Болезнь уиппла код мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Другие названия и синонимы
Интестинальная липодистрофия, Липофагический кишечный гранулематоз.
Названия
Болезнь Уиппла.
Синонимы диагноза
Интестинальная липодистрофия, Липофагический кишечный гранулематоз.
Описание
Болезнь Уиппла — редкое заболевание кишечника инфекционной природы с разнообразными клиническими проявлениями. Впервые описано американским патологоанатом Джорджем Уипплом (англ. George H. Whipple) в 1907 году[1], наблюдавшим в аутопсийном материале выраженное увеличение мезентериальных лимфатических узлов в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Автор предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, которое он предложил назвать «интестинальной липодистрофией».
Симптомы
Болезнью Уиппла страдают мужчины в возрасте 40-50 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях. Болезнь поражает различные органы и системы.
В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:
I — внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
II — диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
III — системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит).
Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:
Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.
Высокая температура тела. Кашель. Кашицеобразный стул. Лейкоцитоз. Метеоризм. Одышка. Понос (диарея). Потеря веса. Рвота. Судороги. Тошнота. Тремор. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ.
Причины
Джордж Уиппл первым обнаружил в слизистой оболочке тонкой кишки микроорганизмы, схожие с бледной спирохетой. Однако, длительное время многие учёные оспаривали инфекционную природу этого заболевания. В 1949 году было установлено, что в биоптатах из лимфатических узлов и тонкой кишки содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) макрофаги с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и ) В 1991 году R. Wilson, а затем в 1992 году D. Realman с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) выделили грамположительную бациллу из материала инфицированных тканей больного, названную Tropheryma whippelii (от греческого trophe — питание, eryma — барьер).
T. Whippeli — это грамположительная бактерия. На основании схожести 165 последовательностей рибосомной РНК, установлено её родство с актиномицетами группы Б (семейство Cellulomonadaceaea). Бактерия имеет трёхслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определённые штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном.
Лечение
Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер, например тетрациклин или его аналоги доксициклин, метациклин, тайгециклин в течение 2-5 месяцев. Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.
Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).
При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 г стрептомицина парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет до отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. Whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.
Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.
В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сут с последующим постепенным снижением дозы, коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.
Источник
Болезнь Уиппла – это редко встречающееся инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов. Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС. Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.
Общие сведения
Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке. Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения. Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.
Болезнь Уиппла
Причины
Возбудителем инфекции при болезни Уиппла выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой. Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом. Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано. Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.
Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии. Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета. Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.
Патогенез
Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис. Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов). В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.
Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.
Симптомы болезни Уиппла
Факт мультисистемного поражения делает клиническую картину интестинальной липодистрофии очень вариабельной. У двух третей пациентов заболевание заявляет о себе поражением суставов задолго до развития развернутой гастроэнтерологической картины. Имеют место блуждающие полиартриты либо полиартралгии крупных сочленений (лучезапястных, коленных, крестцово-подвздошных, голеностопных). Длительность приступов — от нескольких часов до 3-4 дней. В период между приступами наблюдается полная ремиссия. Изменение формы суставов или их разрушение не наблюдается. На стадии внекишечных проявлений примерно у половины больных отмечается лихорадка.
На второй стадии в 85% случаев появляется боль в животе, диарея, метеоризм, тошнота, рвота, потеря веса и лихорадка. Частота испражнений достигает 10 раз в сутки. Развиваются признаки истощения, в тяжелых случаях ‒ кахексия. Боль с локализацией в области пупка имеет приступообразный характер. Отличительный признак перехода болезни во вторую стадию — генерализованное увеличение лимфатических узлов, при пальпации они подвижны, но безболезненны. В отдельных случаях наблюдается воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (радужки, цилиарного тела, хориоидеи).
