Чем характеризуется теменной синдром акалькулии

Акалькулия

Различные формы патологии связаны с поражением коры теменных, затылочных, височных, лобных долей мозга. Основными этиофакторами, приводящими к патологическим изменениям церебральной коры, являются:

• Цереброваскулярная патология. Акалькулия может возникать при остром нарушении церебрального кровотока (ишемическом, геморрагическом инсульте), при хронической ишемии мозга, приводящей к постепенно нарастающей сосудистой деменции.
• Черепно-мозговые травмы. Расстройства калькуляции связаны с ушибом головного мозга, сопровождающимся образованием гематом, участков размозжения мозгового вещества с вовлечением областей коры, которые участвуют в процессе счёта.
• Нейроинфекции. Наряду с другими когнитивными нарушениями акалькулия сопровождает вариабельные по этиологии энцефалиты, менингоэнцефалиты, энцефаломиелиты.
• Интоксикации. Поражения мозговой коры возможны при острых отравлениях, хронических интоксикациях, в том числе обусловленных дисметаболическими процессами (гипергликемией, уремией).
• Опухоли головного мозга. К выпадению корковых функций приводят конвекситальные новообразования (глиомы, менингиомы), внутримозговые опухоли, прорастающие или сдавливающие кору.
• Дегенеративные заболевания ЦНС: болезнь Крейтцфельдта-Якоба, лейкодистрофии, болезнь Альцгеймера. Акалькулия обусловлена прогрессирующей атрофией церебральной коры.

Акалькулия детского возраста чаще связана с аномалиями развития мозга, перинатальной патологией (гипоксией плода, внутриутробной инфекцией, внутричерепной родовой травмой), наследственными заболеваниями и дисметаболическими синдромами.

Счёт представляет собой сложную многоуровневую функцию высшей нервной деятельности человека. Центр счёта тесно связан с другими зонами коры, без участия которых невозможно его полноценное функционирование. Зрительное «узнавание» цифр происходит благодаря работе зрительной области коры затылочной доли, слуховое — благодаря функционированию слухового центра коры, локализующегося в верхней височной извилине.

Распознавание цифр, совершение вычислений осуществляется при участии памяти, требует определённой концентрации внимания. Решение самых простых математических задач происходит под управлением лобных отделов коры, отвечающих за способность воспринимать абстрактные понятия, осуществлять целенаправленную деятельность.

Этиологические факторы запускают диффузные или локальные сосудистые, воспалительные, посттравматические, дистрофические процессы в структурах мозговой коры, приводящие к дегенерации и гибели нейронов. Акалькулия возникает, когда в патологический процесс вовлекаются корковые зоны, участвующие в реализации функции счета. Поражение центра счёта крайне редко носит изолированный характер, в большинстве случаев сочетается с другими нарушениями когнитивной сферы.

С учетом механизма возникновения акалькулия классифицируется на две основные формы: первичную и вторичную. Первичная (специфическая) акалькулия вызвана патологическими процессами в области счётного центра на стыке затылочной и теменной доли доминирующего полушария. Вторичная (неспецифическая) акалькулия возникает при поражении прочих зон коры, участвующих в сложном процессе счёта, бывает четырех видов:

• Оптическая — нарушение зрительного восприятия цифр. Развивается при патологии затылочных областей церебральной коры. Сопутствует зрительной агнозии.
• Сенсорная (слуховая) — обусловлена расстройством узнавания звуков и речи. Связана с поражением верхней височной извилины, сочетается с сенсорной афазией.
• Акустико-мнестическая (амнестическая) — в основе нарушения лежит расстройство слухоречевой памяти при патологических процессах в височных отделах коры. Сопровождается другими нарушениями памяти.
• Лобная — операции с цифрами невозможны из-за расстройств организации и контроля целенаправленной деятельности (праксиса). Наблюдаются иные проявления апраксии.

Клинические проявления варьируют в зависимости от формы патологии. Первичная акалькулия характеризуется отсутствием понимания понятия число, числовых разрядов (например, пациенты не видят разницы между числами 152 и 125), невозможностью сравнения чисел, проведения простейших арифметических вычислений. Сочетается с возникающей при поражении теменной области пространственной агнозией, проявляющейся нарушением ориентации «право-лево», «верх-низ», восприятия системы координат и т. п.

Вторичная акалькулия выявляется в сочетании с прочими расстройствами когнитивной сферы: агнозией, апраксией, афазией, амнезией. Оптическая форма проявляется отсутствием или ошибками узнавания изображённых чисел. Больные не могут назвать увиденное число, путают схожие по рисунку цифры (7 и 1, 9 и 6). Сохранено понятие числа, восприятие чисел на слух, способность производить счётные операции в уме. Типична симптоматика зрительной агнозии — неузнавание букв, лиц, изображений предметов. Отмечается дисграфия, дислексия.

Сенсорная акалькулия сопровождает слуховую агнозию — нарушение узнавания звуков, элементов речи. Пациенты не понимают услышанное, говорят много, с перестановкой слогов, повторами, ошибками. Чтение чисел, понимание прочитанных арифметических вычислений страдают в меньшей степени. Акустико-мнестическая форма связана с расстройством объёма восприятия чисел, образов-представлений, затруднённым вспоминанием числа по названию. Характерно увеличение числа ошибок написания цифр под диктовку при увеличении скорости их подачи, большом объёме задания, повышенной зашумлённости. Счёт затруднён, понятие числа, разрядов, структуры счёта сохранны.

