Болезнь шенлейн геноха код мкб

Болезнь Шенлейна-Геноха – тип системного васкулита у детей и взрослых. В ее основе лежит асептическое воспаление сосудистых стенок, множественное тромбообразование, которое поражает сосуды кожи и внутренних органов. Обычно заболевание затрагивает эпидермис, суставы, почки и желудочно-кишечный тракт. Этиология патологии до конца не изучена. По статистике, болезнь чаще регистрируется у детей от 6 до 12 лет, ее возникновение после 60 лет считают редкостью.

Общая информация

Болезнь, или пурпура Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз), относится к наиболее распространенной форме геморрагического заболевания. В Международной классификации болезней (МКБ) патологию называют «аллергическая пурпура». Код по МКБ-10: D69.0.

Патогенез (механизм развития)

Геморрагический васкулит (ГВ) принадлежит к числу аутоиммунных заболеваний. В основе патогенеза болезни лежит повышенное образование низкомолекулярных антигенов, входящих в иммунный комплекс. Они, циркулируя в биологической жидкости, начинают оседать на стенках мелких сосудов, повреждая их. Повышается сосудистая проницаемость, нарушается система свертывания крови.

В очаге повреждения наблюдается активность составляющих биологической жидкости. К пораженному участку устремляются тучные клетки, нейтрофилы, фагоцитирующие мононуклеары, базофилы, эозинофилы. Такая ненормальная активность провоцирует развитие асептического воспалительного процесса с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — артериол, капилляров, венул.

Этиология (причины развития)

Этиология аллергической пурпуры до конца не изучена. Однако дебют болезни чаще приходится на холодное время года, что дает основание полагать об инфекционной ее природе. У большинства заболевших пурпура Шенлейна-Геноха выявляется через 2-3 недели после перенесенной ангины, скарлатины, трахеита, бронхита, тонзиллита, кори, краснухи, ветряной оспы и других инфекционно-вирусных болезней.

Основываясь на многолетних наблюдениях, специалисты называют следующие общие триггеры (пусковой фактор), которые способны спровоцировать это заболевание аутоиммунного характера:

1. Аллергия. В анамнезе многих больных с ГВ имеется предрасположенность к различным видам аллергии. У них аллергические реакции возникают на пищу, медикаменты. Такие люди часто страдают дерматитами, диатезом, поллинозом, аллергическим насморком.
2. Лекарственная терапия. Случаи болезни отмечались после длительного приема антибиотиков, нестероидных противовоспалительных и антиаритмических средств.
3. Другие причины. Употребление алкоголя, пищевые продукты, глистные инвазии, переохлаждение, укусы насекомых, сахарный диабет, цирроз печени, злокачественные новообразования – дополнительные триггеры. Иногда патология возникает в период беременности.

Часто установить точные причины развития геморрагического васкулита не удается. Некоторые врачи склоняются к мнению, что болезнь возникает после инфекции только в случае, когда у человека имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. В любом случае, иммунная система неадекватно реагирует на предполагаемые причины, воспринимая их как угрозу для организма. Иммунитет запускает защитный механизм, разрушающий собственные здоровые ткани.

Клинические симптомы

В воспалительный процесс вовлекаются различные органы и системы организма. Симптомы болезни Шенлейна-Геноха зависят от типичных клинических проявлений. К ним относится:

1. Кожный синдром. Кожная сыпь наблюдается практически у всех больных, именно по ней чаще всего и диагностируют ГВ. В дебюте болезни они ярко-красного цвета, затем становятся багрово-синими. Геморрагические высыпания на коже (пурпура) могут располагаться в виде отдельных элементов на некотором расстоянии друг от друга или группами. Величина высыпаний может быть различной, но чаще они мелкие. При надавливании не исчезают. Сыпь локализуется на ягодицах, нижних конечностях, голове, реже на туловище, руках. При тяжелом течении болезни высыпания сливаются в одно большое пятно, возникает некроз тканей.
2. Суставной синдром. Такое явление встречается у 70% пациентов. Боли и отеки фиксируются в крупных суставах (голеностопных, коленных) и могут быть различной интенсивности. Обычно деформация суставов и нарушение их подвижности не возникает. Боль может, как внезапно начаться, так и внезапно исчезнуть.
3. Почечный синдром. В случае поражения сосудов почек они могут кровоточить (у 20-35% больных). Кроме того, могут развиться гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче). Артериальная гипертензия фиксируется редко. Проблемы с почками, как правило, носят серьезный характер опасный для жизни.
4. Поражение желудочно-кишечного тракта. Сильные приступообразные боли в животе – признак, обусловленный кровоизлиянием в стенку кишечника. Болевой синдром возникает внезапно и часто локализуется в правом подреберье, по центру живота. Иногда появляется тошнота, рвота, лихорадка.

