Болезнь шпренгеля код мкб

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опору верхних конечностей составляет плечевой пояс. В него входят ключицы, лопатки и мышцы. Лопатка соединяет плечевую кость с ключицей. Она плоская, треугольная, имеет форму лопаты. Деформация плечевого сустава, при которой лопатка располагается выше своего обычного состояния, развёрнута и похожа на крыло, носит название болезни Шпренгеля по фамилии немецкого хирурга, впервые описавшего её. Она бывает как односторонней, так и двухсторонней.

Код по МКБ-10

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности (ей), включая плечевой пояс

Эпидемиология

Распространенность болезни Шпренгеля неясна, но некоторые исследования считают, что его распространенность составляет около 1 на 40000 живых новорожденных. [1] Кроме того, этот синдром поражает мужчин чаще, чем женщин. [2]

Причины болезни Шпренгеля

Причина патологии кроется в нарушении внутриутробного развития плода. Это врождённая болезнь. Лопатки эмбриона расположены высоко, но по мере его развития растёт костная система, в том числе и весь плечевой пояс. Лопатки удлиняются, занимая предписанное им природой место. Нарушения полноценного роста плода приводит к болезни Шпренгеля, часто она сочетается с другими пороками скелета. [3]

Факторы риска

Вероятными факторами, способствующими нарушению развития эмбриона является:

наследственная предрасположенность;
вредные условия работы на производстве;
инфекционные заболевания;
сильный токсикоз;
патологии матки.

Патогенез

Патогенез развития болезни Шпренгеля пытались объяснить многие учёные, но до конца этот вопрос пока не выяснен, есть только предположения. [4] Единственное, в чём они сходятся, что порок начинает развиваться на ранних стадиях беременности, до появления почек верхних конечностей (раньше 4-5-ой недели). Эмбриологически лопатка развивается вместе с верхней конечностью; она появляется в течение пятой недели в верхней дорсальной и нижней шейной области вместе с зачатком руки и опускается до окончательного анатомического положения к одному из вторых-восьмых грудных позвонков к 12 неделе беременности. [5] , [6]

Деформация обычно связана с гипоплазией или атрофией мышц, и комбинация этих факторов приводит к обезображиванию и функциональному ограничению плеча. Различают 2 вида деформации: мышечную и костную. Первый случай менее тяжёлый и задевает трапециевидные и ромбовидные мышцы, второй сопряжён непосредственно с костью лопатки.

Симптомы болезни Шпренгеля

Первые признаки заболевания становятся заметны сразу после рождения: лопатка (обычно одна) короче другой, расположена выше и сильно деформирована. Движения руки вверх ограничено.

Болезнь Шпренгеля налагает отпечаток на внешний вид короткая шея, низкая линия волос, ассиметричные плечи. Часто патология не ограничивается косметическим дефектом, а ещё возникают и боли, вызванные чрезмерным натяжением нервных волокон. Больные отмечают ощущение препятствия при движении лопатки, в некоторых случаях появляются щёлкающие звуки.

Стадии

Косметический аспект деформации был классифицирован Кавендишем на четыре степени в попытке упростить показания к лечению. [7]

Степень I (очень мягкий) — Уровень плеч одинаковый; деформация невидима, когда пациент одет.
Степень II (мягкий) — Плечи почти на одинаковом уровне; деформация, видимая в виде искривления шеи, когда пациент одет.
Степень III (Умеренная) — Плечевой сустав приподнят на 2-5 сантиметров; видимая деформация.
Степень IV (тяжелая) — Плечевой сустав приподнят; верхний угол лопатки около затылка.

Осложнения и последствия

Игнорирование заболевания плечевого пояса приводит к дальнейшим процессам его деформации. Это ухудшает подвижность верхних конечностей, усиливает болевые симптомы, оказывает негативное воздействие на другие органы.

Диагностика болезни Шпренгеля

Аномальное развитие лопаток видно невооружённым глазом. Инструментальная диагностика рентгенография позволяет обнаружить частичное или полное соединение между лопаткой и шейным отделом позвоночника, так называемую омовертебральная кость, которая наблюдается у трети пациентов. Компьютерная томография (КТ) с трехмерной (3-D) реконструкцией и магнитно-резонансная томография (МРТ) необходимы в настоящее время для диагностики сосуществующих патологий и планирования лечения. [8] , [9]

Для запущенных состояний характерны изменения мышц спины, которые подтверждаются электромиографией.

