Человек с синдромом размытого лица

Человек с синдромом размытого лица thumbnail

Синдром Уильямса (синдром «лица эльфа») — синдром, возникающий как следствие наследственной хромосомной перестройки, страдающие которым обладают специфической внешностью и характеризуются общей задержкой умственного развития при развитости некоторых областей интеллекта.

Синдром описан в 1961 году кардиологом из Новой Зеландии Дж. Уильямсом, который выделил среди своих пациентов, у которых были обнаружены сходные дефекты сердечно-сосудистой системы, людей, которые также имели схожую внешность и умеренную отсталость.

Особенности внешности[править | править код]

Больные имеют особое строение лица, в специальной литературе называемое «лицом эльфа», поскольку оно напоминает лицо эльфов в их традиционном, фольклорном варианте. Для них характерны широкий лоб, разлёт бровей по средней линии, опущенные вниз полные щёки, большой рот с полными губами (особенно нижней), плоское переносье, своеобразная форма носа с плоским тупым концом, маленький, несколько заострённый подбородок.

Глаза зачастую ярко-голубые, со звёздчатой картиной радужки и склерами синеватого цвета. Разрез глаз своеобразный, с припухлостями вокруг век. Сходящееся косоглазие.

Для старших детей характерны длинные, редкие зубы. С возрастом лицо больных несколько меняется: появляется массивность надбровных дуг, меньше выражена пастозность лица, нет плоского переносья и эпиканта. Обращает на себя внимание увеличенное расстояние от основания носа до верхней губы.

Сходство лиц усиливает улыбка, которая ещё больше подчёркивает отёчность век и своеобразное строение рта.

Ни одна из этих черт не является обязательной, но их общее сочетание всегда присутствует[что?].

Психологические особенности[править | править код]

Умственная отсталость при синдроме Вильямса наблюдается во всех случаях[2]. Для этого синдрома характерен дефицит наглядно-образного мышления, абстрактное мышление практически полностью отсутствует. Степень интеллектуального дефекта довольно значительна, IQ в среднем колеблется от 40 до 50 (умеренная умственная отсталость — имбецильность)[2].

Можно отметить большое сходство психопатологической картины дефекта у всех больных: при значительном снижении интеллекта больные имеют относительно большой словарный запас, очень словоохотливы, склонны к подражанию, речь у детей довольно хорошая, тем не менее она представляет всего лишь набор штампов. Вместе с тем всегда страдают пространственные представления, организация и планирование деятельности. Очень характерны и постоянны особенности личности этих детей: добродушие, приветливость, послушание, эмоциональность, стремление к общению, доверчивость[2]. Практически всегда имеется хороший музыкальный слух даже при выраженном интеллектуальном дефекте. Нередко выявляются неврозоподобные нарушения — энурез, привычная рвота, навязчивые действия, головная боль[2]. У части детей наблюдается гиперактивность, страхи и тревога[2].

Некоторые дети могут учиться во вспомогательной школе, они овладевают чтением и письмом, но им недоступны действия, связанные с организацией даже простейших трудовых операций.

Причины отклонения[править | править код]

Редкое генетическое нарушение, вызванное делецией участка, на котором находится около 26 генов и который расположен на длинном плече 7-й хромосомы (7q11.23)[3].

Встречается с частотой приблизительно 1 на 20 000 новорожденных.
Точный диагноз может быть установлен с помощью FISH (флюоресцентной гибридизации in situ) или ДНК-микрочипа, показывающих отсутствие данного участка хромосомы.

Лечение[править | править код]

Специфической терапии не существует. Поэтому основное место занимают симптоматическое лечение и коррекционно-воспитательная работа.

Прогноз[править | править код]

Прогноз относительно благоприятный, возможна частичная социальная адаптация.

См. также[править | править код]

  • «Габриэль (фильм, 2013)» — фильм о людях с синдромом Вильямса.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • www.williams-syndrome.ru — сайт о синдроме Вильямса по-русски.
  • Williams syndrome — статья на сайте eMedicine, автор — Lennox Huang.
  • J. C. P. Williams. Биография  (англ.)
  • Словарь медицинских терминов
  • Генетически больные «Синдромом Уильямса» — люди без расовых предрассудков

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 октября 2019;
проверки требуют 3 правки.

