Болезнь вегенера код мкб

В своей практике я всего лишь несколько раз сталкивалась с гранулематозом Вегенера. Могу сказать, что это редкое заболевание, которое поражает и мужчин, и женщин в возрасте от 40 лет. Относится данная патология к категории системных васкулитов и часто приводит к тяжелым осложнениям. Необходимо подробно узнать все о причинах развития, основных симптомах, а также методах диагностики и лечения.

Классификация

Код по МКБ-10 у гранулематоза Вегенера — М31.3. Идентифицируют две основных формы заболевания – локализованную и генерализованную (гораздо более сложная). Они различаются между собой по распространенности изменений. В первом случае поражаются либо лор-органы (ухо, горло и нос), либо глаза. Во второй ситуации болезнь затрагивает:

уши, область носа и горла;
глаза;
кожный покров;
легкие;
почечную систему;
сердце.

На последних стадиях развития заболевания речь может идти о поражении других внутренних органов – печени, желудка, поджелудочной железы.

Стадии

За все годы своей практики я сталкивалась лишь с первыми тремя стадиями развития гранулематоза Вегенера. Всего их четыре, а именно:

Стадии	Характеристики
1-я (Риногенная)	Этап, которому характерно начало гранулематозно-некротического васкулита. Возникают симптомы таких заболеваний, как риносинусит (воспаление одновременно в носовой полости, а также в одной или нескольких пазухах), назофарингит (аналогичный алгоритм в слизистой поверхности носоглотки). Идентифицируют разрушительные процессы в строении глазницы и носовой перегородки.
2-я (Легочная)	Вовлечение в течение заболевания дыхательной паренхимы (строение системы на клеточном уровне).
3-я	Патологическое состояние поражает нижние дыхательные пути, пищеварительную и сердечно-сосудистую системы, а также почки.
4-я (Терминальная)	Ассоциируется с легочно-сердечной или почечной степенью недостаточности.

Причины развития

Факторы возникновения патологии окончательно не установлены. Оказывать влияние на ее появление может:

Проникновение инфекционного или неинфекционного агента воздушно-капельным путем. Такие данные получены на основании того, что гранулематоз Вегенера на начальном этапе затрагивает верхнюю часть респираторной системы, затем разветвляется дальше на легкие и почки.
Гиперактивность в одном из звеньев иммунитета. Это могут быть аутоантитела, повышение секреторного или сывороточного иммуноглобулина.
Носоглоточная инфекция.
Продолжительное использование антибиотиков.
Различные вирусные инфекции.

Из своего опыта могу сказать, что гранулематоз Вегенера склонен развиваться после перенесенной острой вирусной инфекции дыхательных путей, бактериального поражения, антибиотикотерапии или переохлаждения. Однако известны случаи, когда патология формировалась и у здорового человека.

Симптомы

Болезнь начинается с тотальной слабости, усугубленного аппетита и уменьшения массы тела. В дальнейшем присоединяется лихорадочное состояние, артралгии (суставные боли) и миалгии (мышечные боли). В некоторых случаях имеют место признаки реактивных артритов.

История моих наблюдений за пациентами, которые столкнулись с данным заболеванием, доказывает, что его клиническая картина сложна и вариативна. Патология поражает следующие системы, при этом симптомы могут проявляться параллельно друг другу:

Глаза – в воспалительном процессе задействована радужная и белочная оболочки. Может развиться склерит, увеит (воспаление сосудистой поверхности) и другие болезни, приводящие сначала к перфорации роговицы (появление дефекта в ее стенке), а затем и к слепоте.
Лор-органы – упорный насморк, изъязвление слизистой поверхности на более поздних этапах. Вероятна деформация носовой перегородки, а также поражение трахеи, гортани, ушей и других мелких отделов системы. Нередко формируется язвенная форма стоматита.
Кожа – проявляется специфический васкулит, имеющий язвенные и геморрагические высыпания.
Нервная система, поражение которой определяют по развитию ассиметричной полинейропатии.
Легкие – появление гранулем (узелков), которые распадаются примерно в 60% случаев и провоцируют кровохаркание, дыхательную недостаточность. Вероятно возникновение плеврита.
Почки – одной из наиболее частых локализаций патологии следует считать соответствующие клубочки. Заболевание стремительно прогрессирует, постепенно приводя к недостаточности данной системы.

Диагностика

Перед началом лечения я рекомендую всем своим пациентам пройти последовательную диагностику. Учитывая серьезность такого заболевания, как гранулематоз Вегенера – это очень важно. Правильно проведенные исследования позволят начать полноценное восстановление, а также обеспечат исключение осложнений и критических последствий.

Лабораторная

Данный тип диагностики позволяет установить актуальное состояние пациента, выявить тип возбудителя и другие особенности заболевания. Важными этапами называют:

клиническое исследование крови, которое выявляет нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз;
общий анализ урины, идентифицирующий протеинурию, микрогематурию;
биохимический анализ крови, демонстрирующий увеличение γ-глобулина, мочевины и других компонентов.

