Целиакия у детей мкб 10 код
Общая часть
Целиакия (глютеновая энтеропатия)
— хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением толерантности к глютену, следствием которого является воспаление слизистой оболочки тонкого кишечника и
синдром мальабсорбции
.
Глютен — группа протеинов, содержащиеся в пшенице, ржи, ячмене. Токсическое действие глютена обусловлено веществом L-глиадин, которое входит в его состав. В тонком кишечнике больных целиакией выявляется атрофия ворсин, которая восстанавливается при исключении глютена из диеты. У пациентов с целиакией обнаруживаются гаплотипы HLA-DQ2 или HLA-DQ8.
Симптомами болезни являются: диарея, стеаторея,
синдром мальабсорбции
, снижение веса; признаки поливитаминной недостаточности (анемия, глоссит, стоматит, остеомаляция, остеопения, остеопороз). Примерно у 10% пациентов имеется герпетиформный дерматит.
Диагноз устанавливается на основании проявлений заболевания; данных лабораторных тестов (повышение титров антиглиаденовых антител; уровней антител к эндомиозину гладкомышечных клеток и тканевой трансглютаминазе); результатов визуализирующих методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ, эндоскопическое и рентгенографические исследования тонкого кишечника) и биопсии тонкого кишечника (атрофия ворсин, гиперплазия крипт).
Лечение целиакии заключается в назначении аглютеновой диеты; применении
кортикостероидов
и витаминно-минеральных комплексов.
- Классификация целиакии
- Типичная форма целиакии.
Характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте. Основными проявлениями целиакии являются: диарея с полифекалией и стеатореей, снижение массы тела, задержка роста.
- Стертая форма целиакии.
Характеризуется наличием внекишечных проявлений целиакии (железодефицитная анемия, геморрагический синдром, остеопороз, полиартралгии).
- Латентная форма целиакии.
В течение длительного времени протекает субклинически. Впервые манифестирует у взрослых пациентов (у женщин в 30-40 лет; у мужчин ; в 40-50 лет) или у пожилых людей.
- Типичная форма целиакии.
- Эпидемиология целиакии
Частота возникновения целиакии различна в разных регионах. Наибольшее число случаев заболевания регистрируется в странах Западной Европы (в частности, в Финляндии, Ирландии), Австралии и Южной Америке — 1: (80-340) населения. Так, в юго-западной части Ирландии этот показатель составляет 1:150 населения, а, для сравнения, в Северной Америке — 1:5000; в частности, в США — 1: (4700-6000) населения. Среди жителей Китая, Японии, стран Африки и Ближнего Востока целиакия практически не встречается.
В развитии целиакии важное значение играют генетические факторы. У 10-15% членов семей (первой степени родства) пациентов с целиакией выявляются изменения тонкой кишки.
Заболевание манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин в 30-40 лет; у мужчин в 40-50 лет) или у пожилых людей. Женщин с целиакией больше, чем мужчин в 2 раза. Показатели смертности от целиакии у пациентов, не соблюдающих аглютеновую диету составляют 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%. У больных целиакией повышен риск развития кишечных лимфом (возникают в 6-8% случаев в основном у людей в возрасте старше 50 лет) и аденокарцином кишечника.
- Код по МКБ-10
Целиакия (глютеновая энтеропатия): K90.0
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Глютеновая энтеропатия.
Названия
Название: Целиакия.
Патогенетические основы при целиакии
Синонимы диагноза
Глютеновая энтеропатия.
Описание
Целиакия. Генетически обусловленное нарушение функции тонкого кишечника, связанное с дефицитом ферментов, расщепляющих пептид глютен. При целиакии развивается синдром мальабсорбции различной степени выраженности, сопровождающийся пенистой диареей, метеоризмом, похуданием, сухостью кожи, задержкой физического развития детей. Для выявления целиакии применяются иммунологические методы (определение Ат к глиадину, эндомизию, тканевой трансглутаминазе), биопсия тонкой кишки. При подтверждении диагноза требуется пожизненное соблюдения безглютеновой диеты, проведение коррекции дефицита необходимых веществ.
