соляной кислоты клетками желудка. В результате появляется:

• стойкий гастрит с повышенной кислотностью,
• стероидные желудочные язвы,
• эрозии на слизистой оболочке кишечника,
• желудочно-кишечные кровотечения.

Мочеполовая система

Мужские половые гормоны стимулируют у женщин:

• рост усов, бакенбардов и бороды;
• оволосение груди;
• развитие угревой сыпи, фурункулов;
• задержки месячных или их прекращение;
• бесплодие.

Под их действием у мужчин выпадают волосы на лице и теле, снижается половое желание и потенция, атрофируются яички, растут молочные железы. Если болезнь возникает у ребенка, то отмечается задержка появления формирования молочных желез у девушек, изменения голоса и роста волос на лице у юношей. Дети отстают в росте от сверстников.

Поражения почек проявляются:

• хроническим пиелонефритом;
• камнями в почках;
• сморщиванием органов (нефросклероз);
• ослаблением фильтрационной способности вплоть до тяжелых форм уремии (отравления продуктами обмена белков).

Неврологические и психические расстройства

Клиническая картина дополняется изменениями со стороны нервной системы:

• некоординированные движения,
• шаткость при ходьбе,
• патологические рефлексы,
• асимметрия лица,
• потеря четкости речи,
• раздражительность,
• тревожность,
• постоянная слабость,
• судорожные приступы,
• депрессия,
• потеря памяти,
• снижение интеллектуальных способностей,
• склонность к суициду.

Степени тяжести

В зависимости от выраженности симптоматики выделены три варианта заболевания:

• При легком течении сохраняется работа половых органов, симптомы остеопороза начальные или отсутствуют.
• При среднетяжелом есть проявления со стороны внутренних органов, диабет, дисфункция яичников, бесплодие, но они поддаются терапии.
• Тяжелая форма протекает с осложнениями.

По скорости нарастания признаков гиперкортицизма (усиленной работы надпочечников) нарушения бывают:

• прогрессирующими – за год или 6-8 месяцев у пациента обнаруживают патологические изменения работы всех систем и органов;
• торпидными – болезнь медленно развивается, полиорганные расстройства появляются за 5-10 лет от времени первых признаков.

Смотрите на видео о болезни Иценко-Кушинга:

Осложнения гиперкортицизма

Тяжелое и прогрессирующее течение патологии может привести пациента к смерти из-за возникновения осложнений:

• сердечная недостаточность с декомпенсацией;
• острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);
• присоединение инфекции и распространение ее по всему организму (сепсис, фурункулез, очаги гноя, грибковые поражения);
• почечная недостаточность;
• множественные переломы костей, позвоночника;
• криз с нарушением сознания, падением давления, сахара и натрия в крови, избытком калия, болью в животе, рвотой.

Диагностика состояния

При обнаружении у пациента внешних признаков избыточного образования гормонов надпочечников назначается лабораторное и инструментальное обследование. Оно проводится для выявления причины патологии, а также степени нарушения работы органов-мишеней. Минимальный план включает:

• биохимию крови – повышен холестерин, глобулины, натрий, глюкоза, снижены – калий, фосфаты, альбумины и щелочная фосфатаза;
• анализ мочи – обнаруживают глюкозу, белок, эритроциты и цилиндры, которых не должно быть в норме, повышены 17-КС (продукт обмена стероидных половых гормонов) и кортизол (выше в 3-4 раза);
• гормоны в крови – высокий кортизол, АКТГ;
• рентгенография черепа – деформация турецкого седла при крупной аденоме гипофиза;
• МРТ и КТ головного мозга – находят мелкие опухоли, при необходимости применяется контрастирование;
• УЗИ, МРТ надпочечников – двустороннее разрастание ткани, если только с одной стороны – то чаще опухоль (глюкостерома).

Аденома гипофиза (кортикотропинома) обнаруживается при томографии, даже с контрастированием примерно в 73-77% случаев, ее размеры от 1,5 до 8 мм у большинства больных. Поэтому для того, чтобы установить источник стимуляции надпочечников проводится лекарственная проба. Болезнь Иценко-Кушинга проявляется повышением 17-ОКС в моче после приема Метопирона и снижением их выведения после Дексаметазона. При синдроме результаты анализа не меняются.

Лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

При этих заболеваниях подходы к терапии отличаются.

Болезнь

Используется комплекс мероприятий:

• медикаменты, блокирующие гипофиз (Парлодел, Резерпин), снижающие ответ на АКТГ (Низорал, Мамомит, Митотан). Назначают перед операцией или после нее. Показано симптоматическое лечение остеопороза, нарушений работы сердца, нервной системы;
• лучевая терапия нужна для подавления активности гипофиза – облучение протонами, гамма-лучами. Через несколько месяцев после сеанса нормализуется вес, давление, менструальный цикл, улучшается структура костей;
• хирургическое лечение – удаляется аденома, один из надпочечников или оба с пожизненной заместительной терапией (при осложненном течении).

Синдром

Если причина – это длительное применение препаратов, то их постепенно отменяют. Если имеется опухоль надпочечников, то ее удаляют, при невозможности – вместе с надпочечником или обоими. Для закрепления результата проводится облучение гипофиза, которое подавляет образование АКТГ.

Симптоматическая терапия включает:

• гипотензивные препараты (Пренеса, Амприл);
• мочегонные средства (Верошпирон, Триампур);
• таблетки для снижения глюкозы в крови (Глюкофаж, Диабетон);
• медикаменты для укрепления костей (Миакальцик, Фосамакс, Витамин Д3 и кальций, Остеопан).

Прогноз для больных

Хорошие результаты лечения отмечаются в молодом возрасте, при раннем выявлении и легкой форме болезни. Если таким пациентам проведена комплексная терапия, то у них достаточно высокие шансы на стойкую ремиссию или выздоровление. Если нарушения гормонального фона имеют длительное развитие, то изменения костей, миокарда, почек и эндокринных желез становятся необратимыми.

При радикальном удалении аденомы пациенты сохраняют жизнь, но их работоспособность существенно снижается.

При синдроме Иценко-Кушинга прогноз определяется также временем начала лечения. Медикаментозные случаи удается компенсировать, также удовлетворительного состояния добиваются при доброкачественной опухоли надпочечника и ее своевременном удалении. При злокачественных новообразованиях больные живут в среднем около 1,5 лет.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга имеют одинаковую клиническую картину. Она определяется повышением образования гормонов надпочечников. При болезни источником является гипофиз, гипоталамус, а непосредственным фактором – АКТГ. При синдроме поражены сами надпочечники или гормоны длительно поступают в виде препаратов.

Диагноз ставится на основании типичных внешних проявлений, анализов крови, мочи, лекарственных тестов, МРТ головного мозга и надпочечников. Для лечения назначают препараты, облучение гипофиза и операцию.