Прозопагнозия, или лицевая агнозия (от др.-греч. πρόσωπον, prósōpon — лицо и ἀγνωσία, agnōsía — неузнавание) — это расстройство восприятия лица, при котором способность узнавать лица потеряна, но при этом способность узнавать предметы в целом сохранена.
Возникает при поражении правой нижне-затылочной области, часто с распространением очага на прилегающие отделы височной и теменной долей[1].

В помощь людям, страдающим прозопагнозией, были разработаны успешные терапии, помогающие им учиться узнавать людей по таким особенностям, как походка, причёска, голос, склад фигуры, манера одеваться и т. п. Поскольку обычно лицо является самой индивидуальной особенностью и самым важным отличительным фактором в памяти, для людей с этим состоянием бывает трудно правильно соотносить информацию о людях и жить нормальной социальной жизнью.

Обзор[править | править код]

Случаи неспособности узнавать лица были известны ещё в XIX веке и включали в себя случаи, исследованиями которых занимались Джон Хьюлингс Джексон и Жан Мартен Шарко. Но впервые термин прозопагнозия был использован в 1947 году Бодамером (Joachim Bodamer), немецким неврологом. Он описывает три случая, включая случай 24-летнего мужчины, который после пулевого ранения в голову перестал узнавать своих родных, друзей и даже своё собственное лицо. Тем не менее он был способен узнавать их другими сенсорными чувствами, такими как слух, тактильные ощущения, и даже визуально мог различать их по другим признакам (таким как походка, манера двигаться и т. п.).

Читайте также:  Как питаться при синдроме раздраженного кишечника

Изучение прозопагнозии было решающим в развитии теории о восприятии лица. Поскольку прозопагнозия не общее расстройство (то есть разные люди страдают разными типами и уровнями ухудшений), было выявлено, что восприятие лица имеет несколько ступеней, каждая из которых может быть повреждена. Это отражено не только в количестве выявленных ухудшений, но и в качественных различиях повреждений, которые люди с прозопагнозией могут иметь.

Эти факты были ключевыми в поддержке теории, что возможно есть определенная область в мозге, отвечающая за восприятие лица. Для многих людей логически трудно понять, что мы воспринимаем лица, как что-то особенное, отличающееся от восприятия остального мира.

Велся ряд дискуссий о специфике восприятия лица и прозопагнозии, и некоторые посчитали, что это всего лишь подтип визуальных агнозий. В то время как прозопагнозия часто сопровождается проблемами с визуальным узнаванием объектов, часто можно наблюдать случаи, когда восприятие именно лиц значительно ухудшено.

Было высказано мнение, что прозопагнозия может быть общим ухудшением в понимании, как индивидуальные компоненты восприятия создают целостную форму объекта.

Отмечается специфичность прозопагнозии к человеческим лицам. Это подтверждается случаями нарушения узнавания человеческих лиц при сохранении способности узнавания морды домашних животных.[2]

Ещё недавно прозопагнозия считалась редким заболеванием, связанным исключительно с повреждением мозга или неврологией, которые оказывали воздействия на определённые участки мозга. Прозопагнозия связана с дисфункцией латеральной затылочно-височной извилины правого полушария (Gyrus occipitotemporalis lateralis).

Новейшие исследования начала 21-го века выявили факты, указывающие на то, что прозопагнозия может иметь форму генетического заболевания, когда люди рождаются с ухудшенной возможностью узнавать и воспринимать лица. Исследованные случаи показывают, что расстройство довольно широко варьируется, а некоторые новые исследования предполагают, что эта форма расстройства может быть наследственной и намного более частой, чем полагали ранее (около 2 % населения может иметь это расстройство). Предполагается, что наиболее распространены лёгкие формы, которыми страдают, возможно, около 10 % человечества, хотя специальных исследований в пользу этого предположения не производилось. Неспособность соотносить информацию о персонажах в фильмах является частой жалобой.