В рамках иммунологического исследования выявляют такие антигены, как HLA: DQW7, DR2, B7, B8, уменьшение показателей специфического комплемента.

Инструментальная

Для того чтобы гранулематоз Вегенера был диагностирован корректно, важно озаботиться и дополнительными методами обследования. Некоторые из них могут провоцировать незначительные болезненные ощущения. Итак, проводится:

рентгенография, идентифицирующая инфильтраты, полости распада и другие аномалии;
гибкая бронхоскопия верхних дыхательных путей;
биопсия слизистой поверхности, которая может оказаться болезненной, но без нее не обойтись, поскольку она выявляет симптомы гранулематозного или некротизирующего васкулита.

Методы лечения

Могу сказать, что на сегодняшний день основным методом лечения является применение различных препаратов. В сложных случаях показано проведение хирургической операции. Важно следовать рекомендациям специалиста и не заниматься самолечением, чтобы избежать развития осложнений.

Медикаменты

Применяется три категории лекарственных средств, а именно:

Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» которые подавляют нежелательную иммунную реакцию, исключают прогрессирование симптомов на первичном этапе.
Иммуносупрессоры. Самыми эффективными в представленной ситуации являются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
Экспериментальные лекарства, которые назначают при низкой эффективности стандартных препаратов. Например, «Ритуксимаб» способен уменьшать численность лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном алгоритме.

Когда необходимо лечить рецидивирующий или хронический гранулематоз, прибегают к внутривенной иммуноглобулиновой терапии.

Хирургические устранение осложнений болезни

В том случае, когда консервативное лечение оказалось неэффективным или заболевание обнаружено слишком поздно, может потребоваться ряд специфических вмешательств, а именно:

наложение трахиостомы – на фоне подскладочного ларингита, осложненного формированием асфиксии;
резекция обширной гранулемы мягких тканей – особенно необходима тогда, когда пациенту угрожает слепота;
пластика спинки носа – целесообразно при возникновении седловидной деформации;
трансплантация почек – на фоне терминальной стадии почечной недостаточности.

Дополнительные процедуры

При генерализации процесса могут потребоваться дополнительные методики. Данное состояние сопровождается кровохарканьем, клубочковой формой нефрита, а потому подразумевает специфическое лечение. Именно поэтому я настаиваю на проведении экстракорпоральной гемокоррекции (очищении компонентов крови вне организма пациента). Обеспечивается:

криоаферез – выборочное удаление патологических материй из плазмы крови;
плазмаферез – забор, очищение и возвращение всего количества или какой-либо части биологической жидкости в кровоток;
каскадная фильтрация плазмы – удаление исключительно вредных белков;
экстракорпоральная фармакотерапия, а именно доставка лекарственных препаратов в зону патологического процесса.

Локальная форма намного быстрее и проще поддается лечению, чем генерализованная. В последнем случае шансы полноценного выздоровления меньше 10%.

Осложнения

Мне приходилось лечить не только саму данную форму гранулематоза, но и ее критические последствия. В их числе находятся:

легочные кровотечения, возникающие вследствие разрыва сосудов;
закупорка слезных каналов, хроническая форма конъюнктивита и другие патологии, спровоцированные множественными гранулемами;
деформация носа и глубинные рубцы на кожном покрове, которые остаются после язв, характерных для этой болезни;
стеноз гортани и бронхиальная форма, воспаление легких;
инфаркт миокарда, являющийся итогом изменения структуры коронарных артерий;
трофическое язвенное поражение, гангрена пальцев в области стопы;
хроническая или завершающая стадия почечной недостаточности.

Как правило, каждый из представленных диагнозов нуждается в продолжительном лечении, которое далеко не всегда оказывается результативным.

Реабилитация и профилактика

В рамках восстановительного периода я настаиваю на том, чтобы пациенты обязательно осуществляли лечебную физкультуру. Также очень важно будет:

раз в год обеспечивать санаторно-курортное лечение;
избегать любых вредных привычек;
исключить эмоциональные потрясения, депрессию, воздействие раздражителей;
обеспечить своевременную вакцинацию, что в особенности важно для детей;
предохраняться от активного воздействия солнечных лучей;
своевременно пролечивать простуды, консультируясь при этом со специалистом.

Именно такой подход позволит избежать прогрессирования патологии, появления осложнений. Желательно при развитии первых же неприятных симптомов сразу же обращаться к специалисту. Самолечение в данном случае чрезвычайно опасно и может привести к смерти пациента.

Источник

Чем отличается клиническая картина недуга от проявлений инфекционных заболеваний?