Дифференциальная диагностика

Дифференциация болезни Шпренгеля проводится с родовой травмой плечевого сплетения, параличем Эрба-Дюшена, грудным сколиозом.

Лечение болезни Шпренгеля

Существуют 2 направления лечения болезни Шпрегеля: консервативный и оперативный. На ранних стадиях при не явно выраженных изменениях и незначительных нарушениях функций обходятся без операции, укрепляют мышцы плеча и грудной клетки, также усилия направляются на усиление двигательной активности верхних конечностей. Пациенты с двусторонними деформациями или деформацией по Кавендишу 1 степени могут наблюдаться у ортопеда для оценки динамики развития болезни.

Для этого назначают массаж, плавание, лечебную физкультуру. Эффективны аппликации озокерита, парафина.

Хирургическое лечение

Прогрессирование деформации с возрастом, развитие вторичных изменений в плечевом поясе, гипотрофия его мышц, изначально сильно выраженная патология костной и мышечной ткани, является показанием к хирургическому лечению. Хирургическое вмешательство в возрасте до 2 лет является технически более сложным. [10] , [11] Хирургическое вмешательство лучше всего рекомендовать пациенту в возрасте от 3 до 8 лет с умеренной или тяжелой косметической или функциональной деформацией. Наличие сопутствующих врожденных аномалий может быть противопоказанием к операции. [12]

Целью хирургического вмешательства при деформации Шпренгеля является косметическое и функциональное улучшение, однако, болезнь часто сочетается с другими аномалиями, такими как кривошея и врожденный сколиоз, которые ограничивают объем коррекции, которую можно провести.

Существует более 20 методов оперативного лечения заболевания, один из самых эффективных состоит в том, чтобы опустить лопатку на уровень здоровой и зафиксировать к подлежащему ребру, в частности, частичная резекция лопатки и освобождение длинной головки трицепса для лечения деформации Шпренгеля [13] , фиксация верхнего угла лопатки к нижнему грудному отделу позвоночника [14] , вертикальная лопаточная остеотомия [15] , хирургическое лечение по методике Мирса [16] , операция по Вудворду. [17]

В течение 3 недель гипсовая повязка фиксирует верхнюю конечность в отведённом положении. С пятого дня пациенту назначают сеансы массажа, УВЧ, электрофореза. В 3 случаях из 30 наблюдались осложнения после операции в виде паралича плечевого сплетения. [18] В течение полугода в результате медикаментозного и физиотерапевтического лечения такие неврологические нарушения проходили.

Профилактика

Главная роль в профилактике дальнейшей деформации лопаток, а также после операции принадлежит лечебной физкультуре, плаванию, волейболу. Они призвана адаптировать спину к физическим нагрузкам, укрепить мышцы.

Прогноз

Серьёзный дефект, вызванный болезнью Шпрегеля, к сожалению, полностью не получается исправить. Прогноз тем благоприятнее, чем раньше обратились к специалисту.

Источник

Болезнь шпренгеля код мкб

Болезнь Шпренгеля у детей или высокое стояние лопатки – это врожденная ортопедическая патология, выраженная аномальным сочетанием развития плечевого пояса и грудной клетки. Болезнь Шпренгеля у детей проявляется в затруднении при отведении плечевого сустава, а также серьезным недостатком внешности.

к содержанию ↑

Болезнь Шпренгеля код по МКБ 10

Q 68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

Патология развивается внутриутробно в период закладки костно – мышечной системы это происходит на первом месяце беременности. На рентгеновском снимке проявляется высокое стояние лопатки, невозможность в полной мере отвести плечо в сторону из-за фиксирующего тяжа, который “держит” лопатку у позвоночника.

Кроме того что плечо ограничено в движении, сама лопатка также деформирована. Прощупывается в наружном треугольнике шеи, загнута кпереди как рыболовный крючок надкостная часть лопатки. Неправильное вращение лопатки вперед, ее смещение в сторону позвоночника, а также смещение ключицы.