Третья стадия – системных поражений – характеризуется развитием неврологической симптоматики. Страдает центральная и периферическая нервная система, развивается атаксия, полинейропатия, снижается слух и острота зрения. Вовлечение в патологический процесс сердца проявляется эндокардитом и перикардитом (часто патология обнаруживается только в ходе эхокардиографического исследования). У 30-50% пациентов развиваются бронхолегочные патологии (бронхиты или экссудативные плевриты). Вследствие увеличения лимфоузлов средостения и сдавливания трахеи возникает одышка, сухой кашель и чувство удушья.
Осложнения
Болезнь Уиппла — патология с хроническим течением, которой присущи периоды ремиссий и рецидивов. Согласно наблюдениям, осложнения манифестируют в моменты рецидивов, которые имеют место при отсутствии профилактического лечения. Основными из них выступают неврологические патологии, в числе которых прогрессирование слабоумия, нарушение координации движений, гидроцефалия, супрануклеарная офтальмоплегия и миоклония. В последнем случае происходит поражение спинного мозга или коры головного мозга. Это приводит к непроизвольным мышечным судорогам, тремору, а также ухудшению физического и психического состояния человека.
Диагностика
Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:
- Эндоскопическое исследование. При проведении ЭГДС выявляется отечность, гиперемия, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
- Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
- Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.
Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие врачи-гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.
Лечение болезни Уиппла
В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет. Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.
В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается. Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет. В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.
Прогноз и профилактика
При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни Уиппла условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный. При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов. Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.
Источник
Представленная в разделе информация о лекарственных препаратах, методах диагностики и лечения предназначена для медицинских работников и не является инструкцией по применению.
Болезнь Уиппла (англ. Whipple’s disease) — системное хроническое заболевание с обязательным поражением тонкой кишки, интестинальная липодистрофия. Болезнь Уиппла вызывается повсеместно распространёнными бактериями вида Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла встречается очень редко, примерно 0,5–1 случай на 1 миллион населения.
Впервые описана в 1907 году американским врачом, лауреатом Нобелевской премии Джорджем Уипплом (англ. George Hoyt Whipple; 1878-1976; на фотографии).
Первичное инфицирование Tropheryma whipplei происходит в раннем детстве фекально-оральным путём и протекает бессимптомно или в виде одной из острых форм.
Развёрнутой клинической картине болезни Уиппла предшествует стадия, для которой характерны длительные неопределённые симптомы в виде слабости, субфебрильной температуры и артралгия. Первые проявления болезни Уиппла: чаще всего лихорадка и боли в суставах. Позже, иногда через несколько лет, появляются водянистая диарея, стеаторея, боли в животе, пациент худеет, не редко кишечное кровотечение. Наиболее частым объединяющим признаком болезни Уиппла является мигрирующая артралгия, артрит или полиартрит. Они наблюдаются у 65-90% больных и могут быть без желудочно-кишечных симптомов (А.И. Парфёнов, с. 366).
Характерным признаком болезни Уиппла является наличие крупных ШИК-положительных макрофагов инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки тонкой кишки (И.В. Маев, А.А. Самсонов). Однако у больных СПИДом можно видеть Micobacterium aviumintracellulare, сходную с вызывающую болезнь Уиппла Tropheryma whipplei. Близкие гистологические картины наблюдаются, когда микроорганизм, например, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus или аналогичный, располагается интрацеллюлярно (А.И. Парфёнов, с. 368).
Для лечения применяют различные антибиотики (тетрациклин, триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Начинают с цефтриаксона (2 г в день внутривенно) или пенициллина G (1,5–6 млн единиц внутривенно каждые 6 часов). Затем назначают длительный курс лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг внутрь 2 раза в день в течение года). При аллергии на серосодержащие препараты назначают внутрь пенициллин-VK или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят в течение 1–4 недель (A.R. Ruiz. с.217).
При отсутствии лечения смертность при болезни Уиппла 100%, при адекватном лечении — ближайший прогноз вполне благоприятный. Длительный — неопределённый из-за возможных рецидивов.