диагностика гранулематоза вегенера К числу редких заболеваний относится гранулематоз Вегенера. Клиническая картина недуга практически ничем не отличается от проявлений инфекционных заболеваний.

Зачастую поражаются артерии среднего калибра, питающие кровью легкие, почки, пазухи носа.

Распространенность в популяции составляет 25–60 на 1 млн, заболеваемость – 3–12 на 1 млн.

Из статьи вы узнаете, чем опасно заболевание и его симптомы, какие методы его лечения применяются.

↯
Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»

Активировать доступ

Гранулематоз Вегенера

На миллион жителей планеты у каждого 25-60 человека диагностирован гранулематоз Вегенера.

Это редкое заболевание, которое имеет многочисленные синонимы:

Гранулематозный васкулит, ассоциированный к цитоплазме нейтрофилов.
Некротическая гранулема верхних дыхательных путей, дополненная нефритом.
Гранулематозно-некротизирующий васкулит.

При диагностировании данного заболевания применяется соответствующий код по МКБ-10 – М31.3

Точные причины заболевания на данный момент науке неизвестны. Предполагается, что болезнь спровоцирована воздействием инфекционного агента.

Некоторые ученые обнаруживают связь гранулематозного васкулита с ранее перенесенным заражением туберкулезом или гнойной инфекцией.

☆ Диагностические критерии гранулематоза Вегенера, смотрите в Ситеме Консилиум

Диагноз гранулематоза Вегенера Скачать документ сейчас

Диагностика и симптомы

Диагностика гранулематоза Вегенера должна быть проведена после первых жалоб пациента.

Наиболее типичными симптомами являются:

потеря веса;
боли в мышцах;
охриплость голоса;
тошнота;
проблемы со слухом;
язвы во рту;
отек спинки носа;
слабость;
недомогание;
повышение температуры тела;
«выпирание» глазного яблока из глазницы и его увеличение;
боль в глазах;
нехватка воздуха;
проблемы с обонянием;
кашель и т.д.

В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Консилиум» их более 5000.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

В ходе диагностики разных случаев начала заболевания можно выявить следующую распространенность симптомов:

у 90-96% пациентов проявляются поражения верхних отделов дыхательной системы;
у 50% пациентов проявляются проблемы отказа от пищи, вплоть до анорексии (как в начале болезни, так и при обострениях);
у 75% пациентов поражаются почки;
у 80% пациентов выражены проблемы с горлом, ухом и носом;
в 80% случаев у больных отмечаются поражения легких;
у 89% пациентов выражены неспецифические симптомы.

Симптомы гранулематоза Вегенера и их выраженность влияет на состояние пациента – от состояния средней тяжести до тяжелого.

Первые действия по диагностике включают в себя пальпацию живота, определение размеров селезенки и печени перкуторно, осмотр полости рта.

Важно в самом начале отличить клинические симптомы от проявлений других болезней, например:

системной красной волчанки;
бруцеллеза;
онкологических болезней;
положительного язвенного колита;
различных инфекций и туберкулеза;
синдрома Гудпасчера.

☆ Мониторинг пациентов с ГВ в условиях иммуносупрессивной терапии

Лейкопения Скачать документ сейчас

Лечение

1. Для вызывания ремиссии на некоторое время пациентам назначается преднизолон перорально по следующей схеме:

в течение 4-х недель до 1-2 мг/кг в сутки;
в течение следующих 4-8 недель дозировка снижается до 0,3-0,7 мг/кг в сутки.

Некоторым пациентам рекомендуется сочетать прием преднизолона с пульс-терапией метилпреднизолоном.

Для индукции ремиссии от 3 до 6 месяцев указанную терапию совмещают с пульс-терапией циклофосфамидом.

Особенности назначения циклофосфамида:

Положительный результат достигается при внутривенном введении циклофосфамида
При назначении препарата перорально выбирают дозировку 2 мг/кг препарата в течение 2-3 месяцев.
В составе пульс-терапии препарат назначают в дозировке 0,5–0,75 мг/м2 1 раз в 2 недели или 500–1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели.

2. Еще один препарат, рекомендованный в сочетании с циклофосфамидом – ко-тримоксазол. Его назначают перорально в дозировке 5 мг/кг массы тела в сутки. Цель – предотвращение развития пневмоцистной пневмонии.

3. При поражениях легких и стремительном поражении почек преднизолон и метилпреднизолон сочетают с ежедневным плазмаферезом. В качестве препарата применяется человеческий нормальный иммуноглобулин (инфликсимаб, ритуксимаб).

4. Также при подобных состояниях дополнительно возможно применение ко-тримоксазола. Его назначают перорально в дозировке 5 мг/кг массы тела.

5. Если заболевание находится в раннем локализованном варианте, и функция почек пациента не нарушена, назначается метотрексат в дозировке 15 мг/мв виде еженедельной подкожной инфузии.