При электромиографии становится доступна картина – уменьшены мышцы надплечья и туловища, а также снижена их функциональность. Высокое положение лопатки часто сочетается с неполным сращением дужек позвонков, добавочными шейными ребрами и патологией развития грудной клетки.Течение заболевания усложняется аплазией мышц, которые отвечают за подъем плеча, сопровождающийся костной и мягкотканной формой заболевания.

Патология делиться на две формы – костная и мягкотканная. Различают три степени тяжести в зависимости от того на сколько сантиметров произошло смещение высоты лопатки, угол смещения, угол смещения ключицы, есть ли дисплазия мышц, деформация лопатки. На основании этих данных врач назначает план лечения.

к содержанию ↑

Лечение болезни Шпренгеля

Болезнь шпренгеля код мкб

Операцию могут избежать те дети, у которых мягкотканная форма заболевания. При этой форме патологии назначают комплекс ЛФК. Комплекс лечебных упражнений поможет ребенку поддерживать ротацию и амплитуду движений плечом.

Массаж и физиотерапия.

Массаж должен быть направлен на зону шеи, руки, спину. Электрофорез с пентоксифиллином, аминофиллином на зону шеи. Пентоксифиллин улучшает кровообращение, насыщает ткани кислородом, расширяет сосуды легких, нормализует деятельность ЦНС. Аминофиллин является бронхолитиком, стабилизирует дыхательную функцию, улучшает работу сердечнососудистой системы. После лечения в ЛПУ, ребенку показано санаторно-курортное лечение.

к содержанию ↑

Хирургическое лечение болезни Шпренгеля

Операцию назначают в случае второй и третьей стадии костной формы. Хирург делает разрез дугообразной формы вдоль краев лопатки, отсекают недоразвитые мышцы, фиброзные тяжи между лопаткой и позвонками, усекают добавочную кость вместе надкостницей.

Иссекают крючковидный отросток, опускают лопатку. После наносят узловые швы. Операцию выполняют детям старше 1,5 года. После операции наступает период реабилитации, включающее иммобилизацию шейного отдела с поддержанием наклона головы на здоровую сторону.

Лечебная физкультура, применение обезболивающих и противоотечных гелей, мазей, физиотерапия, направленная на оптимизацию и повышение тонуса мышц плечевого пояса и грудной клетки.После реабилитационного процесса родители должны приводить ребенка на контрольный прием к ортопеду.

Чтобы избежать врожденных патологий ведите беременность у опытного врача-гинеколога и берегите свое здоровье!

Источник

Болезнь Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки) – это врожденный порок в следствии нарушения эмбриогенеза. Кермиссон считает причиной болезни задержку опускания лопатки, которое должно состоятся на 5 недели жизни эмбриона, в результате нарушения ее связи с позвоночником. Лопатка расширенна, первичная несостоятельность мышц, задержка в развитии шейного и верхнегрудного отделов позвоночника.

Болезнь Шпренгеля у ребенка

Что это за заболевание?

Болезнь Шпренгеля (код по МКБ-10 Q 68.8) представляет собой врождённое аномальное расположение лопатки. Впервые патологический процесс был описан немецким врачом Шпренгелем в 1890 году. Среди девочек данная патология встречается чаще всего, общий показатель заболеваемости составляет 1%.

Важно, для будущих мам! На этапе планирования беременности обязательно пройдите тесты на генетическую предрасположенность к данному недугу. Также врач оценивает состояние матки женщины, другие особенности организма, которые важны для вынашивания здорового ребёнка.

Причины развития

Шпренгель считал причиной недостаток околоплодных вод, неправильное положение ручки, поворот ее за спину. Но очень часто случается сочетание высокого стояния лопатки с другими аномалиями: раздвоение ребер («волна Люшки»), клиновидными позвонками и др. Это позволяет судить, что в основе болезни лежит врожденная аномалия с нарушением эмбриогенеза в ранний период, во время закладки грудной клетки.

Во время закладки плечевого пояса и позвоночника огромную роль играют внутренние и внешние факторы:

неправильное расположение эмбриона в матке;
наличие воспалительных процессов, течение хронических заболеваний;
сдавливание плода стенками матки (часто встречается у хрупких дам при первой беременности);
осложнённая беременность; наличие нескольких плодов.