Клиника[править | править код]

Прозопагнозия вызывается травмой, либо ростом опухоли, либо, что чаще всего, сосудистыми нарушениями в правой нижне-затылочной области, часто с распространением очага на прилегающие отделы височной и теменной долей. Другие аспекты системы распознавания у прозопагнозиков обычно остаются интактными. Но это не дефект восприятия, поскольку такие больные легко определяют, одинаковы два лица или нет. Более того, они узнают человека, если смотрят на него и одновременно слышат его голос. Таким образом, прозопагнозия — это модально-специфическое нарушение, при котором зрительная информация не взаимодействует с информацией других модальностей и поэтому не может быть интерпретирована как тот или иной хранящийся в памяти образ.

Характеризуется нарушением узнавания знакомых лиц. Узнавая части лица и отличая лицо от других объектов, больные не могут определить его индивидуальную принадлежность, иногда не способны различать лица мужчин и женщин, особенности их мимики. Не узнают также лица близких родственников (мужа, жены, детей, лечащего врача), а в тяжелых случаях не узнают в зеркале собственное лицо. При узнавании людей больные используют обходные пути, например, узнавание по голосу, походке, запаху духов и т. п. Нередко нарушается также узнавание животных и птиц. В легких случаях нарушается узнавание лиц только на фотографиях и в кино.
Есть основание расценивать агнозию на лица как проявление более общего дефекта — неспособности оценить по тем или иным конкретно-наглядным признакам своеобразие объекта или его изображения, которое позволяет узнавать именно данный конкретный объект среди объектов того же вида, например, найти свою кружку или расческу среди других кружек или расчесок. На этом основании эта форма агнозии часто обозначается как агнозия индивидуализированных признаков. Агнозия на лица может иметь место в отсутствие предметной и других агнозий, но в ряде случаев сочетается с другими гностическими расстройствами, в частности симультанной или цветовой агнозиями или односторонней оптико-пространственной агнозией и нарушениями «схемы тела».

Читайте также:  Синдром бехтерева симптомы и лечение

Человек с различными формами прозопагнозии обычно ничем не отличается от здорового человека. Одна из первых жалоб пациента будет заключаться в том, что ему сложно, порой невозможно различить на новых фотографиях лица родственников, друзей. Ему становится трудно различать героев в фильмах — они для него на одно лицо.

По данным Антонио Дамазио, некоторые больные с тяжёлыми формами прозопагнозии не различают не только лица, но и вообще любые предметы, принадлежащие к одному и тому же виду объектов. Например, лицо они воспринимают только как лицо, машину — как машину и не могут определить, чье это лицо или какой марки эта машина.

Ещё одна любопытная сторона проблемы: прозопагнозией в старости страдают преимущественно левши.

Другой феномен прозопагнозии заключается в худшем запоминании людей, с которыми больной контактирует в повседневной жизни, нежели дальних родственников. Вероятнее всего, это связано с несколькими факторами:

  • в повседневной жизни люди постоянно меняют одежду — больному трудно адаптироваться и запоминать эти мелочи;
  • с дальними родственниками и далёкими друзьями больной зачастую контактирует по телефону — это способствует лучшему запоминанию тембра голоса, манер разговора.

Социальные аспекты[править | править код]

Пациент не способен определить, кто к нему приближается — друг или чужой человек (если только он не понял это по одежде или походке), нужно ли остановиться, улыбнуться и заговорить или надо проследовать мимо, не прореагировав на человека. Если друзья и родные не осведомлены о наличии прозопагнозии, это может привести к резкому разрыву социальных контактов. Социальная изоляция, от которой страдают недиагностированные прозопагнозики, подчеркивает роль распознавания лиц в современном, а тем более примитивном, обществах.