6. Для достижения ангиопротективного, антиагрегантного и сосудорасширяющего действия применять аналог естественного простагландина Е1-алпростадила.

Его вводят в течение 12 часов внутривенно, в дозировке 3-6 мг/кг в час. Длительность курса – от двух недель до 28 дней.

Ввод препарата осуществляется под контролем ЭКГ, гранулематоз Вегенера КТ легких, во избежание развития нежелательных реакций.

7. Если у больного диагностирована ГПА болезнь, врач может назначить хирургическое лечение – наложение трахиостомы.

В самом начале диагностики врач должен внимательно изучить симптомы больного, определить степень поражения внутренних органов.

От того, как быстро будет определен окончательный диагноз, зависит начало лечения.

Несмотря на своевременную терапию, у многих пациентов могут возникнуть серьезные осложнения:

дыхательная недостаточность;
потеря слуха;
в 22% случаев прием циклофосфамида приводит к таким побочным эффектам, как бесплодие и цистит;
на фоне приема глюкокортикоидов у больных может отмечаться нарушение роста, вероятны компрессионные переломы позвоночника, катаракта, глаукома.

Смотреть список литературы

Болезнь вегенера код мкб

Источник

Рубрика МКБ-10: M30.1

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

Определение и общие сведения[править]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Синонимы: синдром Черджа-Стросса, синдром Чарга-Стросса

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как синдром Черджа-Стросса, является системным васкулитом сосудов малого и среднего размера, характеризуется астмой, преходящими легочными инфильтратами и гиперэозинофилией.

Распространенность колеблется от 1/100 000 до 1/70 000 в Европе. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом гораздо чаще встречается у больных астмой (около 1/15 000).

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола.

Этиология и патогенез[править]

Хотя точная этиология эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна, его аллергические особенности и наличие иммунных комплексов, повышенный иммунитет Т-клеток и измененный гуморальный иммунитет указывают на то, что синдром может являться аутоиммунным расстройством. У 40% пациентов патология ассоциируется с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, особенно перинуклеарные ANCA/MPO-ANCA. Наличие антагонистов рецептора лейкотриена связано с началом заболевания, но причинная роль в развитии заболевания еще не была четко продемонстрирована.

Патологическая анатомия

Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Стросса на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

Клинические проявления[править]

Начало обычно происходит между 15 и 70 годами. Заболевания может затрагивать несколько органов и систем и у пациентов часто имеется атопический фон. Манифестация синдрома Черджа-Стросса часто связана с обострением астмы. Аллергия и ангиит являются двумя основными признаками заболевания.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом разделяется на три отдельные фазы. Продромальная фаза характеризуется астмой с или без аллергического ринита. Вторая фаза характеризуется эозинофилией периферической крови и инфильтрацией эозинофильной ткани, создавая картину, аналогичную картине простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), хронической эозинофильной пневмонии или эозинофильного гастроэнтерита. Третья, васкулитическая фаза, как правило, развивается в течение 3 лет от начала заболевания и может затрагивать любой из следующих органов: сердце (миокардит, перикардит, отказ), периферическая нервная система (множественный мононейрит у 78% пациентов), почки, лимфатические узлы, околоносовые пазухи, мышцы и коже. Поражения кожи (узлы, утрикариальная сыпь) встречаются у двух третей пациентов. Также наблюдаются лихорадка, гриппоподобные симптомы и потеря веса.

Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса): Диагностика[править]

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом может быть диагностирован, если в дополнение к признакам васкулита присутствуют четыре из следующих шести признаков: астма, эозинофилия, невропатия, легочные инфильтраты, поражения параназальных синусов и эозинофильный васкулит. Эозинофилия выше 10% патогномонична для пациентов с синдромом Черджа-Стросса и может достигать 75% от числа клеток периферической крови. На рентгенограммах грудной клетки — инфильтраты и признаки пневмонии. Биопсия тканей демонстрирует эозинофилию, некротизирующий васкулит сосудов малого и среднего размера, а иногда и небольшое некротическое гранулематозное воспаление.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает грануломатоз с полиангиопатией (ранее гранулематоз Вегенера), гиперэозинофильный синдром, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию, лекарственные реакции, бронхоценотический гранулематоз, грибковые и паразитарные инфекции и злокачественные новообразования.

Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса): Лечение[править]

Лечение пациентов с мягкой формой патологии включает глюкокортикоидную монотерапию. Пациентам с агрессивными формами заболеванием показано назначение циклофосфамида, возможно использование интерферона-альфа, инфликсимаба. Терапия меполизумабом может быть эффективна при терапии рефрактерной формы синдрома.

Прогноз

Вовлечение сердечно-сосудистой системы — главная причина смерти, сопровождаемая кровоизлиянием в мозг и инсультом. Несмотря на лечение, неврологические осложнения редко купируются полностью.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Меполизумаб

Источник