Изменение кишечного эпителия при целиакии
Дополнительные факты
Целиакия (глютеновая энтеропатия) – заболевание, характеризующееся хроническим воспалением слизистой тонкого кишечника, сопровождающимся нарушением всасывания и возникающим в результате непереносимости глютена (белка, который содержится в хлебных злаках: пшеницы, ржи и ячмене). В состав белка глютена входит L-глиадин – вещество, оказывающее токсическое действие на слизистую и ведущее к нарушению абсорбции питательных веществ в кишечнике. Чаще всего (в 85% случаев) полное исключение глютена из рациона вызывает восстановление функциональности тонкого кишечника через 3-6 месяцев.
При целиакии отмечаются характерные атрофические изменения ворсинок слизистой оболочки тонкого кишечника. Заболевание более характерно для женщин, они страдают целиакией в два раза чаще мужчин.
Безглютеновая диета.
Глютен содержится в следующих продуктах: хлеб и любые изделия из пшеничной, овсяной, ячменной и ржаной муки, макаронные изделия, манная крупа. В небольших концентрациях глютен может обнаруживаться в колбасах и сосисках, мясных и рыбных консервах, шоколаде, мороженом, майонезе и кетчупе, различных соусах, растворимом кофе и порошке какао, продуктах из сои, супах быстрого приготовления, бульонных кубиках, продуктах, содержащих солодовый экстракт. Из напитков необходимо отказаться от пива, кваса, водки.
Зачастую больным целиакией следует ограничить употребление цельного молока, поскольку у них может отмечаться непереносимость лактозы (молочного сахара). В настоящее время в продаже имеются специальные диетические безглютеновые продукты (маркированы перечеркнутым колосом).
Симптомы
Клинические признаки целиакии – это диарея, стеаторея, похудание, полигиповитаминозы и прочие проявления синдрома мальабсорбции.
Целиакия у детей начинает проявляться обычно в 9-18 месяцев. Появляется частый и жидкий стул с большим количеством жира и отмечается снижение массы тела, отставание в росте. У взрослых развертывание клинических симптомов целиакии может быт спровоцировано беременностью, перенесенными оперативными вмешательствами, инфекцией. Лица, страдающие целиакией, зачастую отмечают склонность к сонливости, сниженной работоспособности, часто урчание в животе, метеоризм, неустойчивость стула (поносы, сменяющиеся запорами). У пожилых пациентов могут отмечаться боли и ломота в костях, мышцах.
Стул, как правило, частый (5 и более раз в день), жидкий, пенистый с остатками непереваренной пищи. При продолжительной диарее есть вероятность развития признаков обезвоживания: сухость кожных покровов и слизистых оболочек.
Прогрессирование синдрома мальабсорбции ведет к развитию тяжелых расстройств внутреннего гомеостаза организма.
Запор. Запор у детей. Извращение пищевых пристрастий. Истощение. Кал желтого цвета. Кал зеленого цвета. Кал серовато-белого цвета. Кашицеобразный стул. Ломота в теле. Метеоризм. Пенистый стул. Понос (диарея). Тромбоцитоз. Тухлая отрыжка.
Возможные осложнения
Больные целиакией относятся к группе повышенного риска возникновения рака кишечника (кишечной лимфомы, аденокарциномы). Этот вид злокачественной опухоли развивается у 6-8% больных, чаще всего после 50 лет. Возникновение злокачественного новообразования подозревают в том случае, если клинические проявления целиакии возобновились на фоне безглютеновой диеты.
Еще одним вероятным осложнением целиакии является язвенный еюноилеит (воспаление со склонностью к изъязвлению стенки тощей и подвздошной кишок). Характеризуется развитием острой болезненности в животе, лихорадкой. Развитие этого состояния грозит внутренним кровотечением, прободением стенки тонкого кишечника, перитонитом.
При выраженной недостаточности всасывания железа развивается железодефицитная анемия. Иногда она становится единственным проявлением заболевания (при стертой и латентной форме).
Нарушения фертильности, бесплодие могут быть результатом длительно существующего синдрома мальабсорбции. Также продолжительное нарушение всасывания ведет к полигиповитаминзам, белковой недостаточности, нарушениям минерального обмена.