Болезнь Уиппла в МКБ-10 и проекте МКБ-11
По Международной классификации болезней МКБ-10 болезнь Уиппла относится к «Классу XI. Болезни органов пищеварения», блоку «K90-K93 Другие болезни органов пищеварения», основному коду «K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике», а также дополнительный код (при необходимости уточнения) «M14.8 Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках».
Киотский глобальный консенсус рекомендует, чтобы в ICD11 «Дуоденит, вызванный Tropheryma whipplei (болезнь Уиппла)», англ. Duodenitis due to Tropheryma whipplei (Whipple’s disease), был включён в новую рубрику «Бактериальный дуоденит, не ассоциированный с Helicobacter pylori».
На сайте www.GastroScan.ru в разделе Литература имеется подраздел «Паразитарные и инфекционные заболевания ЖКТ», содержащий публикации по соответствующей тематике.
Назад в раздел
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Болезнь Уиппла — системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкая кишка, но может поражаться любая система организма. Описано свыше 300 случаев болезни. В 80% случаев болеют мужчины в возрасте 40–50 лет.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике
Причины
Этиология. Болезнь Уиппла относят к инфекционной патологии. В пользу этого свидетельствует и постоянное наличие бактерий у нелеченых больных и поразительный эффект антибиотиков. Под их влиянием не только наступает резкое улучшение состояния больных, но и исчезают микроорганизмы. «Бациллу Уиппла» относят к группе Actinomyces. Возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii.
Патогенез
• Поверхностные Аг бацилл идентичны тканевым Аг человека, поэтому иммунная реакция на них не развивается, что приводит к возникновению состояния иммунной толерантности. Об этом свидетельствует наличие бактерий в ткани задолго до появления клинической симптоматики, а также отсутствие выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки и специфических сывороточных АТ к бактериям.
• Панмальабсорбцию при болезни Уиппла объясняют сдавлением макрофагальным инфильтратом лимфатических сосудов ворсинок, что нарушает транспорт абсорбированных веществ.
Симптомы (признаки)
Клинические проявления весьма разнообразны • Ведущий синдром — диарея. Стул обильный, светлый, иногда хилёзный, до 10 р/сут. В кале обнаруживают большое количество нейтрального жира, жирных кислот, мыла • Боли в животе нелокализованные • У 2/3 больных заболевание начинается с суставных проявлений (мигрирующий полиартрит). Стойкая деформация суставов возникает редко • Часто (у 33–50% больных) наблюдают лихорадку, общую слабость • Заболевание сопровождается снижением массы тела • Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение • При объективном исследовании: обычно увеличение живота, у половины пациентов — болезненность в мезогастрии. Могут пальпироваться увеличенные безболезненные подвижные периферические и брыжеечные лимфатические узлы, реже — селезёнка.
Диагностика
Диагностика • Рентгенологические и эндоскопические изменения неспецифичны • Биоптаты слизистой оболочки тонкой кишки, в т.ч. из дистальных отделов двенадцатиперстной кишки: инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки ШИК — положительными макрофагами и наличие характерных микроорганизмов.
Лечение
Лечение • Диета — высококалорийная, обогащённая белками, углеводами, витаминами, с ограничением жиров • Проводят длительные (5–6 мес) курсы антибиотикотерапии (тетрациклин, доксициклин, клиндамицин, ампициллин в среднетерапевтических дозах • Получены данные об эффективности ко — тримоксазола в дозе 160 мг 2 р/сут в течение 1–1,5 лет, преднизолона в дозе 20–40 мг • При необходимости проводят коррекцию нарушенного электролитного и белкового обменов.
Осложнения • Фиброзный эндокардит • Миокардит • Перикардит.
Прогноз серьёзный и часто неблагоприятный. Больные нетрудоспособны, их переводят на I группу инвалидности.
Синонимы • Липодистрофия интестинальная • Липогранулематоз брыжейки • Липодистрофия кишечная.
МКБ-10. K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике.
Источник