Клинические проявления

Симптомы болезни Шпренгеля у детей:

Чаще слева почти на уровне надплечья размещается лопатка, которая повернута в сагиттальной плоскости.
Лопатка как правило меньшего размера (на 2 см).
Верхний угол ее напоминает форму согнутого крючка и выступает на боковой поверхности шеи с наклоном в сторону ключицы.
Надплечья асимметрические, на стороне поражения надплечье расположено выше. Значительно ограниченны движения в плечевом суставе.
В некоторых случаях лопатка бывает синостозирована с нижними шейными или верхними грудными позвонками, наблюдаются аномалии ключицы, врожденный сколиоз и двухстороннее высокое стояние лопаток.

Помимо деформации, развивается атрофия ромбовидных и трапециевидных мышц. Также врач в ходе осмотра может выявить добавочную кость, которая расположена вдоль позвоночного края лопатки. У детей нередко имеется фиброзный тяж между крайней частью лопатки и шейными позвонками. Человек испытывает трудности при вертикальном отведении руки.

Очень часто болезнь Шпренгеля сочетается с другими патологическими процессами:

косолапость;
формирование добавочных полупозвонков;
синдромом Клиппеля-Фейля (аномальное строение шейного отдела, которое характеризуется «короткой шеей»);
отмечается сращение рёбер.

В любом случае недуг требует незамедлительной врачебной помощи. Самостоятельно справиться с болезнью невозможно.

Заболевание Шпренгеля не приговор, но может существенно снизить качество жизни, нанести ребёнку серьёзную моральную травму. Родители должны вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации медика. Самолечение категорически запрещено.

Болезнь шпренгеля код мкб

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать врожденное высокое стояние лопатки необходимо с крыловидной лопаткой (scapula alata), которое тоже является врожденной аномалией. При этой патологии медиальный край ее отстает от задней поверхности грудной клетки, что приводит к рельефному выступу нижнего края.

В результате этого образуется углубление мягких тканей между лопаткой и грудной клеткой. Лопатки расположены симметрично, размеры их одинаковы. Часто наблюдается двухстороннее отставание лопаток. Крылообразные лопатки возникают в результате поражения ромбообразных или трапецеобразных мышц при парезах или параличах длинного грудного нерва.

Болезнь Шпренгеля – достаточно опасное нарушение, которое может привести к крайне негативным последствиям для здоровья. Чтобы этого не случилось, нужно как можно раньше приступить к терапии данного заболевания. Поэтому при выявлении симптомов болезни стоит сразу обратиться к опытному врачу.

Болезнь шпренгеля код мкб

Лечение болезни Шпренгеля

Консервативное лечение не эффективно. Массаж, лечебная физическая культура показаны только как подготовка в дооперационный период, для укрепления мышц спины. Лечебная физическая культура направлена на максимальную коррекцию осанки, особенно сколиотической.

Совокупность лекарственных мероприятий направлены на:

укрепление мышц плеча;
улучшение нервной, сосудистой проводимости;
предупреждение формирования рубцовой ткани;
восстановление функции повреждённого сустава, увеличение амплитуды движения для обеспечения пострадавшему нормального образа жизни.

Операция

Существует много методик хирургического лечения; их смысл состоит в мобилизации лопатки, низведение ее к нормальному уровню и фиксацию на новом месте.

На данный момент имеется около двадцати видов операций, которые применяются при недуге Шпренгеля, все процедуры можно условно разделить на несколько видов:

хирургическое опущение лопатки во избежание вовлечения кости;
частичное удаление лопатки;
медики при помощи особой методики опускают наружную часть лопатки.

Хирургическое лечение необходимо выполнять в возрасте 5-6 лет, не дожидаясь вторичных нарушений остеогенеза, которые определяют развитие вторичных деформаций. После хирургического лечения на протяжении 2 лет и более (учитывая второй толчок роста ребенка) необходимо проводить активную реабилитацию. Для этого рекомендуют плаванье на спине вольным стилем, греблю.

Лечение легких форм крылообразной лопатки консервативное: лечебная физическая культура, массаж и коррекция осанки.

При тяжелых формах лечение хирургическое, которое обусловлено в мобилизации лопатки и фиксации нижнего угла ее к VIII ребру ближе к срединой линии.

Профилактика

После проведения операции на протяжении 2 лет нужно заниматься лечебной гимнастикой. Профилактика рецидивов заключается в занятиях плаванием или волейболом.

Источник