Лобная акалькулия проявляется в структуре апраксии. Нарушение касается последовательности выполнения математических вычислений наряду с расстройством деятельности при решении любых поставленных задач. Больной владеет автоматизированным счётом в пределах десятка, пониманием простых чисел, таблицей умножения, но не может оперировать многозначными числами, составить число по предложенным цифрам, найти состав числа, решить пример с простыми числами в несколько действий. Отмечаются изменения психоэмоциональной сферы: импульсивность, лабильность, стереотипность, агрессивность, нарушенное поведение.

Поскольку акалькулия входит в состав комплексных нарушений когнитивной сферы, её вычленение среди ведущих интеллектуально-мнестических расстройств представляет определённую диагностическую сложность. Еще одной задачей является определение формы патологии, диагностика базового заболевания, проявлением которого стала акалькулия. Используются следующие диагностические методики:

• Сбор анамнеза. Позволяет выяснить, как началось и развивалось заболевание, чем было спровоцировано.
• Исследование неврологического статуса. Осмотр невролога даёт возможность выявить очаговую симптоматику, предположить локализацию церебрального поражения. У детей обследование включает оценку уровня психического развития. Пациенты с ЧМТ, интракраниальными опухолями дополнительно консультируются нейрохирургом.
• Осмотр психиатра. Необходим больным с нарушениями психической сферы, помогает дифференцировать когнитивные расстройства от психических заболеваний.
• Арифметическое тестирование. Направлено на диагностику формы акалькулии. Включает исследование зрительного, слухового понимания цифр, способности запоминать числа, производить вычисления.
• МРТ, МСКТ головного мозга. Нейровизуализация выявляет характерные для базового заболевания морфологические изменения: посттравматические гематомы, внутримозговые опухоли, очаги воспаления, зону инсульта, дегенеративные процессы. В случае цереброваскулярной патологии назначается УЗДГ, МРТ сосудов головного мозга.

Терапия направлена на купирование этиопатогенетических механизмов основного заболевания, последующее восстановление утраченных неврологических функций, включая способность оперировать числами. Лечение проводится поэтапно.

Медикаментозная терапия базового заболевания:

• Коррекция церебральной гемодинамики. При интракраниальных кровоизлияниях применяются антифибринолитики (гамма-аминокапроновая кислота), ангиопротекторы (препараты кальция, этамзилат натрия), при церебральной ишемии — сосудорасширяющие (винпоцетин), улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин) средства, тромболитики (надропарин).
• Нейрометаболическая терапия. В различном объёме проводится практически при любых церебральных поражениях. Включает ноотропы, аминокислоты, антиоксиданты, комбинированные средства.
• Профилактика отёка головного мозга . Назначаются мочегонные фармпрепараты, при угрозе отёка осуществляется капельное введение осмодиуретиков.
• Психотропные препараты. Седативные, транквилизаторы, нейролептики применяются по показаниям для купирования психомоторного возбуждения, эмоциональной лабильности, агрессивности.
• Этиотропная терапия инфекций. Требуется пациентам с инфекционным поражением мозга, производится в соответствии с установленной природой возбудителя (бактериальной, вирусной, паразитарной).

Реабилитационные мероприятия:

• Арифметические занятия. Должны полностью соответствовать структуре выявленных нарушений. Различные методики включают использование карточек с цифрами, восстановление представлений о числовых разрядах, проговаривание чисел, выполнение арифметических действий.
• Психотерапия. Психотерапевтическая помощь необходима для коррекции отношения пациента к возникшим проблемам интеллектуальной сферы, формирования позитивного настроя на реабилитационные занятия.
• Логопедические занятия. Показаны при слуховой агнозии. Проводятся логопедом в рамках коррекции афазии.

В случае острого процесса (инсульт, энцефалит, ЧМТ) вначале осуществляется фармакотерапия, реабилитация проводится после купирования острого состояния. При хроническом течении основной патологии (хроническая церебральная ишемия, дегенеративные поражения ЦНС) медикаментозная терапия сочетается с восстановительной. Пациентам с внутричерепными новообразованиями показано радикальное нейрохирургическое лечение.

Акалькулия является отдельным симптомом в структуре базисной патологии мозга, её прогноз неотрывно связан с характером и течением основного заболевания. Корректная терапия, молодой возраст больного обеспечивают 100% восстановление функции счёта после перенесённой травмы, энцефалита, острой интоксикации, лакунарного инсульта. Стойкая акалькулия негативно отражается на качестве жизни больного, ухудшает его социальную адаптацию.

Прогностически неблагоприятными факторами являются церебральные аномалии, пожилой возраст, обширность зоны поражения, невозможность радикального удаления опухолевого процесса, неуклонное прогрессирование дегенеративной патологии. Профилактика сводится к предупреждению ЧМТ, инфекционных болезней, перинатальной патологии, токсических поражений, своевременному лечению цереброваскулярных заболеваний.