В литературе[править | править код]

  • Классический случай прозопагнозии представлен в книге Оливера Сакса «Человек, который спутал свою жену со шляпой (англ.)» (1985). Несмотря на то что главный герой, Мистер П., не может узнать свою жену по лицу, он узнавал её по голосу. Своих друзей и родственников на фотографиях он узнавал по таким особенностям, как сломанный зуб. Сам Оливер Сакс также страдал прозопагнозией.[3][4]
  • Льюис Кэрролл «Алиса в Зазеркалье». Прощаясь с Алисой, Шалтай-Болтай говорит, что при следующей встрече не узнает её, так как не может отличить её лица от лиц других людей. Таким образом, Льюис Кэрролл дает одно из первых описаний прозопагнозии — психического расстройства, выражающегося в неспособности распознавать лица. Неофициально это расстройство иногда называется «синдром Шалтая-Болтая».
  • Прозопагнозией страдают жители маленького острова в Балтийском море — герои детектива «Остров», написанного нейробиологом, профессором Высшей школы экономики Василием Ключаревым.

В кино[править | править код]

  • «Аномализа» (англ. Anomalisa; 2015). Мультипликационный фильм о писателе, страдающем от редкого психического заболевания, из-за которого все люди для него выглядят как один и тот же мужчина с монотонным голосом.
  • «Лица в толпе» (англ. Faces in the Crowd; 2011). Сюжет повествует о страшной трагедии, которая произошла в жизни молодой женщины. После нападения серийного убийцы сложная травма головы сделала её фактически беспомощной. Она совсем не запоминает лица людей, и как только они исчезают из её поля зрения, они стираются из её памяти навсегда.
  • «Ва-банк 3» (польск. Vinci; 2004). В сюжетной линии фильма появляется герой по имени Werbus, работник шахты, оказывающий главным героям всевозможную помощь. Werbus по сюжету страдает прозопагнозией, не может узнать собственных детей, путает главных героев; в одной из сцен просит главных героев не снимать каски, чтобы он мог их узнать.
  • Легкая форма данной болезни диагностирована у Брэда Питта.
  • «Богатый мужчина, бедная женщина[ja]» (Rich man, Poor woman) — у главного героя японской дорамы, Хьюга Тору, миллиардера, болезнь в острой форме. Ему пришлось наизусть выучить имена своих сотрудников и друзей вместо того, чтобы запомнить их лица. Имя главной героини запомнил благодаря схожести с именем предавшей его матери. Есть корейская версия дорамы — «Богатый мужчина[en]» (Rich man).
  • «Хороший парень» (Nice guy) — герой корейской дорамы, Кан Ма Ру, из-за сложной операции начинает страдать прозопагнозией.
  • «Синдром[en]» (Syndrome; 2012) — героиня корейской дорамы, О Ын Хи, из-за ошибки своего мужа-врача начинает страдать прозопагнозией.
  • «Вспомнить все» (Re-memory, 2012) — героиня корейского фильма, женщина с прозопагнозией, становится свидетельницей убийства в галерее, в которой работает.
  • «Русалочка[en]» (The Mermaid, 2014) — герой корейской драмы, Ши Кён, страдает прозопагнозией.
  • «Ну очень чувствительная парочка», или «Она видит запахи»[en] (Sensory Couple, 2015) — герой корейской дорамы, серийный убийца, страдает прозопагнозией.
  • «Замедленное развитие» (Arrested development, 2003) — в четвёртом сезоне американского ситкома появляется второстепенный герой по имени Маркес, страдающий прозопагнозией.
  • «Риццоли и Айлс» (Rizzoli & Isles) — в шестой серии шестого сезона появляется второстепенный герой Эллиот Даттон с прозопагнозией.
  • «Красавчик и Чжон Ым[en]» (The Undateables) — с 3 серии появляется девушка-шоколатье, страдающая прозопагнозией.
  • «Внутренняя красота[en]» (The Beauty Inside, 2018) — снятая по мотивам одноимённого фильма[en] корейская дорама, главный герой которой (Со До Чже) страдает прозопагнозией.
  • «Тайная жизнь моего секретаря[en]» (The Secret Life of My Secretary, 2019) — главный герой, До Мин Ик, после травмы теряет способность распознавать лица и узнает только свою секретаршу, которая всегда ходит в одной и той же одежде.
Читайте также:  Синдром ускоренного соэ у детей

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • Кора головного мозга. Ч. 3. Химия мозга. — Видеозапись лекции д-ра психол. наук факультета психологии ГАУГН Б. Н. Безденежных (16 апреля 2009); 1 ч. 16 мин. (Проверено 26 февраля 2012)

Источник

О синдроме «стервозного лица» (RBF — Resting bitch face) активно заговорили лет пять назад. 