Поражение других органов и систем – редкое явление (менее 5% всех случаев). У таких пациентов наблюдаются:

• геморрагическая пневмония (одышка, назойливый кашель с кровью);
• геморрагический перикардит, эндокардит (боль в районе груди);
• поражение головного мозга (головная боль, головокружение, менингит);
• отек мошонки.

Для перечисленных симптомов характерно воспаление сосудов этих органов.

Современная классификация

Классификация аллергической пурпуры основана на тяжести клинических проявлений:

• легкая степень – незначительные высыпания на коже, слабый болевой синдром;
• средняя степень – выраженные ярко-красные высыпания, суставной синдром по типу артрита, боль в животе;
• тяжелая степень – почечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ, масштабные высыпания, образовавшие большое пятно с язвами и некротическими участками.

В клиническом течении различают:

• острую фазу, характерную для дебюта болезни или ее рецидива в дальнейшем;
• фазу ремиссии (стихания), которая фиксируется при ослаблении или исчезновении признаков.

Острый период приблизительно длится 2 месяца, затяжной – 6 месяцев. Через полгода геморрагический васкулит называют хроническим.

Диагностические исследования

Диагностика пурпуры Шенлейна-Геноха основана на жалобах больного и клинических проявлениях. Симптомы патологии не являются специфическими. Поэтому васкулит этого типа подозревают, когда наблюдается 2 и более его признака. Например, характерные высыпания, болевой синдром. Особое внимание также обращают на возраст пациента.

В медицине не существует каких-нибудь специфических лабораторных мероприятий, направленных на точное выявление заболевания. У больных с ГВ часто фиксируются следующие изменения в клиническом анализе крови:

• незначительное повышение лейкоцитов;
• повышение числа эозинофилов;
• увеличение количества тромбоцитов;
• ускорение СОЭ.

Биохимический анализ крови показывает увеличение фибриногенов, иммуноглобулинов. Нередко в плазме обнаруживаются сиаловые кислоты, С-реактивный белок.

Внимание!Обнаружение этих изменений в крови не является прямым показателем развития геморрагического васкулита. Такие нарушения лишь указывают на воспалительную активность.

В план обследования должны обязательно входить следующие исследования:

• анализ мочи и кала на скрытую кровь;
• УЗИ брюшной полости, почек;
• эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС);
• трахеобронхоскопия;
• биопсия кожи, почек.

Клинические проявления васкулита не имеют этиологической специфичности. Дифференциация диагноза основывается на активном выявлении признаков предполагаемого заболевания.

Тактика лечения

Болезнь Шенлейна-Геноха требует комплексного подхода к терапии. Первоочередная клиническая рекомендация – пересмотр образа жизни. Больной должен отказаться от алкоголя и продуктов, способных вызвать аллергию (цитрусовые, сладости и т.п.). Затем назначают препараты, учитывая симптомы.

Цель медикаментозного лечения – купирование воспалительного процесса и снижение свертываемости крови. Традиционно для терапии применяют следующие группы лекарственных средств:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон, Медрол);
• цитостатики (Азатиоприн, Сандиммун);
• антиагреганты (Аспикор, Тиклопидин);
• антикоагулянты (Гепарин, Троксевазин).

Если ГВ сопровождается воспалением суставов, показано применение местных обезболивающих и противовоспалительных лекарственных средств. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) назначают только при выраженном болевом синдроме. При поражении кожи эффективность доказали сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин). Гемодиализ показан, когда у пациента наблюдается выраженная почечная недостаточность. Внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез (забор крови, ее очистка и возвращение обратно в кровоток) – крайние меры, применяемые при высокой активности антител.

Операцию проводят, если у пациента развиваются осложнения, требующие хирургического вмешательства. Например, перфорация стенок желудка, инвагинация кишки.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий не существует. Врачи рекомендуют вести здоровый образ жизни, а именно:

• отказаться от вредных привычек;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• обязательно высыпаться;
• избегать стрессов, эмоционального перенапряжения;
• принимать любые медикаменты только с разрешения специалиста;
• вовремя лечить инфекционные и вирусные болезни.