Недостаток витамина D в сочетании с пониженным поступлением кальция в организм способствует снижению плотности костей, их ломкости. В 30-35% случаев у больных целиакией уменьшается в размерах селезенка, 70% пациентов отмечают артериальную гипотензию.
Диагностика
Наиболее специфичной методикой выявления целиакии является определение в крови антител к глиадину и антител к тканевой трансглутаминазе. Чувствительность методики составляет 100%, ее специфичность для данной патологии порядка 95-97%.
Помимо этого, можно произвести биопсию слизистой тонкого кишечника и определить имеющуюся атрофию (сглаживание) ворсин, а также наличие скоплений лимфоцитов в слизистой.
Дополнительными методиками для уточнения состояния больного являются эндоскопическое исследование тонкого кишечника, тест Шиллинга и проба с D-ксилозой, УЗИ органов брюшной полости, компьютерная томография, МРТ-ангиография мезентериальных сосудов, контрастная рентгеноскопия кишечника.
Лечение
Цель терапии при целиакии – восстановление функций кишечника, нормализация массы тела и коррекция дефицита необходимых веществ.
Патогенетическое лечение заключается в соблюдении аглютеновой диеты, то есть непосредственное избегание действия повреждающего фактора. Соблюдать безглютеновую диету необходимо на протяжении всей жизни. Чаще всего (в 85% случаев) эта мера приводит к стиханию симптомов и восстановлению нормальной деятельности кишечника. Как правило, окончательное восстановление происходит не ранее чем через 3-6 месяцев, поэтому корректировать содержание необходимых организму веществ требуется на протяжении всего времени выздоровления. При необходимости назначают парентеральное питание, введение препаратов железа и фолиевой кислоты, солевые растворы, кальций, витамины.
Тем пациентам, которые не обнаруживают положительного эффекта диеты, назначаются гормональные препараты (преднизолон) на протяжении 6-8 недель в качестве противовоспалительной терапии.
Отсутствие положительной динамики при исключении глютена из рациона в течение трех месяцев может говорить о том, что диета соблюдается не полностью, с нарушениями, либо имеются сопутствующие заболевания (недостаточность дисахаридазы, болезнь Аддисона, лимфома тонкого кишечника, язвенный еюнит, лямблиоз, недостаток минералов в рационе: железа, кальция, магния).
В таких случаях проводятся дополнительные диагностические мероприятия для выявления этих состояний. При исключении всех возможных причин отсутствия улучшений назначают гормональную терапию. Через три месяца курса преднизолона проводят биопсию тонкого кишечника.
Профилактика
Первичной специфической профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика развития клинических симптомов заключается в соблюдении безглютеновой диеты. При имеющейся у ближайших родственников целиакии желательно проводить периодическое обследование на предмет выявления специфических антител.
Беременные женщины, страдающие целиакией, попадают в группу риска по развитию пороков сердца у плода. Ведение беременности у таких женщин должно осуществляться с повышенным вниманием.
Прогноз
Корректировать чувствительность клеток эпителия к глютену в настоящее время не представляется возможным, поэтому больные целиакией должны соблюдать безглютеновую диету на протяжении всей жизни. Тщательное ее соблюдение ведет к сохранению качества и продолжительности жизни. При несоблюдении диеты выживаемость резко падает, случаи летального исхода среди больных целиакией, нарушающих безглютеновую диету, составляют 10-30%, в то время как при строгом следовании диете этот показатель не превышает одного процента.
Все лица, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете у гастроэнтеролога и ежегодно проходить обследование. Для больных, которые слабо реагируют на исключение глютена из рациона, диспансерное наблюдение показано дважды в год. Прогноз заметно ухудшается, если это заболевание осложняется возникновением лимфомы тонкого кишечника.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Целиакия — заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- K90 Нарушения всасывания в кишечнике
Статистические данные. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — в 1 год и в 30–60 лет. У женщин диагностируют на 10–15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных).
