Частичный аномальный дренаж легочных вен код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аномальный дренаж легочных вен.
Аномальный дренаж легочных вен
Описание
Аномальный дренаж легочных вен. Врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.
Дополнительные факты
Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.
Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном. В 20% случаев — с общим артериальным стволом, ДМЖП, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, стенозом легочной артерии, гипоплазией левых отделов сердца, единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника, пупочные грыжи, поликистоз почек, гидронефроз, подковообразная почка, а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.
Особенности гемодинамики при аномальном дренаже легочных вен.
В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.
С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения. В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.
При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.
Аномальный дренаж легочных вен
Симптомы
Кашель. Одышка.
Причины
Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.
Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.
Классификация
При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.
На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).
• I вариант. Супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
• II вариант. Интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
• III вариант. Субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
• IV вариант. Смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.
Диагностика
Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систолическим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной блокаде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.
При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».
По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.
При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен. Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.
У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистральных сосудов, лимфангиоэктазию.
Лечение
Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП. Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии, направленная на увеличение межпредсердного сообщения.
К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.
Прогноз
Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.
Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Аномальный дренаж лёгочных вен (АДЛВ) — ВПС, характеризующийся впадением всех лёгочных вен в правое предсердие или магистральные вены большого круга кровообращения. Таким образом, выделяют тотальный АДЛВ либо частичный АДЛВ.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен
Статистические данные • Тотальный АДЛВ составляет 2,6% всех ВПС, частичный АДЛВ — 1,5% • Сочетание тотального АДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) встречают в 0,7–9% всех ВПС, частичного АДЛВ с ДМПП — в 5,7% • Чаще всего аномально дренируется правое лёгкое (97,2%) • Наиболее частый тип АДЛВ — супракардиальный (75% частичного и 45% тотального АДЛВ).
Причины
Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • Изменения гемодинамики при частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) и почти не зависят от анатомического типа порока (см. ниже) • При тотальном АДЛВ кровь из всех вен организма поступает в правое предсердие, и жизнь ребёнка невозможна без наличия сообщения между большим и малым кругами кровообращения • Чаще всего в качестве такого шунта выступает открытое овальное окно или истинный вторичный ДМПП, размер последнего определяет быстроту развития и тяжесть лёгочной гипертензии и, следовательно, прогноз при естественном течении.
Классификация анатомических типов частичного АДЛВ
• Супракардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в верхнюю полую вену или её притоки •• Правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Добавочная правая верхняя лёгочная вена ® верхняя полая вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена •• Левая верхняя лёгочная вена ® левая плечеголовная вена ® правое предсердие (отдельно от верхней полой вены) •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® добавочная верхняя полая вена
• Кардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в правое предсердие или коронарный синус •• Правая верхняя лёгочная вена + правая нижняя лёгочная вена ® правое предсердие (изолированный или в сочетании с ДМПП) •• Левая верхняя лёгочная вена + левая нижняя лёгочная вена ® коронарный синус
• Субкардиальный тип — дренирование отдельных лёгочных вен или их общего коллектора в нижнюю полую вену •• Правая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена •• Левая нижняя лёгочная вена ® нижняя полая вена
• Смешанный тип.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина и диагностика. Диагностика практически полностью основана на данных инструментальных методов, поскольку патогенез и клиника порока идентичны таковым при ДМПП, а также в связи с частым сочетанием ДМПП и АДЛВ.
Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки.
Объективно: см. Дефект межпредсердной перегородки.
Диагностика
Инструментальная диагностика
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Чаще всего ЭКГ соответствует норме.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Усиление лёгочного рисунка •• Выбухание дуг лёгочной артерии и правых камер сердца •• При наиболее частом варианте АДЛВ (дренирование правой верхней лёгочной вены в верхнюю полую вену) определяют расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и корня правого лёгкого •• При супракардиальном типе тотального АДЛВ рентгенологические данные высокоспецифичны ••• При наиболее частом варианте тотального АДЛВ (дренирование общего коллектора в левую плечеголовную вену или добавочную верхнюю полую вену) тень сердца имеет конфигурацию, напоминающую цифру 8, или фигуру снежной бабы (симптом Снеллена–Альберса) ••• Тотальный АДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневризме центрального её участка, последняя видна в виде локального выпячивания по правому контуру тени сосудистого пучка •• Кардиальный и субкардиальный типы АДЛВ не имеют специфических признаков •• Иногда гомогенная пятнистость лёгочного рисунка напоминает картину милиарного туберкулеза лёгких •• При впадении правой нижней лёгочной вены в нижнюю полую вену в передне — задней проекции визуализируется тень аномально идущего сосуда, напоминающего формой «турецкую саблю» (симптом «турецкой сабли»).