Людям с диагнозом болезнь Шенлейна-Геноха показано лечение в курортно-санаторных условиях. Больные должны избегать переохлаждения, употребления продуктов-аллергенов и приема лекарств, а также спиртных напитков. Дети, болеющие геморрагическим васкулитом, обязательно находятся под наблюдением ревматолога. Им не разрешается пребывать длительное рвемя под прямыми солнечными лучами, заниматься активным спортом и делать физиопроцедуры.

Осложнения, прогноз

Среди основных последствий геморрагического васкулита можно выделить:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• легочное кровотечение;
• воспаление органов брюшной полости;
• хроническая почечная недостаточность;
• тромбоз сосудов;
• геморрагический инсульт;
• тяжелая анемия.

Массивные кровопотери могут спровоцировать коллапс и анемическую кому.

Прогноз благоприятный при ГВ легкой степени, сопровождающейся кожными высыпаниями. В этом случае прием медикаментов помогает полностью победить болезнь или вывести ее в стадию стойкой ремиссии. Неблагоприятный прогноз имеет хроническое течение капилляротоксикоза, сопровождающегося частыми обострениями и тяжелыми проблемами с почками. Молниеносное (внезапное) обострение может привести к летальному исходу в течение первых суток. Чаще всего это связано с поражением сосудов центрально-нервной системы и кровоизлиянием в мозг.

Болезнь Шенлейна-Геноха – опасное заболевание, требующее своевременной терапии. Если игнорировать симптомы патологии, могут возникнуть необратимые последствия. Они способны не только существенно ухудшить качество жизни, но и привести к летальному исходу. При правильных действиях геморрагический васкулит отступает или ослабевает, человек возвращается к полноценной жизни.

Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской литературе в 1959 году благодаря ревматологу Насоновой. Само заболевание было изучено немецкими врачами Шенлейном и Генохом в 1837 и 1874 годах, отчего и получило своё название – болезнь Шенлейна – Геноха. Её также называют аллергической или ревматической пурпурой.

Заболевание геморрагический васкулит относится к группе системных болезней и вызывает воспаление капилляров и мелких кровеносных сосудов. В ходе течения их стенки источаются, что приводит к кровоизлияниям под кожей или внутри стенок органов.

В международной классификации болезней оно обозначается кодом D69.0.

Разновидности геморрагического васкулита

Врачи классифицируют эту болезнь по 3 признакам.

Локализация

1. Кожа и суставы.
2. Тонкий и толстый кишечник (абдоминальный синдром).
3. Почки.

Скорость развития

1. За несколько дней – молниеносная.
2. За 1-3 месяца – острая.
3. За полгода – затяжная.
4. За 1 год и более – хроническая.

Тяжесть состояния больного

• 1-я степень – легкая;
• 2-я степень – средняя;
• 3-я степень – тяжелая.

Причины и провоцирующие факторы

Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

Симптомы

Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.

Вторая группа включает в себя:

• сыпь;
• суставной, абдоминальный, почечный синдромы;
• поражения легких, нервной системы.

Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи. Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена). При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.

Суставной синдром в 70-90% случаев появляется одновременно с высыпаниями и вызывает боль в коленном, голеностопном и других суставах, а также в прилегающих к ним мышцах.

При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.

При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.

В очень редких случаях болезнь поражает сосуды легких и головного мозга. В первом случае оно выражается кровотечениями и кровоизлияниями в стенки органа.

Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.

Лечение

Лечением васкулита занимаются 2 специалиста: терапевт и ревматолог. При появлении абдоминального и почечного синдромов может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога и нефролога.

Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов. В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.

Во втором случае препараты уменьшают симптомы и замедляют патологические процессы. К ним относятся:

1. Тиклопидин, Дипиридамол – предотвращают образование тромбов.
2. Никотиновая кислота – стимулирует процесс растворения фибриновых образований и тромбов.
3. Гепарин – снижает свертываемость крови.
4. Дексаметазон, Преднизолон – регулируют работу иммунной системы.
5. Антибиотики – для лечения вторичной бактериальной инфекции.

Длительность лечения составляет от 2 месяцев до года, в зависимости от степени тяжести. Если оно было начато вовремя, то вероятность появлений осложнений очень мала.

Геморрагический васкулит – болезнь, поражающая стенки капилляров и мелких сосудов. Присвоенный ей код по МКБ-10 — D69.0. Она возникает из-за избыточной работы иммунной системы. Главный симптом – специфическая сыпь цвета ржавчины, вызванная подкожными кровоизлияниями. Она также проявляется нарушением целостности органов пищеварения и работы почек.

Для того, чтобы не спровоцировать геморрагический васкулит, главное условие – соблюдение рационального питания, своевременное прохождение медицинского обследования и сдача анализов.