Речь о людях, которые постоянно кажутся надменными, обиженными, расстроенными или злыми. Они словно все время не в духе — даже в те моменты, когда причин для расстройства нет.

Признаки синдрома стервозного лица

  • Опущенные уголки губ.
  • Напряжение в области глаз.
  • Презрительный взгляд.

К примеру, если вы видите человека, который просто выбирает овощи в магазине, но на его лице написано, что это худшее занятие, которым он когда-либо занимался, знайте — это тот самый синдром стервозного лица.

Наверное, у каждого есть такой знакомый — будто вечно всем недовольный. Он редко улыбается и всегда портит жизнерадостное групповое фото своим грустным видом.

Ученые заинтересовались данным феноменом и при помощи компьютерной программы пришли к выводу, что у некоторых людей отсутствует прямая связь между эмоциями и выражением лица. То есть они не контролируют мимику в расслабленном состоянии.

Однако никто из ученых не копнул глубже и не связал это с фоновым психологическим состоянием человека. Семейный психолог Александр Шахов утверждает, что истинная причина кроется именно в нем.

Синдром RBF — это следствие, а не причина

Часто стервозное лицо характерно для подростков. За маской презрения и безразличия они скрывают свою уязвимость. Но если мы видим такое лицо у взрослого человека, это значит, что эмоционально он все еще остался на уровне подростка — на уровне самоутверждения путем обесценивания окружающих.

«Стервозное лицо — не причина, а следствие, — заявил Александр Шахов. — Надменное, презрительное отношение к людям, откуда оно? Это — маска, доспех, который скрывает ранимую душу и неуверенность в себе. Чтобы не испытывать боль непринятия, некоторые люди решают заранее обесценивать других, ведь если тебя не принимают «недостойные», то и обиды никакой: «Да что они, убогие, могут понять?».

Неуверенность в себе мешает жить. Психология давно доказала, что высокая здоровая самооценка — это основа качественной жизни.

Без нее невозможны ни гармоничные отношения, ни творческая реализация, ни общая удовлетворенность настоящим. Ведь сколько денег ни заработай, сколько высот в карьере ни достигни, пока недоволен собой — счастья не будет. Поэтому бороться со стервозным лицом можно только одним способом — поднимать свою самооценку и развивать уверенность в себе.

Как узнать, стервозное ли у вас лицо?

«Можно спросить у окружающих напрямую, не выражаете ли вы по отношению к ним презрения и высокомерия? Но надежнее будет задать вопрос самому себе: «Действительно ли я уважаю и ценю окружающих?» Если нет, то будьте уверены, что стервозное лицо у вас есть.

Посмотрите на свои групповые фото, особенно когда вы специально не позировали: опущенные уголки губ, тонко сжатые губы, взгляд сверху вниз, полуприкрытые веки, пренебрежительные позы. Попробуйте получить хорошее место на работе, если с порога на вашем лице написано «Я презираю вас». Принимать свое стервозное лицо не нужно», — сказал Александр Шахов.

От синдрома RBF можно избавиться

«Нужно бороться с этим недостатком — благо, он поддается корректировке», — отметил психолог Александр Шахов. Некоторые полагают, что синдром RBF можно скорректировать макияжем или косметическими процедурами, однако это неверно, ведь эмоции человека проявляются не только на лице, но и в голосе, жестах, манере общения.

«Даже если вы закроете лицо картонной коробкой, собеседник все равно поймет, что вы к нему чувствуете. Сами посудите, даже при разговоре по телефону мы составляем в своем воображении портрет говорящего, наделяя его определенными чертами, и редко когда ошибаемся. Поэтому не пытайтесь закрасить, замазать, скрыть недостатки. Работайте над собой, лечите самооценку, и вскоре вы заметите, насколько легче вам стало общаться с людьми», — подытожил психолог.

Источник