• ЭхоКГ •• Отсутствие устьев лёгочных вен в левом предсердии •• Диагностика порока практически основана только на регистрации патологических потоков из лёгочных вен по данным исследования в режиме цветового допплеровского картирования •• ЭхоКГ — высокочувствительный метод диагностики АДЛВ, однако в большинстве случаев анатомический вариант АДЛВ диагностируют ошибочно или неполностью •• Всем взрослым и детям старшей возрастной группы проводят чреспищеводную ЭхоКГ •• В остальном — см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная) •• Регистрация патологического потока из лёгочных вен и его количественная оценка •• Диагностика сопутствующего нарушения сократительной функции правого желудочка.
• Зондирование полостей сердца •• Давление в полостях сердца обычно в пределах нормы или незначительно повышено в правом предсердии •• При супракардиальном типе АДЛВ — повышенные pO2 и насыщение крови кислородом в верхней полой; при субкардиальном — в нижней полой вене •• Изменения насыщения кислородом крови в правых камерах сердца не специфичны для АДЛВ •• Наиболее специфичный признак — проведение зонда из нижней полой вены или правого предсердия в лёгочную вену •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Правые атриография и вентрикулография, флебография верхней полой вены, левая атриография, ангиопульмонография •• Поступление контраста, прошедшего через малый круг кровообращения, в полые вены или правое предсердие (практически единственный чувствительный метод диагностики тотального АДЛВ) •• Наиболее специфичный признак — контрастирование устья аномально дренируемой лёгочной вены при введении катетера в её просвет •• Диагностика сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки.
Медикаментозная терапия: не разработана, в профилактике инфекционного эндокардита необходимости нет.
Лечение
Хирургическое лечение
• Показания: см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.
• Методы оперативного лечения •• При частичном АДЛВ — полная анатомическая коррекция порока путём многочисленных вариантов реплантации устьев лёгочных вен, их общих коллекторов, дополнительной верхней полой вены или коронарного синуса, дренирующих лёгочные вены, в левое предсердие •• Устранение сопутствующего ДМПП — см. Дефект межпредсердной перегородки •• При кардиальном варианте частичного АДЛВ и при тотальном АДЛВ — создание искусственного или расширение естественного ДМПП с последующей изоляцией при помощи аутоперикардиальной или синтетической заплаты созданного дефекта и устьев аномально дренируемых вен в левое предсердие.
Специфические послеоперационные осложнения: синдром слабости синусового узла, усиление лёгочной венозной гипертензии при неадекватном обеспечении путей оттока из лёгочных вен.
Прогноз • При частичном АДЛВ аналогичен таковому при ДМПП (см. Дефект межпредсердной перегородки) • При тотальном АДЛВ менее 50% детей доживают до 3 мес и менее 20% — до 1 года • Пациенты, пережившие первые несколько недель, обычно имеют выраженную кардиомегалию, сердечную недостаточность и лёгочную гипертензию • Пациенты, дожившие без хирургического лечения до 1 года, обычно имеют ДМПП очень больших размеров и доживают до 10–20 лет, после чего у части из них развивается необратимая лёгочная гипертензия • Наличие обструкции на пути оттока из аномально дренируемых лёгочных вен уменьшает продолжительность жизни в 3,5–5 раз • Общая госпитальная смертность при хирургической коррекции тотального АДЛВ — 6–25% (в среднем 13%), частичного АДЛВ — 2–4% • Госпитальная летальность при радикальной коррекции субкардиального типа АДЛВ у новорождённых — 30–40%, кардиального и супракардиального — 5–10% • У 85% пациентов полная коррекция гемодинамики наступает в течение 1 года после оперативного лечения частичного АДЛВ • Отдалённая смертность после коррекции тотального АДЛВ практически полностью зависит от ближайшего (госпитального) периода, последующие летальные случаи обусловлены другими заболеваниями.
Синонимы: Аномальное впадение лёгочных вен; Аномалия соединения лёгочных вен; Полный аномальный дренаж лёгочных вен; Неполный аномальный дренаж лёгочных вен.
Сокращения. АДЛВ — аномальный дренаж лёгочных вен.
МКБ-10 • Q26 Врождённые аномалии [пороки развития] крупных вен
Источник