Причины
Этиология и патогенез окончательно не изучены • Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника • Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10–15% близких родственников • Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6p, ген GSE, CD, r или полигенное) • У 60–90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA — B8) и HLA — DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20–30% лиц) • Добавочный В — лимфоцитарный Аг выявляют у 70–80% больных (в общей популяции — у 15%) • Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание — герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.
Патоморфология • Укорочение ворсинок тонкой кишки • Гиперплазия и углубление кишечных крипт • Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.
Симптомы (признаки)
Клинические проявления • Диарея — обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев) • Стеаторея • Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] — «вид паука») • Синдром мальабсорбции — ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость • Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления • У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота • У детей — отставание в физическом развитии.
Диагностика
Методы исследования
• Исследование периферической крови •• Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных •• Снижение содержания С3 и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты •• Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты •• Уменьшение содержания общего белка •• Увеличение ПВ.
• Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме — не более 3–5%).
• Проба с нагрузкой глиадином — быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.
• Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии •• Первая биопсия (в разгар заболевания) — укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой оболочки •• Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) — восстановление нормальной структуры эпителия •• Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) — повторное возникновение изменений слизистой оболочки.
Дифференциальная диагностика • Синдром короткой кишки • Недостаточность поджелудочной железы • Болезнь Крона • Болезнь Уиппла • Спру тропическая • Лимфома кишечника • ВИЧ — инфекция и СПИД • Острый гастроэнтерит • Гиардиоз • Эозинофильный гастроэнтерит.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Диета №4а •• Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности) •• Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды • При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты •• Кальция глюконат 5–10 г/сут •• Эргокальциферол по 0,01–1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции) •• Железа сульфат 300 мг/сут •• Фолиевая кислота 5–10 мг/сут •• Мультивитаминные препараты •• При изменении ПВ — менадиона натрия бисульфит 10 мг/сут в/м • Инфузионная терапия — белковые препараты, жировые эмульсии, 10–20% р — р глюкозы, коррекция водно — электролитного баланса и КЩР • При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание • При рефрактерной целиакии — ГК, например преднизолон 10–20 мг 2 р/сут внутрь.
Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.
Осложнения • Злокачественные опухоли развиваются у 10–15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкой кишки, часто развивается карцинома пищевода) • Рефрактерная целиакия — устойчивая к безглютеновой диете • Коллагеновая целиакия — образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки • Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) — смертность достигает 7% • Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция • Эксикоз и электролитный дисбаланс.
Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4–6 нед. Основная причина смерти — развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты.
Сопутствующая патология • Вторичная недостаточность лактазы • Герпетиформный дерматит.
Возрастные особенности • Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен • Пожилые. Целиакия часто возникает повторно • В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.
Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.
Синонимы • Спру нетропическая • Глютеновая энтеропатия • Спру европейская • Целиакия взрослых • Стеаторея идиопатическая • Болезнь глютеновой недостаточности • Целиакия глютенчувствительная.
МКБ-10 • K90. Целиакия
Приложение. Энтеропатия с потерей белка (энтеропатия экссудативная) — сочетание диспептических расстройств с гипопротеинемией, онкотическими отёками, общим истощением; синдром развивается при болезнях и состояниях, характеризующихся потерей белков плазмы крови через кишечную стенку. Причины • Изъязвления слизистой оболочки •• Злокачественные опухоли ЖКТ •• Множественные пептические язвы •• Негранулематозный илеоеюнит •• Псевдомембранозный колит •• Неспецифический язвенный колит • Поражения слизистой оболочки без изъязвления часто связаны с нарушениями метаболизма или процессами обновления эпителия, что приводит к увеличению его проницаемости для белка. К подобным заболеваниям относят: болезнь Менетрие, целиакия, болезнь Уиппла, инфекционный энтерит • Обструкции лимфатического оттока вызывают увеличение давления и выпот белка; сопровождают следующие состояния: лимфомы, лимфоангиэктазии, заболевания сердца (например, констриктивный перикардит и поражения трёхстворчатого клапана), инфекции Capillaria philippinensis. МКБ-10–10. K90 Нарушения всасывания в кишечнике.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Целиакия».
Источник